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          【中文期刊】 张慧娟 赵周蓉  等 《化学研究与应用》 2023年35卷7期 1796-1800页

          【摘要】 本文报道了一种尼替西农合成的新方法.以2-硝基-4-三氟甲基苯甲酸为起始原料,先与氯化亚砜反应制成酰氯衍生物后,在无水氟化钾参与下,与1,3-环己二酮缩合得到尼替西农粗品,经重结晶纯化终产品总收率63%、纯度>99.5%.氟化钾的使用,可有...

          【关键词】 尼替西农烯醇酯异构体氟化钾

          浏览:2 被引:0 下载:0

          【中文期刊】 孙利平 常彦祥  《中国肝脏病杂志(电子版)》 2017年9卷3期 45-49页 ISTICCA

          【摘要】 目的 研究尼替西农对于酪氨酸血症Ⅰ型所致肝损伤的保护作用.方法 选取野生型小鼠为健康对照组(A组,10只),将40只Fah-/-小鼠随机分为4组(B~E组),每组10只.B组给予尼替西农0.2 mg/(kg·d),共给药5周,C组给予尼替西...

          【关键词】 尼替西农Fah-/-小鼠酪氨酸血症Ⅰ型

          浏览:389 被引:2 下载:80

          【中文期刊】 毋盛楠  《国际儿科学杂志》 2012年39卷4期 393-396页 ISTIC

          【摘要】 酪氨酸血症Ⅰ型是一种常染色体隐性遗传病,主要累及肝脏和肾脏,严重者可危及生命,患者并发肝细胞癌风险大.诊断需依据临床表现,血酪氨酸及琥珀酰丙酮水平升高,或尿琥珀酰丙酮升高.尼替西农是治疗该病的主要药物,同时需给予低酪氨酸及苯丙氨酸的饮食治疗...

          【关键词】 酪氨酸血症Ⅰ型诊断治疗

          浏览:533 被引:6 下载:377

          【外文期刊】 Isabel,Ibarra-González ; Cynthia,Fernández-Lainez ; 等 《Molecular genetics & genomic medicine》 2019年7卷12期 e937页

          【关键词】 FAH genotype; fumarylacetoacetate hydrolase; hepatocellular carcinoma;

          LinkOut
          浏览:2 被引:0 下载:0

          【外文期刊】 José Mário F,Balanco ; Rodrigo A C,Sussmann ; 等 《FEBS open bio》 2019年9卷4期 743-754页 SCIMEDLINECA

          【关键词】 Leishmania (L.) amazonensis; isoprenoid; nitisinone, tocopherol;

          OA
          浏览:15 被引:0 下载:0

          【外文期刊】 Karen,Fuenzalida ; María Jesús,Leal-Witt ; 等 《Journal of clinical medicine》 2021年10卷24期

          【关键词】 alpha fetoprotein; liver biomarkers; nitisinone;

          LinkOut
          浏览:0 被引:0 下载:0

          【外文期刊】 Lakshminarayan,Ranganath ; Milad,Khedr ; 等 《JIMD reports》 2023年64卷4期 282-292页

          【关键词】 Parkinson's disease; alkaptonuria; homogentisic acid;

          LinkOut
          浏览:0 被引:0 下载:0

          【外文期刊】 Lakshminarayan,Ranganath ; Milad,Khedr ; 等 《JIMD reports》 2021年61卷1期 25-33页

          【关键词】 alkaptonuria; homogentisic acid; nitisinone;

          LinkOut
          浏览:0 被引:0 下载:0

          【外文期刊】 Ayse Cigdem,Aktuglu-Zeybek ; Ertugrul,Kiykim ; 等 《Advances in experimental medicine and biology》 2017年959卷 157-172页 MEDLINE

          【关键词】 Nitisinone; Turkey; Tyrosinemia type 1;

          LinkOut
          浏览:63 被引:0 下载:0

          【外文期刊】 Yue,Tang ; Yuanyuan,Kong ; 《Zhejiang da xue xue bao. Yi xue ban = Journal of Zhejiang University. Medical sciences》 2021年50卷4期 514-523页

          【关键词】 Hereditary tyrosinemia type Ⅰ; Liver transplantation; Neonatal screening;

          LinkOut
          浏览:2 被引:0 下载:0

          【外文期刊】 Bryony,Langford ; Megan,Besford ; 等 《JIMD reports》 2018年41卷 53-62页

          【关键词】 Alkaptonuria; Assessment; Efficacy;

          LinkOut
          浏览:5 被引:0 下载:0

          【外文期刊】 Richard,Imrich ; Andrea,Zatkova ; 等 《Endocrine regulations》 2023年57卷1期 61-67页 MEDLINE

          【关键词】 alkaptonuria; nitisinone; nutritional intervention;

          LinkOut
          浏览:4 被引:0 下载:0

          【外文期刊】 Hela,Hajji ; Apolline,Imbard ; 等 《Molecular genetics and metabolism reports》 2022年33卷 100933页

          【关键词】 Hepatocellular carcinoma; NTBC; Neurocognitive outcome;

          LinkOut
          浏览:0 被引:0 下载:0

          【外文期刊】 Zahra,Alsahlawi ; Layla I,Salman ; 等 《Cureus》 2025年17卷1期 e77174页

          【关键词】 bahrain; cartilage damage; nitisinone;

          LinkOut
          浏览:0 被引:0 下载:0

          【外文期刊】 Linnea,Äärelä ; Pauliina,Hiltunen ; 等 《Orphanet journal of rare diseases》 2020年15卷1期 281页 SCIMEDLINEBP

          【关键词】 Liver transplant; Nitisinone; Screening;

          OA
          浏览:10 被引:0 下载:0

          【外文期刊】 Siyin,Liu ; Helen J,Kuht ; 等 《Survey of ophthalmology》 362-377页 SCIMEDLINEBP

          【关键词】 OA; OCA; abnormal head posture;

          LinkOut
          浏览:0 被引:0 下载:0

          【外文期刊】 Naser,Honar ; Nader,Shakibazad ; 等 《Iranian journal of child neurology》 66-70页

          【关键词】 Diaphragmatic paralysis; Neurological crises; Nitisinone;

          LinkOut
          浏览:0 被引:0 下载:0

          【外文期刊】 Hanna,Barchanska ; Rafał,Rola ; 等 《Journal of pharmaceutical and biomedical analysis》 2019年171卷 15-21页 SCIMEDLINECABP

          【关键词】 Degradation; Nitisinone; Tyrosinemia;

          LinkOut
          浏览:8 被引:0 下载:0

          【外文期刊】 Bruce H R,Wolffenbuttel ; M Rebecca,Heiner-Fokkema ; 等 《Orphanet journal of rare diseases》 2021年16卷1期 343页 SCIMEDLINEBP

          【关键词】 Alkaptonuria; Complications; Nitisinone;

          OA
          浏览:0 被引:0 下载:0

          【外文期刊】 Andrea,Zatkova ; Lakshminarayan,Ranganath ; 等 《The application of clinical genetics》 2020年13卷 37-47页 MEDLINE

          【关键词】 alkaptonuria; nitisinone; ochronosis;

          OA
          浏览:1 被引:0 下载:0

          【外文期刊】 Khawar,Abbas ; Jawad,Basit ; 等 《Annals of medicine and surgery (2012)》 2022年80卷 104340页

          【关键词】 AKU, Alkaptonuria; Alkaptonuria; HGA, Homogentisic acid;

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