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【中文期刊】 华宝来 Pierre Chelle 等 《中华血液学杂志》 2019年40卷8期 673-677页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 比较两种重组人凝血因子Ⅷ(FⅧ)制剂拜科奇(Kogenate?FS)与百因止(Advate?)在血友病A患者中的群体药代动力学差异,以期为血友病A患者精准个体化治疗提供理论依据.方法 以WAPPS-Hemo项目中自2015年1月至20...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 刘元方 王学锋 等 《中华医学杂志(英文版)》 2002年115卷7期 991-994页SCIMEDLINEISTICCSCDCABP
【摘要】 目的血友病A(HA)是FⅧ基因缺陷导致的X连锁隐性遗传性疾病。本研究尝试简单、快速并易于推广的基因诊断方法学，完善HA携带者检测和产前诊断体系。方法 应用长距离PCR进行内含子22倒位检测，并对FⅧ基因内的BclⅠRFLP位点和两个STR位...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 李军 刘葳 等 《中华血液学杂志》 2018年39卷10期 817-821页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 探讨血友病关节超声评估量表(Haemophilic Early Arthropathy Detection with UltraSound in China,HEAD-US-C)对中间型/重型血友病A患者按需、预防治疗关节损伤评估的适...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 鲁丹 曾凡一 《生物工程学报》 2018年34卷1期 34-43页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 重组凝血因子Ⅷ(rFⅧ)替代疗法是目前临床上治疗A型血友病最为有效的方法.过去十几年的临床试验已经验证了rFⅧ替代疗法的安全性和有效性,但由于FⅧ的半衰期较短,患者需要隔天或者每周3次进行静脉注射治疗.长期频繁静脉注射治疗不仅给患者带来肉体...
【关键词】 长效重组人凝血因子Ⅷ；血友病A；重组蛋白；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 艾迪 李晓静 等 《中华儿科杂志》 2018年56卷10期 741-744页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 了解学龄前期血友病A患儿无出血记录目标关节的病变情况,为进一步开展血友病A患儿关节病变防控提供依据.方法 横断面研究,借助于中国血友病个体化预防研究(CHIPS),收集2016年8月到2017年6月就诊于北京儿童医院和成都市妇女儿童中...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王诗轩 关悦 等 《中华血液学杂志》 2017年38卷5期 404-409页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 分析血友病A(HA)和血友病B(HB)的出血频率和X线分级情况、X线分级进展的危险因素及差异.方法 回顾性分析2007年1月至2010年12月中国医学科学院血液病医院收治的211例血友病患者的临床资料,随访部分患者出血关节的X线Amo...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 魏琪琪 唐凌 等 《中华实用儿科临床杂志》 2017年32卷3期 212-215页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 了解北京儿童医院单中心血友病A患儿抑制物累积发生率及其相关危险因素,为制定有中国特色的儿童血友病A抑制物防治策略提供依据.方法 顺序收集2012年11月至2013年12月在北京儿童医院血友病专业门诊就诊≤20暴露日(exposure ...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 胡群 刘爱国 等 《中华儿科杂志》 2017年55卷11期 848-852页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 分析血友病A患儿FⅧ基因突变类型,初步探讨血友病A基因突变谱,以及基因突变与临床表型的关系.方法 收集2015年1月至2017年3月华中科技大学同济医学院附属同济医院儿童血液科就诊的血友病A患儿62例,均为男性,年龄4月龄~7岁,FⅧ...
- 概要：
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- 结论：
【中文期刊】 刘安 杨海平 等 《中华检验医学杂志》 2016年39卷7期 496-500页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的：应用 Ion Torrent 半导体测序技术建立血友病 A（HA）的 F8基因致病突变检测方法并探讨其临床应用价值。方法方法学建立。应用长距离 PCR（LD－PCR）对9例 HA 患者进行 F8基因22号内含子倒位和1号内含子倒位检测...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 李刚 陈振萍 等 《中华检验医学杂志》 2015年7期 480-483页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的通过ROC曲线分析，确定利用部分促凝血酶原时间（ APTT）纠正试验结果预测凝血因子抑制物产生的临界诊断点。方法2012年11月至2014年7月于北京儿童医院血液肿瘤中心血友病门诊就诊的275例血友病A（HA）患儿，筛查期中位月龄为58...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 秦欢欢 王学锋 等 《中华血液学杂志》 2011年32卷9期 587-591页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 探讨1例临床出血表现与凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)检测结果明显不符的血友病A患者表型、基因型诊断及其分子发病机制。方法 凝血、抗凝及纤溶相关指标检测，一步法及发色底物法检测FⅧ:C，ELISA法检测FⅧ的抗原(FⅧ:Ag)。活化部分凝血...
- 概要：
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【中文期刊】 白松婷 卢洁 等 《中国当代儿科杂志》 2011年13卷9期 715-717页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 探讨1-去氨基-8-D-精氨酸加压素(DDAVP,商品名:弥凝)治疗对轻型血友病A患儿血浆凝血因子祖(FⅧ)、活化部分凝血活酶时间(APTT)的影响.方法 轻型血友病A患儿18例,用DDAVP静脉注射治疗(每日0.3 μg/kg),每...
【关键词】 血友病A；1-去氨基-8-D-精氨酸加压素；凝血因子Ⅷ；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 张露璐 余自强 等 《中华血液学杂志》 2011年32卷3期 168-172页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 探讨中国汉族血友病A(HA)患者肿瘤坏死因子α(TNF-α)-308基因多态性及细胞毒性T淋巴细胞相关抗原4(CTLA-4)-318基因多态性与凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物的相关性.方法 采用聚合酶链反应结合限制性内切酶片段长度多态性(P...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 周璇 孙竞 等 《第三军医大学学报》 2011年33卷12期 1273-1276页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 研究中国血友病A患者因子Ⅷ(FⅧ)抑制物形成的环境因素.方法 监测215例血友病A患者在2年(2007年6月至2009年6月)的连续随访中,FⅧ抑制物发生、变化及转归,并对FⅧ抑制物形成的环境因素进行回顾性分析.结果 215例血友病A...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 刘慕君 刘艳平 等 《中国临床药理学与治疗学》 2010年15卷8期 932-937页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 血友病A是一种X-连锁隐性遗传病,在男性中的发病率约为(1～2)/10000.血友病A的临床症状主要是自发性关节、软组织或其他组织的出血、血肿,常可致残,甚至危及生命.其致病机制是由于编码凝血因子Ⅷ的基因先天性异常而导致的凝血因子Ⅷ缺乏或功...
- 概要：
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- 结论：
【中文期刊】 张磊 薛峰 等 《中华血液学杂志》 2010年31卷9期 577-580页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 探讨血友病A伴抑制物的免疫耐受诱导(immune tolerance induction,ITI)治疗,提高血友病A伴抑制物患者的诊疗水平.方法 对重型血友病A患者用APTT标准曲线一期法测定凝血因子Ⅷ(FⅧ)活性(FⅧ∶C);用Be...
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 唐少华 陈栋 等 《中华检验医学杂志》 2010年33卷10期 948-952页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的建立临床不同背景情况下HA患儿产前诊断方案.方法对前来要求作HA产前诊断的15例孕妇进行遗传咨询,根据孕周和临床资料不同采取不同诊断方法.孕妇孕周＜23周,有先证者且已明确基因突变类型,抽羊水进行直接基因诊断和间接遗传连锁分析;有先证者...
- 概要：
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【中文期刊】 张露璐 余自强 等 《中华检验医学杂志》 2010年33卷10期 967-971页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的建立血友病A患者血浆FⅧ同种抗体的ELISA检测方法,以评估经替代治疗的血友病A患者血浆FⅧ同种抗体的发生率.方法选取血友病A患者140例,其中重型84例,中型34例,轻型22例,所有患者均已经过FⅧ替代治疗;同时选取健康对照者80名....
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 张露璐 余自强 等 《中华血液学杂志》 2010年31卷3期 168-171页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 分析血友病A患者的临床特征,探讨其凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物产生的相关因素.方法 回顾性分析113例血友病A患者的临床资料及治疗情况.用一期法检测FⅧ活性,确定血友病的严重程度;对85例经过FⅧ替代治疗的患者进行FⅧ抑制物检测,并分析F...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 戴振声 张学祥 等 《中华医学杂志》 2009年89卷13期 872-875页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 对上海市39例血友病A合并艾滋病(血友病/艾滋病)患者高效抗逆转录病毒治疗(HAART)6年后予以临床回顾.评价在血友病/艾滋病患者当中,HAART治疗对其出血状况、关节功能和体能状况的影响;同时观察HAART治疗对患者HIV病毒复制...
【关键词】 血友病A；获得性免疫缺陷综合征；抗逆转录病毒治疗,高效；
- 概要：
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【中文期刊】 李坦 戴菁 等 《中华血液学杂志》 2009年30卷3期 150-153页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 对血友病A(HA)患者及其家系携带者进行凝血因子Ⅷ(FⅧ)基因内含子1及22倒位分析,并探讨其与FⅧ抗体产生的相关性.方法 对157例HA患者进行FⅧ活性(FⅧ:C)及FⅧ抗体检测;同时采用双管多重PCR及长距离PCR(LD-PCR)...
- 概要：
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【中文期刊】 陈淑芬 蒋玮莹 《中华血液学杂志》 2009年30卷5期 318-320页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 对倒位PCR(I-PCR)技术进行改进并应用于血友病A凝血因子Ⅷ(FⅧ)基因倒位突变的检测,探讨其产前诊断价值.方法 选取了8个无血缘关系的血友病A家系,应片j已改进的I-PCR技术直接检测FVS基因第22内含子倒位.对2名孕妇分别于...
- 概要：
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- 结论：
【中文期刊】 闫梅 梁燕 等 《中华检验医学杂志》 2009年32卷7期 785-788页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 调查中国人群凝血因子Ⅷ(FⅧ)基因内含子1、24、13和22中4个短串联重复序列(short tandern repeat,STR)的多态性,建立单管四重荧光PCR方法以用于血友病A的基因诊断.方法 采用单管四重荧光PCR扩增220名...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 高增鑫 翁习生 等 《中华医学杂志》 2008年88卷17期 1181-1184页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 分析血友病性假瘤的临床表现和影像学特征,探讨血友病性假瘤临床特点.方法 分析1996年7月至2007年7月,北京协和医院骨科收治血友病性假瘤的临床资料.8例患者均为男性,年龄18～38岁,平均26.1岁.其中累及股骨4例,第五掌骨1例...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 闫振宇 梁燕 等 《中华医学杂志》 2008年88卷38期 2672-2674页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 检测中国血友病A(HA)患者中凝血因子Ⅷ(FⅧ)基因内含子1倒位(inv1)的发生频率,并和国外相关资料相比较,明确部分中国HA患者的发病机制.方法 用一期法检测158例无关家系HA患者的FⅧ活性(FⅧ:C),进行HA表型诊断;分别采...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王学锋 王鸿利 《中华检验医学杂志》 2008年31卷1期 6-8页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 血友病的基因诊断是预防血友病患者出生,实现优生优育的根本措施.综合使用直接和间接基因诊断措施是血友病基因诊断的基本策略;在进行间接基因诊断时,应该重视选择基因内位点和多个基因外位点联合提供的信息.
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 杨芳 王冠军 等 《中华检验医学杂志》 2008年31卷1期 46-50页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 探讨狼疮抗凝物伴凝血因子(Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ)缺乏的检验诊断方法.方法 检测13例狼疮抗凝物伴凝血因子(Ⅷ、、Ⅸ和Ⅺ)缺乏患者(包括长期服用氯丙嗪的精神分裂症5例、抗磷脂综合征2例、天疱疹1例、原因未明5例)、1O例血友病A患者和48名健康志...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 陆晔玲 丁秋兰 等 《中华检验医学杂志》 2008年31卷1期 51-54页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 探讨特殊血友病家系的基因诊断.方法 通过FⅧ基因内含子22倒位及内含子1倒位的直接检测与遗传连锁分析的间接诊断相结合对1个血友病A(HA)家系进行基因诊断;采用核酸直接测序法对FⅨ各外显子及其侧翼序列进行检测,并联合FⅨ基因相关的6个...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 余卫 林强 等 《中华放射学杂志》 2007年41卷2期 187-190页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 比较观察血友病患者关节病变的X线、CT和MR影像显示差异.方法 选取14例血友病患者41个症状关节的X线、CT和MR影像.每个关节的3种影像学检查均在1 d内完成.各关节病变程度均行X线分级[将关节病变严重者(5级)除外].影像观察分...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 范永前 冯建民 等 《中华骨科杂志》 2007年27卷10期 731-735页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 评价中重度血友病患者行全膝关节置换术的凝血因子替代治疗、手术特点、假体选择、术后康复及治疗费用.方法 2004年4月至2006年8月,对6例(9膝)男性血友病患者行全膝关节置换术;年龄18～50岁,平均33.83岁;随访4～28个月,...
【关键词】 血友病A；血友病B；关节成形术,置换,膝；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王战勇 梁燕 等 《中华血液学杂志》 2006年27卷3期 170-172页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的建立凝血因子Ⅷ(FⅧ)基因内含子22的Ⅹba Ⅰ多态位点高特异的基因连锁分析法,并应用于血友病A(HA)家系中孕妇携带者检测及产前基因诊断.方法用长距离PCR特异性扩增206个无血缘关系个体中FⅧ基因内含子22 6.2 kb片段并进行Ⅹ...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 孙洪清 巫善明 等 《中华传染病杂志》 2006年24卷1期 35-38页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的了解经高效抗逆转录病毒治疗(HAART)血友病合并丙型肝炎和艾滋病患者的临床疗效与不良反应.方法采用流式细胞仪定期检测CD4、CD3、CD8、自然杀伤细胞(NK)细胞计数;采用FDA推荐的病毒载量检测方法(bDNA)随访血浆病毒载量.结...
【关键词】 血友病A；获得性免疫缺陷综合征；肝炎,丙型；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 方怡 陆小溦 等 《中华检验医学杂志》 2006年29卷9期 800-803页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 建立快速有效检测血友病A基因诊断和性别鉴定的单细胞聚合酶链反应(PCR)方法.方法 联合6个与凝血因子Ⅷ(FⅧ)紧密连锁的STR位点(DXS15、DXS9901、G6PD、DXS1073、DXS1108和F8Civs13)通过多重荧光...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王学锋 戴菁 等 《中华检验医学杂志》 2004年27卷7期 408-410页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的探讨特殊血友病A(HA)家系的基因诊断.方法用内含子22倒位检测及 FⅧ基因内外4个位点的多态性进行遗传连锁分析;用核酸直接测序法对FⅧ各外显子及其侧翼序列进行检测.结果家系1先证者表型为重型HA,FⅧ内含子22倒位检测及FⅧ基因内外4...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王学锋 刘元肪 等 《中华检验医学杂志》 2003年26卷9期 540-542页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的建立一种简便、快速的血友病携带者检测与产前诊断体系.方法用聚合酶链反应(PCR)方法分别检测FⅧ内含子22倒位及血友病A家系中FⅧ基因内的Bcl I位点、内含子13和22中STR和FⅧ基因外的DXS 52(ST14)位点的多态性;对血友...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 尹俊 王鸿利 等 《中华血液学杂志》 2002年23卷3期 138-142页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的制备血友病A的治疗基因,从in vivo 途径观察人凝血因子Ⅷ(hFⅧ)在动物体内的表达.方法将B区缺失(760～1*!639位氨基酸)的hFⅧ cDNA克隆至真核细胞表达载体pRC/RSV,与转染试剂DOTAP-Cholesterol...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 刘敬忠 梁燕 等 《中华医学杂志》 2001年81卷12期 722-725页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的最大限度地提高血友病A(HA)患者及家系成员的基因诊断、携带者检出及产前诊断的可诊断率。方法对于26例HA患者和家系的女性家属首先采用长距离DNA扩增(LD-PCR)技术，直接检测是否为FⅧ基因倒位及其携带者；对于非倒位的HA家系依次采...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 龙桂芳 朱春江 等 《中华血液学杂志》 2001年22卷10期 511-513页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的应用FⅧ基因内含子13(CA)n及内含子22(GT)n(AG)n两位点多态性的单倍体分析,对血友病A(HA)家系进行携带者的检测.方法采用PCR法扩增FⅧ基因内13(CA)n及22(GT)n(AG)n的多态性片段(Amp-FLP),银染...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王学锋 刘元 等 《中华血液学杂志》 2001年22卷3期 117-120页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的建立简便、快速的血友病A携带者检测与产前诊断体系。方法用PCR方法直接检测FⅧ内含子22倒位或对FⅧ基因内的Bcl Ⅰ位点、内含子13和22中STR和FⅧ基因外的DXS52(STl4)位点的多态性进行遗传连锁分析。结果应用内含子22倒位...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 武跃芳 李卓 等 《国际儿科学杂志》 2019年46卷1期 5-9页ISTIC
【摘要】 血友病A是一种遗传性出血性疾病,疫苗接种可以起到疾病预防作用,但是肌肉注射疫苗接种方式不仅可能会引起该病患儿出现肌肉血肿等风险,还可能会成为增加抑制物产生的高危因素.因此对血友病A患儿疫苗接种存在顾虑.血友病A患儿可以采用相对安全的接种方式...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
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