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【中文期刊】 梅琦敏 戴佳原 等 《协和医学杂志》 2025年16卷1期 256-262页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 非典型溶血性尿毒症(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)是一种由补体异常所引发的罕见病,临床表现以微血管病性溶血性贫血、血小板减少症和急性肾损伤为主要特征.本文报道1例以严重肾功能不全伴双眼视力急...
【关键词】 非典型溶血尿毒综合征；嗜酸性粒细胞增多症；肾功能不全；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 上海市医学会肾脏病专科分会 《非典型溶血性尿毒症综合征诊断上海专家共识》工作组 等 《上海医学》 2025年48卷1期 1-9页ISTICCA
【摘要】 非典型溶血性尿毒症综合征(atypical haemolytic uremic syndrome,aHUS)是一类以微血管病性溶血性贫血、消耗性血小板减少和AKI为主要临床特点的综合征.约50％的aHUS患者存在潜在的遗传和(或)获得性补体...
【关键词】 非典型溶血性尿毒症综合征；血栓性微血管病；诊断；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 陈丽萌 乐偲 《肾脏病与透析肾移植杂志》 2025年34卷2期 149-150页ISTICCSCDCA
【摘要】 非典型溶血尿毒综合征(aHUS)是一组临床表现为微血管病性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少 和 急 性 肾 损 伤(AKI)的临床综合征,属于血 栓 性 微 血 管 病(TMA),病情常危重,未经有效治疗常致死亡或肾衰竭.根据 2016—...
【关键词】 补体；非典型溶血尿毒综合征；治疗；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 赵玉华 陈丽清 等 《中国医药导报》 2025年22卷7期 193-196,封3页ISTICCA
【摘要】 非典型溶血尿毒综合征(aHUS)是一种相对较为罕见的血栓性微血管病(TMA).而补体H因子相关蛋白缺陷且自身抗体阳性的溶血尿毒综合征(DEAP-HUS)是近年从aHUS中新发现的亚类,其特征是获得性因素和遗传因素的独特组合,占aHUS的10...
【关键词】 DEAP-HUS；非典型溶血尿毒综合征；补体H因子；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 钱小方 李贵森 等 《肾脏病与透析肾移植杂志》 2025年34卷4期 395-400页ISTICCSCDCA
【摘要】 1例37岁女性患者,妊娠中期出现急性肾损伤、无尿、血小板减少和微血管病性溶血性贫血,CFHR3基因突变,诊断为妊娠相关非典型溶血性尿毒综合征(P-aHUS),经激素、依库珠单抗和血液透析治疗后脱离透析,肾功能恢复,血小板正常,为P-aHUS...
【关键词】 妊娠相关非典型溶血尿毒综合征；依库珠单抗；基因突变；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 张炎炎 李贵森 等 《临床肾脏病杂志》 2025年25卷7期 628-632页ISTIC
【摘要】 Ⅱ型新月体性肾小球肾炎(crescentic glomerulonephri-tis,CGN)、非典型溶血尿毒症综合征(atypical hemolytic ure-mic syndrome,aHUS)和胃癌的共存现象在临床中较罕见,其交互...
【关键词】 Ⅱ型新月体性肾小球肾炎；非典型溶血尿毒症综合征；胃癌；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 马雪 秦伟 等 《血栓与止血学》 2025年31卷1期 26-30页ISTICCA
【摘要】 回顾性分析1例32岁男性患者C3基因突变所致非典型溶血尿毒综合征.患者食用未清洗草莓后出现腹泻症状,随后出现乏力、纳差、皮肤黄染以及浓茶色尿.入院后完善相关检查提示为非少尿型急性肾衰竭、贫血,血小板减少,总胆红素及间接胆红素、乳酸脱氢酶升高...
【关键词】 非典型溶血尿毒综合征；C3基因；依库珠单抗；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 吕莹雪 赵蕊 等 《罕少疾病杂志》 2025年32卷8期 15-17页
【摘要】 非典型溶血尿毒综合征(aHUS)是一种具有高度致死性和致残风险的罕见病症,其核心特征表现为血小板计数降低、微血管病性溶血性贫血以及急性肾功能衰竭.在全部溶血尿毒综合征病例中,aHUS所占比例为5％～10％,其在儿童群体中的发病率约为5/10...
【关键词】 非典型溶血尿毒综合征；依库珠单抗；护理；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 贾丽丽 吕毛毛 等 《药学与临床研究》 2024年32卷5期 462-463页ISTIC
【摘要】 1例11岁男童患非典型溶血尿毒综合征(aHUS),经输注依库珠单抗治疗,患儿病情好转.用药监护包括:输注前安全评估、预防感染,输注中监测乳酸脱氢酶、肌酐、血小板计数、H因子抗体,24 h尿蛋白等指标,输注后严密监测并发症等.
【关键词】 依库珠单抗；非典型溶血尿毒综合征；免疫治疗；
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 高晓丽 苏婧 等 《国际生殖健康/计划生育杂志》 2024年43卷6期 458-461页ISTICCA
【摘要】 目的:提高对妊娠相关溶血尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)的认识及诊治水平.方法:回顾性分析2008年5月-2024年2月在天津医科大学总医院住院分娩的14例妊娠相关HUS患者的临床特征、治疗措施及预...
【关键词】 非典型溶血尿毒综合征；妊娠并发症；先兆子痫；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王涛 向玺 等 《安徽医学》 2024年45卷12期 1600-1601页ISTIC
【摘要】 1 病例资料患儿,女,8 个月 4 天,因"烦躁 1 天、颜面苍黄半天,发现血尿 2 小时余"入院,查体:体温 36.7 ℃,脉压 157 次/分,心率 45次/分,血压 92/55 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa),经皮血氧饱...
【关键词】 婴儿；非典型溶血尿毒综合征；CFB基因；
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 张炎炎 王蔚 等 《肾脏病与透析肾移植杂志》 2024年33卷4期 308-314页ISTICCSCDCA
【摘要】 目的:分析5例非典型溶血尿毒综合征(aHUS)患者短期使用依库珠单抗的疗效及不良反应.方法:回顾性分析 2023 年 1 月至 2024 年 5 月在四川省人民医院规律治疗的 5 例aHUS患者资料,收集患者实验室检查、肾脏病理检查、基因检...
【关键词】 非典型溶血尿毒综合征；依库珠单抗；不良反应；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 陈璐 陈中腾 等 《中国乡村医药》 2024年31卷20期 48-49页
【摘要】 溶血尿毒综合征是以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特征的血栓性微血管病,通常分为典型性溶血尿毒综合征与非典型性溶血尿毒综合征.非典型性溶血尿毒综合征特指补体替代途径调控异常所引起的血管内皮功能失调和血管微血栓的形成,属于罕见病...
【关键词】 非典型溶血尿毒综合征；血浆置换；血液净化；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 潘美兰 黄晓晓 等 《全科护理》 2024年22卷20期 3957-3960页
【摘要】 总结1例非典型溶血尿毒综合征并发呼吸衰竭患儿的护理体会.针对患儿病情复杂且持续进展的临床表现实施相应的护理措施,包括早期识别病情变化、精细化液体管理、连续性肾脏替代治疗、气道的高效管理、早期胃肠道保护、个体化镇痛镇静.经过50 d的精心治疗...
【关键词】 儿童；非典型溶血尿毒综合征；连续性肾脏替代治疗；
- 概要：
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【中文期刊】 董香迎 钟晨 等 《农垦医学》 2024年46卷3期 285-288页
【摘要】 非典型溶血尿毒综合征(atypical Hemolytic Uremic Syndrome,aHUS)是一种较为罕见的疾病,成人发病率全球每年约0.2/10万,在早期诊断及干预方面都较为复杂,有着较高的病死率,患者中半数以上可能会进展至终末...
【关键词】 新冠病毒；非典型溶血尿毒综合征；血栓性微血管病；
- 概要：
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【中文期刊】 李大伟 张明 《器官移植》 2023年14卷1期 68-74页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 血栓性微血管病(TMA)是肾移植术后较为严重的并发症,以血小板减少、微血管溶血性贫血和急性肾损伤为主要特征,可导致移植肾失功甚至受者死亡.随着我国实体器官移植数量的不断增加,以及对TMA认识的提高,其相关研究也在逐步深入.肾移植相关TMA病...
【关键词】 肾移植；血栓性微血管病；非典型溶血尿毒综合征；
- 概要：
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【中文期刊】 刘思英 常立文 等 《华中科技大学学报（医学版）》 2021年50卷4期 497-503页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 探讨新生儿家族性非典型溶血性尿毒综合征的临床及基因变异特点.方法 回顾分析新生儿家族性非典型溶血性尿毒综合征(aHUS)患儿的临床资料及家系基因检测结果 ,并进行相关文献复习.结果男性患儿,双胎之一,另一胎35周宫内死亡,早产剖宫产,...
【关键词】 新生儿非典型溶血性尿毒综合征；微血管溶血性贫血；血小板减少；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 李天 高向莹 等 《安徽医药》 2022年26卷2期 402-405页ISTICCA
【摘要】 目的 研究非典型溶血尿毒综合征的相关基因诊断.方法 通过分析兰州大学第一医院2019年7月收治的1例非典型溶血尿毒综合征病儿的临床表现、体征及基因检测结果,了解新基因突变及复习补体途径的相关理论文献.结果 病儿行全外显子组测序检测发现CFH...
【关键词】 非典型溶血尿毒综合征；儿童；基因；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 詹晓静 李博雅 《中国计划生育和妇产科》 2022年14卷7期 27-30页ISTIC
【摘要】 血栓性微血管病( thrombotic microangiopathy,TMA)是由各种原因所致的一组表型多样、以血小板减少、微血管病性溶血性贫血( microvascular hemolytic anemia, MAHA)和器官缺血损伤为...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 乐偲 杜亚丽 等 《罕见病研究》 2022年1卷4期 391-399页
【摘要】 补体系统是人体的一种自我保护机制,补体系统的异常活化参与多种疾病的发生、发展.补体抑制剂的使用为很多罕见疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、非典型溶血尿毒综合征(aHUS)等,带来了里程碑式的进步.近年来,补体抑制剂的应用也逐渐向其...
【关键词】 补体抑制剂；阵发性睡眠性血红蛋白尿症；非典型溶血尿毒综合征；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 林矜 余自华 《罕少疾病杂志》 2022年29卷5期 1-5页
【摘要】 补体旁路途径失调非典型溶血尿毒综合征(aHUS)是指因补体基因致病变异或抗补体因子H(CFH)抗体所致的溶血尿毒综合征.其诊断包括临床诊断和基因诊断,全基因组测序(WGS)结合转录组测序(RNAseq)相较于靶基因测序Panel或全外显子组...
【关键词】 非典型溶血尿毒综合征；补体旁路途径失调；依库珠单抗(eculizumab)；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 林甜甜 《中国医刊》 2021年56卷2期 132-134页ISTICCA
【摘要】 非典型溶血尿毒综合征临床表现重、预后差,急性期病死率高达25％,且超过50％的患儿会出现终末期肾病.目前研究证实非典型溶血尿毒综合征为补体旁路途径过度活化所致,而补体旁路途径激活与其相应基因突变有关.目前国内非典型溶血尿毒综合征的一线治疗为...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 蒲金赟 陈雅娴 等 《临床肾脏病杂志》 2021年21卷10期 874-877页ISTIC
【摘要】 临床资料患儿,男,8 岁.因"发现血尿、蛋白尿、肾功能不全3 个月"转诊我院.3 个月前,患儿因皮肤黄染伴茶色尿于当地医院就诊,实验室检查提示溶血性贫血伴血小板减少,合并肾功能不全,估算肾小球滤过率(estimated glomerular...
【关键词】 非典型溶血尿毒综合征；补体因子H抗体；利妥昔单抗；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王春燕 沈茜 等 《中国循证儿科杂志》 2017年12卷1期 54-59页ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的 对非典型溶血尿毒综合征(aHUS)临床表型和基因型分析了解与预后的关系.方法 纳入临床表现符合血栓性微血管病(TMA)的患儿,通过ELISA法行ADAMTS13酶活性的检测,对ADAMTS13酶活性＞10％,且排除其他类型HUS,行肾...
【关键词】 非典型溶血尿毒综合征；儿童；临床表型；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 倪佳佳 朱亚菊 等 《临床儿科杂志》 2025年43卷2期 150-156页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 患儿,女,12岁,因"双下肢浮肿伴咳嗽40余天,确诊系统性红斑狼疮1个月"就诊.患儿外院肾穿刺结果提示狼疮性肾炎型(Ⅳ型)合并血栓性微血管病(TMA),经甲基泼尼松龙、环磷酰胺、贝利尤单抗治疗后,患儿仍存在重度高血压、肾功能损伤,血小板、血...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 陈瀚翔 吕子萱 等 《中国新药与临床杂志》 2025年44卷5期 393-400页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 评价依库珠单抗对比以血浆置换为主的最佳支持治疗方案一线治疗非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)患者的经济性.方法 基于中国医疗卫生服务体系角度,利用医保准入后依库珠单抗的价格构建马尔可夫(Markov)模型评价依库珠单抗对比最佳支持治...
【关键词】 依库珠单抗；非典型溶血性尿毒症综合征；成本-效用分析；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 廖盼丽 祝高红 等 《中华肾脏病杂志》 2025年41卷7期 516-521页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:观察依库珠单抗在非典型溶血尿毒综合征患儿中的疗效。方法:该研究为单中心观察性研究。回顾性收集2023年1月至2024年5月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院诊断为非典型溶血尿毒综合征并使用依库珠单抗治疗患儿的临床资料。根据患儿体重...
【关键词】 非典型溶血尿毒综合征；补体因子H；儿童；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 李浩淼 韩媛 等 《中华实用儿科临床杂志》 2025年40卷1期 63-67页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 回顾性分析2018年7月至2023年6月南京医科大学附属儿童医院肾内科收治的2例 CFH和 CD46联合基因变异致非典型溶血尿毒综合征(aHUS)患儿的临床资料，并采用全外显子测序进行基因检测。例1，男，2岁，腮腺炎后出...
【关键词】 儿童；非典型溶血尿毒综合征；CFH基因 ；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 高飞 江伦生 等 《中华危重病急救医学》 2025年37卷7期 680-683页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 重症诊疗强调重症思维，关注疾病进展的诱因，重视疾病早期诊断与重要器官代偿能力的评估。妊娠相关非典型溶血性尿毒症综合征（P-aHUS）在重症监护病房（ICU）中比较少见，大多发生于产后10周内，严重者可危及生命，其特征为微血管病性溶血性贫血、...
【关键词】 重症思维；妊娠相关非典型溶血性尿毒症综合征；诊疗分析；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 何伟莹 田芬 等 《中华内科杂志》 2025年64卷6期 549-557页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 回顾性分析2022年2月至2024年6月青岛大学附属医院肾病科的5例原发性非典型溶血尿毒综合征（aHUS）患者的临床特征、肾脏病理、基因检测及治疗情况。患者发病年龄14~29岁，男性2例，女性3例，4例患者存在前驱感染症状。5例患者起病时血...
【关键词】 非典型溶血尿毒综合征；基因分析；补体；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 非典型溶血尿毒综合征多学科共识协作组 《中华内科杂志》 2025年64卷5期 396-411页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 非典型溶血尿毒综合征（aHUS）是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和多器官损伤为特征的血栓性微血管病，肾脏受累最为显著。aHUS主要由补体旁路途径调控异常引起，触发因素包括感染、妊娠、手术等。补体抑制剂在aHUS的治疗中发挥重要作用，...
【关键词】 非典型溶血尿毒综合征；补体途径，旁路；补体抑制剂；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 朱旭 李丹丹 等 《临床检验杂志》 2020年38卷4期 280-282页ISTICCA
【摘要】 补体因子H相关蛋白1 (CFHR1)是一种多结构和多功能的补体调节蛋白,作为补体因子H蛋白家族的一个组成部分,与C3(complement component 3)、C5(complement component 5)、H因子(CFH)、I...
【关键词】 补体因子H相关蛋白；补体系统；非典型溶血性尿毒症综合征；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 关贵平 李亚峰 等 《中国医药》 2020年15卷5期 792-795页ISTIC
【摘要】 非典型溶血性尿毒综合征是一种主要累及肾脏的罕见血栓性微血管病变,主要由补体途径异常导致补体系统的过度激活和微血管血栓形成,其特征是微血管性溶血性贫血、血小板减少和肾功能损害,但也可导致多器官系统功能障碍.治疗手段目前有血浆置换、免疫抑制剂、...
【关键词】 溶血性尿毒综合征；非典型溶血性尿毒综合征；血栓性微血管病；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 张婕 夏正坤 等 《临床儿科杂志》 2012年30卷4期 393-396页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 非典型溶血尿毒综合征(atypical haemolytic uraemic syndrome,aHUS)是一种补体失调性疾病,补体调控蛋白H因子、I因子,以及膜辅助蛋白和血清补体固有成分(B因子、补体C3)的基因突变都可参与其发病,病情易...
【关键词】 非典型溶血尿毒综合征；发病机制；治疗；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 于迎 裴斐 等 《山东大学学报（医学版）》 2010年48卷6期 118-121页ISTICPKUCA
【摘要】 目的 分析非典型溶血尿毒症综合征(aHUS)患者的病因、临床特点,探讨改善预后的方法.方法 回顾性分析我院2003年1月至2009年12月26例aHUS患者病因、临床特点、治疗和预后.结果 26例aHUS患者中,家族性HUS 1例,特发性H...
【关键词】 溶血尿毒症综合征；非典型溶血尿毒症综合征；血浆置换；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 田加美 余自华 等 《临床儿科杂志》 2010年28卷4期 354-357页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 分析汉族非典型溶血尿毒综合征(aHUS)儿童CFi基因突变及其特点.方法 研究对象为9例汉族aHUS儿童和50例尿检正常的汉族成年人.分别取其外周血3 ml,提取基因组DNA,应用聚合酶链式反应(PCR)扩增CFI基因的全部13个外显...
【关键词】 非典型溶血尿毒综合征；CFI基因；基因突变；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 姜采荣 叶礼燕 等 《临床儿科杂志》 2010年28卷9期 840-845页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 检测并分析中国汉族散发性非典型溶血尿毒综合征(aHUS)儿童补体H因子基因(CFH)突变.方法 9例南方汉族散发性aHUS儿童和50例尿检正常的南方汉族成年人,应用PCR和DNA直接测序法进行CFH检测.结果 在9例汉族散发性aHUS...
【关键词】 非典型溶血尿毒综合征；CFH基因；突变；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 于迎 裴斐 等 《山东大学学报（医学版）》 2010年48卷6期 118-121页ISTICPKUCA
【摘要】 目的 分析非典型溶血尿毒症综合征(aHUS)患者的病因、临床特点,探讨改善预后的方法.方法 回顾性分析我院2003年1月至2009年12月26例aHUS患者病因、临床特点、治疗和预后.结果 26例aHUS患者中,家族性HUS 1例,特发性H...
【关键词】 溶血尿毒症综合征；非典型溶血尿毒症综合征；血浆置换；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 《中国实用乡村医生杂志》 2020年27卷8期 30-32页
【摘要】 文章介绍了非典型溶血性尿毒症综合征的病因、流行病学、临床表现、辅助检查、诊断和治疗.
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 贾强 《临床内科杂志》 2018年35卷7期 441-442页ISTICCA
【摘要】 溶血性尿毒症综合征(HUS )于1955年由Gasser等[1]首次报道,是一组以溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭三联征为主要特点的临床综合征,如同时伴有发热和神经系统症状,则称为血栓性血小板减少性紫癜(TTP).HUS和TTP在病因和临...
【关键词】 非典型溶血性尿毒症综合征；补体因子H；依库珠单抗；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
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