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            【中文期刊】 赵小媛 黄永兰  等 《中华实用儿科临床杂志》 2018年33卷20期 1537-1540页 ISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 目的 评估酶学筛查的敏感性和特异性,探讨华南地区溶酶体贮积病(LSDs)疾病谱特征.方法 回顾分析2009年1月至2016年12月在广州市妇女儿童医疗中心就诊的3 364例疑似LSDs高危患儿的酶学检测结果,采用人工底物荧光法或比色法检测外...

            【关键词】 溶酶体贮积病黏多糖病

            浏览:207 被引:5 下载:320

            【中文期刊】 张惠文 顾学范  等 《临床儿科杂志》 2010年28卷3期 201-206页 ISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 目的 建立一系列能够确诊神经鞘脂贮积病溶酶体酶活性的测定方法,收集神经鞘脂贮积病发病率方面的数据,为神经鞘脂贮积病的产前诊断打下基础,以降低其出生率.方法 在小儿内分泌和遗传代谢病门诊收集疑似神经鞘脂贮积病患者的外周血,用右旋糖苷分离白细胞...

            【关键词】 神经鞘贮积病溶酶体贮积病先天性代谢缺陷疾病

            浏览:511 被引:6 下载:389

            【中文期刊】 杨珊燕 莫从辉  《临床误诊误治》 2024年37卷14期 14-17页 ISTICCA

            【摘要】 目的 探讨女性盆腔非生殖系统肿物患者的超声特征、误诊原因及防范误诊措施,以提高超声检查对女性盆腔非生殖系统肿物诊断的准确率,减少临床误诊误治的发生.方法 对 2020 年 4 月至 2023 年 5 月收治的 12例女性盆腔非生殖系统肿物超...

            【关键词】 盆腔非生殖系统肿物女性超声检查

            浏览:10 被引:0 下载:9

            【中文期刊】 杜彦龙 曾晓娟  等 《中华老年心脑血管病杂志》 2023年25卷9期 936-939页 ISTICPKUCA

            【摘要】 目的 探讨入院时血清硫脑苷脂(sulfatide)与ST段抬高型心肌梗死(STEMI)患者急诊PCI术后主要不良心血管事件(MACE)风险的关系.方法 选取2018年1月至2020年4月在我院接受PCI的STEMI患者317例为STEMI组...

            【关键词】 心肌梗死经皮冠状动脉介入治疗硫糖神经鞘类脂

            浏览:51 被引:1 下载:5

            【中文期刊】 孙倩 师静霞  等 《北华大学学报(自然科学版)》 2023年24卷4期 466-471页 ISTICCA

            【摘要】 目的 探讨胃癌患者血清长链非编码RNA-肺腺癌转移相关转录因子1(lncRNA MALAT1)、GM2 神经鞘脂激活蛋白(GM2AP)、铁蛋白表达的变化及意义.方法 选取84 例胃癌患者为胃癌组,56 例胃良性病变患者为胃良性病变组,健康志...

            【关键词】 胃癌长链非编码RNA-肺腺癌转移相关转录因子1GM2神经鞘激活蛋白

            浏览:46 被引:0 下载:7

            【中文期刊】 朱彩玉 廖思聪  等 《华夏医学》 2023年36卷2期 168-173页 CA

            【摘要】 肿瘤耐药是肿瘤患者在使用抗肿瘤药物治疗过程中难以避免的问题,并严重影响肿瘤患者的生存质量和疾病预后.因此,探索肿瘤耐药机制和寻找降低肿瘤耐药新举措已成为亟需解决的重要科学难题.神经鞘脂是一类具有生物活性的脂质,越来越多的研究表明神经鞘脂代谢...

            【关键词】 神经鞘肿瘤耐药神经酰胺

            浏览:12 被引:1 下载:5

            【中文期刊】 冯海湛 游紫聪  等 《暨南大学学报(自然科学与医学版)》 2021年42卷6期 571-579页 ISTICPKUCA

            【摘要】 目的:探讨神经鞘磷脂合成酶2(SMS2)的表达与阿霉素(ADR)致乳腺癌细胞线粒体损伤的相关性.方法:采用过表达慢病毒感染法构建并筛选SMS2过表达的乳腺癌MCF-7细胞.CCK-8实验检测细胞对ADR的IC50值,选择适当浓度的ADR药物...

            【关键词】 神经鞘合成酶2(SMS2)乳腺癌线粒体

            浏览:62 被引:0 下载:3

            【中文期刊】 廖思聪 邱志东  等 《中国动脉硬化杂志》 2022年30卷8期 661-668页 ISTICCA

            【摘要】 动脉粥样硬化是引起大多数心血管疾病的主要原因,但其发病机制复杂,目前尚未完全阐明.越来越多的研究表明,脂质代谢紊乱可能在动脉粥样硬化的形成和发展中发挥重要作用.神经鞘脂作为一类参与机体结构组成、具有信号转导功能的生物活性脂质,在心血管疾病患...

            【关键词】 神经鞘动脉粥样硬化神经酰胺

            浏览:24 被引:4 下载:13

            【中文期刊】 任俊奇 王新根  等 《临床与实验病理学杂志》 2020年36卷1期 73-75页 ISTICPKUCA

            【摘要】 目的 探讨脂肪纤维瘤病样神经肿瘤(lipofibromatosislike neural tumour,LPF-NT)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法 对4例LPF-NT进行组织病理学和免疫组化分析,并复习相关文献,重点阐述...

            【关键词】 肪纤维瘤病样神经肿瘤低度恶性外周神经鞘NTRK1

            浏览:115 被引:5 下载:321

            【中文期刊】 杭月 林昌岫  等 《临床与实验病理学杂志》 2020年36卷8期 920-923,927页 ISTICPKUCA

            【摘要】 目的 探讨沉默神经鞘磷脂合成酶1(sphingomyelin synthase 1,SMS1)对卵巢癌细胞HO8910增殖、侵袭和迁移的影响.方法 体外培养卵巢癌HO8910细胞株,设计siRNA-SMS1序列,转染细胞,分为阴性对照组(n...

            【关键词】 卵巢肿瘤神经鞘合成酶1细胞增殖

            浏览:62 被引:0 下载:10

            【中文期刊】 陈炯 郦特军  等 《健康研究》 2022年42卷3期 292-296,361页 CA

            【摘要】 目的 探讨石榴花多酚对糖尿病肾损伤的作用及其可能的机制.方法 40只SD大鼠随机分为对照组、模型组、石榴花多酚组和地昔帕明组各10只,高脂饲料饲喂联合链脲佐菌素(streptozocin,STZ)诱导建立糖尿病大鼠模型.检测大鼠血糖、尿素氮...

            【关键词】 糖尿病肾病石榴花多酚酸性神经鞘

            浏览:22 被引:0 下载:7

            【中文期刊】 范冉 闫旭  等 《实验与检验医学》 2022年40卷6期 780-781页 CA

            【摘要】 尼曼-匹克病(Niemaoh-Pickdisease, 简称NPD)又称鞘磷脂沉积病,属先天性糖脂代谢性疾病.是一种少见的常染色体隐性遗传病,是由于神经鞘磷脂酶的先天缺乏导致神经鞘磷脂代谢障碍,导致鞘磷脂大量沉积于肝脾等网状内皮系统器官和神...

            【关键词】 尼曼-匹克病神经鞘海蓝组织细胞

            浏览:25 被引:0 下载:4

            【中文期刊】 杭月 林昌岫  等 《实用医学杂志》 2019年35卷8期 1227-1232页 ISTICPKUCA

            【摘要】 目的 探讨神经鞘磷脂合成酶2(SMS2)基因沉默对人乳腺癌细胞MCF-7凋亡的影响以及机制分析.方法 体外培养MCF-7细胞,分别转染siRNA control(SiR-Con)和SMS2 siRNA(SiR2),用MTT法筛选肿瘤坏死因子...

            【关键词】 神经鞘合成酶2乳腺癌肿瘤坏死因子α

            浏览:105 被引:4 下载:40

            【中文期刊】 何婵婵 李春梅  等 《肝胆外科杂志》 2021年29卷1期 77-79页 ISTIC

            【摘要】 胆囊结石(cholecystolithiasis)是一种常见、多发胆系疾病,按胆石的主要成分可分为胆固醇结石和胆色素结石两大类,我国成年人胆囊结石的发病率大概为10%,中年妇女甚至高达15%,其中70%以上的胆囊结石属胆固醇类结石[1].发...

            【关键词】 神经鞘通路胆固醇胆囊结石

            浏览:196 被引:4 下载:51

            【中文期刊】 贾晓琳 王东澍  等 《遗传》 2015年37卷5期 494-498页 MEDLINEISTICPKUCSCDCABP

            【摘要】 炭疽芽胞杆菌(Bacillus anthracis)、蜡样芽胞杆菌(B. cereus)和苏云金芽胞杆菌(B. thuringiensis)均属于蜡样芽胞杆菌群,在遗传学上有很高的相似性.PlcR (Phospholipase C regu...

            【关键词】 蜡样芽胞杆菌plcR炭疽芽胞杆菌

            浏览:232 被引:2 下载:4

            【中文期刊】 石雪 李卓然  等 《医学影像学杂志》 2020年30卷4期 720-721页 ISTIC

            【摘要】 患者女,37岁.主诉右小腿疼痛3月余.查体:眼睑肿胀,右小腿未见红肿、破溃、色素沉着等,未见明显包块,压痛(+).既往体健,育1子,无特殊疾病家族史.辅助检查:血常规:红细胞计数2.31×1012/L,血红蛋白73g/L,红细胞压积22.4...

            【关键词】 尼曼-匹克病神经鞘成人型

            浏览:121 被引:1 下载:145

            【中文期刊】 钟甫华 贾玉柱  《浙江医学》 2020年42卷13期 1424-1426页 ISTICCA

            【摘要】 目的 分析3.0T MRI对下肢良性神经鞘瘤的诊断价值.方法 收集2012年8月至2019年10月在浙江省立同德医院经穿刺活检和(或)手术病理检查证实的下肢良性神经鞘瘤患者26例,分析所有患者的3.0T MRI影像学资料,从而提高对下肢良性...

            【关键词】 神经鞘靶征肪分离征

            浏览:116 被引:0 下载:126

            【中文期刊】 李振彪 罗强  等 《临床儿科杂志》 2014年12期 1101-1106页 ISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 目的:探讨中国人尼曼-匹克病(NPD)家系发病的分子遗传学基础及SMPD1基因检测在中国人NPD家系基因诊断中的意义。方法收集3个无关的NPD家系的临床资料和血液标本,同时选取20例健康儿童的血液标本。从外周血提取基因组DNA,经聚合酶链反...

            【关键词】 尼曼-匹克病分子遗传学基因突变

            浏览:549 被引:4 下载:305

            【中文期刊】 张洪亮 刘昊天  等 《中华肿瘤杂志》 2025年47卷2期 149-159页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 目的:探讨神经鞘胚素(ARTN)在恶性外周神经鞘瘤(MPNST)中的表达及其对MPNST细胞恶性行为的影响与作用通路。方法:收集1995年1月至2011年11月于天津医科大学肿瘤医院手术切除的51例MPNST石蜡包埋组织标本,采用免疫组织化...

            【关键词】 恶性外周神经鞘神经鞘胚素增殖

            浏览:3 被引:0 下载:0

            【中文期刊】 罗强 段佳丽  等 《实用儿科临床杂志》 2011年26卷12期 952-954,958页 ISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 目的 研究2个无关的A型尼曼-匹克病家系酸性神经鞘磷脂酶(ASM)基因SMPD1突变及遗传特征,分析基因型与表型关系.方法 收集2位先证者及其家庭成员的临床资料,采用基因组小剂量抽提试剂盒从2个家系共6名成员及100例健康对照者外周血中提取...

            【关键词】 尼曼-匹克病酸性神经鞘SMPD1突变

            浏览:451 被引:7 下载:165

            【中文期刊】 程明珍  《护理学杂志》 2008年23卷3期 72-73页 ISTICPKUCSCD

            【摘要】 对1例C型尼曼-匹克病患儿采取抗感染、排痰、营养神经及全身支持治疗.结果 惠儿住院15 d,生命体征稳定,肺部听诊双肺未闻及痰鸣音及湿性哆音,病情好转出院.提出C型尼曼-匹克病的护理重点是密切观察病情,做好基础护理、对症护理,加强营养、饮食...

            【关键词】 C型尼曼-匹克病神经鞘染色体突变

            浏览:180 被引:0 下载:20

            【中文期刊】 杨丽平 李露斯  等 《中国神经精神疾病杂志》 2007年33卷10期 604,608页 ISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 <篇首> 尼曼-匹克病(Niemann-Pick disease)是一种罕见的常染色体隐性遗传糖脂代谢紊乱疾病,其C型以神经系统的症状为主要表现,如智力下降、运动障碍、言语不清、眼球的垂直运动麻痹等,易导致临床误诊误治.现将我科收治的1例患儿报...

            【关键词】 尼曼-匹克病神经鞘降解酶海蓝细胞

            浏览:240 被引:2 下载:121

            【中文期刊】 陈佳 章建全  《第二军医大学学报》 2007年28卷1期 97页 ISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 <篇首> 1 临床资料 患者,男,32岁.发现左侧腰部一生长缓慢的无痛性肿块近6年.体检见肿瘤区皮色正常,但有小静脉轻度怒张.触诊肿瘤大小约50 mm×40 mm,类似椭圆形,质韧偏硬,境界清楚,活动度极好,触痛不明显.声像图表现:二维图像见肿...

            【关键词】 腹壁神经鞘误诊

            浏览:354 被引:0 下载:53

            【中文期刊】 黄文 任为  《中国实用外科杂志》 2005年25卷7期 427-428页 ISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 目的评价腹膜后恶性肿瘤病人的预后. 方法回顾性分析1982~2001年收治的73例原发性腹膜后恶性肿瘤的诊治情况.运用Cox比例风险回归模型分析组织分化程度、组织学类型、分期、手术方式、化疗对存活率的影响.结果恶性程度中度至高度者41例,占...

            【关键词】 原发性腹膜后肿瘤肪肉瘤神经鞘膜瘤

            浏览:247 被引:8 下载:43

            【中文期刊】 孙隆儒 李铣  《中草药》 2001年32卷7期 586-588页 ISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 目的对黄精Polygonatun sibiricum根茎中的化学成分进行系统研究.方法利用各种柱色谱及薄层制备色谱技术进行分离纯化,并根据理化性质及波谱(IR,UV,1HNMR,13CNMR,ESIMS,FAB-MS)分析鉴定其化学结果.结...

            【关键词】 黄精神经鞘

            浏览:391 被引:128 下载:53

            【中文期刊】 张健 汪森明  等 《解放军医学杂志》 2001年26卷3期 171-173页 ISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 为了研究耐药细胞株KBv200中性鞘糖脂表达的规律,采用改良的Hakomori法提取、纯化了KB及其耐药细胞株KBv200的中性鞘糖脂,行高效薄层层析,分析其含量的异同;并以糖脂合成抑制剂PPMP抑制KBv200中性鞘糖脂的合成,观察了其对...

            【关键词】 多药耐药中性糖苷神经鞘脂PPMP

            浏览:171 被引:1 下载:0

            【中文期刊】 张健 张积仁  等 《解放军医学杂志》 2001年26卷3期 169-170页 ISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 为了探讨肿瘤耐药相关鞘糖脂CMH在耐药肿瘤细胞免疫逃避中的作用,用柱层析的方法分离纯化了KBv200细胞的耐药相关中性鞘糖脂CMH,采用流式细胞仪技术检测CMH作用前后人树突状细胞(DC)B7抗原的表达。结果显示,CMH明显地抑制DC B7...

            【关键词】 抗药性,多药中性糖苷神经鞘脂树突细胞

            浏览:129 被引:2 下载:0

            【中文期刊】 张宗城 张积仁  等 《解放军医学杂志》 2001年26卷3期 174-175页 ISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 为了寻找一种新的简单的中性鞘糖脂显色法,作者按改良的Hakomori法纯化组织中性鞘糖脂,分别应用传统的二苯胺喷雾法和碘显色法进行显色并比较了两种方法的敏感性。结果显示,传统的二苯胺喷雾法显色中性鞘糖脂呈蓝色,碘显色法显色呈棕黄色,两种方法...

            【关键词】 中性糖苷神经鞘脂显影

            浏览:200 被引:0 下载:0

            【中文期刊】 张健 张宗城  等 《解放军医学杂志》 2001年26卷3期 160-162页 ISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 为分析脑胶质瘤抑制因子N-红细胞糖苷脂(Glob-N)的分子结构,运用核磁共振仪及质谱仪分析了人O型血红细胞膜、牛脑及人脑Glob-N的结构。结果显示,红细胞Glob-N为四糖基神经酰胺,牛脑与人脑Glob-N均为三糖基神经酰胺,3种Glo...

            【关键词】 中性糖苷神经鞘脂分子结构肿瘤抑制因子

            浏览:224 被引:1 下载:0

            【中文期刊】 张积仁  《解放军医学杂志》 2001年26卷3期 157-159页 ISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 为了探讨中性鞘糖脂与肿瘤发生、抗原调控、免疫逃避的关系,实验系统研究了中性鞘糖脂在胚胎及肿瘤组织中的表达规律及临床意义,分析了正常及异常表达的鞘糖脂对肿瘤细胞生长调控、免疫逃避和多药耐药的影响。发现了肿瘤胚胎相关抗原CDH、肿瘤耐药相关中性...

            【关键词】 中性糖苷神经鞘脂分子结构肿瘤抑制因子

            浏览:173 被引:1 下载:0
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