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【中文期刊】 Lifang Zhao Mingkai Zhang  等 《中国神经再生研究（英文版）》 2025年20卷8期 2373-2381页 SCIMEDLINEISTICCSCDCABP

【摘要】 Several promising plasma biomarker proteins,such as amyloid-β(Aβ),tau,neurofilament light chain,and glial fibrillary aci...

【关键词】 Alzheimer's disease； amyloid-β； diagnostic ability；

【中文期刊】 闫慧玲 王宇晖  等 《浙江临床医学》 2025年27卷2期 276-278,282页 ISTIC

【摘要】 目的 探讨轻链型淀粉样变(light chain amyloidosis,AL)肾损害的临床及病理特点.方法 回顾性分析2011年6月至2023年6月在杭州市中医院确诊为AL型肾淀粉样变患者的临床病理资料.结果 研究共纳入56例患者,平均年...

【关键词】 淀粉样变性； 肾疾病； 免疫球蛋白轻链淀粉样变；

【中文期刊】 陈少敏 林璋  等 《中国循环杂志》 2024年39卷7期 688-694页 ISTICPKUCSCD

【摘要】 目的:比较轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)和转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性(ATTR-CA)的临床特征.方法:回顾性收集 2011 年 1 月至 2023 年 10 月在北京大学第三医院住院确诊的AL-CA患者 35 例(AL-CA组)和A...

【关键词】 浸润性心肌病； 轻链型心肌淀粉样变性； 转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性；

【中文期刊】 江志红 江雅婷  等 《复旦学报（医学版）》 2024年51卷4期 602-607,619页 ISTICPKUCSCDCABP

【摘要】 目的 探讨根据国际骨髓瘤工作组(International Myeloma Working Group,IMWG)标准不同浆细胞病分型患者骨髓浆细胞数量及免疫表型的差异.方法 回顾性分析2019年6月12日至2023年9月5日在复旦大学附属...

【关键词】 流式细胞术； 骨髓浆细胞(BMPC)； 多发性骨髓瘤(MM)；

【中文期刊】 樊翀 裴磊磊  等 《西安交通大学学报（医学版）》 2024年45卷5期 789-793页 ISTICPKUCSCDCA

【摘要】 目的 研究超声心动图在鉴别诊断心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)两种主要分型——转甲状腺素蛋白型(ATTR)和免疫球蛋白轻链型(AL)中的价值.方法 回顾性分析2021年11月至2024年1月西安交通大学第一附属...

【关键词】 心肌淀粉样变性(CA)； 转甲状腺素蛋白； 免疫球蛋白轻链；

【中文期刊】 林秀玉 宋秋怡  等 《中国超声医学杂志》 2024年40卷1期 40-44页 ISTICPKUCSCD

【摘要】 目的 评估二维斑点追踪成像(2D-STI)技术左心房纵向应变(LALS)指标对轻链(AL)型淀粉样变患者心脏累及的预测及诊断价值.方法 选取AL型淀粉样变患者89例,以心脏受累典型超声心动图表现结合心外组织活检结果为标准,分为心脏累及(CA...

【关键词】 轻链型淀粉样变； 心脏累及； 二维斑点追踪成像技术；

【中文期刊】 庄白燕 李爽  等 《磁共振成像》 2024年15卷2期 23-29,62页 ISTICPKUCSCDCA

【摘要】 目的 利用心脏磁共振特征追踪(cardiovascular magnetic resonance-feature tracking,CMR-FT)成像获得心脏淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)不同亚型患者的左心室整体...

【关键词】 心脏淀粉样变性； 免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变性； 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性；

【中文期刊】 中华医学会器官移植学分会 文吉秋  等 《器官移植》 2024年15卷6期 846-862页 ISTICPKUCSCDCA

【摘要】 原发病复发是影响移植肾近期和远期存活的重要原因,越来越受到重视.系统性疾病肾损害在肾脏移植术后均有可能复发,并不同程度损伤移植肾.随着对系统性疾病肾损害发病机制的深入认识,移植肾系统性疾病肾损害复发的诊治水平也在逐渐提升.中华医学会器官移植...

【关键词】 肾脏移植； 系统性疾病肾损害； 复发；

【中文期刊】 董艳 艾燕  等 《医学研究与战创伤救治》 2024年37卷1期 69-71页 ISTICPKU

【摘要】 目的 分析普乐沙福联合粒细胞集落刺激因子(G-CSF)对系统性轻链型淀粉样变性(AL型淀粉样变性)行自体外周血干细胞移植(ASCT)中的有效性及安全性.方法 选择 2022 年 11 月至 2023 年 10 月在某医院国家肾脏疾病临床医学...

【关键词】 系统性轻链型淀粉样变性； 自体外周血干细胞移植； 普乐沙福；

【中文期刊】 赵安琪 焦雨竹  等 《中国麻风皮肤病杂志》 2024年40卷7期 499-501页 ISTIC

【摘要】 多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是除白血病之外最常见的血液系统恶性肿瘤,极少累及皮肤.轻链骨髓瘤是MM的一种少见变体,约占MM病例的15％～20％.本文报道一例周身泛发皮疹的轻链型骨髓瘤,患者经组织病理和免疫组化确诊,...

【关键词】 免疫球蛋白轻链淀粉样变性； 多发性骨髓瘤； 轻链型骨髓瘤；

【中文期刊】 赵安琪 于越乾  等 《中国麻风皮肤病杂志》 2024年40卷8期 586-591页 ISTIC

【摘要】 多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)极少数情况下可累及皮肤.当前国内对于MM相关皮肤表现的报道多局限于皮肤转移,实际上MM相关皮肤表现多种多样.除皮肤继发浆细胞瘤外,还包括单克隆免疫球蛋白引起的皮肤表现以及一些病因不明的罕...

【关键词】 多发性骨髓瘤； 免疫球蛋白轻链淀粉样变性； 冷球蛋白血症；

【中文期刊】 艾燕 董艳  等 《中国医药》 2024年19卷6期 872-875页 ISTIC

【摘要】 目的 探讨普乐沙福联合粒细胞集落刺激因子(G-CSF)对系统性轻链型淀粉样变性(AL型淀粉样变性)行自体外周血干细胞移植(ASCT)效果的影响.方法 回顾性选取2021年7月至2023年7月于东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心诊断为...

【关键词】 系统性轻链型淀粉样变性； 普乐沙福； 自体外周血干细胞移植；

【中文期刊】 任苡萱 黄湘华  《肾脏病与透析肾移植杂志》 2024年33卷6期 567-572页 ISTICCSCDCA

【摘要】 荧光原位杂交检测是一种分子细胞遗传学诊断技术,能够为病理诊断和临床治疗提供更为准确的依据.该技术已广泛运用于多发性骨髓瘤的诊治过程中,但在系统性轻链型(AL型)淀粉样变性中尚未得到广泛应用.本文将对常见细胞遗传异常类型对患者治疗方案选择及生...

【关键词】 系统性轻链型淀粉样变性； 荧光原位杂交； 治疗；

【中文期刊】 林慕蕾 赖丽文  等 《中国病案》 2024年25卷11期 27-30页 ISTIC

【摘要】 随着医学的不断发展和进步,对淀粉样变的疾病性质有了更深入的认识,其疾病命名及对应的疾病性质、形态学编码发生了变化.通过梳理淀粉样变病最新的临床诊断类型与标准共识,探讨相应的ICD-10编码的变化.原名为原发性系统性淀粉样变的系统性免疫球蛋白...

【关键词】 淀粉样变； 免疫球蛋白轻链型淀粉样变性； ICD-10；

【中文期刊】 梁丹丹 赵亮  等 《肾脏病与透析肾移植杂志》 2024年33卷1期 87-91页 ISTICCSCDCA

【摘要】 64 岁男性患者,临床表现为肾病综合征,无高血压及肾功能损害,血免疫固定电泳检查示λ型IgA单克隆免疫球蛋白条带,血游离轻链检查示κ/λ比值下降;骨髓流式细胞学见 4.52%单克隆增生的浆细胞,外院肾活检诊断轻链型肾淀粉样变性.患者化疗后临...

【关键词】 轻链型淀粉样变性； 多核巨细胞； 肾活检；

【中文期刊】 周巧丹 王堃  等 《临床肾脏病杂志》 2024年24卷1期 76-80页 ISTIC

【摘要】 病例资料患者,女,48岁,因"发现尿蛋白 2年,血肌酐升高 1个月"于 2020年 6月 2日至华中科技大学同济医学院附属同济医院住院治疗.2018年 3月患者因蛋白尿在当地医院就诊,肾脏穿刺病理提示高血压肾病,予以护肾、降压、减少尿蛋白等...

【关键词】 轻链型； 淀粉样变性； 硼替佐米；

【中文期刊】 钟洪岩 郭娜  等 《标记免疫分析与临床》 2024年31卷11期 2127-2132页 ISTICCA

【摘要】 淀粉样变性是由多种原因导致的淀粉样物质沉积,心脏受累时造成心脏淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA),甚至心力衰竭.早期诊断及准确分型对于患者的治疗至关重要.核素显像对CA的诊断及分型发挥了重要作用,尤其是99Tcm标记...

【关键词】 心脏淀粉样变性； 转甲状腺素蛋白淀粉样变性； 轻链相关的淀粉样变性；

【中文期刊】 王银秋 彭礼清  《心血管病学进展》 2024年45卷8期 702-706页 ISTICCA

【摘要】 轻链型淀粉样变是一种由免疫球蛋白轻链聚集形成的淀粉样原纤维在组织及器官中沉积并引起组织器官损伤的系统性疾病,心脏受累是患者预后的决定性因素.因此,心脏受累程度的准确评估对于轻链型淀粉样变患者的预后评估及风险分层至关重要.电影成像、灌注成像、...

【关键词】 轻链型淀粉样变； 心脏磁共振； 磁共振成像；

【中文期刊】 徐维玮 黄湘华  《肾脏病与透析肾移植杂志》 2024年33卷1期 47-53页 ISTICCSCDCA

【摘要】 单克隆免疫球蛋白疾病以克隆性浆细胞的增殖和单克隆免疫球蛋白的产生为特点,包括系统性轻链型淀粉样变性、多发性骨髓瘤、具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病及这类疾病前期的意义未明的单克隆免疫球蛋白病等.这类疾病多累及肾脏.免疫微环境在单克隆免疫球蛋...

【关键词】 单克隆免疫球蛋白病； 系统性轻链型淀粉样变性； 多发性骨髓瘤；

【中文期刊】 叶雨洁 黄湘华  《肾脏病与透析肾移植杂志》 2024年33卷3期 259-263页 ISTICCSCDCA

【摘要】 近年来,系统性轻链型(AL型)淀粉样变性治疗药物的发展与应用极大改善了患者的生存率,但这些药物的相关副作用,特别是心脏毒副作用,严重影响了患者的生活质量及生存率.因此,预防与药物治疗相关的心血管毒性,监测心血管并发症并及时处理具有重要意义....

【关键词】 系统性轻链型淀粉样变性； 心脏毒性； 治疗；

【中文期刊】 赵文心 张高丽  等 《河南大学学报（医学版）》 2024年43卷6期 464-468页 CA

【摘要】 目的:分析39例轻链型心脏淀粉样变(light chain cardiac amyloidosis,AL-CA)患者的临床特征,寻找可能对患者生存率产生影响的因素.方法:对2018年12月至2023年12月期间在某院住院,经病理确诊的39例...

【关键词】 轻链型心脏淀粉样变； 临床特征； 免疫固定电泳；

【中文期刊】 史浩  《罕见病研究》 2024年3卷1期 30-35页

【摘要】 轻链型(AL)肾淀粉样变既往预后差,但其治疗在近 10 余年取得巨大进展,本文回顾该疾病的传统治疗如烷化剂、蛋白酶体抑制剂等,并对近年新进展如单克隆抗体等进行阐述.硼替佐米有效提高AL淀粉样变患者血液学反应率及生存获益,达雷妥尤单抗联合方案...

【关键词】 轻链型肾淀粉样变； 硼替佐米； 达雷妥尤单抗；

【中文期刊】 黄伟强 丛超  等 《黑龙江医学》 2024年48卷18期 2251-2253页

【摘要】 系统性轻链型淀粉样变性是由单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠形成淀粉样蛋白,沉积于多组织器官,导致组织结构被破坏、器官功能障碍并呈进行性进展的疾病.当系统性淀粉样变性累及心脏时,可能表现为临床异质性,其特征为限制型心肌病、难治性心力衰竭、心律失常...

【关键词】 心肌淀粉样变性； 轻链型； 系统性；

【中文期刊】 吴春佳 张汉哲  等 《中国神经精神疾病杂志》 2023年49卷9期 539-543页 ISTICPKUCSCDCA

【摘要】 报告多发性骨髓瘤合并轻链型淀粉样变性周围神经病变1例.患者,男,60岁,亚急性起病,既往有高血压病、冠心病、稳定型心绞痛病史,2个月前尿常规检查示尿蛋白(+++),以双下肢进行性麻木无力的周围神经病变表现为首发临床症状,入院后完善肌电图、腰...

【关键词】 系统性原发性轻链淀粉样变性； 系统性淀粉样变性； 周围神经病变；

【中文期刊】 成春梅 徐静  等 《中国麻风皮肤病杂志》 2023年39卷10期 737-740页 ISTIC

【摘要】 原发性系统性淀粉样变是一种罕见的单克隆浆细胞病,早期症状缺乏特异性,临床容易误诊.本文报道一例以皮肤紫癜、甲受损、充血性心力衰竭为主要特征的伴多发性骨髓瘤的原发性系统性淀粉样变的临床病例.

【关键词】 免疫球蛋白轻链型淀粉样变； 系统性淀粉样变； 多发性骨髓瘤；

【中文期刊】 陈亚男 刘家龙  等 《医学新知》 2023年33卷4期 285-290页 ISTICCA

【摘要】 免疫球蛋白轻链(amyloid light,AL)型淀粉样变性也称为原发性系统性淀粉样变性,是一种蛋白质构象疾病,是由于不溶性纤维蛋白的异常折叠和沉积在器官或组织的细胞外区域,致使受累脏器功能衰竭的一种临床综合征.由于AL型淀粉样变性发病率...

【关键词】 淀粉样变性； 轻链型淀粉样变性； 多器官累及；

【中文期刊】 宋丽君 宋丽风  等 《现代肿瘤医学》 2023年31卷15期 2890-2894页 ISTICCA

【摘要】 目的:分析腹壁脂肪组织、唇腺及骨髓3 部位联合活检在诊断轻链型淀粉样变性中的应用,探讨3种微创活检方法在不同器官累及患者中的应用价值及 3 部位联合活检对提高诊断阳性率的意义.方法:回顾性分析我院2017 年01 月至2022 年09 月期...

【关键词】 轻链型淀粉样变性； 腹壁脂肪； 唇腺；

【中文期刊】 洪伊 郭锦洲  等 《肾脏病与透析肾移植杂志》 2023年32卷5期 406-411页 ISTICCSCDCA

【摘要】 目的:分析多发性骨髓瘤合并轻链型(AL型)淀粉样变性患者的临床特征、治疗和预后.方法:回顾性分析2009年7月至2022年12月在东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心确诊的多发性骨髓瘤合并AL型淀粉样变性患者的临床资料、治疗反应及预后...

【关键词】 多发性骨髓瘤； 轻链型淀粉样变性； 临床特征；

【中文期刊】 黎铸 秦俭  等 《心血管病学进展》 2023年44卷12期 1120-1124页 ISTICCA

【摘要】 转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)是一种浸润性心肌病,近年来越来越受到重视.由于临床表现缺乏特异性,ATTR-CM的误诊率和漏诊率均较高.随着对该疾病的重视及研究的深入,近年来对ATTR-CM的认识取得了 一定的进展.生物标志物...

【关键词】 转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病； 生物标志物； 视黄醇结合蛋白；

【中文期刊】 张伟 蒋丽君  等 《现代肿瘤医学》 2023年31卷23期 4419-4422页 ISTICCA

【摘要】 T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)是一种少见的T淋巴细胞增殖性疾病,年发病率约(0.2～0.72)/100万[1].而轻链型淀粉样变性(AL)是来源于单克隆浆细胞或B细胞的淋巴增殖性疾病,年发病率约(5.1～12.8)/100万[2...

【关键词】 T细胞大颗粒淋巴细胞白血病； 单克隆免疫球蛋白M； 轻链型淀粉样变性；