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            【中文期刊】 赵晨薇  张俊芳  等 《中国卒中杂志》 2019年14卷1期 54-57页ISTICPKU

            【摘要】 遗传因素与卒中发生密切相关,明确基因与卒中的相关关系,有利于卒中的预防、诊断和治疗.近年来随着技术手段的发展,越来越多的卒中相关基因位点被发现,而既往已知的基因也对诊疗有新的指导意义.本文主要介绍遗传相关性卒中,包括镰状细胞病、Fabry病...

            【关键词】 遗传相关性卒中高同型半胱氨酸血症镰状细胞

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            【中文期刊】 程美英  赵鑫  等 《实用放射学杂志》 2018年34卷8期 1247-1249页ISTICPKUCA

            【摘要】 目的 探讨儿童镰状细胞病(SCD)的颅脑CT表现特点.方法 回顾性分析赞比亚大学教学医院经临床及实验室检查确诊的SCD儿童28例的颅脑CT表现特点.结果 28例SCD患儿中,颅板增厚、板障稀疏24例,脑萎缩16例,急性脑梗死8例,慢性脑梗死...

            【关键词】 儿童镰状细胞计算机体层成像

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            【中文期刊】 朱慧东  白秋江  等 《药物流行病学杂志》 2020年29卷8期 576-579页ISTICCA

            【摘要】 镰状细胞病(SCD)是一种由β-珠蛋白基因突变引起的常染色体隐性遗传病,受损的红细胞阻塞毛细血管并发生溶血,贫血、组织缺血、痛性血管闭塞危象(VOC)、血管损伤和器官损伤.Voxelotor为镰状血红蛋白(HbS)聚合抑制药,通过调节血红蛋...

            【关键词】 Voxelotor镰状细胞药理学

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            【中文期刊】 吴昊  梁源  等 《中国组织工程研究与临床康复》 2010年14卷44期 8327-8330页ISTICPKUCA

            【摘要】 背景:镰状细胞病是造成非洲青少年股骨头缺血性坏死的主要原因,带血管的髂骨移植用于股骨头缺血性坏死的报告已经很多,它也适用与镰状细胞病股骨头缺血性坏死的患者,可以使坏死区再血管化提高和阻止进行性发展.目的:探讨带血管蒂髂骨移植治疗青少年镰状细...

            【关键词】 镰状细胞股骨头缺血性坏死自体骨移植

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            【中文期刊】 吴昊  杨方源  等 《中国修复重建外科杂志》 2007年21卷8期 886-891页MEDLINEISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 目的 探讨镰状细胞病(sickle cell disease, SCD)合并股骨头缺血性坏死的诊断和外科治疗.方法 系统查阅近期相关文献,并对临床疗效进行评估. 结果 尽管SCD合并股骨头缺血性坏死的诊断和外科治疗已经取得进步,但由于手术出...

            【关键词】 镰状细胞股骨头缺血性坏死诊断

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            【中文期刊】 吴昊  梁源  等 《中国修复重建外科杂志》 2005年19卷9期 717-720页MEDLINEISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 目的探讨带血管蒂髂骨瓣移位治疗青少年镰状细胞病股骨头缺血性坏死的临床疗效.方法1998年~2001年在尼日尔的马腊迪省医院,治疗患者12例14髋,其中男5例,女7例;单侧10例10髋,双侧2例4髋;年龄11~22岁.均为FicatⅢ、Ⅳ期患...

            【关键词】 镰状细胞股骨头缺血性坏死

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            【中文期刊】 马学路  PONCE  《中国中西医结合急救杂志》 2016年23卷6期 659-660页ISTICCSCDCA

            【摘要】 目的 探讨小儿镰状细胞病的临床特点.方法 总结2009年2月至2015年7月刚果(布)首都医院儿科收治的210例镰状细胞病患儿的临床特点.结果 溶血性贫血、急性胸部综合征和疼痛危象为小儿镰状细胞病的常见症状.结论 贫血是镰状细胞病的首发症状...

            【关键词】 小儿镰状细胞贫血

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            【中文期刊】 姚彦文  陆秀伟  等 《疑难病杂志》 2014年3期 305-307页ISTICCA

            【摘要】 目的:探讨镰状细胞病的骨骼 X 线表现。方法收集2012年10月-2013年10在尼日尔共和国Maradi 省中心医院,经血液检查确诊镰状细胞贫血33例患者临床资料进行分析。结果33例镰状细胞病患者中骨坏死表现25例(75.8%),多累及管...

            【关键词】 镰状细胞骨骼X 线表现

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            【中文期刊】 许承志  《广西医学》 2012年34卷9期 1266-1267页ISTICCA

            【摘要】 目的 探讨非洲青少年镰状细胞病股骨头缺血性坏死X线特点.方法 对临床确诊的9例青少年镰状细胞病股骨头缺血性坏死X线表现进行回顾性分析.结果 进展期6例,X线显示股骨头骨骺坏死节裂、扁平,密度不均匀增高,内可见不规则大小不等的囊状透亮影,周围...

            【关键词】 镰状细胞股骨头缺血性坏死X线

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            【中文期刊】 杨方源  黄苹  《中国小儿血液》 2005年10卷6期 253-254,246页ISTICCA

            【摘要】 目的探讨非洲儿童镰状细胞病的临床诊断和治疗.方法收集2000年11月至2002年11月在尼日尔马腊迪省住院中心住院,经血液学确诊的380例镰状细胞病进行临床分析.结果贫血和疼痛危象为最常见的临床表现,骨关节疼痛占50%为首位,其次为胸腹疼痛...

            【关键词】 镰状细胞疼痛急性胸部综合征

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            【中文期刊】 吴昊  梁源  《广西医学》 2001年23卷6期 1350-1352页ISTICCA

            【摘要】 目的:探讨镰状细胞病与急慢性骨髓炎的关系.方法:回顾性分析援非工作中遇到的镰状细胞病人感染了急、慢性骨髓炎的病例.结果:该人群易患骨髓炎,可出现多处甚至对称性的病灶.X线特点:①长骨干皮质内的纵裂;②丰富的长形骨包壳形成;③累及多处骨干甚至...

            【关键词】 镰状细胞骨髓炎

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            【中文期刊】 曾阳东  邱维加  等 《中外医学研究》 2016年14卷21期 48-49页

            【摘要】 目的:分析镰状细胞病股骨头缺血性坏死的X线片表现。方法:对临床确诊的15例镰状细胞病股骨头缺血性坏死患者的X线片表现进行回顾性分析。结果:患者年龄3~25岁;双侧同时坏死9例,其中FicatⅡ期3髋,X线片表现为股骨头下或股骨颈少量骨囊性变...

            【关键词】 镰状细胞股骨头缺血性坏死X线

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            【中文期刊】 张红艳  吴少勇  等 《实用临床医学》 2008年9卷3期 74,91页CA

            【摘要】 <篇首> 1 病历资料1.1 一般资料患者男,47岁,73 kg,180 cm,加纳人,右髋疼痛伴跛行30年,加重1年,诊断为"右股骨头缺血坏死(FICAT-V期)",拟行右全髋置换术+内收肌松解术.

            【关键词】 镰状细胞股骨头缺血坏死麻醉

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            【中文期刊】 李梦瑶  张浩  等 《磁共振成像》 2025年16卷2期 142-148页ISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 血脑屏障(blood-brain barrier,BBB)是神经血管单元的关键组成部分,对维持中枢神经系统的稳态至关重要,其功能损伤与多种神经系统疾病相关.动脉自旋标记(arterial spin labelling,ASL)技术作为一种无...

            【关键词】 阿尔茨海默镰状细胞磁共振成像

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            【中文期刊】 Zohour Ibrahim Rashwan  Hasan Abdali Khalil  等 《国际护理科学(英文)》 2025年12卷1期 42-50页

            【摘要】 目的 探讨以赋权为基础的干预措施对镰状细胞病(sickle cell disease,SCD)患者的自我效能感和自我护理能力的影响.方法 该研究为随机对照试验,于2022年2月至5月选取巴林北部省的两所医疗中心76例SCD患者,将其随机分为...

            【关键词】 日常生活能力镰状细胞自我效能

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            【中文期刊】 华扬  钟经馨  《中国脑血管病杂志》 2024年21卷11期 721-725页ISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 脑血管超声包括经颅彩色多普勒超声(TCCD)与经颅多普勒超声(TCD).TCCD与TCD已分别经过了30、40多年的临床应用历程.脑血管超声在颅内、外动脉特别是颅内动脉病变的早期筛查、诊断、治疗与随访,以及在神经重症功能评估和缺血性卒中、蛛...

            【关键词】 超声检查,多普勒,经颅经颅彩色多普勒超声缺血性卒中

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            【中文期刊】 谢菡  陈心怡  等 《药学与临床研究》 2024年32卷1期 51-56页ISTIC

            【摘要】 血管阻塞性危象(VOC)又称镰状细胞疼痛危象,是镰状细胞病(SCD)的标志性并发症,临床表现复杂,通常伴有急性疼痛.不能有效控制、反复发作的疼痛是患儿入院的主要原因,因此,安全有效地进行疼痛预防及控制至关重要,药物治疗是最主要方式之一.本文...

            【关键词】 镰状细胞儿童疼痛危象

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            【中文期刊】 唐文强  仝红娟  等 《中国药物化学杂志》 2023年33卷1期 21-24页ISTICCA

            【摘要】 目的 改进沃塞洛托的合成工艺.方法 以2,6-二羟基苯甲酸(2)为起始原料,与丙酮反应得到5-羟基-2,2-二甲基-4H-苯并[d][1,3]二氧六环4酮,其与3-溴丙烯反应得到5-(烯丙氧基)-2,2-二甲基-4H-苯并[d][1,3]二...

            【关键词】 沃塞洛托镰状细胞疾病工艺优化

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            【中文期刊】 彭捷  《福建医药杂志》 2023年45卷3期 61-64页CA

            【摘要】 目的 探讨炎症反应和微循环对镰状细胞病贫血患儿临床症状的影响.方法 选择确诊镰状细胞病贫血的患儿60例,将患儿分为贫血无其他临床症状组(简称无症状组)30例和贫血有其他临床症状组(简称有症状组)30例.全部患儿均在未采取任何治疗措施前抽血....

            【关键词】 镰状细胞微循环黏附分子

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            【中文期刊】 梁浩  王云霞  等 《中国实验血液学杂志》 2021年29卷2期 643-647页MEDLINEISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 镰状细胞病(SCD)是一种单基因遗传病,严重威胁患者寿命和生活质量.本文从SCD的发病机制及基于胎儿血红蛋白F (HbF)的替代治疗入手,回顾了近年对BCL11A、ZBTB7A、KLF-1、c-MYB和SOX6等参与HbF基因表达调控的转录...

            【关键词】 胎儿血红蛋白镰状细胞基因治疗

            浏览:169 被引:1 下载:174
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            【中文期刊】 尹玥  陈宜  等 《国际眼科杂志》 2021年21卷1期 85-88页ISTICCA

            【摘要】 血管内皮生长因子(VEGF)是胚胎时期眼球发育过程中血管形成的关键介质,也是在多种眼科疾病中引起视网膜新生血管形成和血管通透性改变的重要因子.随着抗VEGF治疗在成人的应用逐渐成熟,越来越多的研究关注于抗VEGF治疗在儿童眼底病的应用,包括...

            【关键词】 抗血管内皮生长因子早产儿视网膜Coats

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            【中文期刊】 刘佳伟  洪涛  等 《遗传》 2018年40卷2期 95-103页MEDLINEISTICPKUCSCDCABP

            【摘要】 β-血红蛋白病(β-hemoglobinopathies)是严重危害人类健康的6种常见疾病之一,尽管其遗传分子机制已被阐释清楚,但目前除异基因骨髓移植外尚还缺乏根治性的治疗策略.近年来,基因组编辑技术的迅速发展及其在人造血干祖细胞中的应用为...

            【关键词】 β-血红蛋白基因组编辑镰状细胞贫血

            浏览:209 被引:5 下载:118
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            【中文期刊】 曾阳东  何涌  等 《临床放射学杂志》 2017年36卷1期 103-106页ISTICPKU

            【摘要】 目的 探讨镰状细胞病(SCD)的骨骼X线表现.方法 对经临床确诊的SCD合并骨骼改变的73例患者的X线表现进行分析.结果 患者年龄1个月~ 25岁;X线表现包括骨质坏死60例,其中股骨头坏死20例,双侧同时坏死12例,同侧尺桡骨和掌骨同时坏...

            【关键词】 镰状细胞骨骼放射摄影术

            浏览:87 被引:3 下载:1
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            【中文期刊】 葛艳芬  李萍  等 《中国全科医学》 2015年12期 1449-1453页ISTICPKUCA

            【摘要】 目的:通过总结34例镰状细胞综合征(HbS 病)患者的血液学指标,分析其所导致的血液学和临床特点。方法选取2005年3月—2013年11月于广东省人民医院就诊的 HbS 病患者34例为研究对象,早晨空腹负压抽取静脉血进行血常规分析、血红蛋白...

            【关键词】 镰状细胞综合征血液学理学,临床

            浏览:391 被引:2 下载:148
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            【中文期刊】 王拥军  《中国卒中杂志》 2008年3卷2期 77-84页ISTICPKU

            【摘要】 <篇首> 又是岁末,中国的传统节日--春节就要到了,我们也很快要和2007年道一声再见了.这个时候,每个人都会想2007年给我留下了什么样的记忆.铅华洗尽,岁月抹去了很多记忆,留下的可能是我们感觉最值得珍惜的东西.盘点思绪,2007年的卒中研究...

            【关键词】 卒中指南危险因素

            浏览:133 被引:3 下载:27
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            【中文期刊】 刘亚楠  杨冠恒  等 《医学分子生物学杂志》 2019年16卷1期 87-92页ISTICCA

            【摘要】 β-珠蛋白异常疾病 (β-globin disorders) 是由于体内合成β-珠蛋白肽链缺陷, 导致溶血性贫血等一系列的症状, 严重影响了患者的生活质量.而造血干细胞 ( hematopoietic stem cells, HSCs) 移...

            【关键词】 β-地中海贫血镰状血红蛋白基因治疗

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            【中文期刊】 张祝  《临床与病理杂志》 2018年38卷1期 192-197页ISTICCA

            【摘要】 胎盘生长因子(placental growth factor,PLGF)是一种由胎盘滋养层细胞和脐静脉内皮细胞产生的血管生成因子,广泛表达于缺血或受损的组织中,在肿瘤的发生与转移及炎性病理演变中发挥重要作用.最新的研究表明,PLGF是血红蛋...

            【关键词】 胎盘生长因子镰状细胞白血

            浏览:118 被引:1 下载:41
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            【中文期刊】 张志宏  王金泉  《新医学》 2017年48卷5期 297-301页ISTICCA

            【摘要】 镰状细胞疾病(SCD)是一种由编码血红蛋白多肽的基因发生点突变后引起的遗传病.患者红细胞内出现病态的血红蛋白S(HbS),在氧张力低的毛细血管,HbS形成凝胶结构,导致红细胞扭曲成僵硬的镰刀状.镰状红细胞不能通过毛细血管,加上HbS的凝胶化...

            【关键词】 镰状细胞疾病血红蛋白S镰状细胞疾病肾损害

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            【中文期刊】 M.A. Sloan  V.A. Alexandrov  等 《国外医学(脑血管疾病分册)》 2005年13卷11期 801-814页ISTIC

            【摘要】 目的:回顾经颅多普勒(TCD)和经颅彩色编码超声(TCCS)在诊断方面的应用.方法:作者检索了以下文献证据:(1)在特殊临床情况下TCD能否提供有用的信息;(2)应用这一信息能否改进临床决策,后者通过患者转归的改善反映出来;(3)在这些临床...

            【关键词】 经颅多普勒脑血管造影脑血管疾

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            【中文期刊】 韩花强  《河南外科学杂志》 2014年20卷1期 61-62页

            【摘要】 目的 探讨缝匠肌髂骨瓣转移治疗青少年股骨头缺血性坏死的临床疗效.方法 对股骨头缺血性坏死患者15例16髋的临床表现、影像资料、和缝匠肌髂骨瓣转移的治疗效果进行分析.结果 术后患者均获随访3~10个月,平均8.4个月.全部病例髋部疼痛消失,无...

            【关键词】 股骨头缺血性坏死缝匠肌髂骨瓣镰状细胞

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            【中文期刊】 顾健辉  MARK Antoney Steve  《交通医学》 2013年6期 686-686,688页

            【摘要】 目的:探讨儿童镰状细胞贫血疼痛危象的临床表现和诊治方法。方法:34例入院后予以抗感染和吸氧对症处理。抗生素选用邻氯青霉素、头孢曲松钠。根据VAS疼痛评分法,1~3分者不使用止痛药,4~7分者给予扑热息痛或布洛芬口服,8~10分者给予吗啡注射...

            【关键词】 镰状细胞溶血性贫血疼痛危象

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            【中文期刊】 王政  《华北煤炭医学院学报》 2005年7卷1期 6-6页

            【摘要】 <篇首> 1 病历报告患者,女,18岁,4年前患者曾出现胸痛及四肢剧烈疼痛,为阵发性,给予镇痛药物对症治疗后症状缓解.

            【关键词】 综合征镰状细胞支气管感染

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            【学位论文】 作者:Egejuru Obinna George 导师:孙桂菊   东南大学   公共卫生与预防医学 公共卫生(硕士) 2022年

            【摘要】 背景:
              镰状细胞病(Sickle cell disease,SCD)是一种遗传性血液疾病,其特征是红细胞的形状由光滑的椎间盘形状转变为新月形或半月形。这种疾病是由β-珠蛋白基因中的纯合错义突变引起的,该突变导致血红蛋白 S 突变体...

            【关键词】 镰状细胞维生素D补充

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            【学位论文】 作者:Eunice Andrew Shija 导师:石艳   山东大学   临床医学 内科学(血液病)(硕士) 2022年

            【摘要】 背景:镰状细胞病(SCD)是世界上最常见的单基因遗传性血液病,该问题在撒哈拉以南非洲(SSA)、中东、印度和地中海盆地的报道较多。在坦桑尼亚,估计每年1,000名新生儿中有6名出生时患有镰状细胞病,这使坦桑尼亚成为非洲SCD患者人数最多的第...

            【关键词】 镰状细胞临床治疗

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            【学位论文】 作者:MWAKA MULENGA(穆棱) 导师:龙书芹   东南大学   社会学 社会学(硕士) 2019年

            【摘要】 镰状细胞病患者是社会中的弱势群体,但他们依旧享有公平教育的权利,因此有关镰状细胞病患者学业的研究需要深入进行。本文采用调查研究的方法,共收集到208名学生的调查问卷,其中108名是镰状细胞病患者。本文旨在揭示赞比亚卢萨卡市镰状细胞病学生的生...

            【关键词】 儿童镰状细胞

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            【学位论文】 作者:Sweta Shrestha 导师:Chen Lang   福建医科大学   临床医学 Pediatrics(硕士) 2017年

            【摘要】 目的:国外有大量关于镰状细胞病对于肾脏的损害的研究,但是在尼泊尔鲜见相关研究。本研究通过分析尼泊尔国儿童镰状细胞病的相关表现,从而争取对尼泊尔国患儿的SCD所致肾损害特点有一定了解。
              方法:本研究入选对象50名,年龄1-15岁,近...

            【关键词】 镰状细胞肾损害

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            【学位论文】 作者:季翔 导师:高海青   Kirkwood A.Pritchard   山东大学   临床医学 老年医学(博士) 2014年

            【摘要】 研究背景和目的:
              镰状细胞病(Sickle cell disease,SCD)是一种常染色体显性遗传血红蛋白(hemoglo bin,Hb)病,该疾病以慢性溶血性贫血和持续炎症状态为特征,病程迁延,常合并动脉血管壁增厚、管腔狭窄、...

            【关键词】 促炎性高密度脂蛋白AE-HPLC方法

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            【会议论文】方艳红 第53届美国血液年会 2012年

            【摘要】 异基因造血干细胞移植可以控制镰状细胞病相关的器官损伤,是目前唯一可以治愈镰状细胞病的方法。然而,在过去的20年中,异基因造血干细胞移植局限于有同胞相合供者,而且能够耐受清髓造血干细胞移植的一小部分人群,由于镰状细胞病自然病史的演变,一部分重...

            【关键词】 镰状细胞异基因造血干细胞移植受者年龄

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            【会议论文】吴昊1 股骨头坏死修复与重建国际研讨会暨辉瑞骨科镇痛高峰论坛 2010年

            【摘要】 本文论述了带血管蒂的髂骨瓣移植治疗Ⅲ、Ⅳ期病损的镰状细胞病性股骨头缺血性坏死青少年患者,可以取得满意的近期和中期疗效。

            【关键词】 镰状细胞股骨头缺血性坏死带血管蒂髂骨瓣

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            【中文期刊】 支胜尧  罗晓彤  《基因组学与应用生物学》 2025年44卷7期 702-715页ISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 β-地中海贫血和镰状细胞病是由β珠蛋白基因突变引起的两种常见单基因遗传病.它们的显著特征是血红蛋白合成异常,造成患者终身定期输血维持生命,并伴随多种并发症.异体造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transpla...

            【关键词】 β-血红蛋白CRISPR基因编辑

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