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            1. High dose genistein in Sanfilippo syndrome: A randomised controlled trial

            【外文期刊】 Ghosh, Arunabha ; Rust, Stewart ; 等 《Journal of inherited metabolic disease》 2021年44卷5期 1248-1262页 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 genistein; lysosomal storage disorders; mucopolysaccharidosis;

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            2. Whole body correction of severe mucopolysaccharidosis type II by lentiviral-mediated stem cell gene therapy with blood-brain barrier-crossing peptides

            【外文期刊】 Gleitz, Helene F. E. ; O'Leary, Claire ; 等 《Molecular genetics and metabolism》 2017年120卷1/2期 S56-S57页 SCISCIEMEDLINE

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            3. Induction of immune tolerance to enzyme replacement therapy in mucopolysaccharidosis type I

            【外文期刊】 Liao, Ai Yin ; Ghosh, Arunabha ; 等 《Molecular genetics and metabolism》 2018年123卷2期 S86-S86页 SCISCIEMEDLINE

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            4. Neuroinflammation, mitochondrial defects and neurodegeneration in mucopolysaccharidosis III type C mouse model

            【外文期刊】 Martins, Carla ; Hulkova, Helena ; 等 《Brain: A journal of neurology》 2015年138卷2期 336-355页 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 glycosaminoglycans; mucopolysaccharidosis; heparan sulphate;

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            5. Bile acid biosynthesis in Smith-Lemli-Opitz syndrome bypassing cholesterol: Potential importance of pathway intermediates

            【外文期刊】 Abdel-Khalik, Jonas ; Hearn, Thomas ; 等 《The Journal of Steroid Biochemistry and Molecular Biology》 2021年206卷 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 Sterol; Oxysterol; Bile acid;

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            6. Sterols and oxysterols in plasma from Smith-Lemli-Opitz syndrome patients

            【外文期刊】 Griffiths, William J. ; Abdel-Khalik, Jonas ; 等 《The Journal of Steroid Biochemistry and Molecular Biology》 2017年169卷 77-87页 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 Oxysterol; Sterol; 7-Dehydrocholesterol;

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            7. Enzyme replacement therapy prior to haematopoietic stem cell transplantation in Mucopolysaccharidosis Type I: 10 year combined experience of 2 centres

            【外文期刊】 Ghosh, Arunabha ; Miller, Weston ; 等 《Molecular genetics and metabolism》 2016年117卷3期 373-377页 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 Mucopolysaccharidosis Type I; Hurler syndrome; Enzyme replacement therapy;

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            8. Heparan Sulfate Inhibits Hematopoietic Stem and Progenitor Cell Migration and Engraftment in Mucopolysaccharidosis I

            【外文期刊】 Watson, H. Angharad ; Holley, Rebecca J. ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2014年289卷52期 36194-36203页 SCISCIEMEDLINE

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            9. Biomarker responses correlate with antibody status in mucopolysaccharidosis type I patients on long-term enzyme replacement therapy

            【外文期刊】 Langereis, Eveline J. ; van Vlies, Naomi ; 等 《Molecular genetics and metabolism》 2015年114卷2期 129-137页 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 Mucopolysaccharidosis type I; Enzyme replacement therapy; Laronidase;

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            10. Interleukin-1 plays a central role in behaviour abnormalities in mucopolysaccharidosis type III (MPS HI)

            【外文期刊】 Bigger, Brian W. ; Holley, Rebecca ; 等 《Molecular genetics and metabolism》 2018年123卷2期 S24-S25页 SCISCIEMEDLINE

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            11. High dose genistein aglycone in Sanfilippo syndrome: Results of a randomized, double-blinded, placebo controlled clinical trial

            【外文期刊】 Ghosh, Arunabha ; Rust, Stewart ; 等 《Molecular genetics and metabolism》 2019年126卷2期 S59-S60页 SCISCIEMEDLINE

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            12. Post-transplant laronidase augmentation for children with Hurler syndrome: biochemical outcomes.

            【外文期刊】 Troy C,Lund ; Weston P,Miller ; 等 《Scientific reports》 2019年9卷1期 14105页

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            13. High content screening of patient-derived cell lines highlights the potential of non-standard chemotherapeutic agents for the treatment of glioblastoma. oa

            【外文期刊】 Kenny Kwok-Hei,Yu ; Jessica T,Taylor ; 等 《PloS one》 2018年13卷3期 e0193694页 SCIMEDLINECABP

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            14. Sleep disordered breathing in mucopolysaccharidosis I: a multivariate analysis of patient, therapeutic and metabolic correlators modifying long term clinical outcome. oa

            【外文期刊】 Abhijit Ricky,Pal ; Eveline J,Langereis ; 等 《Orphanet journal of rare diseases》 2015年10卷 42页 SCIMEDLINEBP

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            15. Trial and error: how the unclonable human mitochondrial genome was cloned in yeast.

            【外文期刊】 Brian W,Bigger ; Ai-Yin,Liao ; 等 《Pharmaceutical research》 2011年28卷11期 2863-70页 SCIMEDLINECABP

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            16. Heparan sulfate inhibits hematopoietic stem and progenitor cell migration and engraftment in mucopolysaccharidosis I. oa

            【外文期刊】 H Angharad,Watson ; Rebecca J,Holley ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2014年289卷52期 36194-203页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 Animal Model; Bone Marrow; Bone Marrow Transplant;

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            17. Biomarker responses correlate with antibody status in mucopolysaccharidosis type I patients on long-term enzyme replacement therapy.

            【外文期刊】 Eveline J,Langereis ; Naomi,van Vlies ; 等 《Molecular genetics and metabolism》 2015年114卷2期 129-37页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 Antibody formation; Biomarker; Enzyme replacement therapy;

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            18. Neuropathology in mouse models of mucopolysaccharidosis type I, IIIA and IIIB. oa

            【外文期刊】 Fiona L,Wilkinson ; Rebecca J,Holley ; 等 《PloS one》 2012年7卷4期 e35787页 SCIMEDLINECABP

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            19. Identification of age-dependent motor and neuropsychological behavioural abnormalities in a mouse model of Mucopolysaccharidosis Type II. oa

            【外文期刊】 Hélène F E,Gleitz ; Claire,O'Leary ; 等 《PloS one》 2017年12卷2期 e0172435页 SCIMEDLINECABP

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            20. Neuroinflammation, mitochondrial defects and neurodegeneration in mucopolysaccharidosis III type C mouse model. oa

            【外文期刊】 Carla,Martins ; Helena,Hůlková ; 等 《Brain : a journal of neurology》 2015年138卷Pt 2期 336-55页 SCIMEDLINEBP

            【关键词】 acetyl-CoA: α-glucosaminide N-acetyltransferase; glycosaminoglycans; heparan sulphate;

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            21. Murine leukemia following irradiation conditioning for transplantation of lentivirally-modified hematopoietic stem cells.

            【外文期刊】 Elena K,Siapati ; Brian W,Bigger ; 等 《European journal of haematology》 2007年78卷4期 303-13页 SCIMEDLINEBP

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            22. Recommendations on clinical trial design for treatment of Mucopolysaccharidosis Type III. oa

            【外文期刊】 Arunabha,Ghosh ; Elsa,Shapiro ; 等 《Orphanet journal of rare diseases》 2017年12卷1期 117页 SCIMEDLINEBP

            【关键词】 Behaviour; Clinical trials; Cognitive assessment;

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            23. The bone marrow functionally contributes to liver fibrosis.

            【外文期刊】 Francesco P,Russo ; Malcolm R,Alison ; 等 《Gastroenterology》 2006年130卷6期 1807-21页 SCIMEDLINEBP

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            24. Gene-modified neural progenitor cells for the treatment of neuropathic lysosomal storage diseases.

            【外文期刊】 Oriana,Mandolfo ; Brian W,Bigger ; 《Neural regeneration research》 2023年18卷9期 1954-1955页

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            25. Fusion of Rabies Virus Glycoprotein or gh625 to Iduronate-2-Sulfatase for the Treatment of Mucopolysaccharidosis Type II.

            【外文期刊】 Shaun R,Wood ; Ahsan,Chaudrhy ; 等 《Human gene therapy》 2024年35卷7-8期 232-242页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 MPS II; blood–brain barrier; hunter disease;

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            26. Genistein reduces lysosomal storage in peripheral tissues of mucopolysaccharide IIIB mice.

            【外文期刊】 Marcelina,Malinowska ; Fiona L,Wilkinson ; 等 《Molecular genetics and metabolism》 2009年98卷3期 235-42页 SCIMEDLINECABP

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            27. Design and validation of a GMP stem cell manufacturing protocol for MPSII hematopoietic stem cell gene therapy.

            【外文期刊】 Stuart,Ellison ; Karen,Buckland ; 等 《Molecular therapy. Methods & clinical development》 2024年32卷2期 101271页

            【关键词】 GMP cell manufacturing; MPSII; cleanroom validation studies;

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            28. Genistein improves neuropathology and corrects behaviour in a mouse model of neurodegenerative metabolic disease. oa

            【外文期刊】 Marcelina,Malinowska ; Fiona L,Wilkinson ; 等 《PloS one》 2010年5卷12期 e14192页 SCIMEDLINECABP

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            29. Brain-targeted stem cell gene therapy corrects mucopolysaccharidosis type II via multiple mechanisms. oa

            【外文期刊】 Hélène Fe,Gleitz ; Ai Yin,Liao ; 等 《EMBO molecular medicine》 2018年10卷7期 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 Hunter; apolipoprotein E; blood–brain barrier;

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            30. Hematopoietic stem cell and gene therapy corrects primary neuropathology and behavior in mucopolysaccharidosis IIIA mice. oa

            【外文期刊】 Alexander,Langford-Smith ; Fiona L,Wilkinson ; 等 《Molecular therapy : the journal of the American Society of Gene Therapy》 2012年20卷8期 1610-21页 SCIMEDLINECABP

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            31. Anatomical changes and pathophysiology of the brain in mucopolysaccharidosis disorders.

            【外文期刊】 Brian W,Bigger ; David J,Begley ; 等 《Molecular genetics and metabolism》 2018年125卷4期 322-331页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 Gangliosides; Heparan sulfate proteoglycans; Mucopolysaccharidosis;

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            32. An investigation of the middle and late behavioural phenotypes of Mucopolysaccharidosis Type-III. oa

            【外文期刊】 Elaine M,Cross ; Sheena,Grant ; 等 《Journal of neurodevelopmental disorders》 2014年6卷1期 46页 SCIMEDLINEBP

            【关键词】 Behavioural phenotype; MPS III; Mucopolysaccharidosis;

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            33. A novel adeno-associated virus capsid with enhanced neurotropism corrects a lysosomal transmembrane enzyme deficiency. oa

            【外文期刊】 Julie,Tordo ; Claire,O'Leary ; 等 《Brain : a journal of neurology》 2018年141卷7期 2014-2031页 SCIMEDLINEBP

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            34. Signal one and two blockade are both critical for non-myeloablative murine HSCT across a major histocompatibility complex barrier. oa

            【外文期刊】 Kia J,Langford-Smith ; Zara,Sandiford ; 等 《PloS one》 2013年8卷10期 e77632页 SCIMEDLINECABP

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            35. Circadian rhythm and suprachiasmatic nucleus alterations in the mouse model of mucopolysaccharidosis IIIB.

            【外文期刊】 Maria M,Canal ; Fiona L,Wilkinson ; 等 《Behavioural brain research》 2010年209卷2期 212-20页 SCIMEDLINEBP

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            36. Busulfan conditioning enhances engraftment of hematopoietic donor-derived cells in the brain compared with irradiation. oa

            【外文期刊】 Fiona L,Wilkinson ; Ana,Sergijenko ; 等 《Molecular therapy : the journal of the American Society of Gene Therapy》 2013年21卷4期 868-76页 SCIMEDLINECABP

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            37. Successful allogeneic bone marrow transplant for Niemann-Pick disease type C2 is likely to be associated with a severe 'graft versus substrate' effect.

            【外文期刊】 Denise K,Bonney ; Anne,O'Meara ; 等 《Journal of inherited metabolic disease》 2010年33 Suppl 3卷 S171-3页 SCIMEDLINEBP

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            38. Myeloid/Microglial driven autologous hematopoietic stem cell gene therapy corrects a neuronopathic lysosomal disease. oa

            【外文期刊】 Ana,Sergijenko ; Alexander,Langford-Smith ; 等 《Molecular therapy : the journal of the American Society of Gene Therapy》 2013年21卷10期 1938-49页 SCIMEDLINECABP

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            39. Dual Purpose Vectors for Rare Neurological Diseases. oa

            【外文期刊】 Brian W,Bigger ; 《Molecular therapy : the journal of the American Society of Gene Therapy》 2020年28卷10期 2104-2105页 SCIMEDLINECABP

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            40. Pre-clinical Safety and Efficacy of Lentiviral Vector-Mediated Ex Vivo Stem Cell Gene Therapy for the Treatment of Mucopolysaccharidosis IIIA.

            【外文期刊】 Stuart M,Ellison ; Aiyin,Liao ; 等 《Molecular therapy. Methods & clinical development》 2019年13卷 399-413页

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