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            【中文期刊】 周仕恩  宋文艳  等 《医学影像学杂志》 2014年11期 1936-1939页ISTIC

            【摘要】 目的:探讨遗传性出血性毛细血管扩张累及肝脏病变的M DC T影像学特征及临床意义。方法回顾分析9例经临床明确诊断的遗传性出血性毛细血管扩张累及肝脏的影像学资料并总结其影像特征。结果①肝动脉‐肝静脉分流4例:动脉期见增粗迂曲的肝动脉及提前显影...

            【关键词】 遗传性出血性毛细血管扩张肝脏受累体层摄影术 ,X线计算机

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            【中文期刊】 张磊  杨仁池  《血栓与止血学》 2002年8卷3期 131-134页ISTICCA

            【摘要】 <篇首> 遗传性出血性毛细血管扩张征(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT),又名Rendu-Osler-Weber综合征,是一种以血管发育异常为特征的常染色体显性遗传病.

            【关键词】 遗传性出血性毛细血管扩张ALK-1基因TGF-β

            浏览:210 被引:4 下载:57
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            【中文期刊】 高丽  彭雅婷  等 《中南大学学报(医学版)》 2025年50卷1期 149-154页MEDLINEISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT),又称Rendu-Osler-Weber综合征,是一种罕见的常染色体显性遗传疾病,可引起多系统血管畸形,包括黏膜皮肤毛细血管扩张...

            【关键词】 遗传性出血性毛细血管扩张常染色体显性遗传疾病咯血

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            【中文期刊】 吴宇  李文兰  等 《介入放射学杂志》 2024年33卷4期 454-458页ISTICPKUCSCD

            【摘要】 肺动静脉畸形是一种与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的先天性肺血管畸形,其中异常扩张的血管在肺循环和体循环之间产生了无毛细血管干预的直接通路.临床上主要表现为低氧血症、呼吸困难、中风、脑脓肿、肺出血等.目前肺动静脉畸形的诊断主要依靠影像学,治...

            【关键词】 肺动静脉畸形遗传性出血性毛细血管扩张影像学诊断

            浏览:80 被引:1 下载:58
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            【中文期刊】 王士洪  李菁  《中国全科医学》 2024年27卷36期 4609-4614页ISTICPKUCA

            【摘要】 背景 遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)是累及血管的罕见遗传病,其表现具有临床异质性,关于其临床特征的相关报道较少.目的 通过总结30例确诊HHT患者的临床表现、治疗及转归,分析该病的临床特点,提高临床医生对疾病的认识.方法 回顾性分析北...

            【关键词】 遗传性出血性毛细血管扩张临床特征血管畸形

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            【中文期刊】 宁宁  姚俊  等 《中国耳鼻咽喉颅底外科杂志》 2024年30卷5期 103-106页ISTICCSCDCA

            【摘要】 目的 探讨遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)的临床特点及诊疗方法,以便对其进行早期诊断,为临床工作提供帮助.方法 回顾性分析1例因"反复鼻出血6年"在广东医科大学附属医院耳鼻咽喉头颈外科就诊患者的临床资料及家系患病情况.应用全外显子组测序...

            【关键词】 鼻出血遗传性出血性毛细血管扩张ENG基因

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            【中文期刊】 赵青  万钧  等 《中国医药》 2024年19卷7期 1033-1037页ISTIC

            【摘要】 目的 探讨影像学检查在遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)中的诊断价值.方法 回顾性分析2019年10月至2024年3月在首都医科大学附属北京安贞医院经临床明确诊断的累及肝脏的7例HHT患者的临床资料.收集患者的临床表现、影像学检查结果[包...

            【关键词】 遗传性出血性毛细血管扩张肝脏血管畸形超声

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            【中文期刊】 李欣彤  汤赢  等 《吉林大学学报(医学版)》 2023年49卷5期 1394-1399页ISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)所致消化道出血临床少见,在中老年人群中不明原因消化道出血更易被忽视,从而延误治疗.HHT发病机制主要与ENG、酰基辅酶A合成酶长链家族成员4(ACVRL4)、激活素受体样激酶1(ALK1)和母亲DPP 同...

            【关键词】 遗传性出血性毛细血管扩张消化道出血老年

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            【中文期刊】 何靖怡  马小静  等 《心肺血管病杂志》 2023年42卷10期 1073-1074页ISTICCA

            【摘要】 患者男,33岁,活动后气促5年余,加重伴咳血3个月.15d前曾出现黑便,伴晕厥一次,急诊血常规提示血红蛋白45g/L,予以输血处理后缓解.患者无明确的遗传病史.查体:轻度贫血貌,下肢皮肤多发斑疹,心律齐,肺动脉瓣区第二心音亢进.超声心动图示...

            【关键词】 遗传性出血性毛细血管扩张肺动脉高压动静脉畸形

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            【中文期刊】 王长彬  马立娟  等 《实用放射学杂志》 2021年37卷5期 786-789,816页ISTICPKUCA

            【摘要】 目的 分析肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)的临床与影像学表现.方法 回顾性分析13例肝脏HHT的临床表现和CT影像资料.所有病例均行图像后处理,如最大密度投影(MIP)、多平面重建(MPR)、容积再现(VR)技术等.结果 13例HH...

            【关键词】 遗传性出血性毛细血管扩张肝脏计算机体层成像

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            【中文期刊】 张娟  童笑梅  等 《中国当代儿科杂志》 2021年23卷3期 288-293页MEDLINEISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 15岁女童因抽搐1次,同时肺部CT发现肺结节入院.无肢端发绀,无明显杵状指/趾畸形.实验室检查示血红蛋白升高(162 g/L)、动脉血氧分压降低(61.5 mm Hg).肺部CT提示右肺中叶见不规则稍高密度结节,增强扫描可见明显强化,局部见...

            【关键词】 肺动静脉畸形遗传性出血性毛细血管扩张介入栓塞治疗

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            【中文期刊】 吴婷  刘晓波  等 《临床内科杂志》 2022年39卷2期 127-128页ISTICCA

            【摘要】 遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)又称Osler-Weber-Rendu病,是一种常染色体显性遗传病,患病率为1/5 000~1/8 000,以复发性鼻出血、黏膜皮肤毛细血管扩张、内脏动静脉畸形(AVM)和HHT家族史为特征[1].约80...

            【关键词】 遗传性出血性毛细血管扩张消化道出血临床特征

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            【中文期刊】 方青青  陈颖  等 《胃肠病学和肝病学杂志》 2022年31卷7期 763-769页ISTICCA

            【摘要】 遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT)导致的胃肠道毛细血管扩张并出血,临床上缺乏有效的治疗手段.2021年最新发布的HHT第二版国际指南中指出,针对轻度HHT建议口服...

            【关键词】 遗传性出血性毛细血管扩张消化道出血基因检测

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            【中文期刊】 赵琳  Zhou Xianliang  《疑难病杂志》 2022年21卷10期 1101-1104页ISTICCA

            【摘要】 遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)是一种常染色体显性遗传的血管病.典型的临床表现是存在血管畸形,最常见的临床表现是鼻出血、消化道出血、缺铁性贫血及特征性的皮肤黏膜毛细血管扩张.HHT的诊断主要依靠血管畸形的证据及基因检测.现阶段的治疗目标...

            【关键词】 遗传性出血性毛细血管扩张毛细血管扩张药物治疗

            浏览:127 被引:1 下载:96
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            【中文期刊】 刘瑶  《中国临床新医学》 2022年15卷5期 449-450页ISTIC

            【摘要】 1 病例介绍患者,男,57岁,主因腹痛5月余入院.患者5月余前无明显诱因出现上腹痛,以右上腹为重,反复发作,与进食无关,伴纳差乏力,无恶心呕吐,无反酸嗳气,无畏寒发热,2021年4月20日至徐州医科大学附属医院门诊查电子胃镜示:食管炎,慢性...

            【关键词】 遗传性出血性毛细血管扩张十二指肠球部溃疡治疗

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            【中文期刊】 黄幸芝  张诚  等 《中国超声医学杂志》 2020年36卷6期 524-527页ISTICPKUCSCD

            【摘要】 目的 探究超声在诊断累及肝脏的遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)中的应用价值.方法 回顾性分析12例临床确诊的HHT累及肝脏患者的超声表现.结果 12例HHT累及肝脏患者中,超声下均可见肝脏动静脉畸形(HVaMs),依据BUSCARINI...

            【关键词】 遗传性出血性毛细血管扩张肝动静脉畸形超声

            浏览:208 被引:3 下载:297
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            【中文期刊】 王志飞  高鹏  等 《中国脑血管病杂志》 2020年17卷12期 754-757页ISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 肺动静脉畸形(PAVM)是肺动脉和静脉之间绕过肺毛细血管的直接连接.由经过PAVM异常通道而来的反常栓子引起的缺血性卒中十分少见.大多数PAVM与遗传性出血性毛细血管扩张症密切相关,对该疾病应用溶栓药物可能伴有高出血风险.该文回顾性分析1例...

            【关键词】 肺动静脉畸形急性缺血性卒中反常栓塞

            浏览:167 被引:1 下载:95
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            【中文期刊】 李娟娟  周舟  等 《介入放射学杂志》 2019年28卷12期 1219-1221页ISTICPKUCSCD

            【摘要】 遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT), 是以皮肤黏膜毛细血管和微静脉扩张并反复出血为特点的一种常染色体显性遗传病,又名Osler-Rendu-Weber综合征,发病...

            【关键词】 遗传性出血性毛细血管扩张肺动静脉畸形数字减影血管造影

            浏览:205 被引:4 下载:349
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            【中文期刊】 卢川  张悦  《大连医科大学学报》 2021年43卷1期 89-91页ISTICCA

            【摘要】 1临床资料患者,女,40岁.2004年怀孕期间反复出现鼻衄,曾就诊于外院耳鼻喉科,对症治疗后效果不佳.近1年出现活动后胸闷、气短,活动耐量下降,近2天加重,伴咯血,于2018年5月21日就诊于大连医科大学附属第二医院心内科.入院查体:轻度贫...

            【关键词】 遗传性出血性毛细血管扩张肺动脉高压鼻出血

            浏览:276 被引:2 下载:249
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            【中文期刊】 阮志兵  焦俊  等 《放射学实践》 2018年33卷4期 403-408页ISTICPKUCSCD

            【摘要】 目的:探讨肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症(HHTT)的临床及CT表现特点.方法:回顾性分析2005年9月12日-2017年3月27日经临床证实的19例HHTT患者(男8例,女11例,平均年龄52岁)的临床与CT影像学资料,2位高级职称放射诊...

            【关键词】 肝脏疾病遗传性出血性毛细血管扩张体层摄影术,X线计算机

            浏览:413 被引:3 下载:519
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            【中文期刊】 于倩  程钊  等 《中国实验血液学杂志》 2017年25卷4期 1136-1141页MEDLINEISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 目的:分析遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT)一家系ACVRL1、ENG和MADH4(SMAD4)基因突变,并观察沙利度胺对其治疗的疗效.方法:对该家系进行详细的家...

            【关键词】 遗传性出血性毛细血管扩张基因突变ACVRL1基因

            浏览:247 被引:2 下载:190
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            【中文期刊】 易彦  刘小凤  等 《中南大学学报(医学版)》 2017年42卷9期 1017-1022页MEDLINEISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 目的:探讨一个遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT)家系的临床特征及基因诊断的可行性.方法:收集先证者及家系成员的病史资料并进行临床诊断.同时,对先证者进行致病基因突...

            【关键词】 遗传性出血性毛细血管扩张临床诊断基因诊断

            浏览:276 被引:1 下载:117
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            【中文期刊】 晁文婷  马慧  等 《中华肝脏病杂志》 2025年33卷4期 375-378页MEDLINEISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 对1例在临床中诊治的以自发、反复鼻出血、肝动脉-肝静脉畸形所致的高血容量综合征和心功能不全为主要症状的遗传性出血性毛细血管扩张症患者,使用贝伐珠单抗治疗的结局进行了随访,以期为临床诊治提供借鉴。

            【关键词】 遗传性出血性毛细血管扩张肝血管畸形高输出量心衰

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            【中文期刊】 籍灵超  张静  等 《中华耳科学杂志》 2015年2期 319-321页ISTICPKUCSCD

            【摘要】 目的:检查遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)患者中Smad4基因突变及听力情况。方法根据2000年Shovlin提出的临床诊断标准,对7例ENG和ACVRL1基因筛查均阴性的HHT患者进行Smad4基因筛查和听力检查。结果7例患者smad...

            【关键词】 Smad4基因耳聋遗传性出血性毛细血管扩张

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            【中文期刊】 洪城  谢燕清  等 《实用医学杂志》 2015年13期 2217-2219页ISTICPKUCA

            【摘要】 目的:探讨遗传性出血性毛细血管扩张症相关性肺动脉高压(HHTAPAH)误诊的常见原因。方法:回顾2012年1月至2014年11月在广州呼吸疾病研究所和阜外心血管病医院收治确诊的10例HHTAPAH ,研究其临床资料和误诊情况。结果:10例患...

            【关键词】 遗传性出血性毛细血管扩张肺动脉高压特发性肺动脉高压

            浏览:392 被引:1 下载:204
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            【中文期刊】 霍丽佳  张娴  《养生大世界》 2021年16期 33-34页

            【摘要】 目的:探讨肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症行影像学检查后,其检查结果的特征表现;方法:选取来我院接受治疗的肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症患者4例,对其临床资料予以分析,研究其影像学特征,并探讨其临床诊断;结果:4例患者行肝脏CT检查后,检查结...

            【关键词】 体层摄影术,x线计算机遗传性出血性毛细血管扩张超声检查

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            【中文期刊】 周仕恩  宋文艳  等 《临床放射学杂志》 2014年33卷12期 1873-1877页ISTICPKU

            【摘要】 目的 探讨遗传性出血性毛细血管扩张累及多脏器的MDCT表现及临床意义.方法 回顾分析11例经临床明确诊断的遗传性出血性毛细血管扩张症的影像学资料并总结其影像特征.结果 11例患者单脏器受累5例,多脏器受累6例.肺脏4例,分布于双肺下叶,表现...

            【关键词】 遗传性出血性毛细血管扩张器官受累体层摄影术,X线计算机

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            【中文期刊】 周婷婷  周敏  《护理研究》 2014年11期 1407-1408页ISTICPKU

            【摘要】 遗传性出血性毛细血管扩张症(H HT)是一种少见的常染色体显性遗传病,又称奥斯勒韦伯朗迪病,可累及皮肤、肺、胃肠道等全身组织、器官[1]。国外有研究报道,73%的遗传性出血性毛细血管扩张症病人累及肝脏[2]。随着国内报道的日益增多,其护理也...

            【关键词】 肝脏遗传性出血性毛细血管扩张护理

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            【中文期刊】 张传辉  邸鑫  等 《中国老年学杂志》 2014年15期 4356-4357页ISTICPKUCA

            【摘要】 遗传性出血性毛细血管扩张症( HHT)是一种血管壁结构发育异常的常染色体显性遗传性疾病。该病以皮肤、黏膜等多部位毛细血管扩张性病变及出血为主要临床表现。我科曾收治1例重度贫血伴鼻衄的HHT患者,现报道如下。
              1临床资料
              ...

            【关键词】 遗传性出血性毛细血管扩张贫血

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            【中文期刊】 Habibullah Fitrat  慕文韬  等 《中国现代普通外科进展》 2020年23卷4期 277-280页ISTICCA

            【摘要】 目的:探讨肝脏遗传性出血性出血性毛细血管扩张症(HHHT)行肝动脉双重结扎缩扎术治疗方法及疗效.方法:2005年7月—2011年2月对6例HHHT患者行肝动脉双重结/缩扎术,并长期随访.结果:随访5~14年后,患者临床症状、实验室指标及影像...

            【关键词】 遗传性出血性毛细血管扩张症,肝肝动脉双重结扎缩扎术血管畸形

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            【中文期刊】 何平根  侯婕妤  等 《安徽医学》 2020年41卷5期 609-610页ISTIC

            【摘要】 1 病例资料患者男性,30岁,因鼻出血1天就诊入院.既往发现肺占位13年,间断鼻出血病史20余年,贫血病史20余年.自诉鼻出血无规律及诱发因素,按压后可自行停止;平素左胸部针刺样疼痛,无咳嗽、咳痰症状.否认高血压、心脏病、糖尿病等病史,否认...

            【关键词】 遗传性出血性毛细血管扩张肺动静脉畸形影像学表现

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            【中文期刊】 刘秋菊  刘炯鑫  等 《中华保健医学杂志》 2020年22卷2期 217-218页ISTIC

            【摘要】 1 临床资料患者,男性,54岁,因"重度贫血8年,发现双下肢水肿10 d"于2018年 5月 19日就诊于潍坊市阳光融和医院.患者8年前无明显诱因出现全身水肿,双下肢为著,无呕血、黑便,入潍坊市人民医院,查血常规示血红蛋白35 g/L,行骨...

            【关键词】 遗传性出血性毛细血管扩张肺动静脉瘘肝动静脉瘘

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            【中文期刊】 丁菊蓉  王珊梅  等 《同济大学学报(医学版)》 2020年41卷4期 497-501页ISTIC

            【摘要】 目的 探讨介入栓塞术对肺动静脉畸形(pulmonary arteriovenous malformation,PAVM)破裂导致咯血患者的急诊治疗的疗效.方法 回顾性收集2016年9月-2019年12月内出现PAVM破裂相关性咯血且接受介入...

            【关键词】 肺动静脉畸形遗传性出血性毛细血管扩张咯血

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            【中文期刊】 李艳  吕传剑  等 《介入放射学杂志》 2013年22卷10期 854-857页ISTICPKUCSCD

            【摘要】 目的 探讨遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT)累及肝脏的CT和DSA表现.方法 回顾性分析2005年9月至2012年10月6例HHT累及肝脏患者的临床及CT、DSA...

            【关键词】 遗传性出血性毛细血管扩张肝脏计算机断层扫描

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            【中文期刊】 朱雄伟  刘煜  等 《中国组织工程研究》 2012年16卷31期 5886-5890页ISTICPKUCA

            【摘要】 背景:肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症是一种少见病,可引起多种威胁生命的并发症.肝移植是惟一根治性选择,但有关肝移植治疗肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症的疗效罕有报道.目的:探讨肝移植对肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症的疗效.方法:回顾性分析了中...

            【关键词】 遗传性出血性毛细血管扩张肝脏肝移植

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            【中文期刊】 连庆峰  刘学静  等 《实用放射学杂志》 2011年27卷8期 1180-1182页ISTICPKUCA

            【摘要】 目的 探讨多层螺旋CT血管成像技术对肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症的诊断.方法对5例经多层CT血管成像检查诊断为肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症的病例进行回顾性分析.对所有病例行容积再现(VR)、最大密度投影(MIP)、薄层MIP以及多平面重...

            【关键词】 肝脏遗传性出血性毛细血管扩张体层摄影术,X线计算机

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            【中文期刊】 吕传剑  郭濴  等 《郑州大学学报(医学版)》 2009年44卷4期 914-915页ISTICPKUCA

            【摘要】 <篇首> 遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT)是一种较少见的常染色体显性遗传病,又称Osier-Weber-Rendu综合征,发生机制尚不完全清楚,无诱因地反复出血是本...

            【关键词】 体层摄影术X射线计算机遗传性出血性毛细血管扩张

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            【中文期刊】 卢川  刘作勤  《介入放射学杂志》 2008年17卷4期 290-293页ISTICPKUCSCD

            【摘要】 遗传性出血性毛细血管扩张症是一种以鼻出血、皮肤黏膜毛细血管扩张、内脏损害和伴有家族史为特征的常染色体显性遗传病.然而许多临床和影像学医师缺乏对本病的认识,仍将本病视为少见病.由于本病的动静脉畸形持续不断的发展所造成的内脏损害需要及时早期做出...

            【关键词】 遗传性出血性毛细血管扩张影像学介入放射学

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            【中文期刊】 陈胜江  白东峰  等 《中国超声医学杂志》 2007年23卷3期 233-235页ISTICPKUCSCD

            【摘要】 目的 探讨彩色多普勒超声对遗传性、出血性毛细血管扩张症(HHT)肝脏受累的敏感性及临床应用价值.方法 总结5例HHT肝受累患者的彩色多普勒超声表现,并结合文献资料进行分析.结果 HHT肝脏受累超声表现主要为肝动脉扩张、肝动脉流速加快及肝内动...

            【关键词】 遗传性出血性毛细血管扩张肝动脉彩色多普勒超声

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            【中文期刊】 周营营  胡莉娟  等 《中国实用内科杂志》 2007年27卷21期 1710-1711页ISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 <篇首> 肺动静脉畸形(pulmonary arteriovenous malformations,PAVMs)是一种少见的肺血管畸形,是肺动脉和肺静脉之间异常沟通所形成的肺部疾病.此病可合并遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary h...

            【关键词】 动静脉畸形遗传性出血性毛细血管扩张栓塞治疗

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