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            1. A consensus conference for cognitive endpoints for clinical trials and natural history studies in MPS diseases

            【外文期刊】 Shapiro, Elsa G. ; Greenberg, Jennifer L. ; 等 《Molecular genetics and metabolism》 2018年123卷2期 S130-S130页 SCISCIEMEDLINE

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            2. WORLDSymposium (TM) 2018 Introduction

            【外文期刊】 Whitley, Chester B. ; Bigger, Brian ; 等 《Molecular genetics and metabolism》 2018年123卷2期 S2-S6页 SCISCIEMEDLINE

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            3. Neurological correction of mucopolysaccharidosis type IIIB mice by haematopoietic stem cell gene therapy

            【外文期刊】 Bigger, Brian ; Ellison, Stuart ; 等 《Molecular genetics and metabolism》 2017年120卷1/2期 S28-S28页 SCISCIEMEDLINE

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            4. Mucopolysaccharidosis type IIIA storage substrate drives an innate immune neuro-inflammatory response

            【外文期刊】 Bigger, Brian ; Boutin, Herve ; 等 《Molecular genetics and metabolism》 2017年120卷1/2期 S27-S28页 SCISCIEMEDLINE

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            5. High dose genistein in Sanfilippo syndrome: A randomised controlled trial

            【外文期刊】 Ghosh, Arunabha ; Rust, Stewart ; 等 《Journal of inherited metabolic disease》 2021年44卷5期 1248-1262页 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 genistein; lysosomal storage disorders; mucopolysaccharidosis;

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            6. Development of an adeno-associated viral vector for mucopolysaccharidosis IIIC

            【外文期刊】 O'Leary, Claire ; Antunes, Andre ; 等 《Molecular genetics and metabolism》 2015年114卷2期 S88-S88页 SCISCIEMEDLINE

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            7. Whole body correction of severe mucopolysaccharidosis type II by lentiviral-mediated stem cell gene therapy with blood-brain barrier-crossing peptides

            【外文期刊】 Gleitz, Helene F. E. ; O'Leary, Claire ; 等 《Molecular genetics and metabolism》 2017年120卷1/2期 S56-S57页 SCISCIEMEDLINE

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            8. Induction of immune tolerance to enzyme replacement therapy in mucopolysaccharidosis type I

            【外文期刊】 Liao, Ai Yin ; Ghosh, Arunabha ; 等 《Molecular genetics and metabolism》 2018年123卷2期 S86-S86页 SCISCIEMEDLINE

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            9. Neuroinflammation, mitochondrial defects and neurodegeneration in mucopolysaccharidosis III type C mouse model

            【外文期刊】 Martins, Carla ; Hulkova, Helena ; 等 《Brain: A journal of neurology》 2015年138卷2期 336-355页 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 glycosaminoglycans; mucopolysaccharidosis; heparan sulphate;

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            10. Bile acid biosynthesis in Smith-Lemli-Opitz syndrome bypassing cholesterol: Potential importance of pathway intermediates

            【外文期刊】 Abdel-Khalik, Jonas ; Hearn, Thomas ; 等 《The Journal of Steroid Biochemistry and Molecular Biology》 2021年206卷 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 Sterol; Oxysterol; Bile acid;

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            11. Sterols and oxysterols in plasma from Smith-Lemli-Opitz syndrome patients

            【外文期刊】 Griffiths, William J. ; Abdel-Khalik, Jonas ; 等 《The Journal of Steroid Biochemistry and Molecular Biology》 2017年169卷 77-87页 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 Oxysterol; Sterol; 7-Dehydrocholesterol;

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            12. Brain disease in mucopolysaccharidosis III C mouse: Neuroinflammation, mitochondrial defects and neurodegeneration

            【外文期刊】 Pshezhetsky, Alexey ; Martins, Carla ; 等 《Molecular genetics and metabolism》 2015年114卷2期 S97-S97页 SCISCIEMEDLINE

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            13. Enzyme replacement therapy prior to haematopoietic stem cell transplantation in Mucopolysaccharidosis Type I: 10 year combined experience of 2 centres

            【外文期刊】 Ghosh, Arunabha ; Miller, Weston ; 等 《Molecular genetics and metabolism》 2016年117卷3期 373-377页 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 Mucopolysaccharidosis Type I; Hurler syndrome; Enzyme replacement therapy;

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            14. Heparan Sulfate Inhibits Hematopoietic Stem and Progenitor Cell Migration and Engraftment in Mucopolysaccharidosis I

            【外文期刊】 Watson, H. Angharad ; Holley, Rebecca J. ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2014年289卷52期 36194-36203页 SCISCIEMEDLINE

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            15. Biomarker responses correlate with antibody status in mucopolysaccharidosis type I patients on long-term enzyme replacement therapy

            【外文期刊】 Langereis, Eveline J. ; van Vlies, Naomi ; 等 《Molecular genetics and metabolism》 2015年114卷2期 129-137页 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 Mucopolysaccharidosis type I; Enzyme replacement therapy; Laronidase;

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            16. Pre-clinical workup of lentiviral mediated stem cell gene therapy for mucopolysaccharidosis type IIIA

            【外文期刊】 Ellison, Stuart M. ; Sergijenko, Ana ; 等 《Molecular genetics and metabolism》 2015年114卷2期 S41-S41页 SCISCIEMEDLINE

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            17. Interleukin-1 plays a central role in behaviour abnormalities in mucopolysaccharidosis type III (MPS HI)

            【外文期刊】 Bigger, Brian W. ; Holley, Rebecca ; 等 《Molecular genetics and metabolism》 2018年123卷2期 S24-S25页 SCISCIEMEDLINE

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            18. High dose genistein aglycone in Sanfilippo syndrome: Results of a randomized, double-blinded, placebo controlled clinical trial

            【外文期刊】 Ghosh, Arunabha ; Rust, Stewart ; 等 《Molecular genetics and metabolism》 2019年126卷2期 S59-S60页 SCISCIEMEDLINE

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            19. The fetal mouse is a sensitive genotoxicity model that exposes lentiviral-associated mutagenesis resulting in liver oncogenesis. oa

            【外文期刊】 Ali,Nowrouzi ; Wing T,Cheung ; 等 《Molecular therapy : the journal of the American Society of Gene Therapy》 2013年21卷2期 324-37页 SCIMEDLINECABP

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            20. Targeting the MAPK7/MMP9 axis for metastasis in primary bone cancer. oa

            【外文期刊】 Darrell,Green ; Heather,Eyre ; 等 《Oncogene》 2020年39卷33期 5553-5569页 SCIMEDLINECABP

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            21. Parental social support, coping strategies, resilience factors, stress, anxiety and depression levels in parents of children with MPS III (Sanfilippo syndrome) or children with intellectual disabilities (ID).

            【外文期刊】 Sheena,Grant ; Elaine,Cross ; 等 《Journal of inherited metabolic disease》 2013年36卷2期 281-91页 SCIMEDLINEBP

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            22. Post-transplant laronidase augmentation for children with Hurler syndrome: biochemical outcomes.

            【外文期刊】 Troy C,Lund ; Weston P,Miller ; 等 《Scientific reports》 2019年9卷1期 14105页

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            23. High content screening of patient-derived cell lines highlights the potential of non-standard chemotherapeutic agents for the treatment of glioblastoma. oa

            【外文期刊】 Kenny Kwok-Hei,Yu ; Jessica T,Taylor ; 等 《PloS one》 2018年13卷3期 e0193694页 SCIMEDLINECABP

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            24. Sleep disordered breathing in mucopolysaccharidosis I: a multivariate analysis of patient, therapeutic and metabolic correlators modifying long term clinical outcome. oa

            【外文期刊】 Abhijit Ricky,Pal ; Eveline J,Langereis ; 等 《Orphanet journal of rare diseases》 2015年10卷 42页 SCIMEDLINEBP

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            25. Trial and error: how the unclonable human mitochondrial genome was cloned in yeast.

            【外文期刊】 Brian W,Bigger ; Ai-Yin,Liao ; 等 《Pharmaceutical research》 2011年28卷11期 2863-70页 SCIMEDLINECABP

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            26. Heparan sulfate inhibits hematopoietic stem and progenitor cell migration and engraftment in mucopolysaccharidosis I. oa

            【外文期刊】 H Angharad,Watson ; Rebecca J,Holley ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2014年289卷52期 36194-203页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 Animal Model; Bone Marrow; Bone Marrow Transplant;

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            27. Biomarker responses correlate with antibody status in mucopolysaccharidosis type I patients on long-term enzyme replacement therapy.

            【外文期刊】 Eveline J,Langereis ; Naomi,van Vlies ; 等 《Molecular genetics and metabolism》 2015年114卷2期 129-37页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 Antibody formation; Biomarker; Enzyme replacement therapy;

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            28. Neuropathology in mouse models of mucopolysaccharidosis type I, IIIA and IIIB. oa

            【外文期刊】 Fiona L,Wilkinson ; Rebecca J,Holley ; 等 《PloS one》 2012年7卷4期 e35787页 SCIMEDLINECABP

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            29. Central and haematopoietic interleukin-1 both contribute to ischaemic brain injury in mice. oa

            【外文期刊】 Adam,Denes ; Fiona,Wilkinson ; 等 《Disease models & mechanisms》 2013年6卷4期 1043-8页 SCIMEDLINEBP

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            30. Identification of age-dependent motor and neuropsychological behavioural abnormalities in a mouse model of Mucopolysaccharidosis Type II. oa

            【外文期刊】 Hélène F E,Gleitz ; Claire,O'Leary ; 等 《PloS one》 2017年12卷2期 e0172435页 SCIMEDLINECABP

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            31. Assessment of sleep in children with mucopolysaccharidosis type III. oa

            【外文期刊】 Louise Victoria,Mahon ; Michelle,Lomax ; 等 《PloS one》 2014年9卷2期 e84128页 SCIMEDLINECABP

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            32. Neuroinflammation, mitochondrial defects and neurodegeneration in mucopolysaccharidosis III type C mouse model. oa

            【外文期刊】 Carla,Martins ; Helena,Hůlková ; 等 《Brain : a journal of neurology》 2015年138卷Pt 2期 336-55页 SCIMEDLINEBP

            【关键词】 acetyl-CoA: α-glucosaminide N-acetyltransferase; glycosaminoglycans; heparan sulphate;

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            33. Murine leukemia following irradiation conditioning for transplantation of lentivirally-modified hematopoietic stem cells.

            【外文期刊】 Elena K,Siapati ; Brian W,Bigger ; 等 《European journal of haematology》 2007年78卷4期 303-13页 SCIMEDLINEBP

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            34. Actigraphic investigation of circadian rhythm functioning and activity levels in children with mucopolysaccharidosis type III (Sanfilippo syndrome). oa

            【外文期刊】 Rachel A,Mumford ; Louise V,Mahon ; 等 《Journal of neurodevelopmental disorders》 2015年7卷1期 31页 SCIMEDLINEBP

            【关键词】 Actigraphy; Circadian rhythms; Mucopolysaccharidosis type III;

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            35. Modifying inter-cistronic sequence significantly enhances IRES dependent second gene expression in bicistronic vector: Construction of optimised cassette for gene therapy of familial hypercholesterolemia.

            【外文期刊】 Faisal A,Al-Allaf ; Zainularifeen,Abduljaleel ; 等 《Non-coding RNA research》 2019年4卷1期 1-14页

            【关键词】 Familial hypercholesterolemia; Gene therapy; IRES;

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            36. Innate Immunity in Mucopolysaccharide Diseases. oa

            【外文期刊】 Oriana,Mandolfo ; Helen,Parker ; 等 《International journal of molecular sciences》 2022年23卷4期 SCIMEDLINE

            【关键词】 IL-1; glycosaminoglycans; lysosomal storage disorders;

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            37. Recommendations on clinical trial design for treatment of Mucopolysaccharidosis Type III. oa

            【外文期刊】 Arunabha,Ghosh ; Elsa,Shapiro ; 等 《Orphanet journal of rare diseases》 2017年12卷1期 117页 SCIMEDLINEBP

            【关键词】 Behaviour; Clinical trials; Cognitive assessment;

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            38. The bone marrow functionally contributes to liver fibrosis.

            【外文期刊】 Francesco P,Russo ; Malcolm R,Alison ; 等 《Gastroenterology》 2006年130卷6期 1807-21页 SCIMEDLINEBP

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            39. Gene-modified neural progenitor cells for the treatment of neuropathic lysosomal storage diseases.

            【外文期刊】 Oriana,Mandolfo ; Brian W,Bigger ; 《Neural regeneration research》 2023年18卷9期 1954-1955页

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            40. Fusion of Rabies Virus Glycoprotein or gh625 to Iduronate-2-Sulfatase for the Treatment of Mucopolysaccharidosis Type II.

            【外文期刊】 Shaun R,Wood ; Ahsan,Chaudrhy ; 等 《Human gene therapy》 2024年35卷7-8期 232-242页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 MPS II; blood–brain barrier; hunter disease;

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