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【中文期刊】 陈昆 杨林花 等 《首都医科大学学报》 2019年40卷1期 119-123页ISTICPKUCA
【摘要】 目的 探讨内含子22(intron 22 inversion,Inv22)和内含子1(intron 1 inversion,Inv1)倒位的重型血友病A(hemophilia A,HA)患者临床表现异质性的环境因素与出血严重程度相关性.方法...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 庄金木 孙雪岩 等 《南方医科大学学报》 2018年38卷4期 496-501页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 利用新的关节综合评估手段研究重型血友病A患儿凝血因子Ⅷ(FⅧ)低中剂量预防治疗的疗效.方法47例接受FⅧ治疗的重型血友病A患儿(FⅧ活性≤2%),其中18例低剂量预防治疗(FⅧ10 U/kg,每周2~3次)、20例中剂量预防治疗(FⅧ...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 孙雪岩 庄金木 等 《南方医科大学学报》 2018年38卷10期 1222-1227页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 研究中国重型血友病A成人患者短期足量预防治疗下的疗效特点.方法 对既往按需或低剂量预防治疗的13例重型血友病A成人患者进行关节评估(靶关节超声、HJHS关节评分),回顾性收集按需或低剂量预防治疗时患者的年出血情况,然后前瞻性观察短期足...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 高树熹 李建民 等 《中国临床医学影像杂志》 2018年29卷2期 126-129页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:探讨血友病患者早期关节病变的超声表现及临床应用价值.方法:超声观察47名确诊为血友病患者的双肘、双膝、双踝关节,按照HEAD-US方法评分并观察滑膜血流情况并分级.结果:21.7％ (60/277)的关节发现了滑膜增生,9.4％(26...
【关键词】 血友病A；关节；超声检查,多普勒,彩色；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 刘国青 陈振萍 等 《首都医科大学学报》 2018年39卷3期 314-319页ISTICPKUCA
【摘要】 目的 探索重型血友病A患儿关节出血后炎性反应因子白细胞介素-lβ(interleukin-lβ,IL-1β)、白细胞介素-6(interleukin-6, IL-6)、肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor-α, TN...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 李杨 陈振萍 等 《首都医科大学学报》 2018年39卷3期 309-313页ISTICPKUCA
【摘要】 目的 探讨细胞毒T淋巴细胞相关抗原4(cytotoxic T lymphocyte-associated antigen-4,CTLA-4)与CD28在FⅧ抑制性的血友病A患儿中表达百分比.方法 收集自2016年12月1日至2018年1月1...
【关键词】 CTLA4/CD28；血友病A；抑制物；
- 概要：
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- 结论：
【中文期刊】 姜宇 孙垂国 等 《中华骨与关节外科杂志》 2018年11卷8期 625-628页ISTICPKUCSCD
【摘要】 血友病A是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,由凝血因子基因突变导致凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏所致.该病患者有自发性出血倾向或轻微外伤后即发生长时间出血,关节和肌肉是最常见的出血部位.男性人群中血友病A的发病率为1/5000,合并血友病A的...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 胡政斌 孙新 等 《中国实验血液学杂志》 2017年25卷3期 957-960页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 血友病A(HemophiliaA,HA)是一种X连锁隐性遗传性凝血功能障碍性疾病,由编码FⅧ(凝血因子Ⅷ)的基因突变引起的凝血因子不足或功能障碍所致.血友病A的治疗,在目前仍以凝血因子替代治疗为主.反复输注凝血因子制剂后会产生针对FⅧ的抗体...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 邱石球 庄金木 等 《南方医科大学学报》 2017年37卷10期 1391-1395页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 研究中国重型血友病A成人患者低中剂量三级预防治疗的突破性出血特点及其影响因素.方法49例患者(31.53± 7.33岁)按照预防剂量分为低剂量组和中剂量组;评估临床出血表型(Pre-AJBR)、72 hFⅧ谷活性、活动能力(FISH评...
- 概要：
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- 结论：
【中文期刊】 牟晓丽 赵悦 等 《中国实验血液学杂志》 2016年24卷5期 1495-1499页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:了解中国甘肃省血友病患者的发病及诊疗现状.方法:回顾性分析我中心2010年1月至2015年5月223例血友病患者的临床资料.共收集到来自甘肃14个市及周边临近省份223例病例,其中血友病A(HA)203例,血友病B(HB) 20例;在...
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 冯厚梅 李强 等 《南方医科大学学报》 2016年36卷4期 592-595页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的：评价改良Bethesda方法、改良Nijmegen方法和空白法检测血友病A患者凝血因子Ⅷ抑制物的临床应用价值，并探讨凝血因子Ⅷ抑制物检测的影响因素。方法采用改良Bethesda方法、改良Nijmegen方法和以去离子水替代缓冲液或乏Ⅷ...
【关键词】 改良Bethesda方法；改良Nijmegen方法；空白法；
- 概要：
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【中文期刊】 连小赟 李魁星 等 《中国医学科学院学报》 2015年37卷4期 398-401页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 探讨成人重型血友病A患者低剂量血源性Ⅷ因子浓缩物三级预防治疗的意义.方法 选取2009年12月至2013年12月北京协和医院血友病中心成人重型血友病A患者22例(18 ～ 50岁),所有患者均有一定程度关节病变,先进行1年的按需治疗后...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 高阳旭 张宏武 等 《北京大学学报（医学版）》 2015年47卷6期 1037-1038页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 SUMMARY Hemophilia A is aninherited bleeding disorder, lack of coagulation factorⅧ( FⅧ) , and if combined with intracran...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 郭志萍 杨林花 《中国实验血液学杂志》 2014年22卷3期 865-868页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 FⅧ基因内含子22重复序列发生染色体内相反方向的同源重组引起内含子22倒位,导致约45％-50％的重型血友病A;而同一染色体内、同源染色体间或染色单体之间的相同方向内含子22重复序列(intron 22 homologous region,...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 曾恩泉 庞涛 等 《法医学杂志》 2014年30卷4期 302-303页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 1 案 例张某,男,20岁,因“转移性右下腹痛2d”于2009年9月20日15:50入住某医院,入院诊断:急性阑尾炎,局限性腹膜炎.即刻在硬膜外麻醉改全麻下行阑尾切除术+剖腹探查术.术后手术切口及硬膜外穿刺针孔渗血不止,经药物及压迫止血等处...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 李含 孙竞 等 《南方医科大学学报》 2013年33卷3期 424-427页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 研究中国重型血友病A患者临床表现异质性特点,分析早期预测指标.方法 收集223例重型血友病A患者(FⅧ:C≤2％)首次出血年龄、首次关节出血年龄、出血频率、关节畸形数目、体质量指数(BMI)等资料进行分析.结果 重型血友病患者首次出血...
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 张露璐 余自强 等 《中国实验血液学杂志》 2013年21卷5期 1211-1214页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 本研究应用快速而敏感的ELISA法检测血友病A患者血浆抗因子Ⅷ同种抗体,并探讨其与因子ⅧC区的关系.收集140例血友病A患者样本,其中重型(FⅧ∶C＜1％)84例,中型(FⅧ∶C 1-5％)34例,轻型(FⅧ∶C＞5％)22例；患者均已经过...
- 概要：
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- 结论：
【中文期刊】 张傲利 杨林花 等 《中国实验血液学杂志》 2011年19卷4期 968-970页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 本研究通过检测重型血友病A(hemophilia A,HA)患者凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物,探讨抑制物阳性患者基因突变情况.选取58例一期法检测FⅧ:C均小于1% HA患者,以APTT法为基础进行FⅧ抑制物筛查,筛查阳性者用Bethesda法...
- 概要：
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- 结论：
【中文期刊】 钟小红 《中华护理杂志》 2011年46卷7期 691-693页MEDLINEISTICPKUCSCD
【摘要】 目的 调查中国A型血友病4～18岁患儿家庭治疗和护理状况。方法 2006年、2010年两次对血友病家庭治疗和护理状况进行调查。结果 A型血友病患儿诊断年龄和治疗年龄晚于首次出血年龄;凝血因子用量不足;血友病性骨关节病患病率高;开展了家庭治疗...
- 概要：
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【中文期刊】 李少英 马晓燕 等 《实用医学杂志》 2011年27卷11期 2050-2052页ISTICPKUCA
【摘要】 目的:通过血友病A家系遗传连锁分析,建立血友病A携带者产前诊断方法.方法:采用多重荧光STR-PCR方法对50例正常女性进行检测和20个血友病A家系进行连锁分析.结果:DXS15、DXS9901、G6PD、DXS1073、DXS1108和F...
- 概要：
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【中文期刊】 乔秀强 李燕平 等 《中国实验血液学杂志》 2011年19卷1期 189-192页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 本研究旨在探讨FⅧ基因内含子18的Bcl Ⅰ及内含子19的HindⅢ多态性位点在血友病A(haemophilia A,HA)患者及家系成员的基因诊断与携带者检出中的应用价值.对8个HA患者及其家系成员45人运用聚合酶链反应-限制性片断多态性...
- 概要：
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【中文期刊】 周璇 孙竞 等 《南方医科大学学报》 2010年30卷12期 2721-2724页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 随访研究中国血友病A患者因子Ⅷ(FⅧ)抑制物发生率和特征.方法 215例血友病A患者在24月(2007年6月至2009年6月)的连续随访中,监测FⅧ抑制物发生、变化及转归,并观察患者临床特征.结果 215例血友病A患者随访24月FⅧ抑...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 范连凯 王志伟 等 《中国医学科学院学报》 2009年31卷5期 551-554页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 比较改进的Bethesda方法与Nijmegen方法检测血浆凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物的可靠性及实用性.方法 自行改进Bethesda检测方法,将Nijmegen方法中的乏FⅧ血浆和Nijmegen正常混合血浆替换成缓冲液和通用参比血浆...
【关键词】 凝血因子Ⅷ抑制物；Bethesda方法；Nijmegen方法；
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 闫振宇 范连凯 等 《中国医学科学院学报》 2009年31卷5期 580-583页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 调查血友病A(HA)患者因子Ⅷ(FⅧ)抑制物的检出率,初步探讨抑制物产生的环境因素.方法 以2003年4月～2007年4月在北京协和医院就诊的107例HA患者及在院外征集的158例HA患者(共265例)为研究对象,采用一期法检测FⅧ:...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 孔祥东 史惠蓉 等 《郑州大学学报（医学版）》 2008年43卷1期 28-31页ISTICPKUCA
【摘要】 目的:探讨用多态性位点分析进行非凝血因子Ⅷ基因内含子22倒位型血友病A产前诊断.方法:用PCR-琼脂糖电泳、PCR-聚丙烯酰胺凝胶电泳、PCR-限制性酶切片段长度多态性等方法,选择FⅧ基因内BclⅠ位点、XbaⅠ位点、CA-13、CA-22...
- 概要：
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【中文期刊】 吴斌 杨威 等 《实用医学杂志》 2008年24卷17期 2924-2926页ISTICPKUCA
【摘要】 目的:利用甜菜碱优化长距离PCR(LD-PCR),提高血友病A(HA)基因倒位检测效率.方法:在LDPCR反应体系中加入DMSO、甘油及不同浓度的甜菜碱进行LD-PCR扩增,比较扩增结果.用甜菜碱优化LD-PCR检测正常人、不同程度HA患者...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 白正武 朱本珂 等 《中国矫形外科杂志》 2008年16卷23期 1781-1783页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 [目的]总结关节镜技术在血友病A膝关节滑膜炎中的应用,探讨其疗效.[方法]自2002年9月～2007年1月对25例血友病A膝关节滑膜炎患者,行关节镜下滑膜切除,围手术期内适量Ⅷ因子滴注,进行系统康复训练.采用HSS评分标准,对术前、术后结果...
- 概要：
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【中文期刊】 吴桂丽 林跃梅 等 《护理学杂志》 2007年22卷14期 32-33页ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的 探讨血友病A患者颅脑外伤的护理方法.方法 对8例血友病A颅脑外伤患者7例行保守治疗,1例手术治疗.迅速降低颅内压,及时补充凝血因子,做好症状护理、出血的预防与护理.结果 5例脑外伤痊愈,1例好转,1例自动出院,1例死亡.结论 血友病A...
- 概要：
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【中文期刊】 周静 闫乃红 等 《四川大学学报（医学版）》 2006年37卷3期 492-494页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 报道罕见的女性A型血友病1例,并对其凝血因子Ⅷ进行基因突变分析.患者,女, 65岁,因为跌倒后右胸痛2 d入院,院内查体提示胸壁皮下血肿,双下肢等长,髋屈曲及内旋受限.测定凝血指标提示APTT61.3 s,正常血浆纠正后为41.3 s,而P...
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【中文期刊】 赵威 《实用医学杂志》 2006年22卷2期 217-218页ISTICPKUCA
【摘要】 目的:研究凝血因子平行稀释试验在筛选凝血因子Ⅷ抑制物中的作用.方法:以凝血因子Ⅷ促凝活性试验为基础,同时应用凝血因子平行稀释试验,测定4例血友病患者标本,判断凝血因子平行稀释试验在筛选凝血Ⅷ抑制物中的作用.结果:4例患者中,患者1和2的平行...
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- 结论：
【中文期刊】 李银华 黄星原 等 《中国临床康复》 2005年9卷19期 76-78页ISTICPKUCA
【摘要】 目的:探索表达载体含有B结构域缺失的人凝血因子ⅧcDNA的重组质粒能够成功转染脂肪干细胞作为血友病A基因治疗靶细胞的可能性.方法:实验于2004-01/06在武汉大学医学院病理生理学实验室完成.先将重组质粒表达载体含有B结构域缺失的人凝血因...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 丁培芳 梁文华 等 《山东大学学报(医学版)》 2004年42卷1期 41-43页ISTICPKUCA
【摘要】 目的:提高血友病A患者的生活质量,降低其残疾率.方法:培训专业技术人员,建立血友病A登记制度,制定血友病A干预方案,随机选择162例血友病A患者进行输血后传染病流行病学调查研究.结果:培训专业技术人员112人次,登记血友病A患者561人,1...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王勤友 丁培芳 等 《山东大学学报(医学版)》 2003年41卷1期 50-51页ISTICPKUCA
【摘要】 目的:检测凝血因子VIII基因倒位,提高对重型血友病A患者及其携带者的诊断水平.方法:根据患者的出血症状及遗传史,采用国际通用的一期法检测患者血浆凝血因子VIII活性(FVIII:C),ELISA法检测血浆vWF:Ag浓度,确诊血友病A及其...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 滕彬 黄宗清 《解放军护理杂志》 2003年20卷7期 57-58页ISTICPKUCSCD
【摘要】 探讨血友病A患者关节出血时的有效护理方法,对198例关节出血的血友病A患者进行观察和分析.结论:血友病A患者关节出血时,除及时输注FVIII制剂外,恰当的护理和功能锻炼可以减轻患者出血,减缓畸形的发生,提高患者的生活质量.
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 丁培芳 孙汶生 等 《中国实验血液学杂志》 2003年11卷4期 390-392页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 为了筛查山东省重型血友病A(hemophilia A, HA)凝血因子Ⅷ基因倒位的患者并检出携带者,采用长距离DNA扩增(LD-PCR)方法,以0.6%琼脂糖凝胶电泳技术,检测临床上确诊的55例重型HA患者及其家系成员中是否存在凝血因子Ⅷ(...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 滕彬 孙桂芝 等 《首都医科大学学报》 2003年24卷3期 335-337页ISTICPKUCA
【摘要】 总结56例血友病A(hemophilia,HA)患者牙龈出血的治疗和护理.结果表明:及时补充足量的凝血因子Ⅷ(FⅧ)制剂,局部使用纤维结合蛋白(fibronectin,FN)制剂,合理的专科护理,能够使HA患者的牙龈出血得到有效控制.
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 刘德春 梁文华 等 《山东大学学报(医学版)》 2002年40卷2期 192-192页ISTICPKUCA
【摘要】 <篇首> 自1989年以来,我们血液中心和千佛山医院、山东中医药大学附属医院和济南军区总医院等医院骨科合作,对实施骨科手术的血友病A患者输注冷沉淀FVIII,并动态检测患者血浆凝血因子VIII活性(FVIII:C)水平,使FVIII:C维持在止...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 张庆 杨小兰 等 《血栓与止血学》 2019年25卷1期 4-7页ISTICCA
【摘要】 目的 探讨四川省血友病A患儿凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物发生的危险因素、治疗、转归以及抑制物对血友病A患儿出血特征及疾病家庭负担的影响.方法 回顾性分析2015年6月1日至2018年4月1日在我院血友病中心登记注册并长期随访抑制物的113例血友...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 杜威 李要春 等 《中国现代医学杂志》 2019年29卷7期 117-120页ISTICCA
【摘要】 目的 探讨运用物理治疗结合传统康复手段治疗血友病性慢性疼痛.方法 9例诊断为血友病性慢性疼痛的患者接受为期3周的物理治疗和治疗性按摩,分别采用视觉模拟法(VAS)评分、血友病关节健康评分量表(HJHS)评分及血友病功能独立性(FISH)评分...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 武跃芳 肖娟 等 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 2019年24卷3期 131-135页ISTICCA
【摘要】 目的 对规律低剂量预防治疗重型血友病A患儿长期随访,采取磁共振等方法评估患儿的长期关节结局,并对影响关节结局的因素进行初步分析.方法 2008年1月-2011年12月就诊于北京协和医院血友病中心,接受规律低剂量FVIII预防治疗的重型血友病...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
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