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【会议论文】Mary C.Dinauer 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 由于先天性中性粒细胞功能缺陷导致的免疫缺陷揭示了先天性免疫反应的重要特征.尽管表现出了对细菌和真菌的易感性,这些疾病在临床表现和特异的微生物病原体方面都具有不同的特点.这篇综述提供了最新的几种与中性粗细胞功能损伤相关的遗传疾病的发病机制和治...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【会议论文】Susan R.Kahn 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 血栓后综合征(PTS)是一种常见的静脉血栓形成(DVT)并发症,有时会引起患者残疾、从而降低生活质量并造成额外花费.本文讨论DVT后的PTS风险、目前预防和治疗PTS的手段及这一领域新的信息.DVT患者约有20％～50％发生PTS,大约5～...
- 概要：
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- 结论：
【会议论文】Wael Saber 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 异基因造血干细胞移植(HSCT)是骨髓增生异常综合征(MDS)唯一可治愈的方法.但移植相关并发症和死亡率的高风险阻碍了移植的广泛应用,尤其MDS患者多为老年人.然而,在策略上的最新进展是尽量减少药物相关毒副作用,使HCT成为更多患者可行的选...
【关键词】 骨髓增生异常综合征； 异基因造血干细胞移植； 预后评估；
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【会议论文】Steven R.Lentz 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 肥胖和炎性肠病(IBD)都是系统性炎症性疾病,通过相似的机制倾向于形成动脉或静脉血栓.肥胖和IBD是导致血栓形成风险持续升高的慢性危险因素,IBD的血栓形成风险还与疾病严重程度相关.由于缺乏高质量的临床证据指导治疗决策,预防及治疗肥胖和IB...
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- 方法：
- 结论：
【会议论文】Valeria Santini 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 大多数骨髓增生异常综合征(MDS)患者属于国际预后评分系统(IPSS)和IPSS-修订中低危组.对于这些MDS患者进行精确地诊断和预后分层往往极具挑战性,但其可确保治疗的优化.不同治疗方案的选择已极大提高了这组患者的生活质量和生存期.就频率...
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- 方法：
- 结论：
【会议论文】Michael Auerbach 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 缺铁性贫血是当今世上最常见的血液系统疾病.虽然口服铁通常被认为是首选治疗方案,但大量证据已表明,在临床上,与口服铁相比,静注铁在疗效和安全性方面更占优势,在铁缺乏患者中应更早提倡这种治疗模式.在本文中,将会在治疗实用技巧的第一部分和第二部分...
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- 方法：
- 结论：
【会议论文】Cecilia Becattini 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 近年来对急性肺栓塞(PE)患者的临床处理有快速变化.由于对患者临床治疗策略的差异化,需要有效的危险度分层工具.死亡风险低的患者适于家庭治疗或早期出院.已有较高阴性预测值的临床评估模型在筛选低死亡风险的患者中得到验证.在一个大型研究和几个荟萃...
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- 方法：
- 结论：
【会议论文】Sabine Eichinger 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 维生素K拮抗剂(VKAs)被广泛用于血栓性疾病的防治.该类药物特异性作用于维生素K循环而影响维生素K依赖性凝血因子在肝脏的合成.由于VKAs的量效关系在不同个体差异显著,且出血并发症与其抗凝强度密切相关,因此需要根据国际标准化比值(INR)...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【会议论文】Régis Peffault de Latour 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 特发性再生障碍性贫血(AA)治疗的首选是人类白细胞抗原(HLA)同胞相合供者的异基因造血干细胞移植(HSCT).全相合无关供者(MUD)移植可考虑用于免疫抑制治疗失败后无同胞供者的患者,替代供体移植(不相合无关、脐带血或单倍体HSCT)可适...
【关键词】 骨髓衰竭； 异基因造血干细胞移植； 临床疗效；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【会议论文】Rebecca Devlin 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 造血干细胞移植(HCT)是目前唯一能够治愈骨髓纤维化(MF)的治疗方法.然而,由于风险较小的非移植疗法如JAK l/2抑制剂的广泛应用,使得最佳HCT时机变得不明确.为了在HCT与最佳可用的非移植疗法之间做出正确选择,需要对对患者、疾病和移...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【会议论文】RachaelF.Grace 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 免疫性血小板减少症(Immune thrombocytopenia,ITP)是一种发病率较低的,获得性自身免疫性疾病,以血小板减少伴出血风险增加为特征.尽管,多数儿童和成年ITP患者一线治疗即可获得疾病缓解,一线治疗包括定期检测、激素治疗,...
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- 方法：
- 结论：
【会议论文】Michele P.Lambert 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 本文讨论了肝病以及肾病两种常见的临床疾病是如何改变血小板数量及功能的,并总结了肝肾疾病患者中血小板减少对出血相关并发症以及出血风险的影响及相关性.越来越多的数据表明,血小板在肝肾疾病中不仅仅是旁观者,而在其病理机制中发挥了一定作用.为此本文...
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- 方法：
- 结论：
【会议论文】Peter W.M.Johnson 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 单纯化疗或化疗联合放疗治疗霍奇金淋巴瘤取得了巨大的成功,近年来的临床研究显示无论分期早晚,肿瘤相关死亡率明显低于其他原因导致的死亡.长期治疗毒性广受关注,近期临床试验提倡应用早期PET-CT评估治疗疗效指导后续治疗.对于分期较早的患者可考虑...
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【会议论文】Christine Ribic 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 血栓形成和出血是肝肾疾病患者出现并发症和死亡的最常见原因之一.静脉血栓和出血风险增加在这两类人群中的病理生理学不同,抗凝治疗方案也不同.对肝肾疾病患者进行抗凝治疗会增加出血风险,这与肝肾对抗凝药物的清除受损有关.即使是同一类抗凝药,在肝肾中...
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- 方法：
- 结论：
【会议论文】Karina Yazdanbakhsh 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 红细胞输注是治疗和预防镰状细胞贫血病(SCD)并发症的重要方法,而且大多数SCD患者在20岁之前都会接受1次甚至更多的输血治疗.然而,SCD同种免疫是严重的输血并发症,会引发致命的急性或者迟发的输血反应.SCD患者同种免疫发生率高,很可能跟...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【会议论文】洪艳 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 随着基因检测技术的引入,越来越多合并血液恶性疾病的遗传性癌症综合症为人们熟知.多达10％的成人和儿童恶性血液肿瘤患者的发病原因可能为潜在的遗传因素.临床上对患有包括家族性白血病等遗传性恶性血液肿瘤病人的管控还有一定的困难,造成这一现状的原因...
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- 方法：
- 结论：
【会议论文】Jill M.Sullivan 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN,原名母细胞性NK细胞淋巴瘤或CD4+CD56+追血细胞肿瘤)是一种罕见的髓系恶性肿瘤,目前尚无明确的规范化治疗方案.BPDCN在白血病细胞浸润前最常见于皮损,伴或不伴有髓外器官损害.临床症状不易进行...
【关键词】 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤； 免疫疗法； 异基因移植；
- 概要：
- 方法：
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【会议论文】Theodosia A.Kalfa 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是一种罕见的异质性疾病,发病率约为每年1-3/10万.温抗体型自身免疫性溶血性贫血(w-AIHA)是其中最常见的类型,由于自身抗体与红细胞表面抗原反应的...
【关键词】 自身免疫性溶血性贫血； 发病机制； 疾病诊断；
- 概要：
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【会议论文】吴遐 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 尽管高危(high-risk,HR)骨髓瘤有着众多的定义,但最新的关于初治MM危险分层的共识来自于国际骨髓瘤工作组.近期公布的修订国际分期系统(R-ISS)包括经iFISH检测的del(17p)或t(4;14)、β2微球蛋白、白蛋白和乳酸脱...
【关键词】 骨髓瘤； 化疗方案； 异基因造血干细胞移植；
- 概要：
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【会议论文】 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 大多数霍奇金淋巴瘤患者可以通过一线治疗方案达到治愈;但是,仍有10％-15％早期患者及20％-30％进展期患者需要包括移植在内的二线方案治疗,这些患者中仍有50％-55％可以达到治愈.反复复发的患者通常会接受临床试验的新型制剂,或者把联合化...
【关键词】 霍奇金淋巴瘤； 异基因造血干细胞移植； 免疫抑制剂；
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- 方法：
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【会议论文】Arati V.Rao 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 急性髓细胞白血病(AML)是一种老年性疾病,尽管已有证据显示治疗可以使该群体生存获益,但是也只有不到一半的患者进行治疗.如何评估老年AML患者是适合的、易损的还是脆弱的仍然是肿瘤学家的挑战.大多数AML患者是老年人,通常伴有合并症,同时缺乏...
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【会议论文】Flora E.van Leeuwen 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 经历霍奇金淋巴瘤(HL)治疗的长期存活者出现一些相关的副作用,第二肿瘤(SMNs)和心血管疾病是这些患者主要的死亡原因.其他后遗症也逐渐被确认,如肺功能衰竭、内分泌病(甲状腺功能障碍、不育),颈部肌肉萎缩和持续的疲劳.HL存活者发生SMNs...
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- 方法：
- 结论：
【会议论文】林嘉衍 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 T-细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)在生物学特性上区别于B淋巴细胞白血病(B-ALL),并表现出不同的疾病反应动力学模式.虽然使用非常相似的方案治疗T-ALL和B-ALL,但可观察到两种白血病对不同治疗元素有差别反应.和B-ALL类似,...
【关键词】 T-细胞急性淋巴细胞白血病； 临床治疗； 预后评估；
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【会议论文】Danielle M.Townsley 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 在过去的5年里,选择非移植治疗先天和获得性再生障碍性贫血的比例在明显扩大.在未来,需要移植的几率可能更低.单药艾曲波帕治疗难治性AA取得三系血液学反应,这在应用其他生长因子多年临床试验失败之后促生了对生长因子的新兴趣.添加艾曲波帕至免疫抑制...
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【会议论文】Alfred L.Garfall 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 多发性骨髓瘤(MM)的异基因造血干细胞移植和供者淋巴细胞输注可以诱发移植物抗骨髓瘤免疫、使病人获得长生存成为可能,但其有效性及治疗相关毒性限制了广泛应用.细胞免疫和疫苗治疗致力于寻找诱导比异基因移植更特异、可靠及有效,而仅有更低治疗相关风险...
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【会议论文】Daniel M.Witt 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 在发生威胁生命的出血并发症后,恢复抗凝可避免严重甚至致命性的血栓栓塞事件发生,而停用抗凝则可能降低再出血风险,究竟如何取舍对于医生或是患者都是极为困扰的难题.已有的证据支持在消化道出血或颅内出血患者择期恢复抗凝治疗.在综合评估出血事件自身特...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【会议论文】Terry B.Gernsheimer 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 产科血液病学的挑战在于患者和患者的后代两方面.特别是出血性疾病,无论是先天还是获得性,都不仅仅是分娩及产后早期的重要问题,也可能对胎儿及新生儿产生重要的影响.患有先天性出血性疾病的女性,或X连锁隐性遗传疾病的携带者应当在怀孕前接受咨询,做好...
- 概要：
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- 结论：
【会议论文】Hetty E.Carraway 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 骨髓增生异常综合征(MDS)的主要治疗包括支持治疗(如输血,集落刺激因子,铁螯合剂等),以及美国食品药品管理局批准的药物,包括5氮杂胞苷,脱氧氮杂胞苷,和来那度胺).对于不再能从这些药物中获益的患者,目前缺乏有效的治疗方法.此时的挑战是对这...
- 概要：
- 方法：
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【会议论文】Sigbj?rn Berentsen 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 原发性慢性冷凝集素病(CAD)是一种临床病理明确的疾病,其发病机制是骨髓中特异性B淋巴细胞克隆性增殖异常所引发的自身免疫性溶血性贫血.免疫性溶血为补体依赖性,发病时补体蛋白C3b调控经典途径活化,红细胞被吞噬进而出现相关临床症状.CAD典型...
【关键词】 原发性慢性冷凝集素病； 发病机制； 疾病诊断；
- 概要：
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【会议论文】李红敏 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 贫血在老年人中很常见,通常原因不明,即使经过详细的询问病史、严格的体格检查以及包括骨髓穿刺、骨髓活检、染色体核型在内的重要实验室检查也常常不能很好的解释病因.而分子遗传学检测在血液病中的临床应用使得老年不明原因贫血变得更加复杂.虽然体细胞突...
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【会议论文】Andrew S.Artz 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 造血细胞移植(HCT)是治疗多种恶性血液病的基础,但是移植相关的并发症和致死性限制了在老年人群中的应用.生物学或按日历年龄问题已不再是HCT的屏障,因为在过去的十年里,移植的应用有很大的增长,增长的部分主要是在生命中的第8个10年做移植的人...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【会议论文】沈晶 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 1名61岁的有慢淋病史的患者突然感觉自己极度疲劳、盗汗.3年以前他被诊断为慢淋,是在常规血象检测基础上诊断的,没有其它合并症.体格检查发现有颈部和腋窝淋巴结2～3厘米肿大,脾肋下可触及,血常规的结果是淋巴细胞比例增多、血小板减少、贫血,预后...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【会议论文】Francesco Passamonti 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 2016年针对Ph阴性骨髓增殖肿瘤(MPNs)的世界卫生组织(WHO)多参数分类,整合了临床特征、形态学和遗传学数据,用来诊断真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF).主要更新是:(1)降低了诊断PV...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【会议论文】Charles J.Parker 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 了解PNH是一种异质性疾病,其临床表现由PNH克隆大小及红细胞表型决定;PNH与骨髓衰竭的关系;理解补体介导的溶血性贫血中PNH的发病机理以及通过阻断补体膜攻击复合物(MAC)形成来减轻溶血;能将PNH病人根据三种亚型进行分类以给病人提供个...
【关键词】 阵发性睡眠性血红蛋白尿症； 病理机制； 疾病诊断；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【会议论文】Wendy Lim 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 抗磷脂综合征(APS)是以血栓事件、病理妊娠、和实验室检查存在抗磷脂抗体(aPL)证据为特征的获得性免疫综合征.处理包括高风险的患者首次血栓发作的预防(初级预防)、有血栓史的患者血栓复发的预防(次级预防).对这些患者进行血栓风险的评估,平衡...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【会议论文】Peter E.Newburger 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 这篇教育综述强调了自身免疫性或者其他形式的后天性中性粒细胞减少症的诊断评估,包括了慢性“自身免疫”,“良性”和“特发性”分类的重叠.由感染,药物,和免疫性疾病引起的独立的中性粒细胞减少症也被强调.讨论对于良性和自身限制性疾病基于大部分支持治...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【会议论文】胡少轩 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 原发中枢神经系统淋巴瘤(Primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是指局限于脑、软脑膜、眼和脊髓的一种结外非霍奇金淋巴瘤.该肿瘤大部分发生于免疫功能正常的个体,也是本综述的主要关注对象.PC...
【关键词】 原发中枢神经系统淋巴瘤； 病理机制； 疾病诊断；
- 概要：
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- 结论：
【会议论文】Michael Heuser 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 治疗相关髓系肿瘤(t-MN)包括t-MDS和t-AML.它们都具有进展迅速、发病机理相似、预后差的共同特点.表鬼臼毒素(如依托泊苷)治疗后较短时间内易发t-AML、融合癌基因KMT2A/MLL-MLLT3阳性、预后较好.烷化剂治疗后较长时间...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【会议论文】Sameem Abedin 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 急性早幼粒细胞白血病(APL)是急性髓系白血病(AML)分型中伴有明显凝血功能障碍的一个独特亚型.随着治疗药物的研制进展,APL这一曾经的致死性疾病已成为AML中治愈率最高的亚型,堪称肿瘤治疗领域的成功典范.如今患者可以不仅仅依靠传统化疗而...
【关键词】 急性早幼粒细胞白血病； 并发症； 远期毒性反应；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【会议论文】赵晓甦 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 一些遗传综合征一直与易感白血病相关,包括骨髓衰竭综合征,唐氏综合征以及李拂美尼综合征.近期的研究更好地阐明了罹患白血病的风险与这些综合征预后的相关性.同时,近几年,一些其他的种系突变也被发现并界定为新的白血病易感综合征,包括ANKRD26,...
- 概要：
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【会议论文】Henrik Hasle 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增殖性疾病在儿童中少见;它们可分为低危MDS(儿童难治性血细胞减少症[RCC]),进展期MDS(难治性贫血伴原始细胞增多转化型)和幼年粒单核细胞性白血病(JMML).每种的特征和治疗策略各不相同.越来越多的...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【会议论文】Gert Ossenkoppele 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 在诊断时所确定的预后影响因素可以预测疾病的预后,但获得形态学完全缓解(CR)也仍然是治疗的重要终点.治疗后的残留病变能集中反映诊断及诊断后耐药机制/因素,对其进行检测可能成为指导治疗的手段.对微小残留病变MRD的界定远低于5％原始细胞水平,...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【会议论文】申浩睿 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 尽管R-CHOP(美罗华联合环磷酰胺、多柔比星、长春新碱及泼尼松)方案目前已成为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的标准治疗,但仍有30％-50％的患者因疾病分期较晚及预后指数较高而治疗效果不佳.此类患者中20％为原发耐药(在治疗期间或治...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【会议论文】翁琳倩 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 急性髓系白血病(AML)是一类异质性的血液肿瘤,具有未成熟髓系细胞克隆性增殖及异常分化的特点.AML的预后取决于很多因素,包括患者年龄、体能状态、合并症等临床特点,以及白血病特异的遗传学特点比如细胞遗传学及分子分型等.二代测序技术的应用发现...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【会议论文】赵红霞 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 含T细胞的细胞免疫治疗是治疗急性淋巴细胞白血病(ALL)的新进展.这些包括blinatumomab在内的独特的药物在复发、难治的ALL患者中取得了令人意想不到的缓解率.源于此治疗的强烈的免疫活性,细胞因子释放综合症(Cytokine rel...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【会议论文】赵浩 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 自体造血干细胞移植(ASCT)是适合大剂量化疗的骨髓瘤患者治疗的重要组成部分.近期比较了早期移植和低剂量化疗的研究显示即便是在免疫调节剂、蛋白酶体抑制剂以及其他新药的时代,仍应在诱导治疗后继续行自体造血干细胞移植作为巩固治疗.虽然这种治疗策...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【会议论文】Christoph Klein 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 中性粒细胞是血液中最为丰富的免疫细胞,然而关于它们的分化和生物学功能仍然不能被完全理解.研究与单基因突变相关的中性粒细胞减少症的患者可能对于理解骨髓造血和固有免疫的基本机制有所帮助.在这里,调控骨髓组织生成的遗传因素和他们的一般生物学特性的...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【会议论文】Oluwatoyosi Onwuemene 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 肝素诱导的血小板减少症(HIT)目前仍是住院患者出现血小板减少鉴别时需要考虑的重要诊断之一.HIT是针对血小板第4因子(PF4)和肝素的抗体导致的免疫介导的一种血栓前状态.最近的基础研究通过研究PF4/肝素复合物的结构、免疫机制、和血栓的细...
【关键词】 肝素诱导血小板减少症； 发病机制； 疾病诊断；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【会议论文】Rohtesh S.Mehta 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 自然杀伤(NK)细胞功能在许多活化型和抑制型受体之间调节达到很好的平衡,其中杀伤细胞免疫球蛋白样受体(KIRs)最具多态性,获得全面研究.KIRs认可NK细胞去识别靶细胞上HLA I类分子的下调或缺失(被称为迷失自我),该现象通常可在病毒感...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【会议论文】Jamile M.Shammoand 第58届美国血液年会 2017年
【摘要】 近十年来,随着JAK2V617F突变的发现,出现了很多有助于骨髓增殖性肿瘤(MPMs)确诊和理解其病理生理机制的重大科学进展.钙网蛋白基因突变的发现进一步填补了MPNs诊断的缺陷,许多近期的工作成果也阐释了其在疾病发病机制和预后方面的意义....
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