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【中文期刊】 王艺霖 徐英蕾 等 《青岛大学医学院学报》 2017年53卷2期 143-145页ISTICCA
【摘要】 目的 了解血友病A病人FⅧ基因突变情况,探讨FⅧ基因突变与血友病A发生的相关性.方法 采用Sanger测序的方法,检测1例血友病A病人及其母亲FⅧ基因外显子编码区突变;采用多重连接探针扩增(MLPA)技术,检测病人FⅧ基因各个外显子是否发生...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 兰志龙 陈春宇 等 《世界临床药物》 2024年45卷4期 368-371页ISTICCA
【摘要】 A型血友病(hemophilia A,HA)是一种罕见的X染色体连锁隐性遗传性出血性疾病,因血液中凝血因子Ⅷ(factorⅧ,FⅧ)缺乏或者功能障碍所致.其发病率低,治疗费用高,且目前暂无有效的根治方法,按需替代治疗仍然是我国治疗HA最有效...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 林孟思 孔祥天 等 《中国优生与遗传杂志》 2024年32卷11期 2381-2387页ISTIC
【摘要】 目的 本研究综合运用长距离PCR和多重PCR技术、高通量测序技术和多重连接依赖性探针扩增技术鉴定一个甲型血友病家庭中的致病基因突变,并为该家庭提供相应的产前咨询意见.方法 使用长距离PCR(LD-PCR)和多重PCR对F8基因内含子22和1...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 李双凤 高延秋 等 《热带医学杂志》 2024年24卷12期 1733-1737,后插2页ISTICCA
【摘要】 目的 探究血清生长分化因子15(GDF-15)、血管性血友病因子裂解酶13(ADAMTS13)、多配体蛋白聚糖-1(SDC-1)水平对脓毒症心肌损伤(SIMI)的早期诊断价值,以期找到能够指导早期治疗方案的新型标志物.方法 选取2021年1...
【关键词】 生长分化因子15；血管性血友病因子裂解酶13；多配体蛋白聚糖-1；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 郑露 程杰 等 《山东大学耳鼻喉眼学报》 2024年38卷5期 86-90页ISTICCA
【摘要】 目的 探讨1例临床较少见的A型血友病难治性鼻出血的临床特征、实验室检查及诊疗过程.方法 通过回顾分析患者的病例资料,总结病例特点及治疗过程中的经验与不足,并总结国内外血友病难治性鼻出血相关文献.结果 患者首发症状为自发性鼻出血,无鼻腔、鼻咽...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 杨嘉 郑嘉伟 等 《临床血液学杂志》 2024年37卷11期 784-789页ISTICCA
【摘要】 目的:对65例已确诊的重型血友病A(haemophilia A,HA)患者进行基因变异分析,并探讨其分子发病机制.方法:选取确诊为HA的男性患者65例作为研究对象,FⅧ:C均小于1％.采用IS-PCR进行内含子22倒位及内含子1倒位筛查,对...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 宋春雷 丁亚凌 等 《药物生物技术》 2024年31卷3期 241-244页ISTICCA
【摘要】 A型血友病是最常见的遗传性出血疾病,其共同的特征是活性凝血酶生成障碍,凝血时间延长,临床上主要表现为凝血因子Ⅷ(FⅧ)质或量的异常,以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难以停止为特征,常在儿童期起病,反复关节出血可导致患者逐渐...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 向雨秘 费保进 等 《药物生物技术》 2023年30卷1期 25-31页ISTICCA
【摘要】 优化国产长效重组人凝血因子Ⅷ的细胞培养条件,为后续研究提供实验依据.采用分批补料培养方式,将长效重组人凝血因子Ⅷ细胞接种至1 L发酵罐中进行培养,分析在不同补料培养基浓度(2％Cell Boost 2,3％Cell Boost 2,5％Ce...
【关键词】 血友病A；长效重组人凝血因子Ⅷ；中国仓鼠卵巢细胞；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 张姮 黄婕 等 《南京医科大学学报（自然科学版）》 2021年41卷3期 469-472页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 血友病A是一种X染色体连锁隐性遗传性出血性疾病,由于基因突变导致凝血因子Ⅷ缺乏[1],临床表现为自发性或外伤后反复出血,如关节出血、肌肉出血、深部组织出血及重要脏器出血(胃肠、泌尿道、中枢神经系统)等[1].A型血友病的发病率约为1/5 0...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王诗奇 周丽 等 《中华高血压杂志》 2020年28卷4期 381-384页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 探究血清血管性血友病因子(vWF)、对氧磷脂酶1(PON-1)和脂蛋白(a)[Lp(a)]在高血压患者血清中的表达水平及与颈动脉斑块形成的关系.方法 选取2015年5月-2017年5月的高血压患者244例为研究组,选取同期健康者80人...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王岩 艾迪 等 《中国实用儿科杂志》 2020年35卷2期 116-119页ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的 探讨血友病关节健康评分(hemophilia joint health score,HJHS)在重型血友病A(hemophilia A,HA)患儿关节病变评价及早期发现关节功能障碍的意义.方法 本研究为观察性队列研究,以中国血友病个体...
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 刘俊 杨庆 等 《中国卫生检验杂志》 2021年31卷16期 1980-1982页ISTIC
【摘要】 目的 探讨急性脑梗死患者血浆中血管性血友病因子(vWF)、同型半胱氨酸(Hcy)、脂蛋白(a)[LP(a)]的水平及其临床应用价值.方法 分别测定128例急性脑梗死患者(观察组)及49例健康体检者(对照组)vWF、Hcy、LP(a)的水平,...
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- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王稳 崔东艳 等 《临床血液学杂志》 2021年34卷1期 31-34页ISTICCA
【摘要】 目的:研究血友病A患者凝血因子Ⅷ抑制物形成的临床特点.方法:收集在我院就诊的FⅧ抑制物阳性患者的临床资料并进行回顾性分析.采用Excel表进行登记管理,并对数据进行描述性分析.结果:152例血友病A患者中FⅧ抑制物阳性者20例(13.2％)...
- 概要：
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- 结论：
【中文期刊】 杨博 王刚 等 《临床血液学杂志》 2021年34卷5期 366-369页ISTICCA
【摘要】 血友病A(hemophilia A,HA)是一种伴X染色体隐性遗传性出血性疾病,导致凝血因子Ⅷ(fac-tor Ⅷ,FⅧ)的表达缺陷或缺乏.HA在人群中的发病率为(5～10)/10万人,男性的发病率为1∶5000,使用内源性或外源性凝血因子...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 谢旭斌 刘文平 等 《医用生物力学》 2018年33卷3期 248-254页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 探究Ca2+对VWF-A2结构域稳定性的影响.方法 A2和A2/Ca2+的晶体结构取自PDB数据库.通过恒力拉伸分子动力学模拟,比较分析Ca2+结合引起的构象变化、解折叠路径的差异以及酶切位点的暴露程度.结果 A2结构域的解折叠路径和...
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 庄海涛 许洋 《中国新药与临床杂志》 2018年37卷12期 670-673页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 依米珠单抗是人源化的单克隆抗体,可替代失活的因子Ⅷ(FⅧ)在血浆中与活性因子Ⅺ(FⅪ)和因子Ⅹ(FⅩ)结合发挥止血作用.依米珠单抗半衰期长,体内止血作用不受FⅧ抑制物的影响.2017年11月16日美国食品和药物管理局批准依米珠单抗注射液用于...
- 概要：
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- 结论：
【中文期刊】 陶妙婴 《中国新药与临床杂志》 2018年37卷3期 139-142页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 聚乙二醇重组抗血友病因子(Adynovate)建立在重组抗血友病因子(Advate)基础上,是聚乙二醇化的重组凝血因子Ⅷ,用于成人和青少年血友病A患者出血发作的按需治疗与控制以及常规预防治疗以减少出血发作的频次.2015年11月13日,美国...
- 概要：
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- 结论：
【中文期刊】 周荣富 李倩 等 《中国实用儿科杂志》 2017年32卷1期 59-62页ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的 评估第三代全长链重组凝血因子Ⅷ(fLFⅧ)预防治疗中间型、重型血友病A患儿的年出血次数、关节年出血次数和安全性.方法 2014-11-01-2016-11-30采用单中心、前瞻、非随机、自身对照比较南京大学医学院附属鼓楼医院血液科应用...
- 概要：
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【中文期刊】 胡素叶 李领娥 等 《中国皮肤性病学杂志》 2017年31卷12期 1348-1349,1367页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 患者男,69岁.全身起红斑、水疱、血疱、结痂伴剧烈瘙痒20余天,左上臂起瘀斑伴肿胀3天.结合组织病理、疱病特异性自身抗体BP180(+),及凝血机制异常和凝血因子活性Ⅷ重度缺乏,诊断大疱性类天疱疮并获得性血友病A.本病凶险,死亡率高,应引起...
【关键词】 大疱性类天疱疮；获得性血友病A；Bullous pemphigoid；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 梁明征 马杉姗 等 《中国新药杂志》 2017年26卷24期 2943-2946页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 人凝血因子Ⅶa(human factor Ⅶa,hFⅦa)是外源性凝血途径的起始酶,已被广泛用于血友病患者的出血及非血友病患者的创伤性大出血等治疗,具有令人满意的止血效果.但是,同其他蛋白质类药物一样,其存在体内循环半衰期短、易被酶水解等问...
- 概要：
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- 结论：
【中文期刊】 陈振萍 李刚 等 《临床血液学杂志》 2020年33卷11期 771-775页ISTICCA
【摘要】 目的:评估艾美赛珠单抗对不同方法的凝血实验室检测结果的影响,为艾美赛珠单抗治疗的血友病A儿童患者提供适当的中国儿童实验室监测数据.方法:纳入2019年8月-2020年9月就诊于我院血友病门诊接受艾美赛珠单抗治疗的血友病A患儿11例,采集枸橼...
【关键词】 艾美赛珠单抗；血友病A；活化部分凝血活酶时间；
- 概要：
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【中文期刊】 李泽坤 陈振萍 等 《临床血液学杂志》 2019年32卷3期 186-189页ISTICCA
【摘要】 目的:血友病A抑制物出现后因子替代治疗无效,免疫耐受诱导(ITI)治疗中的出血须用旁路制剂止血.国产四因子凝血酶原复合物(4F-PCC)作为目前经济有效的旁路制剂在我国广泛使用,但尚缺乏相关数据.本研究旨在评价国产4F-PCC在血友病A抑制...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 姜筱唐 刘聪 等 《青岛大学学报（医学版）》 2019年55卷3期 358-359页ISTICCA
【摘要】 我院收治硅胶假体隆乳术后双侧乳房血肿伴重度贫血及凝血功能异常病人1例,病人病情危重,病程经过复杂,经过整形外科及血液内科等多个科室会诊确诊为获得性血友病A,经积极治疗,病人病情稳定.
- 概要：
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【中文期刊】 侯闪 尹骏 等 《药学进展》 2019年43卷10期 749-758页ISTICCA
【摘要】 目前,凝血因子Ⅷ(FⅧ)替代疗法是临床治疗血友病A的主要手段,但传统血浆来源的FⅧ存在着病毒污染、成本高等问题.且FⅧ替代疗法本身存在的蛋白稳定性差、半衰期短和易产生抑制物等问题仍未得到解决.近年来,随着蛋白质工程技术和抗体技术的飞速发展,...
- 概要：
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【中文期刊】 王诗轩 孙竞 等 《临床血液学杂志》 2018年31卷1期 29-33页ISTICCA
【摘要】 目的:分析国内血友病A患者接受第3代重组人凝血因子Ⅷ(FⅧ)替代治疗后FⅧ抑制物产生和相关安全性情况.方法:对411例重型和中型血友病A患者进行回顾性分析.结果:411例血友病A患者均为男性,46例仅接受百因止治疗,包括18例既往未接受过F...
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- 结论：
【中文期刊】 陈昆 张建华 等 《临床血液学杂志》 2018年31卷12期 967-970页ISTICCA
【摘要】 血友病A (hemophilia A,HA)是一种由凝血因子Ⅷ(coagulation factorⅧ,FⅧ)活性降低引起的X染色体连锁隐性遗传的出血性疾病.临床上根据FⅧ活性水平分为重型(FⅧ:C＜1％),中间型(1％＜FⅧ:C＜5％),...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 陈萍 彭军 《临床血液学杂志》 2018年31卷9期 691-695页ISTICCA
【摘要】 目的:评估重型血友病A急性关节出血患者炎性因子和血管生成因子水平,探讨其对重型血友病A急性关节出血的预测价值.方法:将48例重型血友病A患者作为研究对象,其中关节未出血26例,急性关节出血22例;另选择同期健康志愿者30例作为对照组.血液分...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 谢晓玲 马思雨 等 《诊断学理论与实践》 2018年17卷1期 32-37页ISTIC
【摘要】 目的:分析从2个血友病A家系中检出的2个未报道的内含子突变对剪接的影响,明确这2种突变的致病性,为遗传咨询提供依据.方法:通过检测相关的凝血指标,明确血友病A的诊断.进行F8相关检测,包括PCR扩增及测序分析F8的26个外显子及其侧翼序列、...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 蒋昌毅 叶枝能 等 《临床泌尿外科杂志》 2018年33卷5期 418-419页ISTICCA
【摘要】 患者,男,48岁,身高168 cm,BMI=22.因“血尿1年”于2017年6月3日入院,血友病36年病史.入院查体:一般情况可,右侧肾区叩痛,余查体无异常.血细胞分析:HGB 116 g/L;凝血检查:APTT 80.1 s、PT 12....
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 吴娴 周湘红 等 《临床血液学杂志》 2016年29卷5期 755-757页ISTICCA
【摘要】 血友病A(Hemophilia A,HA)是一种常见的X-连锁隐性遗传性出血性疾病,其发病机制是由于凝血因子Ⅷ(FⅧ)基因缺陷而引起FⅧ含量不足或功能缺乏,从而导致凝血功能障碍[1-2].重型患者中有30％～40％是由内含子22倒位所致,5...
【关键词】 血友病A；基因诊断；hemophilia A；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 胡晓琳 陈玲 等 《临床血液学杂志》 2016年29卷4期 581-584页ISTICCA
【摘要】 目的:提高临床医师对新生儿期发病血友病患儿诊断及治疗的早期认识.方法:选取我院新生儿科2014年诊治的2例血友病患儿,结合临床资料及相关文献,比较其临床表现、诊治经过及预后,讨论血友病新生儿期发病的诊疗经验及教训.结果:2例患儿均为男性,均...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 郑天津 黄蓉 等 《中国优生与遗传杂志》 2016年24卷5期 38-43,8页ISTIC
【摘要】 目的 该研究针对温州地区甲型血友病(HA)家系,首先进行直接基因诊断,然后根据可变数目串联重复序列(VNTR)多态性、短串联重复序列(STR)多态性和限制性片段长度多态性(RFLP)进行间接基因诊断,为基于HA症状前、携带者基因诊断结果的遗...
- 概要：
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- 结论：
【中文期刊】 钟菁 吴希 等 《诊断学理论与实践》 2016年15卷2期 133-136页ISTIC
【摘要】 目的:探讨无先证者血友病A (hemophilia A,HA)家系的基因诊断.方法:对5个无先证者的HA家系,采用长距离PCR及序列特异PCR直接检测疑似携带者的凝血因子Ⅷ(coagulation factorⅧ,FⅧ)基因内含子22倒位及...
- 概要：
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- 结论：
【学位论文】 作者：纪艳超导师：刘昶 哈尔滨医科大学 临床医学 外科学(普外)（硕士） 2009年
【摘要】
目的：探讨逆转录病毒载体介导的人凝血因子Ⅷ(FⅧ)转染鼠肝细胞BRL-3A对血友病A的联合效应。
方法：将B区缺失(760aa～1639aa)的人FⅧcDNA(FⅧBD cDNA)克隆至逆转录病毒载体pLNCX2，构建重组表达...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【学位论文】 作者：李银华导师：黄星原 武汉大学 临床医学 儿科学（硕士） 2005年
【摘要】 目的：探索脂肪干细胞作为血友病A基因治疗靶细胞的可能性。 方法：实验于2004.1-2004.6在武汉大学医学院病理生理学实验室完成。先将重组质粒表达载体pRC/RSV-FⅧBD扩增、纯化和鉴定。取大鼠的腹腔和肾后脂肪组织，分离出.....
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【学位论文】 作者：郭杨导师：江滨 北京大学 临床医学 内科学(血液)（硕士） 2004年
【摘要】 目的:了解因子Ⅷ抑制物在血友病A中的流行情况及分析影响因子Ⅷ抑制物发生的相关因素.方法:检测明确诊断的血友病A患者因子Ⅷ活性、因子Ⅷ抑制物和因子Ⅷ抗原,记录患者的因子Ⅷ替代治疗情况、血友病家族史.统计分析采用SPSS1O.0软件包完成.结果...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 刘进 许欣怡 等 《中国中药杂志》 2024年49卷20期 5528-5538页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 基于血管内皮生长因子(VEGF)/血清应答因子(SRF)/原癌基因c-FOS(c-FOS)通路及肝窦毛细血管化揭示芪甲柔肝方及其拆方抗肝纤维化的机制.将大鼠随机分为空白组(6只)和造模组(28只),造模组大鼠采用皮下注射40％四氯化碳(CC...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 贾亚泉 宋军营 等 《中国实验方剂学杂志》 2022年28卷16期 9-18页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:探讨六味地黄丸对SAMP8小鼠神经血管单元损伤的保护作用.方法:将75只6月龄SAMP8小鼠作为肾精不足证阿尔茨海默病(AD)动物模型,设模型组、盐酸多奈哌齐(0.747 mg·kg-1·d-1)组、六味地黄丸高、中、低剂量(2.70...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
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