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【中文期刊】 张建 胡波  等 《医药高职教育与现代护理》 2024年7卷4期 334-336页

【摘要】 遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症是一种罕见的遗传性出血性疾病,低龄患儿在凝血因子Ⅶ缺乏合并气胸的情况下如处理不当,则严重危及生命.该文总结了 1 例遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症合并气胸的低龄患儿的护理体会.护理要点:密切观察病情、胸腔闭式引流护理、外周静脉...

【关键词】 凝血因子Ⅶ缺乏症； 气胸； 患儿；

【中文期刊】 陶莉 贺娟  等 《中国循证儿科杂志》 2019年14卷1期 14-19页 ISTICPKUCSCD

【摘要】 目的 探讨新生儿期发病的遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症(F Ⅶ D)的临床特征、诊断和治疗.方法 对广州市妇女儿童医疗中心确诊的2例新生儿F Ⅶ D的临床表现、诊治过程和基因检测情况进行回顾性分析,并通过复习相关文献,分析和总结有关国内外新生儿F ...

【关键词】 遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症； 基因诊断； 新生儿；

【中文期刊】 徐慧丽 陈芳  等 《加速康复外科杂志》 2021年4卷2期 88-91页

【摘要】 总结1例凝血因子Ⅶ缺乏症合并右侧腹股沟疝患者的围手术期护理体会.护理要点为:术前监测患者凝血功能状态,观察腹股沟疝有无嵌顿,完善术前准备;术后严密观察生命体征,继续监测凝血功能状态,观察术后有无并发症发生并有效处理;出院时进行凝血因子Ⅶ缺乏...

【关键词】 凝血因子Ⅶ缺乏症； 腹股沟疝； 围手术期；

【中文期刊】 赵婷 刘安生  等 《海南医学》 2020年31卷4期 536-538页 ISTICCA

【摘要】 遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症是由FⅦ基因突变所致的一种常染色体隐性遗传性疾病,发病率极低,临床表现为出血异常.临床出血表现为异质性,从无任何症状到严重的颅内出血.

【关键词】 遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症； 隐性遗传； 颅内出血；

【中文期刊】 翟倩 曹云  等 《临床儿科杂志》 2014年5期 430-433页 ISTICPKUCSCDCA

【摘要】 目的：探讨遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症的发病机制、临床表现、实验室检查、治疗及预后。方法回顾性分析2例遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症患儿的临床资料，并检索和复习近十年8篇文献报道的9例同样病例的资料。结果11例新生儿期起病的遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症患儿均为...

【关键词】 凝血因子Ⅶ缺乏； 遗传性； 新生儿；

【中文期刊】 罗韬 桂绍涛  等 《腹部外科》 2019年32卷5期 391-392页 ISTIC

【摘要】 目的 探讨先天性凝血因子Ⅶ缺乏合并葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症腹主动脉旁副神经节瘤诊治特点.方法 回顾性分析2019年1月昆明医科大学第一附属医院收治的1例此病的病例资料,并复习相关文献.结果 先天性凝血因子Ⅶ缺乏合并葡萄糖-6-磷酸脱氢酶...

【关键词】 凝血因子Ⅶ缺乏； G6PD缺乏； 嗜铬细胞瘤；

【中文期刊】 雷震 蒋凯峰  等 《吉林医学》 2020年41卷10期 2550-2552页 CA

【摘要】 合并凝血功能障碍性疾病的患者外科治疗时,可能会导致围手术期难以控制的出血、血栓形成或继发器官功能障碍的发生,严重时可导致手术的失败,影响患者预后.所以,合并凝血功能障碍的患者外科手术的可行性、安全性等问题显得尤其关键.本文报道了1 例右肾囊...

【关键词】 肾囊肿； 先天性凝血因子Ⅶ缺乏症； 替代治疗；

【中文期刊】 吴芳芳 韩冰  《中国生育健康杂志》 2018年29卷6期 590-591,593页 ISTIC

【摘要】 先天性凝血因子Ⅶ缺乏症(FⅦD)是一种罕见的凝血功能障碍性疾病,可表现为身体各部位的出血,也可无症状,极少数可有血栓形成.妊娠合并FⅦD患者孕期及产后应严密监测凝血功能及FⅦ活性,同时警惕血栓发生.本文就1例妊娠合并凝血因子Ⅶ缺乏进行报告并...

【关键词】 足月妊娠； 凝血因子Ⅶ缺乏； 分娩方式；

【中文期刊】 金艳慧 王莹宇  等 《中华医学遗传学杂志》 2015年32卷2期 222-225页 MEDLINEISTICCSCDCABP

【摘要】 目的 对1个遗传性凝血因子Ⅶ(coagulation factorⅦ,FⅦ)缺陷症家系进行基因突变检测,并探讨F7基因突变与疾病发生的关系.方法 检测先证者及其家系共16名成员的凝血酶原时间(prothrombin time,PT)、活化部...

【关键词】 凝血因子Ⅶ缺乏症； 遗传性血液凝集障碍； 突变；

【中文期刊】 刘宿 伍谷  等 《血栓与止血学》 2013年19卷1期 35-36,40页 ISTICCA

【摘要】 罕见出血紊乱(rare bieeding disorders,RBDs)包括先天性纤维蛋白原、因子(F)Ⅱ、FⅤ、FⅤ+FⅧ、FⅦ、FⅩ、FⅪ和FⅩⅢ的缺乏.而FⅦ的缺乏又是RBDs中最常见的一种,2010年世界血友病联盟(WFH)年度全球...

【关键词】 先天性凝血因子Ⅶ缺乏； 围术期； 风险评估；

【中文期刊】 乔明吟  《河南医学研究》 2018年27卷13期 2363-2364页 CA

【摘要】 遗传性凝血因子Ⅶ( factor Ⅶ,FⅦ)缺乏症是一种常染色体隐性遗传病,男女均可致病,发病率约为1/500000[1]. 该病常表现为血浆中FⅦ凝活性降低,患者可表现为不同程度的出血倾向. 既往的国内文献报道中有关于FⅦ缺乏症的多种基因...

【关键词】 凝血因子Ⅶ缺乏； 基因突变； 序列分析；

【中文期刊】 韦红英 林发全  等 《广西医科大学学报》 2012年29卷6期 981-982页 ISTICCA

【摘要】 <篇首> 1 临床资料患儿男,28 d.因反复出血27 d入院.患儿为G4P3孕38+1周剖宫产娩出,出生体重2 900 g,Apgar评分均为 10分,生后30 h因面色苍白入住当地新生儿科,诊为"新生儿消化道出血",予止血、输血等治疗后好转...

【关键词】 遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症； 颅内出血； 隐性遗传性出血性疾病；

【中文期刊】 蔡少平 何卫平  等 《实用肝脏病杂志》 2011年14卷5期 338-339页 ISTICCA

【摘要】 目的 复习慢性乙型肝炎合并遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的特点.方法 分析1例慢性乙型肝炎伴遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症患者的临床资料,并复习相关文献.结果 该患者PT明显延长,FⅦ活性降低,而APTT及其他凝血因子活性均正常,HBV标记物阳性,而肝功能指...

【关键词】 慢性乙型肝炎； 凝血因子Ⅶ缺乏症； 凝血酶原时间；

【中文期刊】 覃骏 李红  《医学综述》 2010年16卷22期 3372-3375页 ISTICCA

【摘要】 遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺乏症是一种在临床上非常少见的出血性疾病,常与FⅦ基因缺陷有关,其临床表型往往与FⅦ基因的突变类型及突变区域密切相关.近年来国际上相继进行了几个较大的遗传性FⅦ缺乏症相关研究的合作项目,发现了新的基因突变,丰富了疾病...

【关键词】 凝血因子Ⅶ； 缺乏症； 研究进展；

【中文期刊】 洪国粦 连云宗  等 《中国实验诊断学》 2008年12卷11期 1358-1360页 ISTIC

【摘要】 目的 探讨遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症发病的分子机制.方法 将野生型和C329G突变型的FⅦ真核表达载体转染BHK-21细胞进行体外表达,并对表达产物进行免疫学和凝血活性检测.结果 FⅦ C329G突变后,其蛋白的合成和分泌不受影响,突变型与野生...

【关键词】 凝血因子Ⅶ缺乏症； 凝血因子Ⅶ； F7基因；

【中文期刊】 胡明均 游茂清  等 《浙江实用医学》 2017年22卷6期 464-465页

【摘要】 回顾并复习1例体检发现的遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症患者的临床资料及相关文献,旨在增加对本病的认识,提供更多临床经验.

【关键词】 凝血因子Ⅶ缺乏症； 凝血酶原时间； 凝血因子Ⅶ活性；

【中文期刊】 黄少玲  《吉林医学》 2013年34卷36期 7787-7788页 CA

【摘要】 凝血因子Ⅶ(FⅦ)是参与血液凝固过程中一个必不可少的凝血因子,在体内作为外源性凝血途径的启动因子,在凝血的起始步骤中起发挥着重要的作用.遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺乏症在临床工作中极少见,国内外仅有为数不多的报告.我院2011年发现1例,现报...

【关键词】 凝血因子Ⅶ缺乏症； 凝血酶原时间； 凝血因子Ⅶ活性；

【中文期刊】 钟淑萍 侯丽君  等 《中国实用医药》 2008年3卷18期 39-40页

【摘要】 目的 探讨原发性淀粉样变并发凝血因子Ⅶ缺乏的临床特征、发病机制及治疗方法.方法 对1例原发性淀粉样变并发凝血因子Ⅶ缺乏的患者进行病史采集、体格检查和实验室检查,并行组织学活检,结合文献分析其发病机制,探讨治疗方法.结果 该患者有自发性肌肉出...

【关键词】 凝血因子Ⅶ缺乏； 自发性出血； 淀粉样变性；

【学位论文】 作者： 曲翠云 导师：杨仁池  北京协和医学院 中国医学科学院;清华大学医学部  临床医学 内科学（博士） 2023年

【摘要】 本文主要从以下几部分进行论述;
　　第一部分 人脐带来源间充质干细胞通过免疫竞争预防血友病A小鼠产生抑制物
　　抗凝血因子Ⅷ(factorⅧ,FⅧ)抗体，即抑制物，是血友病A(hemophilia A,HA)治疗过程中严重的并发...

【关键词】 血友病； 遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症；

【学位论文】 作者： 梁凯蓉 导师：韦红英  广西医科大学  临床医学 儿科学（硕士） 2021年

【摘要】 目的：对6例遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症患儿的临床特点进行分析，确定患儿的基因型，初步探讨其发病机制以及临床出血严重程度与凝血因子Ⅶ活性之间的关系。
　　方法：收集6例遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症患儿临床资料，检测凝血功能及凝血因子Ⅶ活性，提取患...

【关键词】 遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症； 临床表型；

【学位论文】 作者： 徐容 导师：韩丽英  西南医科大学  临床医学 血液内科（硕士） 2016年

【摘要】 目的:对1例遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症家系的基因突变进行研究，并探讨基因型与临床表型之间的关系。
　　方法:对一位遗传性FⅦ缺乏症女性先证者及其家系成员进行凝血功能、凝血因子活性以及凝血纠正实验检测，并对其家系成员患病情况调查;用PCR法...

【关键词】 凝血因子Ⅶ缺乏症； 基因突变；

【中文期刊】 关明 吕元  等 《上海医科大学学报》 2000年27卷6期 468-470页 ISTICPKUCSCDCABP

【摘要】 组织因子(tissue factor, TF)是一种跨膜糖蛋白，它既是凝血因子Ⅶ(FⅦ)的细胞表面受体，又是FⅦ或激活的FⅦ(FⅦa)的辅因子。它作为凝血途径的启动子，触发凝血过程。作为细胞受体超家族的一员，TF的表达还与肿瘤组织的转移有关...

【关键词】 组织凝血活酶； 聚合酶链反应； 融合蛋白；

【会议论文】李娜 中华护理学会第14届全国手术室护理学术交流会议 2010年

【摘要】 凝血因子Ⅶ缺乏症是一种罕见的凝血功能异常疾病，为此种病人实施手术，必须尽量纠正其凝血功能并将乎术损伤降至最低。围术期应用重组人F-VⅡa可以纠正凝血酶原时间，仍达不到正常凝血水平，所以用药后必须密切监测病人反应和化验指标；腹腔镜技术的开展，...

【关键词】 结肠癌； 先天性凝血因子Ⅶ缺乏症； 手术治疗；

【会议论文】王丽洁 第七届全国生化与生物技术药物学术年会 2010年

【摘要】 凝血因子Ⅶ(FⅦ)作为外源性凝血途径的启动因子，在凝血机制中发挥着关键的作用，而FⅦ基因的突变又可导致常染色体隐性遗传病——FⅦ缺乏症。近年来，随着冠心病发病率的逐年增加，大量的临床和基础研究开始投向FⅦ与冠心病的关联上。本文将就FⅦ在遗传...

【关键词】 凝血因子Ⅶ； 凝血因子Ⅶ缺乏症； 冠心病；

【学位论文】 作者： 邓春艳 导师：涂传清  广东医学院  临床医学 内科学(血液)（硕士） 2006年

【摘要】 目的：对1例遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症患者及其家系成员进行凝血因子Ⅶ(FⅦ)基因分析，揭示其发病的分子机制。 方法：对1例自幼有出血倾向的女性患者(先证者)及其家系成员进行PT、APTT、TT、纤维蛋白原测定、PT延长纠正试验、Rus...

【关键词】 凝血因子Ⅶ缺乏症； 遗传性凝血因子；

【中文期刊】 张爱梅 张立明  等 《山东医药》 2015年33期 106-107页 ISTICCA

【摘要】 患儿男，7日龄，因“发热3 d，脐部出血不止1 d”于2011年8月16日入潍坊市人民医院新生儿科。患儿系足月剖宫产，生后反应及吃奶好。第4天突然发热，体温达38．2℃，未干预；第6天脐部出血不止，再次结扎脐带，创面仍出血不止，考虑新生儿出...

【中文期刊】 谢耀盛 金艳慧  等 《温州医科大学学报》 2015年6期 417-420页 ISTICCA

【摘要】 目的：探讨1例遗传性凝血因子VII（FVII）与因子X（FX）联合缺陷症患者误食敌鼠钠后实验室表型特点及其相关分析。方法：对1例误食敌鼠钠患者进行止凝血指标初筛试验和凝血因子促凝活性的多次检测，并在多个疗程（大于1年）治疗后用DNA直接测序...

【关键词】 因子VII缺乏； 因子X缺乏； 突变；

【中文期刊】 魏文金 张勤  等 《中国新生儿科杂志》 2014年29卷4期 275页 ISTICCSCD

【摘要】 患儿女,4天,主因“发现皮肤黄染2天,加重1天”入院.系第2胎第2产,足月顺产,体重3580 g,父母非近亲结婚,其母1年前自然分娩1足月男婴,生后10天因凝血功能异常致颅内出血夭折,余家族成员无类似病史.患儿入院时吮奶无力,全身皮肤及巩膜...

【中文期刊】 徐容 梁云香  《保健文汇》 2018年4期 247,252页

【摘要】 遗传性FVII缺乏症在罕见的先天性凝血系统疾病中比较常见的一种常染色体隐性遗传性出血性疾病.本文就FVII缺陷症的临床表现、实验室分析、基因型分析、基因型与临床表型之间的关系,以及FVII缺乏症的诊断和治疗方面的做一综述.

【关键词】 遗传性FVII缺乏症； 实验室分析； 基因型分析；

【中文期刊】 覃骏 万楚成  等 《临床血液学杂志》 2009年22卷4期 377-378页 ISTICCA

【摘要】 目的:提高对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症的认识.方法:对1例遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症患者的临床资料进行分析,并复习国内外相关文献.结果:该病是一种常染色体隐性遗传疾病,与近亲婚配有关,该病PT明显延长,FⅦ活性降低,而APTT及其他凝血因子活性均正...

【关键词】 因子Ⅶ缺乏症； 基因缺陷；

【中文期刊】 洪国 徐元斌  等 《中国实验诊断学》 2008年12卷4期 540-541页 ISTIC

【摘要】 <篇首> 遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺乏症患者血浆中FⅦ凝血活性降低,出现不同程度的出血倾向.早先我们报道了遗传性FⅦ缺乏症2个家系患者的FⅦ基因存在Cys329Gly错义突变[1,2].为了研究该突变对FⅦ的功能影响,我们将野生型FⅦ和Cys3...

【中文期刊】 马艳 王蕾  等 《新疆医科大学学报》 2007年30卷10期 1177页 ISTICCA

【摘要】 <篇首> 凝血因子联合缺乏症是指两种或两种以上凝血因子同时缺陷,发病率低,发病机制不明,推测是这些凝血因子的蛋白质前体在转化过程中缺乏γ-羧基化作用或有其他异常所致[1].我科收治1例家族性遗传性凝血因子Ⅶ和Ⅸ联合缺乏症患者,现将其临床特征、实...

【中文期刊】 柴丽霞  《中国保健营养》 2017年27卷22期 335-336页

【摘要】 报告了1例新生儿遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症的救治与临床护理.护理重点是预防及治疗颅内出血,密切观察有无出血、抽搐等病情变化;及时给予输注血浆和人凝血酶原复合物等对症支持;重视对家长的延续性教育等.经积极救治与护理,患儿住院13天后出院,住院期间...

【关键词】 新生儿； 先天性； Ⅶ因子缺乏；

【中文期刊】 金莱 王香梅  等 《诊断学理论与实践》 2005年4卷6期 444-446页 ISTIC

【摘要】 目的:研究遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺陷家系基因与表型的特点.方法:一个遗传性FⅦ缺乏家系19名成员的FⅦ及其他凝血因子促凝活性检测和用PCR及DNA序列检测FⅦ基因缺陷,初步探讨遗传性FⅦ缺乏的血液凝固变化.结果:在这一家系中,FⅦ缺乏伴F...

【关键词】 先天性因子Ⅶ缺乏； 血液凝固；

【中文期刊】 邓春艳 涂传清  等 《血栓与止血学》 2005年11卷4期 178-181页 ISTICCA

【摘要】 <篇首> 凝血因子Ⅶ(FⅦ),曾称稳定因子或血清凝血酶原转化加速因子(proconvertin).它是一种主要参与外源性凝血途径的凝血因子.遗传性FⅦ缺乏症由Alexande于1951年率先报道,是一种少见的常染色体隐性遗传性出血性疾病,估计的...

【关键词】 凝血因子Ⅶ； 基因缺陷；

【中文期刊】 涂传清 吴建曾  等 《临床血液学杂志》 2004年17卷6期 348-349页 ISTICCA

【摘要】 <篇首> 凝血因子Ⅶ是由肝细胞合成并分泌的一种单链糖蛋白,相对分子量为45078,属维生素K依赖性凝血因子.正常血液循环中因子Ⅶ浓度约为0.5 mg/L,活性为70%～120%.当血管损伤时,因子Ⅶ与组织因子结合是外源性凝血途径活化的第一步....

【关键词】 因子Ⅶ缺乏,遗传性； 研究；

【中文期刊】 张玉江 丁志远  《医学理论与实践》 2003年16卷11期 1358页

【摘要】 <篇首> VitK是人体内凝血因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的主要成份,一旦缺乏可出现凝血机制障碍,造成组织器官出血,尤其是以消化道出血为多见.此病在新生儿较为常见,而晚发VitK缺乏症在婴幼儿期并不多见,易误诊,给早期诊治带来困难.我院2001年11月～20...