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【外文期刊】 Ramirez F ; Dietz HC ; 《Nature clinical practice. Cardiovascular medicine》 2004年1卷1期 31-36页SCIMEDLINE
【外文期刊】 Kokotsakis JN ; Lioulias AG ; 等 《Texas Heart Institute journal》 2003年30卷3期 233-235页SCISCIEMEDLINE
【关键词】 Aortic Aneurysm;Abdominal;Patients;
【外文期刊】 Badmanaban B ; Mallon P ; 等 《Journal of cardiac surgery》 2004年19卷1期 59-61页SCISCIEMEDLINE
【关键词】 Aortic Aneurysm;Thoracic;Blood Vessel Prosthesis Implantation;
【外文期刊】 Collins MJ ; Dev V ; 等 《Journal of Clinical Pathology》 2008年61卷4期 519-523页SCISCIEMEDLINE
【关键词】 Adolescent;Adult;Aged;
【中文期刊】 刘鑫 杜松林 等 《临床外科杂志》 2015年3期 212-214页ISTIC
【摘要】 目的：总结马凡综合征所致升主动脉瘤的外科治疗经验并探讨手术方法。方法回顾性分析2005年1月~2011年11月16例马凡综合征致升主动脉瘤患者的临床资料。结果16例患者术后早期无死亡。术后早期并发症6例（37.5%），其中心律失常2例，肺部...
【关键词】 马凡综合征；Bentall手术；保留主动脉瓣主动脉根部置换术；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 朱春勤 《护理实践与研究》 2013年10卷8期 51-52页ISTIC
【摘要】 目的:探讨马凡综合征合并主动脉病变行Bentall手术治疗的术后护理要点.方法:分析我科5例马凡综合征合并主动脉瘤、主动脉夹层、主动脉瓣关闭不全行Bentall手术治疗的术后护理措施,包括做好血流动力学的监测、加强呼吸道管理、预防感染、合理...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 范卉 李坤 等 《护士进修杂志》 2012年27卷12期 1150-1151页ISTIC
【摘要】 马凡综合征(Marfan syndrom,MFS),是由法国医生Marfan于1886年首先报告的一种常染色体显性遗传性结缔组织病.发病率为1/5 000～1/10 000,预后差,死亡率高[1].MFS侵犯的器官和系统主要包括骨骼、眼和心...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 高冉 陈娜 等 《神经疾病与精神卫生》 2010年10卷6期 643-644页ISTIC
【摘要】 <篇首> 1 临床资料男性,39岁,主因突发言语不清,右侧肢体无力3d于2010年7月22日收入首都医科大学宣武医院.患者3d前晨起穿衣时突感右侧肢体无力,抬起不能,言语含糊不清;同时伴剧烈头痛,其部位不能详述,无头晕无恶心呕吐.急至当地医院,...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 罗明先 刘达兴 等 《贵州医药》 2010年34卷10期 953-954页ISTICCA
【摘要】 马凡综合征是一种较少见的常染色体显性遗传性结缔组织病。患者多有家族史，以骨关节、眼、心肌受累为特征，并常因升主动脉瘤或升主动脉夹层瘤破裂、心力衰竭、心律失常致死。马凡综合征的外科治疗方式有很多，其中Bentall＋全主动脉弓替换＋支架象鼻术...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 吴金丽 曾祥刚 等 《贵阳医学院学报》 2010年35卷6期 661-662页ISTIC
【摘要】 <篇首> 妊娠合并心血管疾病是产科手术麻醉中的难点,也严重威胁产妇和新生儿的安全,妊娠合并马凡综合征临床上罕见报道.马凡综合征是一种常染色体显性遗传性疾病[1],是先天性间质组织缺陷导致的临床综合征,具有潜在的致命性,可累积骨骼系统、视觉系统及...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 吕传剑 冯敢生 等 《山东医药》 2009年49卷19期 86-87页ISTICCA
【摘要】 目的 探讨多层螺旋CT在马凡综合征诊断中的价值.方法 回顾性分析12例马凡综合征患者的影像学资料.结果 12例患者CT血管成像均表现为升主动脉瘤样扩张,升主动脉最大径平均70.1 mm.8例合并夹层动脉瘤,其中Debake Ⅰ型7例、Ⅱ型3...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王艳花 王健 等 《现代医学》 2006年34卷3期 200-201页ISTIC
【摘要】 目的总结Bentall术的手术护理经验.方法对10例(马凡综合征4例,主动脉夹层瘤6例)接受Bentall手术的胸主动脉瘤患者的临床资料进行回顾性分析.结果10例患者均手术顺利,带气管插管回监护病房,体外循环时间为102～228 min,平...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 姜文晶 代菲 等 《中国保健营养》 2017年27卷30期 164页
【摘要】 马凡综合征为一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出正常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤.该病同时可能影响其他器官,包括眼、骨骼等.有时见漏斗胸...
- 概要：
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【中文期刊】 任德发 黄杰 等 《武汉大学学报（医学版）》 2005年26卷4期 542-544页ISTICCABP
【摘要】 目的:探讨16例升主动脉瘤外科治疗经验.方法:马凡综合征9例,其中5例并发夹层分离,升主动脉瘤伴主动脉瓣关闭不全4例,急性夹层动脉瘤伴主动脉瓣关闭不全3例,单纯升主动脉瘤4例.行Bentail手术6例,Cabrol手术3例,升主动脉和主动脉...
- 概要：
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【中文期刊】 宫雪梅 史凤 《临床合理用药杂志》 2010年3卷5期 6-6页
【摘要】 <篇首> 马凡综合征是一种罕见疾病,主要危害是心血管病变,特别是合并主动脉瘤,应早期发现、早期治疗.我院收治了2例以急腹症入院的马凡综合征患者,现报道如下.
- 概要：
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【中文期刊】 陈治 《吉林医学》 2010年31卷8期 1131页CA
【摘要】 <篇首> 马凡综合征又称Marfan综合征.为常染色体显性遗传的结缔组织疾病.其心血管改变最易致死,表现为升主动脉瘤和充血性心力衰竭.马凡综合征其实是一种典型的家族遗传性疾病,并属于常染色体显性遗传性疾病.
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【中文期刊】 汤文隽 《当代护士（学术版）》 2007年6期 74-75页
【摘要】 <篇首> 马凡综全征,又称Marfan综合征.为常染色体显性遗传的结缔组织疾病[1].其心血管改变最易致死,表现为升主动脉瘤和充血性心力衰竭.其发病率低,较少见,预后差,死亡率高.本科2006年10月收治并治愈1例患者,现将护理实践归纳如下.
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 赵晓宁 刘志辉 等 《吉林医学》 2006年27卷7期 831-831页CA
【摘要】 <篇首> 马凡综合征(Marfan syndrome)又名蜘蛛指(趾)综合征,是一种少见的遗传性结缔组织病,主要引起骨骼、心血管、眼的变化.由于该病的主要危害是心血管病变,特别是主动脉瘤、夹层动脉瘤,可危及生命.临床上诊断此病最简单有效的手段是...
- 概要：
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【中文期刊】 方刚 万荣华 等 《宁夏医学杂志》 2006年28卷6期 413-414页CA
【摘要】 目的探讨马凡综合征的外科治疗经验.方法对马凡综合征6例(升主动脉瘤伴主动脉瓣关闭不全4例,急性夹层动脉瘤伴主动脉瓣关闭不全2例),均在体外循环下行Bentall手术.结果手术死亡1例,5例随访6个月-2年,疗效满意.结论早期诊断、早期手术可...
- 概要：
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【中文期刊】 张静 《临床护理杂志》 2005年4卷5期 39-40页
【摘要】 <篇首> 马凡综合征(Marfan Syndrome)是一种遗传性结缔组织病变,主要累及骨骼肌、眼和心血管系统.主动脉瘤伴主动脉瓣关闭不全,主要病理变化是主动脉硬化和中层囊性坏死,即马凡综合征的心血管病变[1].采用全麻低温体外循环下行Bent...
- 概要：
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【中文期刊】 常玉金 徐创贵 等 《中国医师进修杂志》 2012年35卷4期 45-47页ISTIC
【摘要】 目的 评价经胸超声心动图在马凡综合征心血管病变诊断中的临床价值.方法 回顾性分析12例马凡综合征患者心血管病变的超声心动图特征,并与CT和MRI检查结果进行对照.结果 12例患者超声表现为升主动脉瘤、主动脉窦瘤；左房受压,左室扩大；二尖瓣脱...
- 概要：
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【中文期刊】 李春兰 刘晓明 《中国误诊学杂志》 2011年11卷20期 4958-4958页ISTICCA
【摘要】 <篇首> Bentall手术是指使用带瓣血管替换功能失常的主动脉瓣和部分升主动脉,同时将冠状动脉开口缝合在移植的血管壁上.是目前治疗升主动脉瘤伴主动脉瓣病变最理想方式.2004-07-2010-10我院行Bentall手术15例,现将围手术期护...
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- 方法：
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【中文期刊】 黄巍 《中国误诊学杂志》 2009年9卷9期 2239-2239页ISTICCA
【摘要】 <篇首> 1 病历摘要女,51岁.因持续性胸骨后压榨样疼痛1 h后入院,疼痛向后背、左肩部放散,伴胸闷、气短、恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,未经治疗急诊入院,发病以来无发热、咳嗽,双肺叩诊呈清音,未闻及干湿口罗音,心界略大,HR 58次/min...
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【中文期刊】 杨冰 周新民 等 《中国医师杂志》 2002年4卷7期 702-703页ISTICCA
【摘要】 目的分析马凡综合征心血管二维及彩色多普勒超声心动图特征,探讨其诊断价值.方法 23例马凡综合征患者进行经胸壁二维及彩色多普勒超声心动图多切面检查.结果 23例均显示升主动脉瘤及主动脉窦瘤、不同程度的主动脉瓣和/或二尖瓣返流及左室扩大.17例...
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【中文期刊】 何剑 《东方食疗与保健》 2016年10期 253页
【摘要】 目的:彩超诊断马凡综合征心血管系统的特征性表现,为临床提供可靠的诊断依据.方法:超声心动图检查对马凡综合征主动脉根部病变及心瓣膜损害的诊断.结果:超声表现特征:升主动脉瘤样扩张,升主动脉夹层分离,主动脉瓣、二尖瓣关闭不全,左心室扩张,心功能...
- 概要：
- 方法：
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【成果】 6000005138 北京 R543.1 基础研究 医学研究与试验发展
【成果简介】 马凡综合征主动脉根部病变是指升主动脉瘤伴主动脉瓣关闭不全和冠脉开口移位，病情严重，手术死亡率高。1968年Bentall采用带瓣人工血管完全升主动脉置换加冠状动脉移植的方法，明显降低了主动脉根部替换术的死亡率和并发症。但此种手术方法冠状动脉...
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