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【中文期刊】 袁琳 田静  等 《中国当代医药》 2023年30卷28期 170-175页 CA

【摘要】 总结临床中 4 例不同年龄阶段、不同疾病状态和营养状况的Ⅰ型糖原累积症患儿的饮食管理方法.饮食管理要点包括:建立多学科团队协作,全面评估患儿的饮食现状和饮食问题,制定个体化饮食计划,强化饮食健康教育,根据患儿的血糖情况适时调整饮食,以及坚持...

【关键词】 儿科； Ⅰ型糖原累积症； 饮食管理；

【中文期刊】 袁琳 邱正庆  等 《护理学报》 2021年28卷16期 52-57页 ISTIC

【摘要】 目的 构建Ⅰ型糖原累积症患儿饮食管理方案.方法 采用文献回顾和德尔菲法,制定Ⅰ型糖原累积症患儿饮食管理方案.结果 经过文献分析和两轮德尔菲专家函询,最终得到的饮食管理方案包括7个一级条目,19个二级条目,72个三级条目.该方案分为就诊期间和...

【关键词】 Ⅰ型糖原累积症； 饮食管理； 循证实践方案；

【中文期刊】 王杰民 康华  等 《中国儿童保健杂志》 2008年16卷5期 596-598页 ISTICPKUCSCDCA

【摘要】 [目的]总结儿童糖原累积症的诊冶经验,提高对糖原累积症I型的诊治水平.[方法] 回顾性分析2002～2007年本院及在北京协和医院进修期间收治的临床诊断Ⅰ型共46例糖原累积症患儿的临床资料.[结果]最常见的Ⅰ临床表现为腹部膨隆、肝大、乏力、...

【关键词】 糖原累积症Ⅰ型； 肝大； 低血糖；

【中文期刊】 袁琳 邱正庆  等 《中华现代护理杂志》 2021年27卷11期 1522-1525页 ISTIC

【摘要】 对于Ⅰ型糖原累积症患儿，饮食管理能够最优化地维持机体葡萄糖内环境的稳定，纠正或改善代谢紊乱，并保持最佳营养状态，促进患儿自身生长和发育。本文对Ⅰ型糖原累积症患儿饮食管理的研究进展进行综述，重点探讨Ⅰ型糖原累积症患儿饮食管理现状和现存问题，以...

【关键词】 综述； 儿童； Ⅰ型糖原累积症；

【中文期刊】 李蜀媛 詹学  《实用儿科临床杂志》 2012年27卷8期 637-640页 ISTICPKUCSCDCA

【摘要】 糖原累积症Ⅰ型( GSD-Ⅰ)是一组由于葡萄糖-6-磷酸酶α系统缺乏导致的相关疾病,以反复发作低血糖、生长迟缓和肝大为特点.GSD-Ⅰ的治疗主要在于营养支持,但对部分GSD-Ⅰ患者,需要采取某些措施,如行肝移植改善生长、骨代谢和高脂血症.随...

【关键词】 糖原累积症Ⅰ型； 饮食治疗； 基因治疗；

【中文期刊】 张少华 陈清秀  等 《中国实用护理杂志》 2016年32卷31期 2451-2453页 ISTIC

【摘要】 目的：探讨Ⅰ型糖原累积症伴多器官功能损害患儿的抢救与护理要点。方法以1例Ⅰ型糖原累积症伴多器官功能损害的患儿为对象，阐述临床观察的要点并总结治疗及护理措施。结果通过积极的治疗与针对性、个性化的护理，患儿在PICU治疗8 d，病情稳定，顺利转...

【关键词】 护理； Ⅰ型糖原累积症； 多器官功能损害；

【学位论文】 作者： 袁琳 导师：李杨  北京协和医学院 中国医学科学院;清华大学医学部  护理学 护理（硕士） 2021年

【摘要】 背景:
　　Ⅰ型糖原累积症(glycogenstoragediseasetypeⅠ，GSDⅠ)是遗传缺陷致葡萄糖-6-磷酸酶(glucose-6-phosphatase)系统异常，而出现的糖代谢障碍疾病，是糖原累积症最常见的一种分型。...

【关键词】 小儿患者； Ⅰ型糖原累积症；

【外文期刊】 Weinstein DA ; Somers MJ ; 等 《The Journal of pediatrics》 2001年138卷3期 378-382页 SCISCIEMEDLINE

【关键词】 Calcium; Citric Acid; Glycogen Storage Disease Type I;

【外文期刊】 Visser G ; Rake JP ; 等 《Journal of inherited metabolic disease》 2002年25卷4期 261-267页 SCISCIEMEDLINE

【关键词】 Glycogen Storage Disease Type I; physiological aspects; Gestational sac diameter;

【外文期刊】 Shieh JJ ; Pan CJ ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2003年278卷47期 47098-47103页 SCISCIEMEDLINE

【关键词】 Glucose-6-Phosphatase; Glycogen Storage Disease Type I; Hypoglycemia;

【外文期刊】 Borinstein SC ; Xu M ; 等 《Pediatric blood & cancer》 2008年50卷1期 189-189页 SCISCIEMEDLINE

【关键词】 Adolescent; Anemia; Hemolytic;

【中文期刊】 张远达 董青伟  等 《实用心脑肺血管病杂志》 2018年26卷11期 117-120页 ISTIC

【摘要】 糖原累积病(GSD)是一种以糖原代谢异常为主要特征的常染色体隐性遗传病,主要临床表现为肝脏增大、高乳酸血症、高尿酸血症、高脂血症、低糖血症、生长发育迟缓、中性粒细胞计数减少、中性粒细胞功能损伤及炎症性肠病等.本文报道了GSDⅠb型一家系,通...

【关键词】 糖原贮积病Ⅰ型； 系谱； 染色体障碍；

【中文期刊】 孙越峡 曾维政  等 《西南国防医药》 2016年26卷12期 1518-1520页 ISTICCA

【摘要】 目的 研究肝穿刺活检发现肝细胞糖原异常蓄积患者的临床资料,为该类患者临床诊治提供参考.方法 收集医院肝穿刺活检发现肝细胞糖原异常蓄积患者8例临床资料,结合查阅文献,分析该类病症临床及病理特点.结果 患者临床原发病分别为:糖原累积病1例,HB...

【关键词】 肝糖原蓄积； 肝穿刺； 病理学；

【中文期刊】 吴苏宁 王圣刚  等 《腹部外科》 2012年25卷1期 55-56页 ISTIC

【摘要】 目的 探讨糖原累积症合并肝脏腺瘤的外科手术治疗及围手术期处理措施.方法 回顾分析收治的糖原累积症合并肝脏腺瘤病人1例围手术期临床特点和实验室检查结果及手术治疗资料.结果 病人术中及术后出现严重代谢性酸中毒、顽固高钠血症、高热、呼吸循环障碍...

【关键词】 糖原贮积病Ⅰ型； 肝； 腺瘤,肝细胞；

【中文期刊】 庄太凤  《山西医科大学学报》 2011年42卷1期 91-94页 ISTICCA

【摘要】 <篇首> 糖原累积症-Ⅰ型(glycogen storage disease type Ⅰ,GSD-Ⅰ,Von Gierke病,MIM23220)的发病率是1/100 000-1/400 000,占整个GSD的25%左右[1].1929年Von...

【关键词】 糖原贮积病Ⅰ型； 外显子； 低血糖症；

【中文期刊】 邱正庆 魏珉  等 《中华儿科杂志》 2003年41卷4期 252-255页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 目的对临床诊断为糖原累积症Ⅰa型的患儿及其父母进行葡萄糖-6-磷酸酶(G6Pase)的基因突变筛查,并对基因突变完全相同的患儿进行临床特点的比较分析.方法提取患儿及其父母外周血DNA,分别进行G6Pase基因五个外显子的PCR扩增,纯化后进...

【关键词】 糖原贮积病Ⅰ型； 葡糖-6-磷酸酶； 突变；

【中文期刊】 孙芳 吕旭江  等 《中国医师杂志》 2011年13卷12期 1641-1642页 ISTICCA

【摘要】 目的 了解肝糖原累积病(GSD)的临床和病理,以提高对该病的认识.方法 提取23例成人肝糖原累积病患者的临床资料,观察肝组织病理的光镜及电镜形态.结果 成人肝糖原累积病患者临床主要表现为尿黄,乏力,体检肝功能异常,肝穿刺活检光镜见肝细胞肿胀...

【关键词】 糖原贮积病Ⅰ型/诊断/病理学；