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            【中文期刊】 全庆华 姬瑞芳  等 《北京中医药大学学报》 2017年40卷11期 954-959页 ISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 目的 探讨骆驼蓬多糖提取方法及对秀丽隐杆线虫株AM141肌肉细胞中多聚谷氨酰胺(PolyQ)聚集的影响.方法 采用水提分级醇沉法对骆驼蓬多糖进行提取,并用苯酚-硫酸法对其进行含量测定.将骆驼蓬多糖加入培养基中,取样统计成虫肌肉细胞中Poly...

            【关键词】 骆驼蓬多糖含量测定秀丽隐杆线虫

            浏览:104 被引:2 下载:9

            【中文期刊】 陆盈 孙顺昌  《中国现代医学杂志》 2020年30卷9期 8-12页 ISTICCA

            【摘要】 目的 探讨ATXN1基因内PolyQ重复变异对ATXN1基因自身转录的影响.方法 通过分子克隆构建正常ATXN1基因(PolyQ重复数为29)和突变ATXN1基因(PolyQ重复数为61),将其分别插入慢病毒 载体pLVX-Puro-3xf...

            【关键词】 I型脊髓小脑型共济失调ATXN1基因PolyQ重复

            浏览:88 被引:0 下载:23

            【中文期刊】 王爱娥 张睢扬  等 《中国生物工程杂志》 2006年26卷10期 18-23页 ISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 为建立以多聚谷氨酰胺(polyQ)为靶点的亨廷顿舞蹈症体外药物筛选细胞模型,以随机引物PCR法克隆了不同长度的CAG片段,经序列测定正确后,分别融合到已经建立的氯霉素抗性融合蛋白表达系统pCAR中CAT的N端.重组质粒转化大肠杆菌,并在其中...

            【关键词】 多聚谷氨酰胺(polyQ)亨廷顿舞蹈症(HD)蛋白溶解性

            浏览:169 被引:0 下载:2

            【学位论文】 作者: 崔晓英 导师:方明  东南大学  生物学 生物化学与分子生物学(硕士) 2015年

            【摘要】 PolyQ疾病是一种神经退行性疾病。该疾病的分子病理不甚明了,但过去的研究发现患者基因组经常检测到某些基因中重复CAG序列的延伸,导致基因产物的连续谷氨酰胺残基多于正常,其延长程度似乎和疾病发生与严重程度存在一定的相关。多种功能各异的涉及P...

            【关键词】 PolyQ疾病PTIP蛋白

            浏览:753 被引:0 下载:1

            【会议论文】黄凤珍 第十二次全国医学遗传学学术会议 2014年

            【摘要】 目的与背景脊髓小脑性共济失调3型/马查多-约瑟夫病(SCA3/MJD)是最常见的SCA亚型,其致病基因ATXN3编码含多聚谷氨酰胺肽链(polyQ)的ataxin-3蛋白,可选择性在小脑等部位积聚形成神经元核内包涵体(NIIs)并引起细胞死...

            【关键词】 SCA3polyQmiRNA

            LinkOut
            浏览:0 被引:0 下载:0

            【会议论文】黄凤珍 中国遗传学会第九次全国会员代表大会暨学术研讨会 2013年

            【摘要】 目的与背景脊髓小脑性共济失调3型/马查多-约瑟夫病(SCA3/MJD)是最常见的SCA亚型,其致病基因ATXN3编码含多聚谷氨酰胺肽链(polyQ)的ataxin-3蛋白,可选择性在小脑等部位积聚形成神经元核内包涵体(Nlls)并引起细胞死...

            【关键词】 SCA3polyQmiRNA

            LinkOut
            浏览:0 被引:0 下载:0

            【学位论文】 作者: 郑学明 导师:胡红雨  中国科学院大学  生物学 生物化学与分子生物学(博士) 2013年

            【摘要】 本文对去泛素化酶USP19在多聚谷氨酰胺蛋白质量控制中的作用进行了研究。为了避免蛋白质错误折叠的危害,细胞在进化过程中形成了两种非常精细的系统来执行蛋白质的质量控制,即分子伴侣系统和蛋白质降解系统。分子伴侣能够识别错误折叠的蛋白质并帮助它们...

            【关键词】 PolyQ蛋白蛋白结构

            原文传递
            浏览:0 被引:1 下载:0

            【学位论文】 作者: 魏飞飞 导师:汤建光  中南大学  临床医学 临床医学(硕士) 2013年

            【摘要】 目的:本实验通过研究野生型和polyQ扩展突变型ataxin-3蛋白在细胞内的亚细胞定位及ataxin-3蛋白的polyQ扩展突变对线粒体、高尔基体和内质网形态的影响,以期更深入地了解ataxin-3的生物学功能及突变型ataxin-3蛋白...

            【关键词】 神经系统病变ataxin-3蛋白

            浏览:24 被引:0 下载:36

            【学位论文】 作者: 师玉亭 导师:江泓  中南大学  临床医学 神经病学(硕士) 2011年

            【摘要】 本研究分为二部分:
               第一部分:SCA3/MJD患者外周血清GFAP/HDAC/HAT检测分析
               遗传性脊髓小脑性共济失调(hereditary spinocerebellar ataxia,SCAs)是一类具有明显...

            【关键词】 遗传性脊髓小脑性共济失调polyQ

            浏览:327 被引:0 下载:114

            【外文期刊】 Mendonca, Liliana S. ; Onofre, Isabel ; 等 《Advances in Experimental Medicine and Biology》 2018年1049卷 439-466页 SCIEMEDLINE

            【关键词】 NSCs; ESCs; MSCs;

            原文传递
            浏览:0 被引:0 下载:0

            【外文期刊】 Cordeiro, Larissa Marafiga ; Soares, Marcell Valandro ; 等 《Nutritional neuroscience》 2022年25卷11期 2288-2301页

            【关键词】 C. elegans; neurodegenerative diseases; polyQ;

            原文传递
            浏览:0 被引:0 下载:0

            【外文期刊】 Klickstein, Jacob Aaron ; Mukkavalli, Sirisha ; 等 2020年295卷51期 17672-17683页 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 protein quality control; proteostasis; misfolded protein;

            原文传递
            浏览:0 被引:0 下载:0

            【外文期刊】 Kefeng Lu ; Ivan Psakhye ; 等 《Cell》 2014年158卷3期 549-563页 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 Autophagic; Clearance; PolyQ;

            原文传递
            浏览:0 被引:0 下载:0

            【外文期刊】 Wiatr, Kalina ; Szlachcic, Wojciech J. ; 等 《Molecular Neurobiology》 2018年55卷4期 3351-3371页 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 Stem cells; Polyglutamine diseases; ESC;

            原文传递
            浏览:0 被引:0 下载:0

            【外文期刊】 Lystad, Alf Hakon ; Simonsen, Anne ; 《Methods: A Companion to Methods in Enzymology》 2015年75卷 112-119页 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 Autophagy; Aggrephagy; PolyQ;

            原文传递
            浏览:0 被引:0 下载:0

            【外文期刊】 von Mikecz, Anna ; 《Nucleus》 2014年5卷4期 311-317页

            【关键词】 aging; amyloid; Congo red;

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