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【中文期刊】 赵文 毕玉琳 等 《中国组织工程研究》 2025年29卷19期 4083-4090页 ISTICPKUCA
【摘要】 背景:随着医疗技术的不断进步,干细胞疗法已经被用于包括肌萎缩侧索硬化症在内的多种疾病的治疗.目的:综述干细胞治疗肌萎缩侧索硬化症的研究进展,展望该领域的发展趋势.方法:以"肌萎缩侧索硬化症,间充质干细胞,神经干/祖细胞,多能诱导干细胞;am...
【中文期刊】 李玲 马腾 等 《中风与神经疾病杂志》 2025年42卷1期 3-8页 ISTICCA
【摘要】 目的 应用同位素标记相对和绝对定量技术(iTRAQ),筛选同一家系肌萎缩侧索硬化症(FALS)患者与正常组骨间肌中相关蛋白的差异表达,确定该家系的致病蛋白,为治疗打下基础.方法 提取同一家系所有受试者骨间肌组织,运用iTRAQ技术,对所有蛋...
【关键词】 肌萎缩侧索硬化症； 蛋白质组学； 同位素标记相对和绝对定量技术；
【中文期刊】 张畅畅 胡万春 等 《新中医》 2025年57卷2期 148-153页 ISTICCA
【摘要】 中医临床研究肌萎缩侧索硬化症多围绕于脾肾亏虚这一病机展开,少有从奇经亏耗、八脉温养无权这一角度剖析肌萎缩侧索硬化症的深层病机.笔者基于《黄帝内经》《难经》《奇经八脉考》《临证指南医案》等经典阐述的奇经八理论,提出从奇经八脉论治肌萎缩侧索硬化...
【中文期刊】 苏琦 管英俊 等 《中国组织化学与细胞化学杂志》 2024年33卷1期 1-6页 ISTICCSCDCA
【摘要】 目的 检测m6A识别蛋白 YTHDF1和YTHDF2在ALS转基因小鼠脊髓中的表达变化,阐明其异常表达与ALS疾病进展的动态关系.方法 选取hSOD1G93A突变型ALS转基因小鼠与同窝野生型(WT)小鼠,分别在发病前期(出生后70 d)、...
【中文期刊】 王康 赵慧 等 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 2024年31卷1期 46-51页 ISTICCA
【摘要】 脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy,SMA)是一种儿童早期发病的常染色体隐性遗传的神经肌肉疾病,是导致婴儿期致死的最常见遗传疾病之一.近年来,针对SMA新疗法的探索成为人们关注的焦点,目前临床上主要有3种突破性的...
【中文期刊】 牛荣荣 宋世雄 等 《现代检验医学杂志》 2024年39卷3期 152-156,193页 ISTICCA
【摘要】 目的 探讨帕金森病(Parkinson's disease,PD)患者血清成纤维细胞生长因子22(fibroblast growth factor 22,FGF22)和CXC型趋化因子配体16(CXC chemokine ligand 16...
【关键词】 成纤维细胞生长因子22； CXC型趋化因于配体16； 帕金森病；
【中文期刊】 刘艳 张法军 等 《解放军医学院学报》 2024年45卷7期 758-761页 ISTICCA
【摘要】 背景 运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一种神经系统变性疾病,预后不佳,多为中年起病,目前国内缺乏对老年起病的MND的研究.目的 探讨 60岁以上发病的MND的临床特点及预后.方法 收集 2008年 9-20...
【中文期刊】 杨静 刘亚玲 等 《脑与神经疾病杂志》 2024年32卷9期 588-592页 ISTICCA
【摘要】 目的 探讨稳定转染TDP-43对NSC34细胞自噬的影响.方法 体外培养稳定转染空质粒的NSC34细胞系(E细胞)和转染TDP-43的NSC34细胞系(TDP-43细胞).应用CCK-8试剂盒测定两组细胞活力,应用EdU试剂盒测定两组细胞增...
【中文期刊】 齐伟静 刘亚玲 等 《脑与神经疾病杂志》 2024年32卷10期 608-613页 ISTICCA
【摘要】 目的 观察羟丙基-β-环糊精(HpβCD)对稳转hSOD1G93A的NSC34细胞活力的影响并探讨可能的机制.方法 应用HpBCD分别干预对照组(稳转空质粒的NSC34细胞)和实验组(稳转hSOD1G93A的NSC34细胞),通过CCK-8...
【中文期刊】 温迪 吉盈肖 等 《脑与神经疾病杂志》 2024年32卷2期 106-110页 ISTICCA
【摘要】 目的 探索以自我互补双链腺相关病毒9为载体介导的人胰岛素样生长因子-1(scAAV9-IGF-1)对SOD1-G93A转基因小鼠抗凋亡通路的作用.方法 采用肌萎缩侧索硬化(ALS)的动物模型即转基因SOD1-G93A突变型及野生型(wild...
【关键词】 肌萎缩侧索硬化； SOD1-G93A转基因小鼠； 腺相关病毒9；
【中文期刊】 高雅婷 邢乐文 《卒中与神经疾病》 2024年31卷2期 221-226,封3页 ISTIC
【摘要】 肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是神经退行性疾病的其中一种,其特征是上、下运动神经元进行性变性,继而导致肌肉萎缩,最终患者将死于呼吸衰竭[1].ALS患者会出现虚弱和进行性瘫痪,但很少出现...
【中文期刊】 毕书荣 田玉玲 等 《神经损伤与功能重建》 2024年19卷5期 272-275,295页 ISTIC
【摘要】 目的:比较帕金森痴呆(Parkinson's disease with dementia,PDD)与非帕金森痴呆(Parkinson's dis-ease without dementia,nPDD)患者临床资料及甲状腺功能的差异性,并探讨...
【中文期刊】 杜幼梅 周方云 等 《皖南医学院学报》 2024年43卷1期 1-5页 ISTICCA
【摘要】 目的:观察降钙素基因相关肽(CGRP)对新生大鼠离体脊髓运动神经元(MN)突触传递的影响.方法:选取8～12日龄的新生SD大鼠制备离体脊髓横切片,运用细胞内记录技术进行MN生物电记录,在同侧腹外侧索(iVLF)和同侧背根(iDR)施加电刺激...
【中文期刊】 赵小泉 初红 等 《卒中与神经疾病》 2024年31卷4期 382-386页 ISTIC
【摘要】 目的 探讨运动神经传导异常与肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者预后的关系.方法 回顾性分析2016年4月 2023年8月就诊于武汉大学人民医院神经内科、符合修订版El Escorial临...
【中文期刊】 祝岩波 严陶陶 等 《脑与神经疾病杂志》 2024年32卷11期 667-674页 ISTICCA
【摘要】 目的 探讨叶酸对肌萎缩侧索硬化症(ALS)的可能作用机制,为叶酸在临床上的防治提供可靠的实验数据.方法 将转基因SOD1-G93A突变型小鼠12对随机分为对照组和叶酸组,同窝分开,雌雄各半,每组12只.从60 d开始,对照组正常进水进食,叶...
【关键词】 PCR array； 叶酸； SOD1-G93A小鼠；
【中文期刊】 史继鑫 张君君 《新中医》 2024年56卷12期 204-208页 ISTICCA
【摘要】 介绍马云枝教授诊治运动神经元病的临床经验.马云枝教授认为,运动神经元病主要由先天禀赋不足,后天失养所致.其病位在肌肉筋脉,与脾胃、肝、肾相关,病性以虚证为多,虚实夹杂者亦不少见.诊治运动神经元病通过辨别疾病病程分期、脏腑病位、标本虚实、病情...
【中文期刊】 朱思佳 俞立强 等 《中国临床神经科学》 2024年32卷2期 220-227页 ISTIC
【摘要】 肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种累及上、下运动神经元的神经退行性疾病,主要表现为进行性肌无力及肌萎缩.除运动障碍外,ALS还伴随许多非运动症状.其中,认知损害和行为障碍是最常见的非运动症状.多域认知缺陷对疾病进展、预后和治疗有深远的负面影响...
【中文期刊】 鲍炜炜 管英俊 等 《中国组织化学与细胞化学杂志》 2024年33卷2期 111-117页 ISTICCSCDCA
【摘要】 目的 探讨5-甲基胞嘧啶(5-mC)水平以及DNA甲基转移酶1、3A和3B(DNMT1、DNMT3A和DNMT3B)蛋白表达变化与肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)之间的关系.方法 选用发...
【中文期刊】 郑晓红 《汕头大学医学院学报》 2024年37卷3期 176-177页
【摘要】 1 病例资料患者女性,17岁,因"双下肢萎缩乏力14年"于2022年4月29日收入我科.患者约3岁时无明显诱因开始出现活动时双下肢无力,后逐渐出现双侧大腿肌肉萎缩,小腿肌肉肥大,站立时双胯稍向前凸,坐位时双腿无法伸直,步行时缓慢摇摆且双脚外...
【中文期刊】 龙晶晶 张昆林 等 《云南医药》 2024年45卷3期 113-114页 CA
【摘要】 1临床资料患者女性、57岁,"因口周麻木9月"于2021年9月"入院.患者9月前无诱因出现口周麻木、抬头困难、咀嚼费力、吞咽困难,伴头晕、头痛、四肢乏力、饮水呛咳.逐渐加重出现梳头、抬手困难、言语不清.病程中无发热、肌肉酸痛、肌肉跳动,起病...
【中文期刊】 高廷凤 陶陶 《实用临床医学》 2024年25卷1期 11-14页 CA
【摘要】 脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy,SMA)是一种罕见的遗传性神经肌肉疾病,是脊髓前角细胞的α运动神经元变性,主要特征是脊髓的特定运动神经元的丧失和骨骼肌萎缩,估计发病率约为1/11000活产儿,携带频率为1/4...
【中文期刊】 夏新建 陈金鸽 等 《山东第二医科大学学报》 2024年46卷4期 263-268页
【摘要】 目的 借助磁共振图像(MRI)及基于体素的形态学测量(VBM)分析技术研究帕金森病新临床亚型的大脑结构改变,在一定程度上为完善新临床分型可靠性奠定基础.方法 帕金森病患者及正常人对照组的大脑数据均来自帕金森病进展指标计划(PPMI)公开数据...
【中文期刊】 陈青怡 徐春梅 《世界睡眠医学杂志》 2024年11卷8期 1747-1749页
【摘要】 目的:探究对老年帕金森病睡眠障碍患者护理时开展诱导睡眠联合抗阻力运动的价值.方法:选取 2022 年 4 月至2023 年 10 月厦门大学附属第一医院干部保健二科收治的老年帕金森病患者 80 例作为研究对象,按照Excel表随机分为对照组...
【中文期刊】 杨浩毅 张政 等 《现代医药卫生》 2024年40卷11期 1850-1853,1858页
【摘要】 肌萎缩侧索硬化(ALS)属临床罕见的神经元疾病之一,甲状旁腺功能亢进症(HPT)发病机制仍有待进一步研究,故ALS合并HPT病例更为罕见,漏诊及误诊率极高,容易耽误患者病情.该文报道了1例ALS合并HPT患者的临床诊治情况,并复习了相关文献...
【中文期刊】 林彦琛 李晶晶 等 《中国组织工程研究》 2023年27卷15期 2363-2370页 ISTICPKUCA
【摘要】 背景:神经炎症是影响肌萎缩侧索硬化进展的重要因素,体外研究显示神经干细胞有一定的抗炎作用,但在肌萎缩侧索硬化鼠体内能否抗炎,其机制及最佳移植途径尚不清楚.目的:研究不同途径移植神经干细胞对肌萎缩侧索硬化模型G93A-SOD1小鼠的抗炎作用及...
【中文期刊】 鲍思辰 温佳华 等 《中国康复医学杂志》 2023年38卷9期 1192-1198,1263页 ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:观察电针配伍穴位对急性脊髓损伤(SCI)后大鼠运动功能的影响及脊髓神经元缺氧诱导因子1α(HIF-1α)、血管内皮生长因子(VEGF)表达变化,探讨电针促进大鼠运动功能恢复作用及其可能机制.方法:108只雌性SD大鼠,随机分为假手术组...
【中文期刊】 何中慧 张莹 等 《中国神经精神疾病杂志》 2023年49卷5期 291-295页 ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)尚无有效的治疗方法,目前已经发现多个致病基因以及修饰基因可导致ALS.反义寡核苷酸(antisense oligonucleotides,ASOs)是可以调...
【中文期刊】 冯奕源 徐忠匀 等 《上海交通大学学报（医学版）》 2023年43卷7期 839-847页 ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的·探索C9ORF72肌萎缩侧索硬化/额颞叶痴呆(amyotrophic lateral sclerosis/frontotemporal dementia,ALS/FTD)相关的多聚甘氨酸-精氨酸(poly-glycine-argini...
【关键词】 C9ORF72肌萎缩侧索硬化症/额颞叶痴呆； 多聚甘氨酸-精氨酸； 线粒体；
【中文期刊】 毕晟 闫少珍 等 《中国医学影像学杂志》 2023年31卷8期 887-891页 ISTICPKUCSCD
【摘要】 行为变异型额颞叶痴呆(bvFTD)是一种严重的神经退行性疾病,主要表现为人格、社会行为及执行功能改变,其早期诊断和治疗仍存在挑战.MRI作为一种无创成像技术,在 bvFTD 的诊断和疾病进展监测中发挥关键作用.近年来,结构MRI发现bvFT...
【中文期刊】 王雅欢 杨偲 等 《中风与神经疾病杂志》 2023年40卷11期 1040-1044页 ISTICCA
【摘要】 目的 探讨SOD1基因常见突变位点的临床特点,为肌萎缩侧索硬化症(ALS)的早期识别、诊断及病程评估提供帮助.方法 回顾性分析1例SOD1基因第二外显子c.131A>G:p.H44R突变致ALS患者的临床资料及基因检测结果,并结合文献讨论....
【中文期刊】 张青 李思慧 等 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 2023年30卷4期 303-306页 ISTICCA
【摘要】 脊髓性肌萎缩(spinal muscular atrophy ,SMA)是一种常染色体隐性遗传性神经肌肉疾病,以近端肢体和躯干进行性、对称性肌无力和肌萎缩为主要临床表现,发病率约为1/10000,人群携带率约为1/50,是导致婴幼儿早期死亡...
【中文期刊】 胡晶琼 黎钢 《卒中与神经疾病》 2023年30卷1期 96-99,104页 ISTIC
【摘要】 肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic lateral sclerosis ,ALS)是运动神经元病(Motor neuron disease)最常见的类型,是一种病因未明、选择性侵犯脑与脊髓上、下运动神经元的神经系统变性疾病(Neurod...
【中文期刊】 金艳 秦冬冬 等 《卒中与神经疾病》 2023年30卷2期 165-169,182页 ISTIC
【摘要】 目的 通过分析肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS)患者膈神经传导检测,并结合其它神经电生理资料,为该病提供更深入的认识,进一步指导临床诊疗.方法 研究范围为武汉大学人民医院2014年1月-20...
【关键词】 肌萎缩侧索硬化症； 膈神经传导检测； 肌萎缩侧索硬化改良量表评分；
【中文期刊】 张睿 王彤彤 等 《现代中西医结合杂志》 2023年32卷6期 839-843页 ISTICCA
【摘要】 运动神经元病属于神经内科系统疾病的一种,因其表现形式十分复杂且病因病机至今尚未明确,因此确诊较为困难,目前无有效治疗方法.苏志伟教授时任河北省中医院脑病科主任、河北省中医药学会脑病分会主委,在治疗神经内科疾病方面有着丰富的工作经历及见解.本...
【中文期刊】 刘洪泱 陈道文 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 2023年30卷6期 462-463页 ISTICCA
【摘要】 1 病例报告 患者(即先证者)女,40岁,家庭主妇,因"进行性四肢无力3个月"于2022-11-14就诊于南京医科大学附属脑科医院老年神经科.患者于此次就诊3个月前无明显诱因出现右上肢近端力弱,未重视,症状逐渐加重,日常活动基本不影响;1个...
【中文期刊】 邵金奇 姚旌 《贵州医科大学学报》 2023年48卷7期 780-786页 ISTIC
【摘要】 目的 探讨星状神经节阻滞对中枢性疼痛大鼠脊髓组织中白细胞介素-1β(1L-1β)、1L-6及肿瘤坏死因子-α(TNF-α)的影响.方法 将112只SD雄性大鼠随机均分成空白组(不予任何处理)、假手术组、模型组及治疗组,模型组和治疗组采用脊髓...
【中文期刊】 王杰 冯美江 《实用老年医学》 2023年37卷4期 326-330页 ISTICCA
【摘要】 肌萎缩侧索硬化( amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是一种以脑和脊髓运动神经元变性为特征的进行性神经系统退行性疾病,可累及大脑运动皮层的上运动神经元及脊髓前角细胞和脑干的下运动神经元,临床上兼有上和(或)...
【中文期刊】 康悦 裘冯卓 等 《中国临床神经科学》 2023年31卷3期 293-299页 ISTIC
【摘要】 目的 比较修订版肌萎缩侧索硬化功能评分量表(ALSFRS-R)和Appel肌萎缩侧索硬化评定量表(AALS)在肌萎缩侧索硬化(ALS)临床治疗中的应用价值差异.方法 回顾性分析94例ALS患者,依据不同治疗方案分为:利鲁唑组(31例)、依达...
【关键词】 肌萎缩侧索硬化； 修订版肌萎缩侧索硬化功能评分量表； Appel肌萎缩侧索硬化评定量表；
【中文期刊】 徐胜媛 王薇 等 《中国临床神经科学》 2023年31卷3期 355-359,封3页 ISTIC
【摘要】 肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种致命的神经退行性疾病,病理特征表现为上下运动神经元进行性丢失,ALS病因和病理生理学机制尚不清楚,治疗措施少且疗效有限.因此,寻找病因并开发新的干预措施,以期缓解ALS患者疾病进展成为临床医生的迫切需要.最新研...
【中文期刊】 忽浩杰 蔺辉前 等 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 2023年30卷1期 70-72页 ISTICCA
【摘要】 1 病例报告 患者女,46 岁.因"进行性肢体无力 1 年余,言语不清 6 个月,加重 2 个月"于 2020-3-17 入院.1 年前无明显诱因出现右上肢乏力,伴右肩胛及上臂间断不自主肌肉跳动,夜间明显,无言语含混、饮水呛咳、吞咽困难等,...
【中文期刊】 曾国勇 孙梅影 等 《临床神经病学杂志》 2023年36卷2期 113-117页 ISTICCA
【摘要】 目的 观察早期非球肌起病肌萎缩侧索硬化(ALS)患者睡眠进程、睡眠结构和夜间睡眠呼吸功能变化,探讨多导睡眠图(PSG)对早期阶段非球肌起病ALS出现呼吸功能不全的预警价值.方法 收集2014 年9 月至2019 年9 月在南昌大学第二附属医...
【中文期刊】 田梅 刘亚玲 等 《临床神经病学杂志》 2023年36卷5期 389-392页 ISTICCA
【摘要】 铁参与了大脑中的许多生理过程,维持铁稳态对于大脑的正常生理活动至关重要,铁聚集会导致细胞发生氧化损伤.铁死亡是一种铁依赖的程序性细胞死亡形式,主要是由于细胞内抗氧化机制受损所致.肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种复杂的神经系统变性病,目前治疗...
【中文期刊】 赵舒怡 裘冯卓 等 《中国临床神经科学》 2023年31卷6期 614-622,632页 ISTIC
【摘要】 目的 探索体外扩增的自体调节性T细胞(Treg)治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的临床安全性和疗效.方法 收集2018年9月至2020年12月就诊符合入组标准的65例ALS患者,随机分为Treg组(33例)和安慰剂组(32例).主要观察目标为...
【中文期刊】 董鑫宇 姜宏佺 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 2023年30卷1期 60-64页 ISTICCA
【摘要】 肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种神经系统慢性进行性变性疾病,其病因及发病机制仍不明确.越来越多证据表明,免疫异常及神经炎症与ALS的发病密切相关,其中小胶质细胞的极化作为神经炎症研究...
【中文期刊】 刘亚坤 纪乐 等 《脑与神经疾病杂志》 2023年31卷3期 147-150页 ISTICCA
【摘要】 目的 观察干扰素调节因子5(interferon-regulatory factor 5,Irf5)对肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS),TDP-25细胞模型的影响.方法 利用慢病毒感染的方...
【中文期刊】 薛志远 肖忠林 等 《中国神经精神疾病杂志》 2022年48卷8期 482-485页 ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 本文报告1例34岁男性患者,以吐词不清、饮水呛咳起病,病情加重后逐渐出现四肢无力,双手和后背肌肉萎缩,白天困倦及疲劳等.体格检查:咽反射减弱,背阔肌、双手大小鱼际肌、骨间背肌萎缩,双上肢肌张力降低,双下肢肌张力增高,上下肢肌力不同程度下降,...
【中文期刊】 刘丽丽 陈涓涓 等 《中国神经精神疾病杂志》 2022年48卷3期 151-154页 ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 报告1例由SOD1基因p.F64L(c.195T>A)突变合并SMN1基因异常重复导致的进行性肌萎缩患者的临床、病理及基因特点.收集患者临床及影像学资料.对患者左侧腓肠肌进行组织病理检查.通过二代测序+Sanger测序检测患者全外显子,利用...
【中文期刊】 叶珊 金萍萍 等 《北京大学学报（医学版）》 2022年54卷6期 1158-1162页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:通过MRI皮层厚度分析法,探讨肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者脑结构变化,并分析其与认知功能改变的相关性.方法:纳入ALS患者18例,以及性别、年龄、教育程度匹配的正常对照者18...
【中文期刊】 郭冬芬 禹文峰 等 《中国老年学杂志》 2022年42卷11期 2841-2844页 ISTICPKUCA
【摘要】 肌萎缩侧索硬化( ALS)和额颞叶痴呆( FTD)都是一种渐进性、致死性的神经退行性疾病,二者都伴有神经元的丢失且在临床表现、病理机制、神经行为特征和遗传病因上有部分重叠.二者的发病机制尚不明确,据报道有基因突变,包括9号染色体开放阅读框7...
【中文期刊】 郑志隆 郭兴 《中山大学学报（医学科学版）》 2022年43卷5期 697-704页 ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种典型的神经退行性疾病,其特征是大脑和脊髓中的运动神经元进行性病变.虽然DNA测序技术筛查出众多的ALS致病基因,拓宽了人们对ALS疾病发生的认识,但是这些功能各异的基因导致ALS疾病进程的分子机制仍是有待阐明...
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