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【中文期刊】 向华夏 康权 《中国药科大学学报》 2020年51卷1期 84-91页 ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 研究垂盆草苷(sarmentosin,SA)对幼龄肝内胆汁淤积大鼠的干预和调节作用.将48只SD幼龄大鼠随机分为正常组(Control)、α-萘异硫氰酸酯(ANIT)组(Model)、熊去氧胆酸(UDCA)阳性对照组、垂盆草苷低、中、高剂量...
【中文期刊】 黄倩 张海博 等 《临床肝胆病杂志》 2019年35卷10期 2355-2359页 ISTICPKUCA
【摘要】 肝内胆汁淤积是由遗传、免疫、炎症、结石、肿瘤等多种原因引起的胆汁生成、分泌、排泄功能障碍,不能正常排入十二指肠而逆流入血,引起一系列器质性损害、代谢失调和功能紊乱的临床疾病.近年来,随着临床和基础研究的不断深入,揭示出肠道微生态在肝脏疾病发...
【中文期刊】 王筱婕 买合不巴·别尔丁 等 《中华肝脏病杂志》 2019年27卷5期 388-390页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 收集2013年1月-2017年12月所有慢性肝病患者资料,采集有效病历共计15 336份,筛选符合纳入标准的慢性肝病4 563例,其中胆汁淤积症阳性568例.结果 显示慢性肝病中合并胆汁淤积症的患者阳性率为12.5%,阳性率较高的慢性肝病分...
【中文期刊】 彭晓康 刘希 等 《中华实用儿科临床杂志》 2019年5期 377-380页 ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 分析Citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症( NICCD)的临床特点及预后.方法 选择2014年1月至2017年3月西安市儿童医院感染三科通过血串联质谱和∕或二代测序等检测确诊的32例NIC_CD患儿为NICCD组,外科手术探查联...
【关键词】 Citrin蛋白缺陷症; 肝内胆汁淤积; 生化指标;
【中文期刊】 赵优优 张端 等 《临床肝胆病杂志》 2019年35卷2期 386-387页 ISTICPKUCA
【摘要】 1 病例资料患者男性,46岁,因“间断发热、上腹痛半月,加重伴尿黄10 d”于2018年1月11日入本院.患者半月前劳累受凉后出现发热,体温最高39℃,伴寒战,无盗汗、关节肿痛等,于当地医院给予消炎等对持治疗(具体不详),症状未见明显好转,...
【中文期刊】 张远达 左娜颖 等 《中华儿科杂志》 2019年57卷11期 893-895页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 1例主诉为"皮肤发黄6个月余加重3 d"的患儿,综合其临床症状、实验室检查及肝脏病理结果,并完善基因测序示SPTB基因移码突变:c.1791delG,为新发突变.诊断为遗传性球形红细胞增多症.以胆汁淤积起病的遗传性球形红细胞增多症少见.
【中文期刊】 王建设 李丽婷 《中华实用儿科临床杂志》 2018年33卷19期 1451-1454页 ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 遗传性肝内胆汁淤积症是儿童期死亡或致残的重要原因.随着分子医学的发展,一系列基因突变导致的家族性肝内胆汁淤积症(ATP8B1缺陷、ABCB11缺陷、ABCB4缺陷、TJP2缺陷、NR1H4缺陷、MYO5B缺陷)陆续被发现和认识.这些患儿若得...
【中文期刊】 柴晓哲 朱伟 等 《临床肝胆病杂志》 2018年34卷1期 179-180页 ISTICPKUCA
【摘要】 1 病例资料患者男性,25岁,因"反复肤目黄染9年,再发1个月余,加重1周"于2017年3月3日入本院治疗.2008年患者无明显诱因出现皮肤瘙痒,肤目黄染,就诊于外院,查肝功能: TBil307.6 μmol /L,DBil 253.5 μ...
【关键词】 胆汁淤积,肝内; 病例报告; cholestasis;
【中文期刊】 宋元宗 《中华实用儿科临床杂志》 2018年33卷19期 1447-1450页 ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 Citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症(neonatal intrahepatic cholestasis caused by Citrin deficiency,NICCD)发病的关键病理生理改变是肝细胞胞质NADH/NAD+比值上升...
【中文期刊】 王利霞 韩利伟 等 《世界中医药》 2018年13卷8期 1871-1874页 ISTICPKUCA
【摘要】 目的:评价茵栀黄颗粒对妊娠期肝内胆汁淤积症患者糖脂代谢的影响,并检测治疗前后胎盘中胆盐载体( MRP)的水平.方法:选取2015年1月至2017年1月南阳南石医院将60例妊娠期肝内胆汁淤积症患者纳入研究,随机分为对照组及观察组,每组30例....
【中文期刊】 翟丽娟 杜鹃 等 《中国循证儿科杂志》 2018年13卷2期 134-137页 ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的 报告1例18q21杂合缺失致ATP8B1缺陷病(婴儿肝内胆汁淤积症)合并皮特-霍普金斯综合征(PHS).方法 总结患儿的临床特征、染色体芯片和基因检查结果.结果 男,3个月2d,因皮肤巩膜黄染2月余就诊.体重4 kg(<P3).颜面、...
【中文期刊】 李晓峰 龚敬宇 等 《中华儿科杂志》 2018年56卷5期 392-395页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 进行性家族性肝内胆汁淤积症(progressive familial intrahepatic cholestasis,PFIC)是一组罕见的异质性常染色体隐性遗传性疾病,常于新生儿期或婴儿早期发病,表现为渐进性胆汁淤积性黄疸、顽固性瘙痒和...
【中文期刊】 段维佳 王晓明 等 《中华肝脏病杂志》 2018年26卷6期 466-468页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 良性复发性肝内胆汁淤积症(benign, recurrent intrahepatic cholestasis, BRIC)是一种常染色体隐性遗传疾病.1959年Summerskill和Walsh最早描述了这种疾病.直到1994年在3个患者...
【关键词】 良性复发性肝内胆汁淤积症; 临床特点; Benign recurrent intrahepatic cholestasis;
【中文期刊】 冯佳燕 陈莲 等 《临床与实验病理学杂志》 2018年34卷7期 729-733页 ISTICPKUCA
【摘要】 目的 探讨ABCB11基因突变导致的进行性家族性肝内胆汁淤积症(progressive familial intrahepatic cholestasis,PFIC)的临床特点、组织学形态、免疫表型及其鉴别诊断.方法 分析8例ABCB11基...
【关键词】 进行性家族性肝内胆汁淤积症; ABCB11基因; GGT;
【中文期刊】 卢致琨 刘丽 等 《中华实用儿科临床杂志》 2018年33卷8期 615-617页 ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 对2例Citrin缺陷所致新生儿肝内胆汁淤积症(NICCD)患儿进行SLC25A13基因突变分析.方法 分析2例患儿的临床特点,经家长同意后留取患儿外周血2 mL,提取基因组DNA,进行SLC25A13基因18个外显子及侧翼序列的PC...
【关键词】 Citrin蛋白缺陷; 新生儿肝内胆汁淤积症; SLC25A13基因;
【中文期刊】 王晓波 孙洁 等 《中华消化杂志》 2017年37卷12期 850-852页 ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 肝内胆汁淤积是由各种原因引起的胆汁形成、分泌和(或)胆汁排泄异常所导致的肝脏病变[1].肝内胆汁淤积的常见原因有病毒性肝炎、自身免疫性肝病、药物性肝损伤、妊娠期肝内胆汁淤积等,以病毒感染为主.其发病机制尚未完全明确[2-3].慢性乙型肝炎相...
【中文期刊】 陈潇 张玉侠 《护理学杂志》 2017年32卷7期 25-27页 ISTICPKUCSCD
【摘要】 总结1例1型进行性家族性肝内胆汁淤积症患儿的护理,护理要点包括瘙痒的护理,饮食管理,用药护理,疲乏的护理,健康教育及心理护理等.患儿住院10 d,病情稳定出院.
【关键词】 肝内胆汁淤积症; 进行性家族性; 常染色体隐性遗传疾病;
【中文期刊】 朱梦姝 刘志峰 《中华实用儿科临床杂志》 2017年32卷7期 551-554页 ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 ABCB11基因编码胆盐输出泵(BSEP)蛋白,BSEP蛋白主要位于肝细胞胆管膜上,是胆汁分泌的重要转运蛋白之一,当ABCB11基因发生突变时,BSEP蛋白功能、定位以及降解等发生异常,导致胆汁排出受阻,形成肝内胆汁淤积症.近年来,ABCB...
【中文期刊】 张婧 俞蕙 《中华肝脏病杂志》 2016年24卷1期 78-80页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 婴儿进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)是引起婴儿黄疸、肝功能异常的常见疾病,其病因学和发病机制的研究有新进展.2014年日本学者提出TJP2基因突变引起PFIC4型,对其发病机制的了解为国内诊断婴儿PFIC提供新思路.
【中文期刊】 刘晶莹 苗静琨 等 《临床儿科杂志》 2016年34卷12期 949-953,955页 ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 Citrin蛋白缺乏所致新生儿肝内胆汁淤积症是由SLC25A13基因突变导致的常染色体隐性遗传病,主要表现为黄疸消退延迟、肝功能异常及高氨基酸血症,确诊依赖基因分析。Citrin蛋白缺乏是中国新生儿肝内胆汁淤积症的重要病因之一,近年来对该病...
【中文期刊】 刘香丽 马素平 等 《中华肝脏病杂志》 2016年24卷9期 701-703页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 进行性家族性肝内胆汁淤积症(progressive familial intrahepatic cholestasis,PFIC)是一组异质性的常染色体隐性遗传病,属罕见病,发病率目前尚无确切报道,新生儿发病率估计为1/100 000~1/...
【关键词】 胆汁淤积症,肝内,家族胜,进行性; 遗传病; 儿童;
【中文期刊】 张婧 王晓红 等 《中华肝脏病杂志》 2016年24卷10期 755-760页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 探讨白蛋白在Citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症诊断中的临床价值. 方法 采用回顾性研究方法,统计分析2007年1月至2014年12月间在复旦大学附属儿科医院就诊的90例Citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症患儿临床资料,依...
【中文期刊】 费薇 赵敏 《护理研究》 2016年30卷28期 3499-3502页 ISTICPKU
【摘要】 [目的]探究对肝内胆汁淤积症孕妇护理中引入认知干预后认知状况和妊娠结局的变化。[方法]选取我院2013年4月—2015年6月收治的88例妊娠期伴发肝内胆汁淤积症孕妇,利用随机数字表法进行分组,分为研究组和对照组,每组44例;对照组开展常规护...
【中文期刊】 肖长雪 李中跃 《中华实用儿科临床杂志》 2016年31卷7期 518-521页 ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 分析Citrin缺陷致新生儿肝内胆汁淤积症(NICCD)患儿的临床表现、实验室检查特点及预后.方法 对2012年7月至2015年2月重庆医科大学附属儿童医院经血串联质谱和/或基因检测诊断的29例NICCD患儿临床表现、实验室检查结果进...
【关键词】 Citrin蛋白缺陷; 肝内胆汁淤积; 临床表现;
【中文期刊】 李旺 罗超 等 《实用医学杂志》 2016年32卷17期 2825-2828页 ISTICPKUCA
【摘要】 目的:分析希特林蛋白患儿血Met、Phe 、Tyr、Arg、Cit、Orn、Ser、Thr、C0、C2、C3、C14、C14∶1、C16、C16∶1、C18、C18∶1及尿气相质谱4-羟基苯乳酸、4-羟基苯丙酮酸的水平分布,探讨各指标在新生...
【中文期刊】 席明名 王俐 等 《中国药房》 2016年27卷28期 3936-3938页 ISTICPKUCA
【摘要】 目的:考察茵黄合剂提取物(YHA)对肝内胆汁淤积模型大鼠胆汁分泌和肝脏功能的改善作用.方法:将SD大鼠随机分为空白组、模型组、阳性组(熊去氧胆酸,45 mg/kg)和YHA高、中、低剂量组[37.8、18.9、9.45 g(生药)/kg],...
【中文期刊】 黄建荣 《中国医学前沿杂志(电子版)》 2016年8卷3期 9-11页 ISTICPKUCSCD
【摘要】 胆汁淤积是指胆汁合成、分泌异常,以及肝内外胆管中胆汁流动的机械性或功能性障碍,使胆汁成分入血所致的临床证候群[1]。胆汁淤积按照发生部位可分为肝内胆汁淤积(intrahepatic cholestasis, IHC)和肝外胆汁淤积,其中IH...
【中文期刊】 岳永飞 汪云 等 《实用医学杂志》 2016年32卷23期 3856-3859页 ISTICPKUCA
【摘要】 目的:探讨一氧化氮合酶(NOS)、神经肽Y(NPY)以及脐带组织细胞凋亡与妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)发病的相关研究.方法:随机选取33例重度ICP患者为研究组,35例健康孕妇为对照组,分别检测两组脐带组织和血浆中NOS、NPY的表达情况...
【中文期刊】 谢中国 刘洋 等 《中华儿科杂志》 2016年54卷2期 156-157页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 患儿男,3岁4个月.因“发热5d伴皮疹、皮肤黄染3d”于2015年4月入院.入院前5天患儿发热,体温最高40℃,并全身散在红色斑丘疹,皮疹轻度瘙痒.3d前出现皮肤黄染,渐加重,伴烦躁不安.2d来大便呈陶土样,小便色暗黄.无咳嗽、咳痰、腹痛、...
【中文期刊】 李雪松 刘圣烜 等 《华中科技大学学报(医学版)》 2016年45卷2期 234-237页 ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 良性复发性肝内胆汁淤积症(BRIC)于1959年由Summerskill与Walshe首先对其临床表现进行了描述[1],是一种罕见的常染色体隐性遗传性肝脏疾病,其临床特征为自限性反复发作的黄疸伴严重皮肤瘙痒,黄疸持续时间不一,长者可持续数月...
【中文期刊】 肝内胆汁积症诊治专家委员会 《中华临床感染病杂志》 2015年5期 402-406页 ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 胆汁淤积( Cholestasis )是指胆汁合成、分泌异常,以及肝内外胆管中胆汁流动的机械性或功能性障碍,继而使得胆汁成分入血所致的临床症候群[1]。按照发生的部位可分为肝内胆汁淤积( Intrahepatic cholestasis ,...
【中文期刊】 郭静 许玲芬 等 《临床肝胆病杂志》 2015年31卷8期 1252-1256页 ISTICPKUCA
【摘要】 目的 探讨临床诊断方法对于鉴别诊断小儿胆道闭锁(BA)和肝内胆汁淤积症(IHC)的价值,从而提高临床医生对BA的认识,减少临床漏诊及误诊率.方法 收集2011年7月-2014年6月以持续性黄疸收入中国医科大学附属盛京医院小儿消化内科的133...
【中文期刊】 刘源 夏强 等 《中华小儿外科杂志》 2015年36卷10期 758-760页 ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的 探讨活体肝移植手术治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)的手术疗效和预后.方法 2013年4月到2014年11月期间6例确诊为PFIC的患儿(4男2女)在我中心接受了活体肝移植手术,其中1例PFICⅠ型,2例为PFICⅡ型,3例为...
【中文期刊】 邓宝成 刘沛 《临床肝胆病杂志》 2015年31卷10期 1599-1604页 ISTICPKUCA
【摘要】 进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)是一组罕见的异质性常染色体隐性遗传性疾病,发病率约为1/50 000~1/100 000.依据编码肝细胞膜转运蛋白基因的不同,可将PFIC分为三型.PFIC-1、PFIC-2和PFIC-3分别是ATP8...
【中文期刊】 徐铭益 陆伦根 《中国医学前沿杂志(电子版)》 2015年4期 5-9页 ISTICPKUCSCD
【摘要】 良性复发性肝内胆汁淤积(benign recurrent int-rahepatic cholestasis,BRIC)是一类以反复发作的自限性严重瘙痒症和黄疸为特征的胆汁淤积性肝病。该病临床发病率低,患者症状可持续数周至数月,一般不会发生...
【中文期刊】 陈东风 孙文静 《临床肝胆病杂志》 2015年31卷10期 1559-1562页 ISTICPKUCA
【摘要】 肝内胆汁淤积是临床上常见的肝损伤的表现形式,其病因较为复杂,所涉及的疾病种类广泛.其发病与肝细胞及毛细胆管细胞损害、胆汁酸转运障碍、胆汁流动异常等机制相关.肝内胆汁淤积的治疗方法以药物治疗为主,现主要的药物包括熊去氧胆酸、奥贝胆酸、腺苷蛋氨...
【中文期刊】 刘佳 赵宇 等 《世界科学技术-中医药现代化》 2015年8期 1673-1678页 ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的:观察加味茵陈蒿汤对雌激素致肝内胆汁淤积症大鼠肝脏水通道蛋白8(AQP8)mRNA和蛋白表达的影响,探讨加味茵陈蒿汤治疗妊娠肝内胆汁淤积症可能的分子机制。方法:50只SD雌性大鼠,体质量180-200 g,随机分为正常组(N,n=10)...
【中文期刊】 李婷婷 陈云 《海南医学院学报》 2015年21卷5期 682-685页 ISTICPKU
【摘要】 目的:研究妊娠肝内胆汁淤积症患者瘦素(leptin)表达情况及其与胎盘组织中凋亡调节基因的关系.方法:将2012年3月~2014年4月复旦大学附属妇产科医院收治的40例妊娠肝内胆汁淤积症患者纳入研究的观察组,将同期收治的40例健康妊娠产妇纳...
【中文期刊】 钟巍 陈萦 《中国医学前沿杂志(电子版)》 2015年4期 10-13页 ISTICPKUCSCD
【摘要】 婴儿胆汁淤积性黄疸是一种罕见病,但可能带来严重后果。2004年,北美小儿胃肠病、肝脏病和营养学会(NASPGHAN)胆汁淤积指南委员会制定了关于婴儿胆汁淤积性黄疸诊断评估的临床实践指南[1](以下简称该指南),阐述了2~8周婴儿高结合胆红素...
【中文期刊】 张建华 李秀华 《中国生育健康杂志》 2020年31卷1期 87-89页 ISTIC
【摘要】 妊娠期肝内胆汁淤积症病因及发病机制尚不明确,但最终都会导致胆汁酸淤积,对胎儿产生直接或间接的毒害作用.国内外研究已经证实肝内胆汁淤积与肝脏中胆汁酸核受体、转运体相关.近年来不断发现了胆汁酸核受体、转运体在妊娠期肝内胆汁淤积症胎盘中的表达,并...
【关键词】 妊娠期肝内胆汁淤积症; 胎盘; 胆汁酸转运体;
【中文期刊】 秦芬 王权 等 《中南医学科学杂志》 2020年48卷1期 56-58,92页 ISTICCA
【摘要】 探讨血中总胆汁酸(TBA),血清抑制素A(INH-A)及可溶性细胞间黏附因子-1(sICAM-1)水平对妊娠合并肝内胆汁淤积症(ICP)病人病情严重程度的评估价值,选取本院100例ICP患者作为观察组,50例健康体检者作为对照组.结果显示,...
【关键词】 妊娠合并肝内胆汁淤积症; TBA; INH-A;
【中文期刊】 胡耀元 李朗 等 《重庆医学》 2020年49卷10期 1570-1574,1584页 MEDLINEISTICCA
【摘要】 目的 探讨滨蒿内酯对胆总管结扎大鼠法尼醇X受体(FXR)/胆盐输出泵(BSEP)信号通路及肝内胆汁淤积的影响.方法 SD大鼠随机分为假手术组、模型组、滨蒿内酯低剂量组(25 mg/kg)、滨蒿内酯中剂量组(50 mg/kg)、滨蒿内酯高剂量...
【中文期刊】 胡玉藏 倪文璐 《肝脏》 2020年25卷5期 541-544页 ISTIC
【摘要】 目的 探究超声速度向量成像技术(VVI)联合心功能综合指数(Tei指数)对肝内胆汁淤积症(ICP)孕妇胎儿心功能异常的检测价值.方法 回顾性分析2017年5月—2019年5月我院收治的61例ICP患者的临床资料,根据其胎儿心功能是否异常分为...
【中文期刊】 陈友惠 王辉 等 《胃肠病学和肝病学杂志》 2020年29卷2期 236-238页 ISTICCA
【摘要】 进行性家族性肝内胆汁淤积症是一组罕见的常染色体隐性遗传病,起病早,进展快,死亡率高,治疗较为困难.本文报道进行性家族性肝内胆汁淤积症3型2例,并附文献复习.
【关键词】 进行性家族性肝内胆汁淤积症; 遗传病; 儿童;
【中文期刊】 席奇 杨璇 等 《现代中西医结合杂志》 2020年29卷9期 913-917,944页 ISTICCA
【摘要】 目的 探讨降黄合剂Ⅱ号对复合因素诱导的阴黄证肝内胆汁淤积模型大鼠肝损伤及钠-牛黄胆酸盐共转运多肽(NTCP)、胆盐输出泵(BSEP)表达的影响.方法 将60只SD雄性大鼠随机分为正常组、模型组、降黄合剂Ⅱ号高剂量组、降黄合剂Ⅱ号中剂量组、降...
【关键词】 降黄合剂Ⅱ号; 肝内胆汁淤积; 钠-牛黄胆酸盐共转运多肽;
【中文期刊】 陈韵琳 程远 等 《湖南师范大学学报(医学版)》 2020年17卷1期 168-171页 ISTIC
【摘要】 目的:探究妊娠肝内胆汁淤积综合征(ICP)患者血清总胆汁酸(TBA)与新生儿肺损伤程度及预后的相关性.方法:回顾性分析2015(2013)年1月~2017年1月于我院进行产检并分娩的ICP孕妇52例(观察组)的临床资料,选取同期正常妊娠孕妇...
【关键词】 妊娠肝内胆汁淤积综合征; 血清总胆汁酸; 新生儿;
【中文期刊】 周凡 高冰心 等 《中华肝脏病杂志》 2014年22卷4期 299-304页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 评价熊去氧胆酸(UDCA)与S-腺苷蛋氨酸(SAMe)联合及单独使用改善妊娠肝内胆汁淤积症(ICP)妊娠结局的疗效和安全性. 方法 计算机检索MEDLINE、EMBASE、Cochrane library、CBM、CNKI和万方数据库...
【中文期刊】 卢俊玲 匡景霞 等 《中华流行病学杂志》 2014年35卷11期 1281-1283页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 探讨妊娠期肝内胆汁淤积症产前监测指标与围产儿预后相关性.方法 采用病例对照方法回顾性分析2011年1月至2014年1月同济医学院附属普爱医院收治的88例妊娠期肝内胆汁淤积症患者及其围产儿(研究组)的临床资料,选取同期收治的正常妊娠妇女...
【关键词】 妊娠; 肝内胆汁淤积症,妊娠期; 围产儿;