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【中文期刊】 宋雯洁 樊悦 等 《罕见病研究》 2024年3卷3期 329-334页
【摘要】 一例3岁4月龄女性患儿,共济失调伴极重度感音神经性听力下降2年,为改善听力就诊于我院.基因检测提示TWNK基因c.1186C＞T(p.P396S)和c.1357C＞T(p.R453W)复合杂合变异,经多学科团队共同讨论,考虑诊断为线粒体DN...
【关键词】 线粒体DNA耗竭综合征7型(肝脑型)；TWNK基因；感音神经性听力下降；
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【中文期刊】 李湘辉 张志钢 等 《听力学及言语疾病杂志》 2010年18卷1期 26-28页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 探讨耳硬化症患者镫骨底板切除术后高频感音神经性听力下降的原因.方法 回顾性总结中山大学附属第二医院2004年2月-2009年2月行镫骨底板切除术的30例(49耳)耳硬化症患者的临床资料,比较所有患者术前2天、术后1、3、6个月纯音测听...
- 概要：
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【中文期刊】 关静 王秋菊 等 《听力学及言语疾病杂志》 2008年16卷3期 182-185页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 对一个新定位的非综合征型低频感音神经性听力下降家系位点区域内的WHRN基因进行突变检测,分析WHRN基因突变与该家系表型的关系.方法 针对WHRN基因的全部编码序列设计11对引物,进行WHRN基因的PCR扩增,对PCR产物进行双向直接...
【关键词】 低频感音神经性听力下降；耳聋；WHRN基因；
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【中文期刊】 杜语 王力红 等 《华西医学》 2004年19卷2期 196-197页ISTICCA
【摘要】 目的:探讨感音神经性听力损失与不同语速汉语言语测试之言语辨别率的关系.方法:实验组为20例(20耳)轻到中度(30～60dBHL)感音神经性听力下降者,对照组为20(20耳)听力正常者.两组均用自制的不同语速言语录音CD进行测试,比较两组在...
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 王朝晖 骆华鸿 等 《中华耳科学杂志》 2023年21卷2期 245-249页ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的 研究前庭神经鞘膜瘤(vestibular schwannoma,VS)外泌体对小鼠耳蜗基底膜的影响,探讨其在VS患者听力下降中的潜在作用.方法 收集2020年9月至2021年6月于上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科手术...
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 吕臻一 唐旭霞 《中华耳科学杂志》 2022年20卷6期 987-992页ISTICPKUCSCD
【摘要】 急性低频感音神经性听力下降被认为是一种独立疾病,在突发性聋的发病中占比较高,预后最佳.目前该病病因未明,针对各项病因学说采取的治疗方法多样,及时有效的治疗往往能取得良好的效果,但仍有一定程度的复发性,甚至有进展为梅尼埃病的风险.
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【中文期刊】 姜树军 单希征 等 《中国研究型医院》 2022年9卷4期 36-38页
【摘要】 巴拉尼协会前庭疾病分类委员会牵头,在日本平衡研究协会、欧洲耳科和神经耳科学会、美国耳鼻咽喉头颈外科学会和韩国平衡协会共同参与下,制定了梅尼埃病诊断标准,于2015年发布.此后,2018年《欧洲梅尼埃病诊断治疗声明》和2020年《美国耳鼻咽喉...
- 概要：
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- 结论：
【中文期刊】 王轶 苏金梅 等 《基础医学与临床》 2021年41卷2期 214-218页ISTICCA
【摘要】 目的 强直性脊柱炎患者的听力表现鲜有报道,本文参与探讨"强直性脊柱炎是否有传导性聋"存在的争议.方法 通过横断面临床研究观察24例强直性脊柱炎患者的纯音测听、鼓室压曲线、畸变产物耳声发射、听性脑干反应,并与25例年龄性别匹配的正常对照进行比...
- 概要：
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- 结论：
【中文期刊】 任斐 王康 《中国医刊》 2020年55卷6期 685-687页ISTICCA
【摘要】 目的 研究鼻咽癌放射治疗后感音神经性听力下降与内听道放射性受量的相关性.方法 选取2017年5月至2019年5月于浙江医院复查的鼻咽癌患者94例(188只耳)作为观察对象,所有患者在放射治疗前、放射治疗后6、12、18个月进行患者听力学(耳...
- 概要：
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- 结论：
【中文期刊】 戴艳红 佘万东 等 《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》 2010年24卷22期 1023-1026页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:初步研究成人分泌性中耳炎(OME)所致的骨导听力下降.方法:2009-03-2010-02间收集的成人OME 50例,比较51耳中耳穿刺抽液前、后骨导听阈变化;单耳发病对耳健康者,将患耳穿刺前骨导听阈和健耳进行比较24例,穿刺后骨导与...
【关键词】 中耳炎,分泌性；骨导听力下降；听力损失,感音神经性；
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【中文期刊】 吴皓 《临床耳鼻咽喉科杂志》 2002年16卷3期 142-143页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 <篇首> 60年代House将手术显微镜及迷路进路引入听神经瘤(AN)外科领域,近40年来,由于影像学、显微外科技术、手术进路、麻醉学以及神经监护技术的快速发展,使AN的诊断水平及治疗效果有了质的飞跃.目前几乎所有的AN患者均能安全地进行一期手...
- 概要：
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【中文期刊】 潘佳煜 张春林 《山东大学耳鼻喉眼学报》 2025年39卷2期 126-131页ISTICCA
【摘要】 急性低频感音神经性听力下降(acute low-frequency sensorineural hearing loss,ALHL)是耳内科常见疾病之一,近年来发病率逐渐增高,发病人群也愈趋于年轻化.ALHL具有临床预后好、高复发、甚至可进...
【关键词】 急性低频感音神经性听力下降；病因；发病机制；
- 概要：
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【中文期刊】 王月莹 梁悦 等 《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》 2024年38卷8期 679-686页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:明确导致两个无相关性的家系发生迟发性听力损失的遗传病因.方法:利用二代测序,结合Sanger测序和生物信息学预测工具对两个家系成员的临床资料进行分析.结果:两个家系的患者均表现为10余岁起的以中高频为主的渐进性听力下降,且均出现言语识...
- 概要：
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【中文期刊】 曾静 陈晓品 《世界最新医学信息文摘》 2021年21卷103期 605-607页
【摘要】 鼻咽癌放疗后感音神经性听力下降，严重影响患者生存质量。研究表明，感音神经性听力下降与基于顺铂的同步放化疗、耳蜗平均剂量等多种剂量学参数、随访时间、T分期、分泌性中耳炎等多种因素相关。本文拟从感音神经性听力下降的定义、影响因素、预防措施、治疗...
- 概要：
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【中文期刊】 毛云飞 张红雁 等 《中华放射肿瘤学杂志》 2013年22卷6期 465-468页ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的 分析鼻咽癌患者调强放疗后感音神经性听力下降(SNHL)的影响因素.方法 比较2012-2013年间接受单纯放疗和同期放化疗的29例鼻咽癌患者声导抗测听、纯音听阈测定及耳蜗放射剂量,所有患者均接受调强放疗.采用前瞻性分析方法分析耳蜗放射...
【关键词】 鼻咽肿瘤/调强放射疗法；感音神经性听力下降；纯音听阈测定；
- 概要：
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【中文期刊】 李冉 廖晋豪 等 《协和医学杂志》 2025年16卷3期 634-640页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 线粒体糖尿病是由线粒体基因或核DNA突变引起的糖尿病,可导致多系统受累,临床表型多样.本文报道1例以生长障碍起病、病程中出现糖尿病的患儿,经系统评估后发现同时合并双耳感音神经性听力下降、双侧基底节钙化及脑电图异常,乳酸运动试验提示运动后即刻...
- 概要：
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【中文期刊】 王松 韩贺舟 等 《听力学及言语疾病杂志》 2024年32卷1期 80-84页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 老年性聋是以隐匿性、缓慢进行性双侧感音神经性听力下降为特征的疾病,其发生和发展是一个多因素作用的过程,每种因素的作用在个体间差异较大.针对老年性聋的发病机制,目前已有一定研究,主要可分为离子通道异常、耳蜗突触病变、活性氧自由基、激素作用、线...
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【中文期刊】 何万里 许红恩 等 《听力学及言语疾病杂志》 2024年32卷3期 206-211页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 探寻两个鳃耳综合征家系的致病原因.方法 收集2个家系临床资料,利用全外显子组测序和Sanger测序技术检测和验证鳃耳综合征致病基因和变异.结果 2个家系中,先证者1为先天性重度感音神经性听力下降,伴耳前瘘管及颈前瘘管;先证者2在5岁时...
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【学位论文】 作者：李倩庆 导师：宋江顺 广州医学院 广州医科大学 临床医学 耳鼻咽喉科（硕士） 2013年
【摘要】
目的:分析正常青年人及感音神经性听力下降患者多频多刺激ASSR(m-ASSR)、单频单刺激ASSR(s-ASSR)、C-ABR、PTA阈值,探讨听力测试组合(C-ABR结合0.5、1kHzs-ASSR)在听力评估中的价值。
方法:...
- 概要：
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【学位论文】 作者：郭明丽 导师：杨伟炎 王秋菊 中国人民解放军军医进修学院 解放军总医院;解放军医学院;军医进修学院 临床医学 耳鼻咽喉-头颈外科（博士） 2006年
【摘要】 听力下降对生活最大的影响是言语识别功能下降所造成的言语交流障碍，目前的言语测听都需要受试者主动配合，因此无法准确了解婴幼儿的言语识别功能状况。失匹配负波(mismatchnegativity，MMN)是听觉事件相关电位的一个成份，是任何可辨...
- 概要：
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【学位论文】 作者：关静 导师：郭玉芬 兰州大学 临床医学 耳鼻咽喉-头颈外科（硕士） 2006年
【摘要】 随着人类基因组计划的开展，带动着不同领域的研究人员为探索人类自身的奥秘而努力着。近年来，全球范围内的分子遗传学家、生物学家与临床听力学家、耳鼻咽喉专科医生们跨学科、跨领域地通力合作，以令人惊讶的速度破译了多个听觉基因。听觉基因的发现为我们从...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【学位论文】 作者：李庆忠 导师：韩东一 中国人民解放军军医进修学院 解放军总医院;解放军医学院;军医进修学院 临床医学 耳鼻咽喉科学（博士） 2005年
【摘要】 过去的十年是遗传性耳聋研究飞速发展的不同寻常的十年。从1995年发现第一个非综合征型耳聋基因到现在，已经发现了39个非综合征型耳聋相关基因，其中包括编码肌球蛋白的细胞骨架蛋白、细胞外基质蛋白、通道和缝隙连接蛋白、转录因子基因，线粒体基因以及...
- 概要：
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【学位论文】 作者：杜语 导师：王力红 四川大学 临床医学 耳鼻咽喉科学（硕士） 2004年
【摘要】 目的:探讨感音神经性听力损失(SNHL)与不同语速汉语言语测试之言语辨别率的关系.方法:实验组为20例(20耳)轻到中度(30-60dBHL)感音神经性听力下降者,对照组为20例(20耳)听力正常者.两组均用自制的不同语速言语录音CD进行测...
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 郑茵 李平 等 《中国内镜杂志》 2024年30卷10期 77-82页ISTICCA
【摘要】 目的 探讨耳内镜下CO2激光打孔辅助下人工镫骨植入术治疗耳硬化症的安全性和治疗效果.方法 选取2017年1月-2023年12月该院收治的耳硬化症患者21例(22耳)为研究对象,在耳内镜下结合CO2激光行镫骨底板开窗植入人工镫骨,观察术后听力...
- 概要：
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【中文期刊】 付林玲 王淑为 等 《中国听力语言康复科学杂志》 2024年22卷5期 492-494,509页ISTIC
【摘要】 目的 分析1例表现较为复杂的II型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type II,NF2)患者的临床表现、听力康复方法和效果,明确一种特殊类型的NF2听神经瘤的听力重建方法及术后康复效果.方法 整理该患者临床表现及既往史,...
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 丁仲军 毛宝宏 等 《听力学及言语疾病杂志》 2023年31卷3期 212-215页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 对一个常染色体显性非综合征型进行性听力减退的患者家系进行基因分析,以明确其可能的遗传学病因.方法 应用全外显子组测序方法 对先证者进行基因分析,应用Sanger测序法对可疑致病位点进行验证并在家系成员中进行检测.结果 该家系共4代,现...
- 概要：
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【中文期刊】 周兰馨 陈请国 《神经损伤与功能重建》 2023年18卷11期 645-650页ISTIC
【摘要】 目的:统计各种运动项目导致感音神经性听力损失和神经系统并发症的占比及预后.方法:收集因运动导致听力受损的675例患者病例资料,主要涉及患者年龄、性别、症状、体征、运动项目的类型、听力下降性质、并发症和疗效,并统计各种运动项目之间存在的差异....
- 概要：
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【中文期刊】 袁一林 曲中源 等 《中医临床研究》 2023年15卷7期 53-56页
【摘要】 突发性耳聋指原因不明的突然感音神经性听力下降,近年疾病发生有逐渐年轻化趋势.基于《黄帝内经》中提出的"心寄窍于耳"理论,从心主血脉以使耳听、心主藏神以助耳聪、心与耳经络联系、心与耳生理特性阐述心与突发性耳聋的联系.文章将突发性耳聋病机分为心...
- 概要：
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【中文期刊】 杨凯 杜波 等 《现代医学与健康研究（电子版）》 2022年6卷6期 36-39页
【摘要】 目的 通过在关岭县进行儿童听力筛查,了解当地儿童听力情况及听力筛查工作的开展情况,探索适合基层医院的儿童听力筛查方式.方法 应用筛查型畸变产物耳声发射仪(DPOAE)对关岭县8所幼儿园1519例儿童进行听力筛查,未通过者经关岭县人民医院复筛...
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- 方法：
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【中文期刊】 辛颖 宋为明 《中国微创外科杂志》 2019年19卷11期 1043-1045页ISTICPKUCSCD
【摘要】 随着肺结核发病率的回升,结核性中耳炎发病率也有上升趋势. 结核分枝杆菌是引起化脓性中耳炎的较少见的病原菌,在慢性化脓性中耳炎中结核性中耳炎占0.05％～0.9％[1]. 结核性中耳炎的典型临床特征为无痛性耳漏,早期严重感音神经性听力下降,面...
- 概要：
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【中文期刊】 王萌萌 韩维举 《听力学及言语疾病杂志》 2019年27卷5期 507-510页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 探讨自身免疫性内耳病患者的临床表现及听力特点.方法 回顾3例自身免疫性内耳病患者的临床资料,分析其临床表现、免疫学指标、听力特征及其应用激素和免疫抑制剂治疗的疗效.结果 3例患者均有全身性免疫性疾病,分别被确诊为类风湿关节炎、复发性多...
- 概要：
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【中文期刊】 魏兴梅 冯国栋 等 《中华耳科学杂志》 2019年17卷3期 289-295页ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的 总结联合颞下窝进路Type B+D切除对于广泛侵犯颅底的骨巨细胞瘤和巨细胞修复性肉芽肿的临床效果,探讨其技术要点和临床应用价值.方法 回顾性分析2014年12月至2018年7月在北京协和医院耳鼻咽喉科5例因颞骨巨细胞瘤或巨细胞修复性肉...
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【中文期刊】 李忆楠 冯艳梅 《听力学及言语疾病杂志》 2018年26卷6期 672-675页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 梅尼埃病(Meniere disease,MD)是一种特发性的内耳疾病,临床上以反复发作性眩晕、波动性感音神经性听力下降、耳鸣及耳闷涨感为 典型表现,由Meniere 于 1861 年首先提出[1].MD 临床常见,发病率为 153/100...
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【中文期刊】 乔巍 张剑 等 《听力学及言语疾病杂志》 2018年26卷4期 439-441页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 耳硬化症(otosclerosis)又名耳海绵症(otospongiosis),是发生在颞骨内独特的相当复杂的骨质重建障碍,其病因迄今尚未完全明确.该病骨质吸收灶发生在骨迷路囊和镫骨底板处,80％～90％病变位于卵圆窗前区,30％～50％居...
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【中文期刊】 梁伟英 关亚峰 等 《中华耳科学杂志》 2018年16卷2期 181-186页ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的 探讨耳内镜下行自体听骨链重建术的经验和优势.方法 回顾性分析耳内镜下行自体听骨链重建加鼓室成形术32例,随访6个月~3年,平均18个月,观察术后鼓膜愈合情况及术后并发症,比较手术前后的平均气导听阈(AC)及气骨导差(ABGap).结果...
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【中文期刊】 文果 覃玉桃 《中华耳科学杂志》 2018年16卷5期 640-645页ISTICPKUCSCD
【摘要】 鼻咽癌治疗相关听力损伤已成为治疗后的常见并发症之一,其听力损伤可表现为传导性听力下降、感音神经性听力下降或混合性听力下降.研究表明,放射线、化疗药物(主要是顺铂)具有耳毒性,且二者耳毒性具有协同作用.文章阐述放射线、化疗药物(以顺铂为主)的...
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 郝瑾 许丽萍 等 《中华耳科学杂志》 2018年16卷5期 651-658页ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的 观察内淋巴囊瘤的临床特点、影像学和听力学特征,探讨内淋巴囊瘤的VHL基因突变情况.方法 经术后病理确诊、经过我院手术治疗的内淋巴囊瘤病人共4例(2男2女),中位年龄为40.5岁(15～62岁),整理该病例系列临床基本资料,以及影像学和...
【关键词】 内淋巴囊瘤；von Hipple-Lindau病；VHL基因；
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 蔡清霞 常国营 等 《临床儿科杂志》 2017年35卷4期 278-281页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 分析罕见的Alstrom综合征的临床特征,及诊断和治疗.方法 回顾1例Alstrom综合征患儿的临床资料及二代测序检测ALMS1基因分析结果,并复习相关文献.结果 12岁10个月的女性患儿,自出生1个月余患扩张性心肌病,之后逐渐出现、...
【关键词】 Alstrom综合征；ALMS1基因；基因突变；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 牛志杰 冯永 等 《中华耳科学杂志》 2017年15卷2期 195-200页ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的 分析一个X连锁隐性遗传性耳聋家系的临床特征及遗传学规律.方法 通过问卷调查,收集家系成员临床资料,并进行听力学检测、专科检查及全面体查,对临床听力学特征进行分析并绘制遗传图谱,并对先证者进行GJB2、GJB3以及线粒体全序列进行筛查....
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王琦 尹根蒂 等 《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》 2025年39卷1期 19-23页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:回顾性分析63例前庭神经炎患者听觉及前庭功能检查、实验室检查结果并分析其特点.方法:收集2012年10月至2022年12月在中山大学附属第三医院耳鼻咽喉头颈外科住院治疗的资料完整的前庭神经炎患者63例,均符合2022年Bárány协会...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
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