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【中文期刊】 雷凤英 刘雪婷 等 《广西医科大学学报》 2023年40卷9期 1535-1539页ISTICCA
【摘要】 目的:总结分析1例激素耐药性肾病综合征(SRNS)合并心律失常(房室传导阻滞、室性早搏)患儿的临床特征和基因变异特点,提高临床医师对该病的认识.方法:收集1例临床确诊为SRNS、房室传导阻滞和室性早搏患儿的临床资料,复习相关文献,分析其基因...
【关键词】 激素耐药性肾病综合征；心律失常；NHPS2；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 张璐彦 郑必霞 等 《罕见病研究》 2024年3卷1期 18-29页
【摘要】 激素耐药性肾病综合征(SRNS)是儿童慢性肾脏病的常见病因之一,伴有快速进展至终末期肾病的显著风险.随着高通量测序技术的发展,目前已发现70 多种孟德尔遗传模式的单基因突变与SRNS发病相关,这些基因大多与足细胞功能相关.明确SRNS患儿单...
【关键词】 激素耐药性肾病综合征；单基因突变；足细胞；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 黄文彦 徐虹 等 《临床儿科杂志》 2005年23卷4期 217-219,235页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的了解儿童激素耐药性肾病综合征临床、病理类型,并初步探讨影响其预后的相关因素以及临床治疗.方法总结1997年1月～2004年4月具有完整随访资料的儿童激素耐药性肾病综合征81例,并就其临床、病理类型、治疗方法以及与预后的关系进行回顾性分析...
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 李益 王俭 等 《疑难病杂志》 2015年9期 947-949,955页ISTICCA
【摘要】 目的：探讨原发性肾病综合征（PNS）患儿糖皮质激素（GC）耐药性与糖皮质激素受体mRNA（包括GRα与GRβ）表达的相关性。方法选择2012年6月—2014年12月儿科住院的初诊并予大剂量激素治疗PNS患儿80例作为研究组，按照患儿GC疗效...
【关键词】 儿童原发性肾病综合征；糖皮质激素耐药性；糖皮质激素受体；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 覃幼玲(综述) 林栩(审校) 《医学综述》 2014年24期 4519-4522页ISTICCA
【摘要】 激素耐药型肾病综合征病情复杂,临床治疗相当棘手,大部分将进展为终末期肾病,故对该疾病发病机制的进一步阐明对临床基因筛查、诊断、治疗等有重要意义。近年来,相关研究发现足细胞突变基因NPHS2可能在激素耐药型肾病综合征的发生、发展过程中发挥重要...
【关键词】 激素耐药性肾病综合征；NPHS2基因；足细胞裂隙膜蛋白；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王港 《河北医药》 2012年34卷5期 728-729页ISTICCA
【摘要】 肾病综合征是泌尿内科常见疾病,绝大多数患者通过激素治疗后均能得到满意的治疗效果.但是有的患者对激素产生耐受,出现激素耐药性肾病综合征,其主要是指患者在接受常规激素(1.5 ～2.0 mg·kg-1·d-1)治疗,4～8周后尿蛋白仍然出现++...
【关键词】 强的松；环磷酰胺；激素耐药性肾病综合征；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 魏小萌 秦晓晨 《浙江中医杂志》 2003年38卷4期 152-153页ISTIC
【摘要】 <篇首> 激素耐药性肾病综合征(RNS)为临床难治性疾病,其病变程度与肾小球病变的严重程度和活动性相平行.目前国内外对本病的治疗无统一的方案,只能说见仁见智,且在疗效、影响治疗因素诸方面报道也较少.RNS虽然在祖国医学中无本病的记载,按照本病的...
【关键词】 激素耐药性肾病综合征；中西医结合疗法；对照观察；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 徐金霞 《中国社区医师》 2016年32卷2期 63-64页
【摘要】 目的:探讨免疫抑制剂治疗激素耐药性肾病综合征的临床效果.方法:收治激素耐药性肾病综合征患者60例,随机分成两组.对照组给予强的松治疗,观察组在对照组基础上加用环磷酰胺治疗,比较两组临床疗效.结果:两组血浆蛋白、24 h尿蛋白定量治疗前、治疗...
【关键词】 免疫抑制剂；激素耐药性肾病综合征；临床疗效；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王莉 冯仕品 等 《中国卫生产业》 2013年22期 24-26页
【摘要】 目的 了解大剂量环磷酰胺冲击治疗激素耐药型肾病综合征(SRNS)儿童的临床特点、病理、治疗及随访情况.方法 对该院2006年6月-2011年6月进行环磷酰胺(CTX)冲击治疗的20例SRNS患儿病例资料进行回顾性分析.结果 ①本组完全缓解1...
【关键词】 激素耐药性肾病综合征；环磷酰胺；儿童；
- 概要：
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- 结论：
【中文期刊】 阮毅燕 《华夏医学》 2005年18卷2期 224-226页CA
【摘要】 目的:探讨儿童原发性肾病综合征(NS)激素耐药临床相关因素.方法:NS患儿96例,经常规足量激素治疗4～8周后,根据尿蛋白有无阳性,分为激素耐药组和对照组.观察临床指标,并进行统计分析.结果:激素耐药组年龄、临床类型为肾炎型者,白细胞、血小...
- 概要：
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【中文期刊】 卢宏柱 黄自君 《湖北省卫生职工医学院学报》 2004年17卷4期 29-31页
【摘要】 目的:探讨环磷酰胺与肝素联合治疗小儿激素耐药性肾病综合征的临床疗效.方法:45例激素耐药性肾病综合征随机分为2组,A组25例,采用环磷酰胺冲击(8～12mg/(kg.d),连续2日, 2次为1疗程,然后间隔2周重复1疗程,共6疗程)与肝素静...
【关键词】 激素耐药性肾病综合征；环磷酰胺；肝素；
- 概要：
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- 结论：
【中文期刊】 赵桂臣 拜尔娜 等 《新疆医学》 2004年34卷2期 5-7页
【摘要】 目的了解环磷酰胺静脉冲击(IV-CTX)治疗激素耐药性肾病(NS)的疗效,影响因素及IV-CTX的副作用.方法:对激素耐药性NS16例(单纯性NS 5例,肾炎NS 11例)应用IV-CTX冲击联合激素治疗方法,观察疗效,监测血、尿、便常规及...
【关键词】 环磷酰胺；静脉冲击；激素耐药性肾病综合征；
- 概要：
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【中文期刊】 万灵 陈朝英 《临床儿科杂志》 2022年40卷1期 73-77页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 原发性辅酶Q10缺乏综合征是一种罕见的、由线粒体功能障碍引起的临床和遗传异质性疾病,为常染色体隐性遗传病,儿童期发病为主;主要累及神经系统、骨骼肌、肾脏和心脏.当原发性辅酶Q 10缺乏综合征累及肾脏时,典型特征为激素耐药性肾病综合征(SRN...
【关键词】 原发性辅酶Q10缺乏综合征；激素耐药性肾病综合征；基因突变；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 李旺辉 苏达永 等 《临床儿科杂志》 2020年38卷6期 422-425页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 分析PLCE1基因突变致激素耐药型肾病综合征(SRNS)的临床特征和基因变异特点.方法 回顾分析1例确诊的由PLCE1基因突变致SRNS患儿的临床资料,并复习相关文献.结果 女性患儿,8岁11月龄,确诊原发性肾病综合征6年余,激素耐药...
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 黄文彦 《实用儿科临床杂志》 2008年23卷17期 1315-1318页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 糖皮质激素耐药的确切机制尚未完全明了.现就近年来有关原发性肾病综合征糖皮质激素耐药的可能机制,包括糖皮质激素受体(GR)数量、结构异常,GR表达尤其GRβ表达异常,P-糖蛋白170、多药耐药基因、11β-羟基类固醇脱氢酶、GR信号转录调控异...
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 卢思广 李国民 《实用儿科临床杂志》 2006年21卷17期 1124-1127页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 <篇首> 糖皮质激素(GC)自1949年应用于急性风湿病治疗后,迅速成为多种疾病治疗的主要乃至特效药物之一,肾病综合征(NS)是其中之一.
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 庄汉城 《中国医学工程》 2019年27卷7期 86-90页ISTICCA
【摘要】 目的 探讨环磷酰胺联合双嘧达莫对激素耐药型肾病综合征患儿临床效果及p-糖蛋白170 (P-gp170)的影响.方法 选择该院2012年8月至2017年7月收治的82例激素耐药性肾病综合征患儿作为实验对象;遵循医学伦理对所有激素耐药性肾病综合...
【关键词】 双嘧达莫；强的松；激素耐药性小儿肾病综合征；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
- 概要：
- 方法：
- 结论：
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【会议论文】周燕 2013年贵州省儿科学术年会暨儿科常见疑难重症诊治继续教育学习班 2013年
【摘要】 目的探讨糖皮质激素受体-α(glucorticoid receptor,GR-α)和热休克蛋90(heat shock protein90,HSP90)在小原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)对糖...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【学位论文】 作者：骆宁 导师：黄俊琪 中山大学 基础医学 免疫学（硕士） 2010年
【摘要】 肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)是一种免疫炎症性疾病，主要病理类型有微小病变(minimal change disease，MCD)、局灶节段硬化性肾小球肾炎(focalsegmental glomeruloscle...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 李霞斌 曹灵 等 《实用医学杂志》 2010年26卷20期 3676-3679页ISTICPKUCA
【摘要】 目的:筛选成人散发性激素耐药性肾病综合征(SRNS)与激素敏感性肾病综合征(SSNS)患者间差异表达片段,获取与SRNS激素耐药相关的基因,为认识和阐明SRNS激素耐药的分子机制奠定基础.方法:应用mRNA差异显示(DDRT-PCR)技术筛...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 周吉 徐进 等 《南昌大学学报（医学版）》 2013年53卷9期 21-25页ISTIC
【摘要】 目的 观察激素耐药性肾病综合征患儿应用环孢素A(CsA)长程治疗的疗效并分析影响疗效的相关因素.方法 30例难治性肾病综合征[病理类型为系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)18例,局灶节段肾小球硬化(FSGS)6例,膜性肾病(MN)2例,微小...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 周春 庞玉生 等 《儿科药学杂志》 2013年19卷5期 3-5页ISTICCA
【摘要】 目的:观察他克莫司(TAC)治疗儿童激素耐药性肾病综合征(SRNS)和狼疮性肾炎(LN)的疗效及不良反应.方法:前瞻性研究10例SRNS以及2例狼疮性肾炎(Ⅳ型)患儿,10例SRNS包括微小病变型肾病(MCD)2例、系膜增生性肾小球肾炎(M...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 赵岫 王红梅 等 《海南医学》 2013年24卷20期 3032-3035页ISTICCA
【摘要】 目的 分析激素依赖型肾病综合征患儿泌尿系感染病原菌的分布及其耐药性,为临床合理治疗提供依据.方法 对本院2007年1月至2012年12月激素依赖型肾病综合征患儿的96份尿液进行培养及鉴定,并对其结果进行统计分析.结果 59份培养阳性标本中检...
【关键词】 激素依赖型肾病综合征；泌尿系感染；病原菌；
- 概要：
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【中文期刊】 吴天慧 李志辉 等 《实用预防医学》 2011年18卷2期 381-382页ISTICCA
【摘要】 临床经标准激素治疗无效应者称为激素耐药型肾病综合征,激素耐药发生机制的阐明对治疗有着重要的指导意义,近年来越来越多的研究表明基因突变、脂质代谢紊乱、免疫失调、炎症介质等因素在耐药型肾病综合征的发生机制中起着重要的作用.近年来越来越多的研究表...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 钮小玲 黄文彦 《国际病理科学与临床杂志》 2009年29卷4期 337-341页ISTICCA
【摘要】 漫性肾小球硬化(diffuse mesangial sclerosis,DMS);而错义突变可导致局灶性节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS).但其确切发病情况及机制目前尚不清楚,...
- 概要：
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【中文期刊】 郝瑞芳 李新民 等 《四川中医》 2007年25卷1期 71-72页ISTIC
【摘要】 目的:观察中西医结合治疗小儿激素耐药性肾病综合征的疗效并探讨其作用机制.方法:将53例激素耐药的肾病综合征患儿分为中西药治疗组36例和西药对照组17例,西药组采用激素、免疫抑制剂等治疗;中西药组在西药组治疗的基础上加服中药肾病合剂治疗.结果...
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【中文期刊】 欧阳水长 《当代医学》 2015年26期 53-54页
【摘要】 目的：分析炎性因子白细胞介素2（IL-2）、IL-12、IL-13在儿童原发性肾病综合征激素抵抗中的表达意义。方法选取原发性肾病综合征患儿60例，根据糖皮质激素治疗情况分为激素耐药性肾病综合征(SRNS)组和激素敏感性肾病综合征(SSNS)...
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 陈忠辉 《中国临床实用医学》 2014年6期 41-42页
【摘要】 目的：比较激素敏感型原发性肾病综合征（SSNS）、激素耐药性原发性肾病综合征（SRNS）患者与正常成人血IgG、IgM、IgG/IgM的差异，评估不同水平血清IgG/IgM与激素治疗反应的关系。方法选择2008至2013年宣城市人民医院收治...
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 李艳萍 《中国现代药物应用》 2007年1卷3期 49页
【摘要】 <篇首> 目前肾病综合征的主要治疗方法是应用激素、免疫抑制剂、环孢素A、抗凝剂等,缓解率仅为35.2%,但对激素有耐药性的难治性肾病综合征30%～40%不能应用这些药物,为探讨理想有效的治疗方法,近4年来,我院应用中西医结合治疗肾病综合征64例...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 刘妍 张碧丽 等 《实用儿科临床杂志》 2012年27卷17期 1337-1339,1342页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 探讨原发性肾病综合征(PNS)并尿路感染(UTI)患儿的常见病原菌分布特点及耐药现状,并分析相关影响因素,为临床治疗提供依据.方法 回顾性分析2007 - 2011年住院治疗的124例尿培养阳性PNS并UTI患儿的致病菌分布情况,并对...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 张宏文 丁洁 《实用儿科临床杂志》 2011年26卷5期 373-374页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 先天性肾病综合征(CNS)通常指出生3个月内发病,临床表现符合肾病综合征(NS)(大量蛋白尿、低清蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症).根据病因可分为原发性(遗传性)和继发性(非遗传性),原发性因肾小球滤过屏障组成成分或足细胞发育所需调节因子...
- 概要：
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【中文期刊】 殷蕾 周纬 等 《实用儿科临床杂志》 2010年25卷17期 1330-1332,1356页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 探讨原发性肾病综合征(PNS)患儿发生激素耐药的危险冈素,获得预测发生激素耐药的诊断临界点.方法 收集2006年7月-2009年9月在本院肾内科住院的PNS初发患儿的临床资料(包括性别和起病年龄)、实验室检查结果(包括血清清蛋白、血B...
- 概要：
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【中文期刊】 周频 何庆南 等 《中国实用儿科杂志》 2010年25卷3期 191-194页ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的 探讨肾小管上皮细胞-间充质转化(EMT)与肾脏病理进展及原发性肾病综合征(INS)糖皮质激素(GC)耐药的关系.方法 2005年9月至2007年12月在中南大学湘雅二医院儿科住院行肾穿刺活检的INS患儿40例,分为激素耐药性肾病综合征...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 覃远汉 雷凤英 《实用儿科临床杂志》 2008年23卷17期 1323-1325页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 激素耐药性肾病综合征(SRNS)的诱导及维持缓解是目前临床医师所面对的比较棘手的问题.大部分儿童SRNS的治疗,往往需要在激素减量的同时加用免疫抑制剂才能达到比较满意的效果.现结合国内外的应用情况,就免疫抑制剂在SRNS中的临床应用作一简要...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 毛华雄 《实用儿科临床杂志》 2008年23卷17期 1320-1323页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 肾病综合征激素耐药的主要病理类型是微小病变、系膜增生性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化(FSGS),后者分为原发性和遗传性FSGS(包括遗传性足细胞病性FSGS和遗传综合征性FSGS).中小剂量的泼尼松维持治疗是甲泼尼龙冲击治疗间歇期和免...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 冯仕品 《实用儿科临床杂志》 2008年23卷17期 1319-1320页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 糖皮质激素用于小儿肾病综合征的治疗已近半个世纪,虽然对多数患儿可起到诱导缓解的作用,但仍有部分病例出现激素耐药,造成肾病综合征激素耐药的原因甚多,如反复感染、激素治疗不正规、肾上腺皮质功能低下、高凝状态、长期使用清蛋白等,同时肾病综合征本身...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 张雪梅 吴文 等 《实用儿科临床杂志》 2008年23卷17期 1366-1367页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 观察降脂药物洛伐他汀对活动期激素耐药性肾病综合征(SRNS)患儿高脂血症的疗效及其安全性.方法 对肝功能正常的活动期SRNS患儿37例应用洛伐他汀降脂治疗1个月,检测其治疗前后血清脂质、脂蛋白、清蛋白(Alb)、肝肾功能、24 h尿蛋...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 李建国 赵丹 等 《中华儿科杂志》 2008年46卷9期 692-697页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 分析激素耐药性肾病伴泌尿生殖器异常患儿的临床特点、WT1基因及足细胞分子表达,提高对WT1基因突变在该类疾病的重要致病作用的认识.方法 收集3例激素耐药性肾病伴有或怀疑有泌尿生殖器异常的患儿.采用PCR及RT-PCR的方法分析WT...
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