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            1. Liver Transplantation for Zellweger Syndrome.

            【外文期刊】 Jagadeesh,Menon ; Naresh,Shanmugam ; 等 《Indian journal of pediatrics》 2024年91卷5期 507-509页 SCIMEDLINEBP

            【关键词】 Cirrhosis; Liver transplantation; Proptosis;

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            2. Atypical PEX16 peroxisome biogenesis disorder with mild biochemical disruptions and long survival.

            【外文期刊】 Nuha Al,Zaabi ; Anoud,Kendi ; 等 《Brain & development》 2019年41卷1期 57-65页 SCIMEDLINEBP

            【关键词】 Atypical variant; PEX16 gene; Peroxisome biogenesis disorder;

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            3. Peroxisome Biogenesis Disorders

            【外文期刊】 Honsho, Masanori ; Okumoto, Kanji ; 等 2020年1299卷 45-54页 SCIEMEDLINE

            【关键词】 Peroxisomal biogenesis disorders (PBDs); Zellweger spectrum disorders (ZSDs); Peroxin gene PEX;

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            4. Fuzzy Scaling Analysis of a Mouse Mutant With Brain Morphological Changes

            【外文期刊】 Pham , T. D. ; M??ller, C. C. ; 等 《IEEE transactions on information technology in biomedicine: A publication of the IEEE Engineering in Medicine and Biology Society》 2009年13卷4期 629-635页

            【关键词】 Fractals; Zellweger syndrome; fuzzy $c$ -means (FCMs);

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            5. Unique multifunctional HSD17B4 gene product: 17beta-hydroxysteroid dehydrogenase 4 and D-3-hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase/hydratase involved in Zellweger syndrome.

            【外文期刊】 de Launoit-Y ; Adamski J ; 《Journal of Molecular Endocrinology》 1999年22卷3期 227-240页 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 Enoyl-CoA Hydratase; Zellweger Syndrome; 17-Hydroxysteroid Dehydrogenases;

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            6. PEB1P (PAS7P) IS AN INTRAPEROXISOMAL RECEPTOR FOR THE NH2-TERMINAL, TYPE 2, PEROXISOMAL TARGETING SEQUENCE OF THIOLASE - PEB1P ITSELF IS TARGETED TO PEROXISOMES BY AN NH2-TERMINAL PEPTIDE

            【外文期刊】 Zhang JW. ; Lazarow PB. ; 《The Journal of Cell Biology》 1996年132卷3期 325-334页 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 Saccharomyces-cerevisiae; Protein import; 3-ketoacyl-coa thiolase;

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            7. TARGETING OF HUMAN CATALASE TO PEROXISOMES IS DEPENDENT UPON A NOVEL COOH-TERMINAL PEROXISOMAL TARGETING SEQUENCE

            【外文期刊】 Purdue PE. ; Lazarow PB. ; 《The Journal of Cell Biology》 1996年134卷4期 849-862页 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 Yeast hansenula-polymorpha; Positive selection procedure; Beta-oxidation enzymes;

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            8. Import of peroxisomal membrane proteins: The interplay of Pex3p- and Pex19p-mediated interactions

            【外文期刊】 Fujiki Y ; Matsuzono Y ; 等 《Biochimica et biophysica acta. Molecular cell research》 2006年1763卷12期 1639-1646页 SCISCIE

            【关键词】 membrane biogenesis; peroxin; chaperone;

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            9. First Japanese case of Zellweger syndrome with a mutation in PEX14

            【外文期刊】 Komatsuzaki, Shoko ; Ogawa, Eishin ; 等 《Pediatrics international :》 2015年57卷6期 1189-1192页

            【关键词】 3; 6-epoxydicarboxylic acid; demyelination;

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            10. Characterisation of zinc-binding domains of peroxisomal RING finger proteins using size exclusion chromatography/inductively coupled plasma-mass spectrometry

            【外文期刊】 Koeliensperger G ; Daubert S ; 等 《Biological chemistry》 2007年388卷11期 1209-1214页 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 matrix protein import; metal proteins; peroxin;

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            11. Peroxisome biogenesis: advances and conundrums [Review]

            【外文期刊】 Lazarow PB ; 《Current Opinion in Cell Biology》 2003年15卷4期 489-497页 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 Targeting signal receptor; Endoplasmic-reticulum; Yarrowia-lipolytica;

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            12. Very-long-chain polyunsaturated fatty acids accumulate in phosphatidylcholine of fibroblasts from patients with Zellweger syndrome and acyl-CoA oxidase1 deficiency

            【外文期刊】 Abe,Y. ; Honsho,M. ; 等 《Biochimica et Biophysica Acta. Molecular and cell biology of Lipids》 2014年1841卷4期 610-619页 SCISCIE

            【关键词】 Lipidomics; Peroxisomal β-oxidation; Peroxisome;

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            13. Overexpression of a human and a fungal ABC transporter similarly suppresses the differentiation defects of a fungal peroxisomal mutant but introduces pleiotropic cellular effects

            【外文期刊】 Boisnard S. ; Zickler D. ; 等 《Molecular Microbiology》 2003年49卷5期 1287-1296页 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 Binding cassette transporter; Podospora-anserina; Zellweger-syndrome;

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            14. Modeling human peroxisome biogenesis disorders in the nematode Caenorhabditis elegans

            【外文期刊】 Thieringer H. ; Moellers B. ; 等 《Journal of Cell Science》 2003年116卷9期 1797-1804页 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 Zellweger syndrome model; Peroxin; Peroxisome biogenesis;

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            15. Lipoxygenase metabolites in amniotic fluid of patients with Zellweger syndrome.

            【外文期刊】 Mayatepek E ; Jakobs C ; 《Journal of inherited metabolic disease》 1998年21卷3期 292-294页 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 Amniotic Fluid; Lipoxygenase; Zellweger Syndrome;

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            16. THE HANSENULA POLYMORPHA PER8 GENE ENCODES A NOVEL PEROXISOMAL INTEGRAL MEMBRANE PROTEIN INVOLVED IN PROLIFERATION

            【外文期刊】 Tan XQ. ; Veenhuis M. ; 等 《The Journal of Cell Biology》 1995年128卷3期 307-319页 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 Targeting signal; Saccharomyces-cerevisiae; Zellweger syndrome;

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            17. REDUCED CELLULAR CHOLESTEROL CONTENT IN PEROXISOME-DEFICIENT FIBROBLASTS IS ASSOCIATED WITH IMPAIRED UPTAKE OF THE PATIENTS LOW DENSITY LIPOPROTEIN AND WITH REDUCED CHOLESTEROL SYNTHESIS

            【外文期刊】 Mandel H. ; Rosenblat M. ; 等 《Journal of Lipid Research》 1995年36卷6期 1385-1391页 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 Infantile refsum disease; Zellweger syndrome; Very-long-chain fatty acid;

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            18. Zellweger syndrome knockout mouse models challenge putative peroxisomal beta-oxidation involvement in docosahexaenoic acid (22:6n-3) biosynthesis.

            【外文期刊】 Infante JP ; Huszagh VA ; 《Molecular genetics and metabolism》 2001年72卷1期 1-7页 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 Docosahexaenoic Acids; Oxygen; Peroxisomes metabolism;

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            19. Two novel PEX1 mutations in a patient with Zellweger syndrome: The first Korean case confirmed by biochemical, and molecular evidence

            【外文期刊】 Cho,S.Y. ; Chang,Y.P. ; 等 《Annals of Clinical and Laboratory Science: Official Journal of the Association of Clinical Scientists》 2011年41卷2期 182-187页 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 Peroxisome; PEX1; Very long chain fatty acid;

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            20. PEX12, the pathogenic gene of group III Zellweger syndrome: cDNA cloning by functional complementation on a CHO cell mutant, patient analysis, and characterization of PEX12p.

            【外文期刊】 Okumoto K ; Shimozawa N ; 等 《Molecular and Cellular Biology》 1998年18卷7期 4324-4336页 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 Membrane Proteins; Mutation; Zellweger Syndrome;

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            21. The peroxisomal import proteins PEX2, PEX5 and PEX7 are differently involved in Podospora anserina sexual cycle

            【外文期刊】 Bonnet C ; Espagne E ; 等 《Molecular Microbiology》 2006年62卷1期 157-169页 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 ZELLWEGER-SYNDROME; SACCHAROMYCES-CEREVISIAE; DEFICIENT MUTANT;

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            22. The interaction between human PEX3 and PEX19 characterized by fluorescence resonance energy transfer (FRET) analysis

            【外文期刊】 Muntau AC ; Roscher AA ; 等 《European Journal of Cell Biology: Journal of Deutsche Gesellschaft fur Elektronenmikroskopie: Journal of Deutsche Gesellschaft fur Zellbiologie》 2003年82卷7期 333-342页 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 Peroxisome biogenesis; Protein-protein interaction; Fret analysis;

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            23. Plasmalogen content and β-adrenoceptor signalling in fibroblasts from patients with Zellweger syndrome. Effects of hexadecylglycerol

            【外文期刊】 Regula Styger ; Ulrich N. Wiesmann ; 等 《Biochimica et Biophysica Acta. Molecular and cell biology of Lipids》 2002年1585卷1期 39-43页 SCISCIE

            【关键词】 Zellweger syndrome (CHRS); peroxisome; plasmalogen;

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            24. Increase of ceramide monohexoside and dipalmitoyl glycerophospholipids in the brain of Zellweger syndrome.

            【外文期刊】 Saitoh M ; Sakakihara Y ; 等 《Neuroscience Letters: An International Multidisciplinary Journal Devoted to the Rapid Publication of Basic Research in the Brain Sciences》 2007年417卷2期 165-170页 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 ceramide monohexoside; Brain; Zellweger Syndrome;

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            25. Disturbed cholesterol homeostasis in a peroxisome-deficient PEX2 knockout mouse model

            【外文期刊】 Kovacs WJ ; Shackelford JE ; 等 《Molecular and Cellular Biology》 2004年24卷1期 1-13页 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 Low-density-lipoprotein; 7 alpha-hydroxylase; Pregnane-x-receptor;

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            26. A Mouse Model System to Study Peroxisomal Roles in Neurodegeneration of Peroxisome Biogenesis Disorders

            【外文期刊】 Abe, Yuichi ; Tamura, Shigehiko ; 等 2020年1299卷 119-143页 SCIEMEDLINE

            【关键词】 Peroxisome biogenesis disorders; Pex (in italic) gene; Knockout mouse;

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            27. Alpha-oxidation

            【外文期刊】 Jansen GA ; Wanders RJA ; 《Biochimica et biophysica acta. Molecular cell research》 2006年1763卷12期 1403-1412页 SCISCIE

            【关键词】 alpha-oxidation; phytanic acid; pristanic acid;

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            28. Metabolic functions of peroxisomes in health and disease

            【外文期刊】 Wanders, Ronald J. A. ; 《Biochimie》 2014年98C卷 36-44页 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 Peroxisomes; Fatty acid; Endoplasmic reticulum;

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            29. Identification of diffuse and focal brain lesions by clinical magnetic resonance spectroscopy.

            【外文期刊】 Kingsley PB ; Shah TC ; 等 《NMR in biomedicine》 2006年19卷4期 435-462页 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 Lesion; NOS; Brain;

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            30. Differential distribution of peroxisomal proteins points to specific roles of peroxisomes in the murine retina

            【外文期刊】 Das, Yannick ; Roose, Nele ; 等 《Molecular and Cellular Biochemistry: An International Journal for Chemical Biology》 2019年456卷1/2期 53-62页 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 Metabolism; beta-Oxidation; PUFA;

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            31. RNA interference of peroxisome-related genes in C. elegans: a new model for human peroxisomal disorders

            【外文期刊】 Oleh I. Petriv ; David B. Pilgrim ; 等 《Physiological genomics》 2002年10卷0期 79-91页 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 RNA-mediated interference; peroxin; cyan fluorescent protein;

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            32. A common PEX1 frameshift mutation in patients with disorders of peroxisome biogenesis correlates with the severe Zellweger syndrome phenotype.

            【外文期刊】 Maxwell MA ; Nelson PV ; 等 《Human Genetics》 1999年105卷1/2期 38-44页 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 Frameshift Mutation; Glycoproteins; Peroxisomal Disorders;

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            33. The many faces of peroxisomal disorders: Lessons from a large Arab cohort

            【外文期刊】 Alshenaifi Jumanah ; Ewida Nour ; 等 《Clinical Genetics: An International Journal of Genetics in Medicine》 2019年95卷2期 310-319页 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 founder mutation; genotype/phenotype correlation; peroxisomal disorder;

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            34. Zebrafish model of human Zellweger syndrome reveals organ-specific accumulation of distinct fatty acid species and widespread gene expression changes

            【外文期刊】 Takashima, Shigeo ; Takemoto, Shoko ; 等 2021年133卷3期 307-323页 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 Zellweger syndrome; Peroxisomes; Fatty acid profile;

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            35. Identification of the pathway of alpha-oxidation of cerebronic acid in peroxisomes

            【外文期刊】 Sandhir R. ; Singh I. ; 等 《Lipids》 2000年35卷10期 1127-1133页

            【关键词】 Rhizomelic chondrodysplasia punctata; Cultured skin fibroblasts; Rat-liver peroxisomes;

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            36. PEX19 is a predominantly cytosolic chaperone and import receptor for class 1 peroxisomal membrane proteins

            【外文期刊】 Jones JM. ; Morrell JC. ; 等 《The Journal of Cell Biology》 2004年164卷1期 57-67页 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 Peroxisome; Protein import; Postuanslational;

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            37. Isolation of Penicillium chrysogenum PEX1 and PEX6 encoding AAA proteins involved in peroxisome biogenesis

            【外文期刊】 Kiel JAKW. ; Bovenberg RAL. ; 等 《Applied Microbiology and Biotechnology》 2000年54卷2期 238-242页

            【关键词】 Lactam antibiotic biosynthesis; Zellweger-syndrome; Putative atpases;

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            38. Effect of catalase-specific inhibitor 3-amino-1,2,4-triazoleon yeast peroxisomal catalase in vivo

            【外文期刊】 Ueda M. ; Kinoshita H. ; 等 《FEMS Microbiology Letters》 2003年219卷1期 93-98页 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 Catalase; 3-amino-1; 2;

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            39. LIPOPROTEIN[A] IS NOT PRESENT IN THE PLASMA OF PATIENTS WITH SOME PEROXISOMAL DISORDERS

            【外文期刊】 Vanderhoek YY. ; Vandenende AE. ; 等 《Journal of Lipid Research》 1997年38卷8期 1612-1619页 SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 Apolipoprotein[a]; Peroxisomes; Zellweger syndrome;

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            40. Phospholipase D activity is altered in X-linked adrenoleukodystrophy heterozygous carriers, but not in hemizygous patients

            【外文期刊】 Heather E. Logan ; David M. Byers ; 等 《Biochimica et biophysica acta. Molecular basis of disease: BBA》 1998年1407卷1期 7-20页 SCISCIE

            【关键词】 adrenoleukodystrophy; Zellweger syndrome; phospholipase D;

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