更多
通知
  • 医学文献
  • 知识库
  • 评价分析
  • 全部
  • 中外期刊
  • 学位
  • 会议
  • 专利
  • 成果
  • 标准
  • 法规
    高级检索 检索偏好
    • 临床诊疗知识库
    • 中医药知识库
    • 机构
    • 作者
    热搜词：
    换一批
    论文 期刊
    取消
    高级检索

    检索历史 清除

    医学文献 >>
    • 全部
    • 中外期刊
    • 学位
    • 会议
    • 专利
    • 成果
    • 标准
    • 法规
    知识库 >>
    • 临床诊疗知识库
    • 中医药知识库
    评价分析 >>
    • 机构
    • 作者
    高级检索 检索偏好
    热搜词：
    换一批
    • 二次检索
    • 检索历史
    • 二次检索
    • 检索历史
    • 最近
    • 已收藏
    当前检索式： 作者:(Brian,Bigger)
    在国内外文献保障系统中检索
    当前检索式
    作者:(Brian,Bigger)
    展开
    • 排序
    • 筛选
    共123条结果
    资源类型收起
    • 123
    中图分类展开
    该项聚类结果为0
    年份展开
    关键词聚类展开
    • 12
    • 6
    • 6
    • 5
    • 4
    上下
    更多...
    关键词聚类
      加载更多选项
        定制检索筛选项
        中文期刊
        刊名
        作者
        作者单位
        收录源
        栏目名称
        语种
        主题词
        外文期刊
        文献类型
        刊名
        作者
        主题词
        收录源
        语种
        学位论文
        授予学位
        授予单位
        会议论文
        主办单位
        专      利
        专利分类
        专利类型
        国家/组织
        法律状态
        申请/专利权人
        发明/设计人
        成      果
        鉴定年份
        学科分类
        地域
        完成单位
        标      准
        强制性标准
        中标分类
        标准类型
        标准状态
        来源数据库
        法      规
        法规分类
        内容分类
        效力级别
        时效性
          加载更多选项
            定制检索筛选项
            当前检索式： 作者:(Brian,Bigger)
            在国内外文献保障系统中检索
            当前检索式
            作者:(Brian,Bigger)
            展开
            排序：
            出版时间 相关度 被引次数 下载量
            /4
            清除 | 已选 0/200

            批量导出

            文献计量
            0
            共123条结果
            排序方式
            出版时间 相关度 被引次数 下载量
            清除 | 已选 0/200

            批量导出

            全文情况
            每页显示
            0
            41. Genistein reduces lysosomal storage in peripheral tissues of mucopolysaccharide IIIB mice.

            【外文期刊】 Marcelina,Malinowska ; Fiona L,Wilkinson ; 等 《Molecular genetics and metabolism》 2009年98卷3期 235-42页 SCIMEDLINECABP

            LinkOut
            浏览：1 被引：0 下载：0
            • 新浪微博
            • 微信
            • QQ空间
            • 豆瓣
            42. Design and validation of a GMP stem cell manufacturing protocol for MPSII hematopoietic stem cell gene therapy.

            【外文期刊】 Stuart,Ellison ; Karen,Buckland ; 等 《Molecular therapy. Methods & clinical development》 2024年32卷2期 101271页

            【关键词】 GMP cell manufacturing; MPSII; cleanroom validation studies;

            LinkOut
            浏览：0 被引：0 下载：0
            • 新浪微博
            • 微信
            • QQ空间
            • 豆瓣
            43. Genistein improves neuropathology and corrects behaviour in a mouse model of neurodegenerative metabolic disease. oa

            【外文期刊】 Marcelina,Malinowska ; Fiona L,Wilkinson ; 等 《PloS one》 2010年5卷12期 e14192页 SCIMEDLINECABP

            OA
            浏览：21 被引：0 下载：0
            • 新浪微博
            • 微信
            • QQ空间
            • 豆瓣
            44. Brain-targeted stem cell gene therapy corrects mucopolysaccharidosis type II via multiple mechanisms. oa

            【外文期刊】 Hélène Fe,Gleitz ; Ai Yin,Liao ; 等 《EMBO molecular medicine》 2018年10卷7期 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 Hunter; apolipoprotein E; blood–brain barrier;

            OA
            浏览：10 被引：0 下载：0
            • 新浪微博
            • 微信
            • QQ空间
            • 豆瓣
            45. Hematopoietic stem cell and gene therapy corrects primary neuropathology and behavior in mucopolysaccharidosis IIIA mice. oa

            【外文期刊】 Alexander,Langford-Smith ; Fiona L,Wilkinson ; 等 《Molecular therapy : the journal of the American Society of Gene Therapy》 2012年20卷8期 1610-21页 SCIMEDLINECABP

            OA
            浏览：29 被引：0 下载：0
            • 新浪微博
            • 微信
            • QQ空间
            • 豆瓣
            46. Oncogenesis following delivery of a nonprimate lentiviral gene therapy vector to fetal and neonatal mice.

            【外文期刊】 Mike,Themis ; Simon N,Waddington ; 等 《Molecular therapy : the journal of the American Society of Gene Therapy》 2005年12卷4期 763-71页 SCIMEDLINECABP

            LinkOut
            浏览：20 被引：0 下载：0
            • 新浪微博
            • 微信
            • QQ空间
            • 豆瓣
            47. Early defects in mucopolysaccharidosis type IIIC disrupt excitatory synaptic transmission.

            【外文期刊】 Camila,Pará ; Poulomee,Bose ; 等 《JCI insight》 2021年6卷15期

            【关键词】 Genetics; Lysosomes; Neuroscience;

            LinkOut
            浏览：0 被引：0 下载：0
            • 新浪微博
            • 微信
            • QQ空间
            • 豆瓣
            48. Xenogenic transfer of isolated murine mitochondria into human rho0 cells can improve respiratory function.

            【外文期刊】 Eyad,Katrangi ; Gerard,D'Souza ; 等 《Rejuvenation research》 2007年10卷4期 561-70页 SCIMEDLINE

            LinkOut
            浏览：53 被引：0 下载：0
            • 新浪微博
            • 微信
            • QQ空间
            • 豆瓣
            49. Anatomical changes and pathophysiology of the brain in mucopolysaccharidosis disorders.

            【外文期刊】 Brian W,Bigger ; David J,Begley ; 等 《Molecular genetics and metabolism》 2018年125卷4期 322-331页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 Gangliosides; Heparan sulfate proteoglycans; Mucopolysaccharidosis;

            LinkOut
            浏览：9 被引：0 下载：0
            • 新浪微博
            • 微信
            • QQ空间
            • 豆瓣
            50. An investigation of the middle and late behavioural phenotypes of Mucopolysaccharidosis Type-III. oa

            【外文期刊】 Elaine M,Cross ; Sheena,Grant ; 等 《Journal of neurodevelopmental disorders》 2014年6卷1期 46页 SCIMEDLINEBP

            【关键词】 Behavioural phenotype; MPS III; Mucopolysaccharidosis;

            OA
            浏览：15 被引：0 下载：0
            • 新浪微博
            • 微信
            • QQ空间
            • 豆瓣
            51. A novel adeno-associated virus capsid with enhanced neurotropism corrects a lysosomal transmembrane enzyme deficiency. oa

            【外文期刊】 Julie,Tordo ; Claire,O'Leary ; 等 《Brain : a journal of neurology》 2018年141卷7期 2014-2031页 SCIMEDLINEBP

            OA
            浏览：12 被引：0 下载：0
            • 新浪微博
            • 微信
            • QQ空间
            • 豆瓣
            52. Signal one and two blockade are both critical for non-myeloablative murine HSCT across a major histocompatibility complex barrier. oa

            【外文期刊】 Kia J,Langford-Smith ; Zara,Sandiford ; 等 《PloS one》 2013年8卷10期 e77632页 SCIMEDLINECABP

            OA
            浏览：11 被引：0 下载：0
            • 新浪微博
            • 微信
            • QQ空间
            • 豆瓣
            53. Circadian rhythm and suprachiasmatic nucleus alterations in the mouse model of mucopolysaccharidosis IIIB.

            【外文期刊】 Maria M,Canal ; Fiona L,Wilkinson ; 等 《Behavioural brain research》 2010年209卷2期 212-20页 SCIMEDLINEBP

            LinkOut
            浏览：14 被引：0 下载：0
            • 新浪微博
            • 微信
            • QQ空间
            • 豆瓣
            54. Busulfan conditioning enhances engraftment of hematopoietic donor-derived cells in the brain compared with irradiation. oa

            【外文期刊】 Fiona L,Wilkinson ; Ana,Sergijenko ; 等 《Molecular therapy : the journal of the American Society of Gene Therapy》 2013年21卷4期 868-76页 SCIMEDLINECABP

            OA
            浏览：8 被引：0 下载：0
            • 新浪微博
            • 微信
            • QQ空间
            • 豆瓣
            55. Successful allogeneic bone marrow transplant for Niemann-Pick disease type C2 is likely to be associated with a severe 'graft versus substrate' effect.

            【外文期刊】 Denise K,Bonney ; Anne,O'Meara ; 等 《Journal of inherited metabolic disease》 2010年33 Suppl 3卷 S171-3页 SCIMEDLINEBP

            LinkOut
            浏览：10 被引：0 下载：0
            • 新浪微博
            • 微信
            • QQ空间
            • 豆瓣
            56. Myeloid/Microglial driven autologous hematopoietic stem cell gene therapy corrects a neuronopathic lysosomal disease. oa

            【外文期刊】 Ana,Sergijenko ; Alexander,Langford-Smith ; 等 《Molecular therapy : the journal of the American Society of Gene Therapy》 2013年21卷10期 1938-49页 SCIMEDLINECABP

            OA
            浏览：26 被引：0 下载：0
            • 新浪微博
            • 微信
            • QQ空间
            • 豆瓣
            57. Dual Purpose Vectors for Rare Neurological Diseases. oa

            【外文期刊】 Brian W,Bigger ; 《Molecular therapy : the journal of the American Society of Gene Therapy》 2020年28卷10期 2104-2105页 SCIMEDLINECABP

            OA
            浏览：0 被引：0 下载：0
            • 新浪微博
            • 微信
            • QQ空间
            • 豆瓣
            58. Pre-clinical Safety and Efficacy of Lentiviral Vector-Mediated Ex Vivo Stem Cell Gene Therapy for the Treatment of Mucopolysaccharidosis IIIA.

            【外文期刊】 Stuart M,Ellison ; Aiyin,Liao ; 等 《Molecular therapy. Methods & clinical development》 2019年13卷 399-413页

            LinkOut
            浏览：0 被引：0 下载：0
            • 新浪微博
            • 微信
            • QQ空间
            • 豆瓣
            59. Improved metabolic correction in patients with lysosomal storage disease treated with hematopoietic stem cell transplant compared with enzyme replacement therapy.

            【外文期刊】 Robert F,Wynn ; J Ed,Wraith ; 等 《The Journal of pediatrics》 2009年154卷4期 609-11页 SCIMEDLINEBP

            LinkOut
            浏览：10 被引：0 下载：0
            • 新浪微博
            • 微信
            • QQ空间
            • 豆瓣
            60. Identification of unusual oxysterols and bile acids with 7-oxo or 3β,5α,6β-trihydroxy functions in human plasma by charge-tagging mass spectrometry with multistage fragmentation. oa

            【外文期刊】 William J,Griffiths ; Ian,Gilmore ; 等 《Journal of lipid research》 2018年59卷6期 1058-1070页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 Niemann-Pick type C; cholesterol/metabolism; oxidized lipids;

            OA
            浏览：8 被引：0 下载：0
            • 新浪微博
            • 微信
            • QQ空间
            • 豆瓣
            61. Generation of a novel immunodeficient mouse model of Mucopolysaccharidosis type IIIA to test human stem cell-based therapies.

            【外文期刊】 Oriana,Mandolfo ; Helen,Parker ; 等 《Molecular genetics and metabolism》 108533页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 Brain; Human; LSD;

            LinkOut
            浏览：0 被引：0 下载：0
            • 新浪微博
            • 微信
            • QQ空间
            • 豆瓣
            62. Novel approaches and mechanisms in hematopoietic stem cell gene therapy.

            【外文期刊】 Brian W,Bigger ; Robert F,Wynn ; 《Discovery medicine》 2014年17卷94期 207-15页 SCIMEDLINE

            LinkOut
            浏览：9 被引：0 下载：0
            • 新浪微博
            • 微信
            • QQ空间
            • 豆瓣
            63. Improving newborn screening test performance for metachromatic leukodystrophy: Recommendation from a pre-pilot study that identified a late-infantile case for treatment.

            【外文期刊】 Teresa H Y,Wu ; Heather A,Brown ; 等 《Molecular genetics and metabolism》 2024年142卷1期 108349页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 *Metachromatic leukodystrophy; Dried bloodspot; Lysosomal storage disorder;

            LinkOut
            浏览：1 被引：0 下载：0
            • 新浪微博
            • 微信
            • QQ空间
            • 豆瓣
            64. Evaluation of heparin cofactor II-thrombin complex as a biomarker on blood spots from mucopolysaccharidosis I, IIIA and IIIB mice.

            【外文期刊】 Kia,Langford-Smith ; Malani,Arasaradnam ; 等 《Molecular genetics and metabolism》 2010年99卷3期 269-74页 SCIMEDLINECABP

            LinkOut
            浏览：10 被引：0 下载：0
            • 新浪微博
            • 微信
            • QQ空间
            • 豆瓣
            65. Delivering gene therapy for mucopolysaccharide diseases.

            【外文期刊】 Shaun R,Wood ; Brian W,Bigger ; 《Frontiers in molecular biosciences》 2022年9卷 965089页

            【关键词】 clinical trials; gene editing; gene therapy;

            LinkOut
            浏览：0 被引：0 下载：0
            • 新浪微博
            • 微信
            • QQ空间
            • 豆瓣
            66. RecET driven chromosomal gene targeting to generate a RecA deficient Escherichia coli strain for Cre mediated production of minicircle DNA. oa

            【外文期刊】 Oleg,Tolmachov ; Iwona,Palaszewski ; 等 《BMC biotechnology》 2006年6卷 17页 SCIMEDLINEBP

            OA
            浏览：27 被引：0 下载：0
            • 新浪微博
            • 微信
            • QQ空间
            • 豆瓣
            67. Comparison of HIV- and EIAV-based vectors on their efficiency in transducing murine and human hematopoietic repopulating cells.

            【外文期刊】 Elena K,Siapati ; Brian W,Bigger ; 等 《Molecular therapy : the journal of the American Society of Gene Therapy》 2005年12卷3期 537-46页 SCIMEDLINECABP

            LinkOut
            浏览：24 被引：0 下载：0
            • 新浪微博
            • 微信
            • QQ空间
            • 豆瓣
            68. Metabolism of Non-Enzymatically Derived Oxysterols: Clues from sterol metabolic disorders. oa

            【外文期刊】 William J,Griffiths ; Eylan,Yutuc ; 等 《Free radical biology & medicine》 2019年144卷 124-133页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 Bile acid and salts/biosynthesis; Cholesterol/metabolism; Free radical;

            OA
            浏览：7 被引：0 下载：0
            • 新浪微博
            • 微信
            • QQ空间
            • 豆瓣
            69. Enzyme replacement therapy and hematopoietic stem cell transplant: a new paradigm of treatment in Wolman disease. oa

            【外文期刊】 Jane E,Potter ; Gemma,Petts ; 等 《Orphanet journal of rare diseases》 2021年16卷1期 235页 SCIMEDLINEBP

            【关键词】 Dietary substrate reduction (DSR); Enzyme replacement therapy (ERT); Gene therapy;

            OA
            浏览：0 被引：0 下载：0
            • 新浪微博
            • 微信
            • QQ空间
            • 豆瓣
            70. Permanent phenotypic correction of hemophilia B in immunocompetent mice by prenatal gene therapy.

            【外文期刊】 Simon N,Waddington ; Megha S,Nivsarkar ; 等 《Blood》 2004年104卷9期 2714-21页 SCIMEDLINECABP

            LinkOut
            浏览：19 被引：0 下载：0
            • 新浪微博
            • 微信
            • QQ空间
            • 豆瓣
            71. Mucopolysaccharide diseases: a complex interplay between neuroinflammation, microglial activation and adaptive immunity.

            【外文期刊】 Louise D,Archer ; Kia J,Langford-Smith ; 等 《Journal of inherited metabolic disease》 2014年37卷1期 1-12页 SCIMEDLINEBP

            LinkOut
            浏览：13 被引：0 下载：0
            • 新浪微博
            • 微信
            • QQ空间
            • 豆瓣
            72. Macrophage enzyme and reduced inflammation drive brain correction of mucopolysaccharidosis IIIB by stem cell gene therapy.

            【外文期刊】 Rebecca J,Holley ; Stuart M,Ellison ; 等 《Brain : a journal of neurology》 2018年141卷1期 99-116页 SCIMEDLINEBP

            【关键词】 lysosomal storage disease; microglia; mucopolysaccharidosis;

            LinkOut
            浏览：16 被引：0 下载：0
            • 新浪微博
            • 微信
            • QQ空间
            • 豆瓣
            73. Non-myeloablative busulfan chimeric mouse models are less pro-inflammatory than head-shielded irradiation for studying immune cell interactions in brain tumours. oa

            【外文期刊】 A Saam,Youshani ; Samuel,Rowlston ; 等 《Journal of neuroinflammation》 2019年16卷1期 25页 SCIMEDLINEBP

            【关键词】 Chimeric mouse model; Glioblastoma; Head-shielded irradiation;

            OA
            浏览：30 被引：0 下载：0
            • 新浪微博
            • 微信
            • QQ空间
            • 豆瓣
            74. Substrate accumulation and extracellular matrix remodelling promote persistent upper airway disease in mucopolysaccharidosis patients on enzyme replacement therapy. oa

            【外文期刊】 Abhijit Ricky,Pal ; Jean,Mercer ; 等 《PloS one》 2018年13卷9期 e0203216页 SCIMEDLINECABP

            OA
            浏览：4 被引：0 下载：0
            • 新浪微博
            • 微信
            • QQ空间
            • 豆瓣
            75. Corrigendum to "Oncogenesis Following Delivery of a Nonprimate Lentiviral Gene Therapy Vector to Fetal and Neonatal Mice".

            【外文期刊】 Mike,Themis ; Simon N,Waddington ; 等 《Molecular therapy : the journal of the American Society of Gene Therapy》 2006年13卷4期 830页 SCIMEDLINECABP

            LinkOut
            浏览：8 被引：0 下载：0
            • 新浪微博
            • 微信
            • QQ空间
            • 豆瓣
            76. Current and Future Treatment of Mucopolysaccharidosis (MPS) Type II: Is Brain-Targeted Stem Cell Gene Therapy the Solution for This Devastating Disorder? oa

            【外文期刊】 Claire,Horgan ; Simon A,Jones ; 等 《International journal of molecular sciences》 2022年23卷9期 SCIMEDLINE

            【关键词】 bone marrow transplant; mucopolysaccharidosis type II; stem cell gene therapy;

            OA
            浏览：2 被引：0 下载：0
            • 新浪微博
            • 微信
            • QQ空间
            • 豆瓣
            77. Mucopolysaccharidosis type I, unique structure of accumulated heparan sulfate and increased N-sulfotransferase activity in mice lacking α-l-iduronidase. oa

            【外文期刊】 Rebecca J,Holley ; Audrey,Deligny ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2011年286卷43期 37515-24页 SCIMEDLINECABP

            OA
            浏览：18 被引：0 下载：0
            • 新浪微博
            • 微信
            • QQ空间
            • 豆瓣
            78. Quantitative charge-tags for sterol and oxysterol analysis.

            【外文期刊】 Peter J,Crick ; T,William Bentley ; 等 《Clinical chemistry》 2015年61卷2期 400-11页 SCIMEDLINECABP

            LinkOut
            浏览：38 被引：0 下载：0
            • 新浪微博
            • 微信
            • QQ空间
            • 豆瓣
            79. The role of innate immunity in mucopolysaccharide diseases. oa

            【外文期刊】 Helen,Parker ; Brian W,Bigger ; 《Journal of neurochemistry》 2019年148卷5期 639-651页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 heparan sulphate; inflammasome; inflammation;

            OA
            浏览：10 被引：0 下载：0
            • 新浪微博
            • 微信
            • QQ空间
            • 豆瓣
            80. Haematopoietic stem cell gene therapy with IL-1Ra rescues cognitive loss in mucopolysaccharidosis IIIA. oa

            【外文期刊】 Helen,Parker ; Stuart M,Ellison ; 等 《EMBO molecular medicine》 2020年12卷3期 e11185页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 cognitive decline; haematopoietic stem cell gene therapy; inflammasome;

            OA
            浏览：4 被引：0 下载：0
            • 新浪微博
            • 微信
            • QQ空间
            • 豆瓣
            收起侧边栏
            显示侧边栏

            加载中...

            内容来自临床诊疗知识库

            内容来自中医药知识库

            更多> - 相关医事流 -
            • 加载中...
            - 相关学者 -
            • 加载中...
            - 相关机构 -
            • 加载中...

            特别提示：本网站仅提供医学学术资源服务，不销售任何药品和器械，有关药品和器械的销售信息，请查阅其他网站。

            • 客服热线：4000-115-888 转3 (周一至周五：8:00至17:00)

            • |

            • 客服邮箱：yiyao@wanfangdata.com.cn

            • 违法和不良信息举报电话：4000-115-888，举报邮箱：problem@wanfangdata.com.cn，举报专区

            官方微信
            万方医学小程序
            new翻译 充值 订阅 收藏 移动端

            官方微信

            万方医学小程序

            使用
            帮助
            Alternate Text
            调查问卷