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【中文期刊】 廖慧 刘颖瑶 等 《中国皮肤性病学杂志》 2025年39卷2期 175-179页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 患者女,67岁,有多种接触过敏等特应性病史,22年前开始反复皮肤剧烈瘙痒,四肢背部出现丘疹、斑块、结节、糜烂及瘢痕.皮损组织病理示:表皮下裂隙形成;免疫荧光(-);查基因提示COL7A1突变.诊断为痒疹型营养不良性大疱性表皮松解症.患者曾系...
【关键词】 营养不良性大疱性表皮松解症；特应性体质；度普利尤单抗；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 张丹 叶娟 等 《中国护理管理》 2025年25卷6期 907-912页ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的:检索、评价并汇总大疱性表皮松解症新生儿皮肤和创面管理的证据,为临床实践提供参考.方法:根据"6S"证据资源金字塔模型,在相关网站及中、英文数据库中系统检索国内外关于大疱性表皮松解症新生儿皮肤和创面管理的临床决策、最佳实践、指南、证据总...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 高海龙 陈劼 《护理研究》 2025年39卷5期 793-798页ISTICPKU
【摘要】 目的:汉化遗传性大疱性表皮松解症病人生活质量问卷(Quality of Life Evaluation in Epidermolysis Bullosa,QOLEB)并进行信效度检验.方法:按照Brislin 翻译-回译模式对英文版遗传性大...
【关键词】 遗传性大疱性表皮松解症；生活质量；信度；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 朱卓贤 《中国乡村医药》 2025年32卷4期 60-61页
【摘要】 该文总结对1例深静脉血栓治疗后服用利伐沙班并发中毒性表皮坏死松解症患者的护理经验.该患者皮肤大面积发红褐色斑伴水疱,大肠埃希氏菌强阳性,病情危重.医生护士随机展开治疗护理.护士基于奥马哈系统框架,重点予感染防治、皮肤、疼痛、营养、预康复管理...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 吴凯旋 姜方 等 《妇儿健康导刊》 2025年4卷13期 132-135页
【摘要】 本文总结1例先天性皮肤缺损合并大疱性表皮松解症新生儿的护理方法,为临床此类疾病患儿的护理提供参考.通过观察患儿局部及全身皮肤情况,立即给予单间保护性隔离、保暖、监测血糖、清创等支持治疗,严格无菌操作,根据创面愈合程度采用湿性愈合法、暴露法等...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 吕宝娇 徐禛 等 《全科护理》 2025年23卷1期 196-198页
【摘要】 为1例营养不良性大疱性表皮松解症含并重度食管狭窄病人制订个体化护理方案,护理要点包括皮肤护理、术后饮食指导、术后并发症观察、营养支持、管路护理、心理护理等.结果经过27d的精心治疗和护理,病人恢复正常饮食,病情好转出院,随访2年,病人回归到...
【关键词】 营养不良性大疱性表皮松解症；重度食管狭窄；皮肤护理；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 施红燕 潘长林 《中国乡村医药》 2025年32卷6期 55-56页
【摘要】 该院 2024年收治营养不良型大疱性表皮松解症伴尿毒症患者1例,在行血液透析(以左上肢动静脉内瘘进行)治疗中突发内瘘爆破,医护人员紧急处理出血,予及时加压止血,并通过手术修补瘘口,防止因血肿造成患者局部组织张力过高,保证了血透通路的持续性....
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 庄雨佳 俞炬明 等 《介入放射学杂志》 2024年33卷8期 865-869页ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的 探索透视引导下食管球囊扩张治疗在大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa,EB)伴食管狭窄中应用的疗效及安全性.方法 回顾性收集我院2020年5月至2023年5月因食管狭窄行透视引导下食管球囊扩张治疗的EB患者相关...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王竹敏 田冰洁 等 《军事护理》 2024年41卷5期 63-66页ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的 调查遗传性大疱性表皮松解症患者(epidermolysis bullosa,EB)主要照护者生活质量现况及其影响因素.方法 采用一般情况调查表、SF-36健康调查量表和照护者负担量表对166名EB患者主要照护者进行调查.结果 EB患者...
【关键词】 遗传性大疱性表皮松解症；照护者；照护负担；
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 徐楚乔 乌心怡 等 《中国皮肤性病学杂志》 2024年38卷8期 923-925页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 患者女,73 岁,面颈部丘疹水疱 2 年.皮损组织病理示:表皮下水疱,疱液内中性粒细胞浸润.皮肤直接免疫荧光:基底膜带IgG、C3(+).盐裂皮肤直接免疫荧光示:真皮侧IgG、C3(+).酶联免疫吸附试验检测血清抗Ⅶ型胶原抗体弱阳性.诊断:...
【关键词】 获得性大疱性表皮松解症；Brunsting-Perry类天疱疮；Ⅶ型胶原；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 赵永红 高健翔 等 《中国烧伤创疡杂志》 2024年36卷2期 161-164页ISTIC
【摘要】 给予 2022 年 4 月重庆市铜梁区中医院收治的 1 例直肠癌术后复发行保守化疗联合免疫治疗致大疱性表皮松解型药疹患者在地塞米松及人免疫球蛋白抗过敏、盐酸莫西沙星氯化钠抗感染等对症支持治疗的基础上,会阴及阴囊创面均匀涂抹夫西地酸乳膏并覆盖...
【关键词】 大疱性表皮松解型药疹；湿润烧伤膏；创疡再生医疗技术；
- 概要：
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【中文期刊】 胡丹 张雯雯 等 《手术电子杂志》 2024年11卷1期 72-76页
【摘要】 总结 1 例肺癌化疗药物联合免疫治疗后出现大疱性表皮松解坏死型药疹的护理体会.主要包括基础护理、病情观察、控制感染、皮肤黏膜护理、液体管理、输液管道护理、尿管护理、饮食营养护理、心理护理,医护联合制定针对性的治疗护理方案.南京医科大学附属常...
【关键词】 药物过敏；大疱性表皮松解坏死型药疹；护理；
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 毛利丹 陈珊珊 等 《中国乡村医药》 2024年31卷15期 63-64页
【摘要】 大疱性表皮松解症是一种遗传相关性皮肤病,临床罕见,男女均可发病[1].其临床表现为皮肤受到机械性损伤后出现水疱、大疱,触之破溃,随之出现表皮大片剥脱,皮损多发生于四肢末端及关节部位,严重者水疱不仅局限于表面皮肤,亦可累及体内的软组织(黏膜)...
【关键词】 新生儿；营养不良型大疱性表皮松解症；COL7A1基因；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 安骏腾 李倩男 等 《中国乡村医药》 2024年31卷11期 46-47页
【摘要】 大疱性表皮松解症属于常染色体显性或隐性遗传性皮肤病.我科2022年收治伴斑点状色素沉着的单纯型大疱性表皮松解症(EBS-MP)患者1例,现报道如下.
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 邹旭辉 杨瑾 等 《中国皮肤性病学杂志》 2023年37卷5期 557-559,562页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 患者男,48岁.双下肢红斑、水疱、结节伴瘙痒40年,加重10年.皮肤科情况:双侧足背、胫前红斑、水疱、瘢痕及粟丘疹,可见甲营养不良伴部分趾甲脱落,尼氏征阴性.皮损组织病理示:表皮角化过度,表皮下见一裂隙,真皮浅层细血管增生伴纤维细胞增生,裂...
【关键词】 营养不良型大疱性表皮松解症,胫前型；中西医结合；治疗；
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 符馨尹 林小茹 等 《中国药业》 2023年32卷18期 后插1-后插4页ISTICCA
【摘要】 目的 探讨临床药师在大疱性表皮松解型药疹[又称中毒性表皮松解症(TEN)]治疗中的作用.方法 回顾临床药师参与的1 例TEN的治疗全程,通过协助医师整理患者既往用药史及查询相关文献和指南,为医师筛选引起该药疹的可疑药物,并建议医师在后续治疗...
【关键词】 大疱性表皮松解型药疹；头孢菌素；非甾体抗炎药；
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 付郁强 程亚颖 等 《重庆医学》 2023年52卷9期 1303-1308页MEDLINEISTICCA
【摘要】 目的 探讨先天性大疱性表皮松解症(EB)伴先天性皮肤缺损(CAS)的临床特点及基因遗传学特征,为临床诊治提供参考.方法 回顾性分析河北省人民医院确诊的3例EB伴CAS患儿的临床特点及基因学特征,并结合该病的研究进展进行文献复习.结果 3例患...
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 程晓蕾 陈宏 《中国中西医结合皮肤性病学杂志》 2023年22卷4期 369-370页ISTICCA
【摘要】 患者男,17岁.躯干和四肢红斑、丘疹,伴痒14 年,加重3 年.皮肤科情况:躯干、四肢可见密集绿豆大小半球形的坚实丘疹,部分丘疹互相融合,表面粗糙,抓痕或结痂.左下肢皮损组织病理示:表皮基底层下裂隙,真皮浅层粟丘疹形成,血管周围少量淋巴细胞...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 许雪 黄霞 等 《中国中西医结合皮肤性病学杂志》 2023年22卷2期 168-169页ISTICCA
【摘要】 1例患者口服艾曲波帕后出现大疱性表皮松解坏死型药疹,停用致敏药物,给予丙种人免疫球蛋白联合甲泼尼龙琥珀酸钠治疗,同时予补液、维持电解质平衡、抗感染、保护创面等对症支持治疗,经积极治疗后皮疹基本痊愈.本文通过对该病例资料进行分析,为今后对此类...
【关键词】 艾曲波帕；大疱性表皮松解坏死型药疹；重症药疹；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 曹睿 卢家兴 等 《皮肤病与性病》 2023年45卷1期 53-58,69页
【摘要】 目的 利用文献计量学对干细胞治疗大疱性表皮松解症的研究进行可视化分析,归纳研究热点和热门方向,为该领域的研究工作者的研究提供参考.方法 基于Web of Science核心数据库,通过结合Citespace6.1和VOSviewer 1.6...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 卢晓燕 曾小波 等 《江西医药》 2023年58卷4期 431-433,456页CA
【摘要】 目的 营养不良型大疱性表皮松解症(Dystrophic Epidermolysis Bullosa,DEB)为皮肤或黏膜受到轻微损伤即可引起皮肤松解、水疱及大疱的一组基因遗传性皮肤病.本文分析DEB新生儿的临床特征及基因突变情况,为临床诊疗...
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 孙蔺波 唐挺 等 《临床合理用药杂志》 2023年16卷2期 171-173页
【摘要】 患者,女,74岁,于2020年2月18日因双手关节疼痛服用"正清风痛宁缓释片(湖南正清制药集团股份有限公司生产;国药准字Z20010174;规格:每片含盐酸青藤碱60 mg)"1片,2 h内全身皮肤瘙痒、双眼结膜充血,伴寒战症状,皮肤未见红...
【关键词】 大疱性表皮松解型药疹；正清风痛宁缓释片；不良反应；
- 概要：
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【中文期刊】 王华 唐嘉键 等 《中国麻风皮肤病杂志》 2022年38卷10期 741-746页ISTIC
【摘要】 单纯型大疱性表皮松解症(EB)是一类罕见的遗传性皮肤病,目前治疗以改善患者生活质量的对症治疗为主,包括抗炎、止痒、止汗等药物治疗方向,另应用间充质干细胞、诱导性多能干细胞移植以及转录激活因子样效应物核酸酶、CRISPER/Cas9等技术的相...
【关键词】 单纯型大疱性表皮松解症；遗传性皮肤病；角蛋白；
- 概要：
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【中文期刊】 祝玉 吴玮 等 《中国麻风皮肤病杂志》 2022年38卷9期 607-613页ISTIC
【摘要】 目的:营养不良型大疱性表皮松解症(dystrophic epidermolysis bullosa,DEB)是一种常染色体显性或隐性遗传性疾病,由编码Ⅶ型胶原的基因(COL7A1基因)突变引起.本文对DEB一家系COL7A1基因突变位点进行...
【关键词】 显性营养不良型大疱性表皮松解症；痒疹型；COL7A1基因；
- 概要：
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【中文期刊】 廉佳 王莹 等 《中国中西医结合皮肤性病学杂志》 2022年21卷6期 481-484页ISTICCA
【摘要】 目的 探讨母子同患胫前型营养不良型大疱性表皮松解症(DEB)的基因分型情况.方法 对母子同患胫前型DEB进行病历资料以及基因分析,应用第二代高通量测序技术对先证者进行医学全外显子组检测,并用Sanger测序进行验证.结果 先证者及其母亲74...
- 概要：
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【中文期刊】 杨蓓蓓 武卫民 等 《中国麻风皮肤病杂志》 2022年38卷9期 604-606页ISTIC
【摘要】 目的:单纯性大疱性表皮松解症伴有移行性环状红斑(EBS-Migr)是EBS的一种罕见亚型,是一种常染色体显性遗传病,本文报道一家系,并进行基因检测.方法:收集临床资料,提取患儿及其父母外周血DNA,对患儿及其父母进行全基因组外显子测序,经生...
【关键词】 单纯性大疱性表皮松解症；移行性环状红斑；KRT5；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 廖晓捷 于越乾 等 《中国麻风皮肤病杂志》 2022年38卷9期 594-598页ISTIC
【摘要】 目的:检测分析2例遗传性大疱性表皮松解症患者致病基因及突变位点.方法:收集患者资料,提取患者及父母外周血DNA,利用全基因组外显子测序筛查致病基因,经生物信息学分析获得致病变异;随后用Sanger测序在患者及其亲属中验证该突变.结果:患者1...
【关键词】 遗传性大疱性表皮松解症；显性营养不良型大疱性表皮松解症；COL7A1基因；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王春丽 王建红 等 《护理研究》 2020年34卷18期 3371-3372页ISTICPKU
【摘要】 从口腔黏膜护理、皮肤护理、高效配合、建立相互信任的护患关系、安全管理、健康宣教方面总结3例先天性大疱性表皮松解症患儿口腔治疗护理方法,以期为该类患儿的护理提供参考.
【关键词】 先天性大疱性表皮松解症；口腔治疗；皮肤护理；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 戴红燕 陈丽 《中国临床护理》 2022年14卷7期 460-463页
【摘要】 总结1例大疱性表皮松解症患儿机械通气的护理方法.护理要点包括病情观察、保护性隔离、气道管理、口腔护理、皮肤护理以及营养支持.精心护理26 d后,患儿好转顺利出院.
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 李杏杏 孔姝敏 等 《皮肤病与性病》 2022年44卷2期 121-125,154页
【摘要】 大疱性表皮松解症是一种罕见的遗传性皮肤病,其临床特征表现为皮肤及黏膜脆性增加,轻微创伤即可出现水疱和大疱.本病严重程度不一,可伴有局部或全身性并发症.目前临床还没有较为满意的治疗方案,多学科联合治疗的目的是尽量减少水疱的形成,缓解相应症状和...
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 王蓉 陈圆圆 等 《华夏医学》 2022年35卷5期 1-7页CA
【摘要】 目的:单纯型大疱性表皮松解症(EBS)是一种单基因遗传性皮肤疾病,KRT5基因突变是其主要的遗传学病因.本研究在综合分析人KRT5基因的致病突变位点后,在其附近设计、合成3条sgRNA序列,并构建靶向小鼠KRT5基因的CRISPR/Cas9...
【关键词】 CRISPR/Cas9；基因编辑；单纯型大疱性表皮松解症；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 谢笑笑 宋小妹 《中华护理杂志》 2019年54卷4期 572-574页MEDLINEISTICPKUCSCD
【摘要】 报告1例大疱表皮松解症患儿并指畸形分指手功能重建术的护理体会.护理要点包括:改良创面换药方法,避免各指间皮肤粘连;改进静脉输液护理;预防皮肤摩擦,减轻瘙痒;实施个性化的手功能康复锻炼计划;提供符合患儿病情特点的疼痛管理及出院指导.经过分指手...
- 概要：
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【中文期刊】 王秀慧 李少武 《医药导报》 2019年38卷1期 114-115页ISTICPKUCA
【摘要】 1 病例介绍患者,女,63岁. 于2016年12月12日在北京某医院用"托吡卡胺滴眼液"(规格为5 mL:25 mg;生产厂家及批号不详)散瞳行眼底检查,用法为:每次1滴,滴双眼,间隔5 min1次,共3次,未联用其他药物,未诉不适. 1 ...
【关键词】 托吡卡胺滴眼液；药疹,大疱性表皮松解型；不良反应,药品；
- 概要：
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【中文期刊】 陈晶晶 汪希珂 等 《贵州医药》 2021年45卷7期 1034-1036页ISTICCA
【摘要】 目的 探讨Herlitz型交界型大疱性表皮松解症临床特征及致病基因.方法 回顾分析贵州省人民医院儿科1例Herlitz型交界型大疱性表皮松解症患儿临床资料,采集患儿及父母外周静脉血DNA,采用GenCap技术捕获全部编码区外显子及其上下游1...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 刘静 朱静 《中国麻风皮肤病杂志》 2021年37卷2期 92-95页ISTIC
【摘要】 报道新生儿Bart综合征1例并对其及父母进行基因检测.患儿,男,40周,出生后即发现双下肢、足部、左手腕、面部皮肤缺失,无家族史.对患者及父母DNA进行二代测序及一代测序验证,结果示患儿COL7A1基因存在2个突变,即c.2005C>T和c...
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 叶韵婷 吴元胜 《环球中医药》 2021年14卷4期 661-664页ISTICCA
【摘要】 大疱性表皮松解症是以皮肤摩擦后起大疱为特点的一类遗传性皮肤病,其临床治疗颇为困难.岭南名医朱其杰教授提出该病的发生、发展、转归,可在小儿中医体质理论"心肝有余,肺脾肾不足"的指导下,掌握共性、把握个性,做到辨"质"、辨"病"、辨"证"相结合...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 蒋丹丹 Morgan Dos Santos 《中国组织工程研究》 2018年22卷4期 593-599页ISTICPKUCA
【摘要】 背景:日趋成熟的皮肤组织工程技术正在皮肤学的研究中发挥着越来越重要的作用.皮肤组织工程领域的重要研究内容之一就是构建具有完善的表皮基底膜的体外重组皮肤模型,这是因为表皮基底膜作为真皮和表皮的交界,将两大部分彼此连接起来,并且使表皮角质细胞和...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 魏宗婷 陈旭光 《护理研究》 2017年31卷30期 3865-3866页ISTICPKU
【摘要】 [目的]总结大疱性表皮松解坏死型药疹病人的护理经验.[方法]选取2015年1月-2016年1月我科收治的8例大疱性表皮松解坏死型药疹病人作为研究对象,给予皮肤观察与护理、眼部护理、口腔护理、会阴护理、用药观察及护理、压疮预防,并总结护理经验...
【关键词】 大疱性表皮松解坏死型药疹；皮肤护理；眼部护理；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王春立 吴心怡 等 《中华护理杂志》 2017年52卷6期 757-760页MEDLINEISTICPKUCSCD
【摘要】 对1例大疱性表皮松解症患儿进行异基因造血干细胞移植,护理要点包括:放疗过程中预防恶心、呕吐,保持正确体位;化疗时加强口腔护理,密切观察尿量、尿液颜色;根据皮肤破损部位及程度采用合适的换药及固定方法;加强食管护理,PICC导管维护以及疼痛管理...
【关键词】 营养不良性大疱性表皮松解；造血干细胞移植；护理；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 白洁 邹兴伟 等 《南方医科大学学报》 2015年9期 1349-1351页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的：探讨TRPV4蛋白在寻常型天疱疮（PV）、大疱性类天疱疮（BP）、疱疹样皮炎（DH）、获得性大疱性表皮松解症（EBA）中的作用机制。方法用免疫组化方法检测正常皮肤组织、PV、BP、DH及EBA皮损组织中TRPV4蛋白的表达量。结果 T...
【关键词】 瞬时感受器电位离子通道香草素受体亚家族4；寻常型天疱疮；大疱性类天疱疮；
- 概要：
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