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【中文期刊】 闫永彬 罗雪春 等 《生物化学与生物物理进展》 2001年28卷4期 546-550页SCIISTICPKUCSCDCABP
【摘要】 羟苯氨酮是一种新型强心扩血管剂，在以往的研究中发现，羟苯氨酮对实验性心衰和心肌缺血再灌注损伤有保护作用.利用31P核磁共振表面线圈技术，对羟苯氨酮在Langendorff模型的离体灌流心脏60 min缺血-60 min再灌注中的作用机制进行...
【关键词】 能量代谢；缺血；离体Langendorff灌流大鼠心脏；
- 概要：
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【中文期刊】 范礼理 赵明镜 等 《中国新药杂志》 2007年16卷12期 934-937页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:研究强心扩血管新药羟苯氨酮对心肌氧消耗的影响.方法:用多导生理记录仪和电磁流量计测定麻醉开胸狗心脏血流动力学参数,用血气分析仪测定动脉与冠状窦血氧含量,计算心肌氧代谢参数.结果:羟苯氨酮iv0.5～4 mg·kg-1轻度减慢心率,中度...
- 概要：
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【中文期刊】 范礼理 孙卓前 等 《中国药学杂志》 2005年40卷3期 186-189页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的了解羟苯氨酮(oxyphenamone)对心肌基本生理特性的影响及正性肌力作用机制.方法测定豚鼠离体乳头肌和心房肌张力与动作电位,Fura-/AM法测细胞内游离钙.结果羟苯氨酮剂量依赖性地增加心肌收缩力,延长收缩时程,减慢右房自发频率,...
- 概要：
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【中文期刊】 范礼理 滕健 等 《药学学报》 2005年40卷6期 507-512页ISTICPKUCSCDCABP
【摘要】 目的研究强心扩血管新药羟苯氨酮(oxyphenamone)对心肌缺血-再灌注损伤的保护作用.方法对离体或在体大鼠心脏,阻断冠脉前降支10 min后行再灌注15 min(离体)或30 min(在体),形成心肌缺血-再灌注损伤模型,从心电图、心...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 范礼理 马军 等 《药学学报》 2005年40卷2期 122-126页ISTICPKUCSCDCABP
【摘要】 目的研究强心扩血管新药羟苯氨酮(oxyphenamone)对心肌缺血的治疗作用.方法用多导生理记录仪和电磁流量计测定心脏血流动力学参数,观察药物对阻断冠脉致急性心肌梗死猫心脏生理功能的影响.形成异丙肾上腺素致大鼠心肌缺血坏死模型,从心肌酶学...
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 范礼理 李华 等 《药学学报》 2005年40卷8期 705-710页ISTICPKUCSCDCABP
【摘要】 目的研究羟苯氨酮对全心停灌-复灌损伤的影响.方法采用离体大鼠心脏停灌40 min-复灌30 min模型,从心脏功能、心肌能量代谢、抗氧化、线粒体钙超载及超微结构等方面观察药物作用.结果停灌前和复灌时给予羟苯氨酮(1～10 μmol·L-1)...
- 概要：
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【中文期刊】 范礼理 宋珍 等 《药学学报》 2004年39卷6期 410-414页ISTICPKUCSCDCABP
【摘要】 目的探讨羟苯氨酮(oxyphenamone)的正性肌力作用机制.方法用膜片钳全细胞记录技术测定心肌细胞膜Na+电流与 L型Ca2+电流.结果羟苯氨酮剂量依赖性地明显抑制豚鼠心肌细胞膜Na+电流,促进Na+通道失活,并延长其恢复时间;它对Ca...
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 李安龙 刘忠武 等 《药学学报》 2004年39卷2期 101-104页ISTICPKUCSCDCABP
【摘要】 目的研究羟苯氨酮(oxyphenamone,Oxy)扩张血管作用机理.方法用全细胞膜片钳技术,监测家兔肠系膜阻力血管平滑肌细胞钙敏感钾通道电流变化以及Oxy对其的影响.结果 0.1 μmol·L-1 Oxy明显增加钙敏感钾通道电流,冲洗后恢...
- 概要：
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【中文期刊】 李安龙 叶益新 《药学学报》 2002年37卷1期 10-13页ISTICPKUCSCDCABP
【摘要】 目的研究羟苯氨酮(oxyphenamone,Oxy)的舒血管作用及其作用机理.方法离体兔血管制备生物测定法.结果 Oxy对离体兔肾动脉、股动脉和肠系膜动脉均有明显舒张作用且呈剂量依赖性;显著抑制去氧肾上腺素的缩血管作用;Oxy对30 mmo...
- 概要：
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【中文期刊】 叶益新 范礼理 等 《药学学报》 1999年34卷2期 90-94页ISTICPKUCSCDCABP
【摘要】 目的:研究羟苯氨酮(oxyphenamone, Oxy)强心作用的生化机理.方法:采用Na+,K+-ATP酶活性和cAMP-PDE活性、肌浆网Ca2+-ATP酶活性和cAMP含量以及心肌肌原纤维Ca2+,Mg2+-ATP酶活性等测定法,研究...
【关键词】 羟苯氨酮；钠,钾-三磷酸腺苷酶；磷酸二酯酶；
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【中文期刊】 范礼理 孙丽红 等 《药学学报》 1999年34卷2期 103-108页ISTICPKUCSCDCABP
【摘要】 目的:研究强心扩血管新药羟苯氨酮(oxyphenamone) 对心力衰竭的治疗作用. 方法:用多导生理仪与电磁流量计测定戊巴比妥钠致心力衰竭豚鼠、猫与狗的心脏血流动力学参数. 结果:iv 羟苯氨酮1～8 mg.kg-1, 剂量依赖性地增加心...
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【中文期刊】 张毅 叶益新 等 《药学学报》 1999年34卷9期 658-661页ISTICPKUCSCDCABP
【摘要】 目的:探讨羟苯氨酮(oxyphenamone, Oxy)的钙增敏机理.方法:从牛心肌组织中提取cTn C,采用荧光探针标记法观察Oxy对cTn C与Ca2+亲和力的影响,并和已知的钙增敏剂MCI-154、磺甲唑(sulmazole, Sul...
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 范礼理 马军 等 《基础医学与临床》 2006年26卷4期 349-355页ISTICCA
【摘要】 目的确定羟苯氨酮对在体心脏缺血-再灌注损伤的对抗作用.方法建立麻醉猫心冠脉前降支阻断30 min,再灌60min的模型,从心脏血流动力学、心外膜心电图(Epi-ECG)、心肌能量代谢、血清丙二醛(MDA)含量、肌酸磷酸激酶(CPK)与谷草转...
- 概要：
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【中文期刊】 王慧琴 李龙 等 《医学研究杂志》 2025年54卷5期 34-39页ISTIC
【摘要】 目的 了解新疆南疆地区近10年的苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)患儿检出率,并分析经典PKU患儿苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)基因在新疆南疆地区的突变情况,从而为临床治疗提供...
- 概要：
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【中文期刊】 陈乐瑶 盖翠娟 等 《热带亚热带植物学报》 2024年32卷4期 549-554页ISTICPKUCSCDCABP
【摘要】 为了解斯里兰卡来源瓦拉(Aquilaria walla)沉香中的化学成分,采用硅胶柱色谱、Sephadex LH-20凝胶柱色谱及半制备高效液相色谱法从其乙醇提取物中分离得到2个2-(2-苯乙基)色酮类化合物,通过质谱、核磁共振等现代波谱学...
【关键词】 瓦拉沉香；5,6,7-三羟基-2-(2-苯乙基)-四氢色酮；酪氨酸酶抑制；
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 冯子奕 刘昱彤 等 《临床检验杂志》 2024年42卷12期 938-942页ISTICCA
【摘要】 目的 分析新疆四地州120例苯丙酮尿症(PKU)患儿的体格、智力发育特点及苯丙氨酸羟化酶(PAH)基因突变特征,为PKU的防治及遗传咨询提供参考依据.方法 收集2014至2023年乌鲁木齐市妇幼保健院确诊并治疗的120例PKU患儿临床资料,...
- 概要：
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【中文期刊】 中华预防医学会出生缺陷预防与控制专业委员会新生儿筛查学组 山东省医学会出生缺陷防控多学科联合委员会 等 《国际神经病学神经外科学杂志》 2024年51卷5期 30-35页ISTIC
【摘要】 目前经新生儿筛查确诊的苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺乏症的患者大部分已从儿童期过渡至青年甚至成人期.青少年过渡期是PAH缺乏症全生命周期管理的重要阶段,该阶段需培养自我管理意识及技能,逐渐从被动管理模式过渡到自我管理模式.过渡期的管理面临诸多困...
【关键词】 苯丙氨酸羟化酶缺乏症；苯丙酮尿症；管理；
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【中文期刊】 沃静芝 董艺 等 《实用检验医师杂志》 2024年16卷3期 257-260页
【摘要】 目的 分析福建省宁德市 56 425 例新生儿疾病筛查四项结果.方法 收集 2020-2021 年在福建省宁德市分娩的新生儿的临床资料,所有新生儿于出生 72 h后采集足跟血滴于特殊滤纸上,采用荧光分析法检测促甲状腺激素(TSH)、苯丙氨酸...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 李佳 王春华 《中国初级卫生保健》 2024年38卷12期 103-105,109页
【摘要】 目的:对66例苯丙酮尿症患儿苯丙氨酸羟化酶基因突变特点及智力发育进行分析,为苯丙酮尿症的防治及遗传咨询提供参考.方法:收集哈尔滨市妇幼保健计划生育服务中心确诊的66例苯丙酮尿症患儿资料,通过苯丙氨酸羟化酶缺乏症基因检测、全外显子测序,对66...
【关键词】 苯丙酮尿症；苯丙氨酸羟化酶缺乏症；基因检测；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 陈港生 郭珩 等 《中国医药工业杂志》 2023年54卷12期 1713-1717页ISTICCSCDCA
【摘要】 (R)-3-氨基丁醇[(R)-1]是合成多个药物的关键中间体,其合成工艺优化有重要意义.参照专利,以(R)-α-苯乙胺[(R)-3]为手性助剂,终产品为(S)-3-氨基丁醇.改用(S)-3,与4-羟基-2-丁酮(2)反应,在氢气、雷尼镍作用...
【关键词】 药物中间体；(R)-3-氨基丁醇；(S)-α-苯乙胺；
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 杨康 李冕 等 《现代诊断与治疗》 2023年34卷11期 1581-1584页CA
【摘要】 目的 研究山东省 30 例苯丙酮尿症患儿苯丙氨酸羟化酶基因的突变特点.方法 使用二代测序技术结合生物信息学分析手段检测PAH缺乏型苯丙酮尿症患者PAH基因的变异位点.结果 30 例患者的 60 个PAH等位基因中共检测出 53 个PAH基因...
- 概要：
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【中文期刊】 马翠霞 封露露 等 《国际检验医学杂志》 2022年43卷2期 161-166,171页ISTICCA
【摘要】 目的 分析石家庄市新生儿疾病筛查诊治中心确诊的苯丙氨酸羟化酶缺乏症(PAHD)患儿中PAH基因的突变规律及特点,为石家庄市PAHD的产前诊断、治疗提供有力的科学依据.方法 收集在石家庄市新生儿疾病筛查诊治中心确诊的PAHD患儿67例作为研究...
- 概要：
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【中文期刊】 何江 强荣 等 《中国实验诊断学》 2022年26卷3期 317-322页ISTIC
【摘要】 目的 分析中国西北地区汉族苯丙酮尿症(PKU)患者苯丙氨酸羟化酶(PAH )基因的突变特征.方法 应用PCR产物直接测序法对 2003 年 1 月-2019 年 8月在中国西北五省区新生儿疾病筛查中心或医学遗传中心确诊的223 例汉族PKU...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 马翠霞 封露露 等 《临床荟萃》 2022年37卷5期 441-446页ISTICCA
【摘要】 目的 对一个苯丙氨酸羟化酶缺乏症(phenylalanine hydroxylase deficiency,PAHD)家系苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)基因进行突变位点检测和分析,探讨此家系发病...
- 概要：
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【中文期刊】 顾鹏 陈傍柱 等 《中国比较医学杂志》 2019年29卷5期 11-16页ISTICPKUCA
【摘要】 目的 利用CRISPR/Cas9技术敲除巴马小型猪4-羟基苯丙酮酸氧化酶(4-OH phenylpyruvate dioxygenase,4HPPD/HPD)制备高酪氨酸血症III型巴马小型猪模型.方法 分别从质粒pGL3-U6-gRNA-...
【关键词】 4-羟基苯丙酮酸氧化酶；CRISPR/Cas9；高酪氨酸血症Ⅲ型；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 何江 强荣 等 《中国生育健康杂志》 2021年32卷6期 531-539页ISTIC
【摘要】 目的 分析中国西北地区苯丙氨酸羟化酶(PAH)基因的突变特征,为苯丙酮尿症(PKU)基因诊断及遗传咨询提供理论依据.方法 联合应用PCR产物直接测序法、基因芯片捕获和二代高通量测序技术对2003年1月—2019年12月在中国西北五省区新生儿...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 李锦 李晶 等 《解放军医学院学报》 2021年42卷8期 843-848,889页ISTICCA
【摘要】 背景 苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是一种常染色体隐性遗传的氨基酸代谢病,由苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)活性的部分或完全缺失引起,会使苯丙氨酸在体内蓄积,导致患儿出现神经...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 韩宗兰 王兰英 等 《蚌埠医学院学报》 2021年46卷10期 1415-1419页ISTIC
【摘要】 目的:探讨苯丙氨酸(PA)羟化酶(PAH)基因突变检测对苯丙酮尿症(PKU)的诊断意义及其对PKU患儿的影响.方法:选取PKU患儿135例进行临床实验,所有受试者PAH基因突变情况均采用聚合酶链式反应技术进行扩增,采用Sanger测序方法检...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 周怡 阙敏 等 《川北医学院学报》 2021年36卷10期 1338-1341页ISTICCA
【摘要】 目的:探究苯丙酮尿症(PKU)患儿苯丙氨酸羟化酶(PAH)基因外显子7突变特点及其与临床的关系.方法:选取87例PKU患儿为研究对象.聚合酶链反应-单链构象多态性(PCR-SSCP)分析PAH基因外显子7突变与基因测序,分析其与经典型、中间...
【关键词】 苯丙氨酸羟化酶基因；外显子7突变；聚合酶链反应-单链构象多态性；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 刘净 谢韬 等 《中国天然药物》 2004年2卷5期 276-279页SCIMEDLINEISTICCSCDBP
【摘要】 目的:对河南济源产冬凌草的化学成分进行研究.方法:运用层析手段和波谱方法分离并鉴定了7个化合物.结果:它们的结构分别为正三十三烷(tritriacontane,1),角鲨烯(squalene,2),木栓酮(friedelin,3),β-谷甾...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 牛瑞青 冯文化 《中国新药杂志》 2018年27卷2期 154-158页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)为常染色体隐性遗传病,因肝脏中苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)缺乏或活性不足或其辅酶四氢生物蝶呤(tetrahydrobiopterin,BH4...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 陈挺 赵正言 等 《浙江大学学报（医学版）》 2018年47卷3期 219-226页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 高苯丙氨酸血症(HPA)是最常见的先天性、常染色体隐性遗传的氨基酸代谢病,由苯丙氨酸羟化酶(PAH)或辅酶四氢生物蝶呤(BH4)缺乏所致,并受基因调控.HPA临床数据与基因信息是疾病诊断、治疗和预防的宝贵资源,信息的有效积累将推动HPA诊治...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 朱晨 刘伟 等 《中国药理学通报》 2018年34卷9期 1226-1230页ISTICPKUCSCDCABP
【摘要】 目的 研究酪氨酸羟化酶( tyrosine hydroxylase, TH)与钩藤碱抑制甲基苯丙胺依赖小鼠条件性位置偏爱( condi-tion place preference, CPP)作用的关系.方法 实验分为5组:空白对照组、模型组...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 孔玲 宋琦 等 《中草药》 2025年56卷8期 2649-2661页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 评价茵陈蒿汤(Yinchenhao Decoction,YCHD)治疗阳黄证的临床疗效,发现药效物质基础.方法 基于方证代谢组学方法,揭示临床阳黄证的代谢轮廓及生物标记物,评价YCHD治疗阳黄证的临床疗效;在显效状态下,利用中药血清药...
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 李梦双 巴铭钰 等 《中草药》 2025年56卷12期 4165-4170页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 研究大麦苗Hordeum vulgare的化学成分及降糖活性.方法 采用硅胶、大孔吸附树脂、Sephadex LH-20葡聚糖凝胶、ODS、半制备HPLC等色谱方法进行分离纯化,根据理化性质及ESI-MS、NMR等现代谱学技术进行化合...
【关键词】 大麦苗；降糖活性；6,8,4’-三羟基黄酮-7-C-β-D-吡喃葡萄糖苷；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 张学红 杨莉 等 《临床儿科杂志》 2016年34卷8期 596-601页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的：了解宁夏地区苯丙酮尿症（PKU）儿童苯丙氨酸羟化酶（PAH）基因突变的特征。方法以经新生儿疾病筛查及气相色谱-质谱联用技术确诊的30例宁夏PKU儿童为病例组，30例正常儿童为对照组，应用PCR技术扩增PAH基因的3、5、6、7、11和...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 丁圆 李溪远 等 《中国当代儿科杂志》 2016年18卷1期 67-71页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 该文报道1例因发育落后及癫癎而诊断为母性苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)的患儿.患儿男,1岁8个月时就诊,发育落后,1岁出现癫癎,毛发黑,头围小,发育商为43,脑MRI扫描显示白质髓鞘化发育落后,双侧侧脑室增宽,枕骨大孔...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 陈瑛 魏晓明 等 《复旦学报（医学版）》 2015年42卷3期 403-408页ISTICPKUCSCDCABP
【摘要】 目的 评估目标序列捕获二代测序技术在苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)基因诊断中的应用价值.方法 采用目标区序列捕获及第二代测序技术对9例经典型PKU患者的苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 何江 王惠珍 等 《中国当代儿科杂志》 2015年11期 1221-1227页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的：明确青海地区苯丙酮尿症患者苯丙氨酸羟化酶（PAH）基因的突变特征，为该地区苯丙酮尿症（PKU）的产前诊断和遗传咨询提供理论依据。方法选取2006年1月至2012年12月经新生儿疾病筛查及门诊遗传咨询发现并确诊的49例青海地区PKU患儿...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 杨飞 陈超丽 等 《精细石油化工》 2021年38卷3期 82-84页
【摘要】 依据起始物料的不同介绍了以2-硝基-4-三氟甲基苯胺、2-硝基-4-三氟甲基苯甲酸为原料制备尼替西农的合成路线,其中,以2-硝基-4-三氟甲基苯甲酸经氯化反应与1,3-环己二酮缩合制备尼替西农较优,该路线具有反应条件温和、避免有毒有害试剂、...
【关键词】 尼替西农；遗传性酪氨酸血症；4-羟基苯丙酮酸脱氢酶；
- 概要：
- 方法：
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