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【中文期刊】 卜慧 苏玉佩 等 《中华耳科学杂志》 2020年18卷5期 907-912页ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的 探讨合并其他内耳畸形的大前庭水管综合征(LVAS)患者ABR的声诱发短潜伏期负反应(ASNR)特征,为LVAS患者的临床诊断提供参考.方法 对176例(339耳)LVAS患者的ABR检测结果进行分析,按照ABR引出ASNR与否分为两组...
【关键词】 大前庭水管综合征；声诱发短潜伏期负反应；内耳畸形；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 仵倩 胡健 等 《中华耳科学杂志》 2020年18卷6期 1007-1012页ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的 通过分析前庭水管扩大(Enlarged vestibular aqueduct,EVA)患者行人工耳蜗植入(Cochlear implan-tation,CI)的听觉言语康复效果,并与内耳形态正常组CI患者进行对比,评估EVA患者接受...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王凯健 陆玲 等 《中华耳科学杂志》 2018年16卷6期 778-784页ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的 通过比较大前庭水管畸形与内耳解剖结构正常的耳聋患者的人工耳蜗植入术后康复效果,进一步明确人工耳蜗植入术对大前庭水管畸形患者听力的改善.方法 通过检索2003-2018发表在PubMed、中国知网、维普医学、万方数据等数据库上关于大前庭...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 朱美婵 周枫 等 《听力学及言语疾病杂志》 2016年24卷4期 335-339页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的：探讨广东省大前庭水管综合征（enlargement of vestibular aqueduct syndrome，EVAS）患者SLC26 A4基因位点突变及相关听力表型，为研究 EVAS 发病机制提供参考。方法采用基因芯片法对59...
【关键词】 SLC2 6 A4 基因；大前庭水管综合征；内耳畸形；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 张帅 张官萍 等 《听力学及言语疾病杂志》 2011年19卷5期 468-470页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 探讨SLC26A4基因突变与家系前庭水管扩大的相关性.方法 回顾性分析一个前庭水管扩大(enlarge vestibular aqueduct,EVA)家系的临床特征和基因检测结果及相关的听力学和影像学检查结果.结果 先证者的...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 郝剑萍 赵岩 等 《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》 2010年24卷13期 598-600页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:通过对大前庭水管综合征(LVAS)与内耳其他畸形的听性脑干反应(ABR)特性进行分析,了解在进行ABR检查过程中出现声诱发短潜伏期负相波(ASNR)对诊断LVAS的特异性.方法:对2008-01-2009-09患感音神经性聋(SNHL...
【关键词】 声诱发短潜伏期负相波；内耳畸形；大前庭水管综合征；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 XIAN Junfang 鲜军舫 等 《临床放射学杂志》 2009年28卷4期 468-470页ISTICPKU
【摘要】 目的 评估大前庭水管综合征伴随其他内耳异常的特征及其发生率.资料与方法 采用64层螺旋CT对168例大前庭水管综合征患者采集颞骨数据并进行多平面重组,然后对内耳异常表现进行评估.结果 CT显示的168例332耳大前庭水管综合征中,46耳(1...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 苏金霏 丁秀勇 等 《中国中西医结合耳鼻咽喉科杂志》 2016年24卷2期 93-95,92页ISTIC
【摘要】 目的：探讨大前庭水管畸形与耳蜗发育不良之间的关系，对人工耳蜗植入术（cochlear implantation，CI)后效果进行分析。方法自2001年6月～2015年12月间，对426例颞骨高分辨率CT( high resolution C...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 侯晓燕 孙家强 等 《安徽卫生职业技术学院学报》 2015年14卷6期 29-30页
【摘要】 目的:探讨使用听觉和言语问卷分级评估比较前庭水管扩大伴耳蜗畸形与前庭水管扩大不伴耳蜗畸形耳聋患儿人工耳蜗植入术后的听觉言语康复效果.方法:按术前影像学检查将前庭水管扩大人工耳蜗植入患儿分为耳蜗正常组和耳蜗畸形组,并配对组合,应用问卷式听觉行...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 师天祥 郝剑萍 《卫生职业教育》 2013年31卷24期 149-150页
【摘要】 目的 提高感音神经性耳聋(SensoriNeural Hearing Loss,SNHL)患儿中大前庭水管综合征(Large Vestibular Aqueduct Syndrome,LVAS)的临床诊断及CT表现诊断和听性脑干反应(ABR...
【关键词】 大前庭水管综合征；内耳畸形；听性脑干反应(ABR)；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 周珍 王卫 等 《浙江中西医结合杂志》 2004年14卷10期 637-638页
【摘要】 <篇首> 大前庭水管综合征(1arge vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是一种较常见的内耳先天畸形.1978年Valvassoril首先提出了此命名,其临床表现为进行性加重或波动性听力障碍,且有不同程度的眩晕...
- 概要：
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【中文期刊】 李培培 臧艳 等 《中国中西医结合耳鼻咽喉科杂志》 2025年33卷2期 95-100页ISTIC
【摘要】 目的 探讨耳聋基因突变与内耳畸形对人工耳蜗植入患者术后听觉言语功能康复效果的影响.方法 回顾性分析2021 年 8月～2023 年 8 月在我科接受人工耳蜗植入并且完成耳聋基因检测的 46 例患者临床资料及手术前后听力学资料.术前行高分辨率...
- 概要：
- 方法：
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【学位论文】 作者：宋跃帅 导师：戴朴 南开大学 临床医学 外科学（硕士） 2009年
【摘要】 本文从形态学方面研究了耳科较为常见的遗传性感音神经性聋一大前庭导水管综合征患者耳蜗的形态特征，拟为大前庭水管综合征患者提供新的临床诊断参考。同时，由于耳显微外科是一门手术外科学，需要从业者对相关解剖结构各方面的形态和空间位置等立体信息有极为...
- 概要：
- 方法：
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【会议论文】袁永一 首届国际听力障碍预防与康复大会暨中国残疾人康复协会听力语言康复专业委员会第八届学术年会 2007年
【摘要】 目的：利用基因诊断的方法调查内蒙古赤峰市特教学校非综合征耳聋先证者的常见分子病因,本文着重进行SLC26A4基因全序列突变分析。 方法：调查对象来自赤峰市特教学校非综合征耳聋先证者134名,对照组为中国北方听力正常者100名.所有受检...
【关键词】 特教学校 ； 非综合征耳聋 ； SLC26A4基因突变 ；
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【中文期刊】 邓琳 程晓华 等 《听力学及言语疾病杂志》 2024年32卷6期 500-506页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 探讨大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患儿听力损失进展的影响因素,为识别进行性听力损失高风险患儿及其听力监测建议提供依据.方法 研究对象为2017年1月至2023年1月确...
- 概要：
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【中文期刊】 薛书锦 魏兴梅 等 《听力学及言语疾病杂志》 2023年31卷4期 310-313页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 探讨不同内耳畸形患儿人工耳蜗植入前后前庭诱发肌源性电位(vestibular evoked myogenic potential,VEMP)变化及其与前庭损伤症状的关系.方法 2021年1月至6月间先天性重度感音神经性聋患儿29例,其...
- 概要：
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【中文期刊】 王宇翔 王小林 等 《听力学及言语疾病杂志》 2023年31卷4期 337-340页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 探究大前庭水管综合征(LVAS)患者MRI不同内淋巴囊分型对声诱发短潜伏期负反应(AS-NR)的影响.方法 回顾性分析26例(52耳)经影像学及临床综合诊断为LVAS患者的MRIT2WI及ABR资料,根据MRI内淋巴囊高低信号分布差异...
【关键词】 大前庭水管综合征；声诱发短潜伏期负反应；MRI；
- 概要：
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【中文期刊】 薛文悦 陈正侬 《中华耳科学杂志》 2019年17卷5期 768-772页ISTICPKUCSCD
【摘要】 前庭水管扩大(Enlarged Vestibular Aqueduct,EVA)是儿童感音神经性听力损失最常见的内耳畸形之一.EVA患者通常出生后听力波动并呈现整体下降的趋势,部分患者在头部轻度创伤或气压伤后出现突发性耳聋.近年来,科学家们...
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【中文期刊】 宋跃帅 龚树生 《听力学及言语疾病杂志》 2019年27卷3期 306-308页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 探讨锥形束CT评估内耳畸形患者人工耳蜗植入术后电极形态的方法及价值.方法 选取19例(年龄1～29岁,中位年龄6岁,14岁以下者14例)伴内耳畸形的重度-极重度感音神经性聋患者,其中,大前庭水管10例,Mondini畸形6例,共同腔畸...
- 概要：
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【中文期刊】 卢宇涵 李佳楠 等 《中华耳科学杂志》 2018年16卷4期 451-457页ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的 探讨耳蜗不完全分隔Ⅲ型(IP-Ⅲ)患者的临床表现、干预手段和预后效果.方法 回顾性分析本院自2007年3月-2016年6月间11例IP-Ⅲ耳蜗畸形患者病例.结果 11例患者均表现为出生后听筛未通过、对声音反应迟钝或听力丧失,听力学检查...
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【中文期刊】 施剑斌 孙宝春 《听力学及言语疾病杂志》 2017年25卷3期 257-260页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 探讨感音神经性聋患者中通过颞骨高分辨率螺旋CT检查内耳畸形的检出率及分类.方法 回顾性分析近10年来5 398耳感音神经性聋患者的颞骨高分辨率螺旋CT资料,患者年龄2个月~68岁,平均17.8±3.3岁;其中单侧24耳,双侧5 374...
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【中文期刊】 王斌 宋凡 等 《听力学及言语疾病杂志》 2017年25卷5期 472-475页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 探讨GJB2、SLC26A4基因突变相关感音神经性聋患儿的临床表现特点.方法 以经耳聋基因芯片及DNA测序确诊为GJB2、SLC26A4基因突变的0~12岁感音神经性聋患儿218例为研究对象,其中GJB2纯合或复合突变患者123例,S...
- 概要：
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【中文期刊】 陈珍巧 《听力学及言语疾病杂志》 2017年25卷2期 215-217页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 大前庭水管综合征(LVAS)是一种先天性内耳畸形 ,属常染色体隐性遗传性疾病 ,是儿童感音神经性听力损失的常见原因 ,如能早发现、早诊断、及早治疗 ,可有助于延缓此类患者听力下降,提高听力和言语康复的效果[1] .目前诊断 LVAS 的金标...
- 概要：
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【中文期刊】 王秋菊 杜婉 《听力学及言语疾病杂志》 2016年24卷6期 630-635页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 在前篇介绍的常染色体隐性遗传性耳聋中，大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syn‐drome ，LVAS）是一种典型的符合该遗传方式的临床常见疾病，本篇将详细介绍大前庭水管综合征的定义、研究历史、诊断策略、...
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 陈默 王朝燕 等 《听力学及言语疾病杂志》 2016年24卷2期 171-175页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的：探讨学龄前耳聋儿童单侧人工耳蜗植入（cochlear implantation ，CI）后早期康复效果的影响因素。方法对行单侧人工耳蜗植入术且在听觉言语康复机构按照中国残联聋康中心标准进行听觉言语康复1年以上的165例双耳极重度感音神...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 陈秀兰 秦兆冰 等 《听力学及言语疾病杂志》 2015年4期 391-393页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的：评估内耳畸形语前聋患儿人工耳蜗植入术后的听觉能力康复结果。方法选择内耳畸形语前聋人工耳蜗植入患儿21例，其中大前庭水管综合征9例、Mondini 畸形7例（其中1例前庭发育不全，蜗管仅1．5周）、共同腔畸形5例；另筛选临床资料相匹配的...
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- 方法：
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【中文期刊】 孙宝春 代志瑶 等 《中华耳科学杂志》 2014年1期 30-33页ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的：研究感音神经耳聋GJB2、SLC26A4基因致病性突变与内耳CT表型之间的关系，探讨这两种基因检测在诊断感音神经性耳聋患者是否存在内耳畸形方面的作用。方法按DNA测序的方法检测2686例感音神经性耳聋患者GJB2、SLC26A4基因致...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 张宇丽 《听力学及言语疾病杂志》 2014年22卷4期 436-439页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是一种先天性内耳畸形,属常染色体隐性遗传性疾病,是儿童感音神经性听力损失(sensorineural hearing loss,SNHL)的常...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 邢庆娜 张小安 等 《中国临床医学影像杂志》 2014年25卷5期 313-317页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:评估前庭导水管扩大和听力损失的关系,并获得颞骨冠状位螺旋CT(SCT)扫描测量诊断前庭导水管扩大(LVA)的限值.方法:回顾性研究郑州大学第三附属医院LVA患者的颞骨SCT扫描资料,在横断位和冠状位上测量LVA患者和正常人的前庭导水管...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王晓琪 张书田 等 《中国临床医学影像杂志》 2012年23卷12期 877-878页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:评价高分辨率CT扫描对前庭导水管扩大的诊断价值.材料与方法:将53例前庭导水管扩大的颞骨高分辨率CT图像与212例正常小儿的CT图像进行对比分析.结果:正常前庭导水管表现为多在水平半规管层面出现与后半规管平行的模糊细线状影,并与总脚、...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 李蕾 刘静 《世界中医药》 2011年06卷1期 56,59页ISTICPKUCA
【摘要】 <篇首> 大前庭水管综合征是以前庭水管扩大伴有感音神经性耳聋为特征的一种先天性内耳畸形,其发病率占儿童和青少年感音神经性聋的1%～12%[1],主要症状多为儿童期发生的感音神经性耳聋.本病可通过系统的听力学检查、CT以及MRI检查来确诊,在现代...
【关键词】 大前庭水管综合征/中医药疗法；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 戴桂林 李楚凌 等 《听力学及言语疾病杂志》 2011年19卷5期 465-467页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 分析6 681例新生儿听力筛查结果.方法 对2008年3月～2010年3月出生的无高危因素新生儿4 454例(正常儿组)、高危因素新生儿2 227例(高危儿组)在出生后3～5天用DPOAE进行听力初筛,对未通过者42天时利用DPOAE...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王莹颖 华清泉 等 《中华耳科学杂志》 2011年2期 132-135页ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的 探讨大前庭水管综合征患儿术前影像学评估对人工耳蜗植入术的指导作用.方法 2010年3月至2011年1月间对7例大前庭水管综合征患儿进行了人工耳蜗术前影像学评估及人工耳蜗植入术.结果 7例患儿术中发现开窗后2例井喷,4例搏动,1例既无井...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 马晶 刘维荣 等 《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》 2011年25卷13期 617-617页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 <篇首> 患儿,女,6岁.头部外伤1个月后发现双耳听力下降.体检:双耳廓畸形,双耳道清洁,双鼓膜完整、标志清.声导抗测试:双耳均为"A"型曲线,双耳同侧及交叉蹬骨肌发射均未引出.DPOAE双耳均未能引出.ABR测试:左耳波V反应阈为50 dB ...
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 李幼瑾 杨军 等 《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》 2011年25卷1期 1-5页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:分析婴幼儿、儿童先天性感音神经性聋(SNHL)中先天性内耳畸形的构成、影像学及临床听力学特征.方法:回顾性分析2005-02-2010-01上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心耳鼻咽喉科诊治的860例先天性SNHL患儿中,经颞骨高分...
【关键词】 内耳畸形,先天性；听力损失,感音神经性；
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 周丽枫 罗仁忠 等 《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》 2010年24卷10期 474-475页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 <篇首> 大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是一种常见的内耳畸形,以异常扩大的前庭水管,波动性、进行性、感音神经性聋(sensorineural hearing loss,SNHL...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 刘文静 邱建新 《安徽医科大学学报》 2010年45卷4期 542-544页ISTICPKUCA
【摘要】 目的 通过对大前庭水管综合征(LVAS)患儿听觉多频稳态诱发反应(ASSR)测试分析,探讨其ASSR特点.方法 对40例(80耳)听性脑干反应(ABR)最大刺激强度95dBnHL未引出波形极重度感音神经性耳聋患儿进行ASSR测试,其中20例...
【关键词】 前庭水管/畸形；儿童；听觉丧失,感音神经性；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 万良财 郭梦和 等 《南方医科大学学报》 2009年29卷10期 2118-2121页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 探讨先天性内耳畸形重度或极重度感音神经性聋患者人工耳蜗植入方法及术后言语康复效果.方法 回顾性分析1998-2007年于我科行人工耳蜗植入295例患者的临床资料,其中前庭水管扩大25例,Modini畸形9例,共同腔畸形5例.所有患者均...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 刘军 戴朴 等 《中华耳科学杂志》 2008年6卷2期 176-179页ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的 分析人工耳蜗植入(cochlear implantation,CI)发生脑脊液井喷的原因,总结术中井喷处理.方法 和预后.方法 对1997年3月-2007年1月在我科接受工耳蜗植入发生脑脊液井喷的情况做回顾性分析.结果 本组耳蜗植入术...
- 概要：
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