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【中文期刊】 罗章 于洁 《国际检验医学杂志》 2024年45卷11期 1380-1385页ISTICCA
【摘要】 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种以持续发热、全血细胞减少、脾大等为主要表现的严重炎症反应综合征.根据病因可将HLH分为原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(pHLH)及继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症.pHLH是一类隐性遗传病,...
【关键词】 原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症；诊断；治疗；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 陈潇 张磊 等 《浙江医学》 2023年45卷6期 639-641,644页ISTICCA
【摘要】 目的 分析原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(pHLH)患儿的基因及表型.方法 回顾性分析2018年1月至2021年6月初诊于青岛大学附属妇女儿童医院且经基因检测确诊为pHLH的4例患儿临床资料及基因检测结果.结果 pHLH患儿的起病年龄为...
【关键词】 原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症；儿童；基因突变；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王乔宇 《医学综述》 2016年22卷9期 1686-1690页ISTICCA
【摘要】 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种血液病的急危重症,其具有起病急、进展快、预后较差等临床特点.导致HLH的原因众多,遗传因素、感染性疾病、肿瘤、自身免疫相关性疾病等均可为本病的致病因素.感染相关性HLH和自身免疫疾病相关性HLH以...
【关键词】 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症；病因；原发性；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 黄志卓 《国际儿科学杂志》 2011年38卷3期 287-290页ISTIC
【摘要】 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一组以淋巴细胞、组织细胞增生伴噬血细胞增多而引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征的威胁生命的综合征,分为原发性和继发性.原发性HLH主要包括家族性HLH和免疫缺陷综合征相关性HLH.目前家族性HLH可分...
【关键词】 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症；原发性；基因突变；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 刘彦权 陈晓君 等 《解放军医学杂志》 2024年49卷8期 952-958页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 作为临床较罕见且预后差的恶性血液病,噬血细胞综合征(HPS)亦被称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),可分为原发性(遗传性)HLH和继发性(获得性)HLH两类,其特征为大量异常的免疫细胞持续激活与调节失控,进而导致全身性炎性因子风暴和...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 唐凤如 林芸竹 《医学理论与实践》 2023年36卷15期 2555-2557页
【摘要】 Emapalumab是一种直接针对干扰素-γ(IFN-γ)的全人源免疫球蛋白G1 单克隆抗体,该药于2018 年11 月首次获得美国食品药品管理局(FDA)批准,用于治疗患有原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),难治性、复发性或进展...
【关键词】 Emapalumab；噬血细胞性淋巴组织细胞增生症；靶向治疗；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 安琪 季强 等 《临床儿科杂志》 2013年11期 1090-1092页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）又称噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）是儿童期少见但病死率极高的疾病，是由于淋巴细胞和组织细胞...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 吴梓梁 《中国实用儿科杂志》 2001年16卷4期 244-246页ISTICPKUCSCD
【摘要】 <篇首> 噬血细胞综合征( hemophagocyticsyndrome, HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症( hemophagocyticlymphohistocytosis),又称噬血细胞性网状细胞增生症( hemophagocyt...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 杜立安 罗建明 《山东医药》 2019年59卷27期 90-94页ISTICCA
【摘要】 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)可分为原发性、继发性HLH两类,原发性HLH又称为遗传性HLH,包括家族性HLH(FHL)和遗传性免疫缺陷相关HLH,继发性HLH主要包括感染相关HLH、免疫相关HLH和恶性肿瘤相关HLH.穿孔素依赖的...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 杨颖 李志刚 等 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 2018年23卷5期 279-280,封3页ISTICCA
【摘要】 噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),可分为原发性和继发性两类.原发性HLH(FHLH)发病...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 徐卫华 王成军 等 《重庆医学》 2018年47卷22期 3000-3002页MEDLINEISTICCA
【摘要】 X连锁淋巴细胞异常增生症(X-linked lymphoproliferative syndrome,XLP)是罕见的X连锁遗传原发性免疫缺陷病,根据XLP患者基因及蛋白质改变类型分为1型(XLP-1)及2型(XLP-2)[1].XLP-1...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 赵婷婷 《西部医学》 2016年28卷11期 1620-1624,1628页ISTIC
【摘要】 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),又称嗜血细胞综合征(HPS),是一种病理性免疫激活引起过度炎症反应的临床综合征,目前可分为原发性和继发性两大类.原发性HLH已证实是以基因型突变作为基础,HLH的继发性因素包括感染、肿瘤、自身免疫系统...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 陈锟 樊妮 《检验医学》 2016年31卷10期 925-928页ISTICCA
【摘要】 噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome， HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH），是一种遗传性或获得性免疫功能紊乱导致的一系列临床综合...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 张婷 《医学信息》 2019年32卷22期 46-48页
【摘要】 噬血细胞综合征(HPS)又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是一种病理性免疫激活引起过度炎症反应的临床综合征,临床分为继发性和原发性.由于病因多,发病机制复杂,临床表现多样化,诊断难度大,漏诊、误诊的可能性大.本文就HPS的病因、发病机制、...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王运才 王爱国 等 《中国医药导刊》 2014年9期 1266-1266,1269页ISTIC
【摘要】 噬血细胞综合征（HPS）是临床上一种少见的疑难重症，常引起多系统损害，主要表现为发热，肝、脾肿大，血细胞减少，凝血功能障碍和肝功异常，骨髓可见噬血现象。又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH），分为原发性HLH(pHLH)和继发性HLH...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 李晓会 赵晓东 《儿科药学杂志》 2012年18卷6期 50-56页ISTICCA
【摘要】 原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Primary hemophagocytic lymphohistiocytosis,PHLH)为常染色体或X连锁隐性遗传病,是一组由各种致病因素导致机体免疫功能紊乱引起单核/巨噬细胞系统反应性增生、释放...
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 刘秀琴 孙立荣 《青岛大学医学院学报》 2012年48卷3期 266-268页ISTICCA
【摘要】 目的 探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)的诊断、治疗及预后.方法 对我科诊治18例HPS病儿的临床资料进行回顾性分析.结果 所有病儿均有高热,15例伴有血细胞减少,16例伴有肝脾大,16例伴有肝功能异常,15例伴有凝血功能障碍,16例伴有高三...
【关键词】 淋巴组织细胞增多症,噬血细胞性；儿童；诊断；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 肖南 翟俊霞 等 《河北医药》 2008年30卷2期 219-220页ISTICCA
【摘要】 <篇首> 噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是由于免疫调节功能异常,过度分泌细胞因子的一种综合征.HPS分为两种临床表现相同、彼此难以区分的类型:原发性(家族性)噬血细胞综合征和继发性(反应性)噬血细胞综合征.
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 潘海波 《临床荟萃》 2002年17卷3期 176-177页ISTICCA
【摘要】 <篇首> 噬血细胞综合征(HPS)属组织细胞病,亦称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH),它可由感染、肿瘤及其它多种病因在某种情况下诱发体内组织细胞增生并活跃地吞噬各种血细胞现象.临床表现为高热,肝脾和(或)淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能异常...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 杨艺 何江弘 等 《中华神经创伤外科电子杂志》 2015年3期 57-59页
【摘要】 噬血细胞综合征(Hemophagocytic syndrome，HPS)，又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Hemophagocytic lympho-histiocytosis，HLH)，1979年首先由Risdall等报道，为一种多器官...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 刘远征 李永萍 《罕少疾病杂志》 2014年3期 51-53页
【摘要】 噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome, HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphphistiocysis, HLH)是一种过度炎症反应综合征。即使在适当的治疗下死亡率仍高[...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 李佩章 黄玲莎 《中国医学创新》 2014年24期 149-151页CA
【摘要】 噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH），分为原发性HLH和继发性HLH两大类。HLH临床表现多样，其诊断需符合HLH诊断标准。治疗首选依托泊苷、地塞米松和环孢素A。本文总结近年来HLH病因、发病机制、诊断及治疗等...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 潘敢 黄绍康 《内科》 2009年4卷5期 778-782页
【摘要】 <篇首> 噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome,HPS),亦称血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohistocytosis),又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocyticre...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 陈海燕 《中国民康医学》 2007年19卷24期 1107页
【摘要】 <篇首> 嗜血细胞综合征亦称嗜血细胞性网状细胞增生症,是一组以发热伴皮疹、肝脾肿大、全血细胞减少、凝血障碍以及组织细胞吞噬形态完整的红细胞、白细胞和血小板为主要表现的临床症候群.临床表现各异,发病因素多样,可分为原发性和继发性,后者多继发于感染...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 钟福高 李彩霞 等 《浙江实用医学》 2006年11卷6期 447-448页
【摘要】 <篇首> 噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一类由免疫系统紊乱所致的疾病,临床表现为高热,...
- 概要：
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【中文期刊】 楼玲莉 《青海医药杂志》 2005年35卷4期 63-封四页CA
【摘要】 噬血细胞淋巴组织细胞增生症是一种反应性单核巨噬系统疾病,其临床表现为发热,肝脾或(和)淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能异常和凝血障碍.可分为原发性和继发性两类;其发病机制至今不明.
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 吴婷婷 唐亮 等 《临床血液学杂志》 2024年37卷9期 677-682页ISTICCA
【摘要】 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)即噬血细胞综合征,是一种罕见的危及生命的免疫失调综合征,以细胞毒性T细胞、自然杀伤细胞和巨噬细胞过度活化为特征,引起细胞因子风暴,导...
【关键词】 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症；噬血细胞综合征；巨噬细胞活化综合征；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 文旻 王晓川 《中国实用儿科杂志》 2017年32卷7期 484-487页ISTICPKUCSCD
【摘要】 随着分子诊断技术的不断提高,原发性免疫缺陷病的新生儿筛查项目越来越普及.重症联合免疫缺陷病新生儿筛查的成功开展,为其他原发性免疫缺陷病的广泛筛查奠定了良好基础.具体包括无丙种球蛋白血症及家族性噬血细胞淋巴组织细胞增生症等.文章通过回忆新生儿...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 卢根 申昆玲 《中华儿科杂志》 2009年47卷12期 956-959页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 <篇首> 噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohistiocytosis,HLH)是指一组以良性组织细胞增生和活化伴随其噬血细胞现象的一类综合征.主要发生在有各种遗传性或获得性免疫缺陷的基础上,包括原发性和继发性...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 胡群 《实用儿科临床杂志》 2006年21卷9期 516-517页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 <篇首> 噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohis-tiocytosis,HLH),其共同特征为发热、肝脾大、全血细胞减少.包括彼...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 蒋兰君 《国际儿科学杂志》 2017年44卷4期 263-266页ISTIC
【摘要】 噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,分为原发性和继发性两大类.对于家族性噬血细胞综合征(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis,FHL)和难治性EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-...
【关键词】 异基因造血干细胞移植；噬血细胞综合征；Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 杨静 孙立荣 《世界临床药物》 2017年38卷6期 373-376页ISTICCA
【摘要】 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是以临床起病急、进展迅猛及病死率高为特点的临床综合征.HLH可分为原发性和继发性两种类型,地塞米松、依托泊苷、环孢素联合应用以及造血干细胞移植是治疗HLH的有效方法.本文综述儿童HLH的流行病学特征和诊...
【关键词】 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)；儿童；诊治；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 徐梦华 牛红青 等 《中华风湿病学杂志》 2016年20卷3期 205-209页ISTICCA
【摘要】 噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH），因骨髓、肝、淋巴结等器官内有大量噬血细胞（单核巨噬细胞中可见被吞噬的红细胞、粒细胞、血小板及淋巴细胞等）而得名。...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 董芳玲 肖曙芳 《中国基层医药》 2016年23卷12期 1901-1903,1904页ISTICCA
【摘要】 噬血细胞淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）是一组病因错综复杂的，以淋巴细胞和组织细胞反应性活化增生为特征，进而产生大量炎性细胞因子，导致高细胞因子血症和各重要脏器功能损伤的疾病...
【关键词】 淋巴组织细胞增多性,噬血细胞性；儿童；Lymphohistiocytosis,hemophagocytic；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 霍黎 李强 《国际输血及血液学杂志》 2012年35卷4期 297-304页ISTICCA
【摘要】 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)以持续高热,肝、脾、淋巴结肿大,两系或全血细胞减少,凝血功能障碍及肝、脾、淋巴结或骨髓中发现“噬血现象”为主要临床表现.HLH可分为...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 李国辉 范玉贞 等 《临床血液学杂志》 2012年25卷5期 612-614页ISTICCA
【摘要】 噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),一般分为原发性及继发性,造血干细胞移植是治愈原发性噬血...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 徐俊梅 谢正德 等 《国际儿科学杂志》 2011年38卷6期 582-585页ISTIC
【摘要】 噬血细胞淋巴组织细胞增生症是以发热、脾肿大、血细胞减少、高铁蛋白血症、高甘油三脂血症和低纤维蛋白原血症等为临床表现的一种综合征,包括原发性和继发性两大类型.继发性噬血细胞淋巴组织增生症由很多因素引起,其中病毒感染较为常见,尤其是EB病毒感染...
【关键词】 噬血细胞淋巴组织细胞增生症；EB病毒；人免疫缺陷病毒；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 杨桂强 刘文超 等 《国际流行病学传染病学杂志》 2010年37卷4期 285-286页ISTICCA
【摘要】 <篇首> 噬血细胞综合征(HPS)是T细胞介导的组织细胞异常增生,根据病因可分为原发性和继发性两种.原发性HPS即家族性噬血细胞-淋巴组织细胞增生症,其病因不详,可能是一种常染色体隐性遗传性疾病,相关基因定位在9号染色体(9q21.3-22)或...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王学文 卢侃 《医师进修杂志》 2005年28卷17期 55-57页ISTIC
【摘要】 <篇首> 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lympho histiocytosis，HLH)包括原发性(家族性)和继发性(感染和淋巴瘤相关)[1-8].
- 概要：
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