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【中文期刊】 朱影 李建英 等 《现代肿瘤医学》 2024年32卷12期 2267-2271页 ISTICCA
【摘要】 原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)其特征是造血干/祖细胞来源的克隆性骨髓增殖,是一种弥漫性骨髓纤维组织增生性疾病.临床症状多样化,常包括体质性症状(发热、乏力、骨痛及盗汗等)、贫血及脾大、髓外造血等.
【中文期刊】 徐泽锋 秦铁军 等 《中华血液学杂志》 2019年40卷1期 24-28页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 探讨芦可替尼(RUX)联合PTD方案(泼尼松+沙利度胺+达那唑)治疗骨髓纤维化(MF)的疗效和安全性.方法 对符合2016年WHO的MF诊断标准的MF患者,采用芦可替尼(RUX)联合PTD方案治疗,并评价该方案的临床疗效、血细胞计数变...
【中文期刊】 徐泽锋 秦铁军 等 《中华血液学杂志》 2019年40卷1期 12-16页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 探讨不同血小板水平原发性骨髓纤维化(PMF)患者的临床特征及其预后.方法 对1990年5月1日至2017年4月30日在中国医学科学院血液病医院就诊的1 305例PMF患者进行回顾性分析.结果 1 305例PMF患者中,重度血小板减少(...
【中文期刊】 张正玲 魏巍 等 《中国老年学杂志》 2018年38卷20期 4974-4977页 ISTICPKUCA
【摘要】 目的 研究不同基因突变类型与临床特征的相关性及其对原发性骨髓纤维化(PMF)预后的影响.方法 搜集175例PMF患者的临床资料并进行随访观察记录,用巢式等位基因特异性PCR方法检测JAK2、CALR和MPL515基因突变并用Sanger方法...
【关键词】 原发性骨髓纤维化骨髓增殖性肿瘤； 基因突变； 预后；
【中文期刊】 季兰岚 郝燕捷 等 《北京大学学报（医学版）》 2018年50卷6期 1117-1119页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 1 病例资料患者男性,52岁,主因“间断多关节肿痛2年余”入院.患者2年前无诱因出现双足背肿痛,疼痛程度剧烈,局部发热红肿,外院诊断为“痛风”,应用激素治疗有效.此后患者间断发作上述症状,约2～3d疼痛最高,1周左右缓解,与饮食、天气等无明...
【中文期刊】 陈梅玉 沈宏杰 等 《中国实验血液学杂志》 2017年25卷6期 1738-1743页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:研究原发性血小板增多(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF)患者ASXL1与CALR基因突变共存情况,比较其与单基因突变及突变阴性患者部分临床参数间的差异性.方法:采用基因组DNA-PCR扩增产物直接测序法检测263例ET患者及29例PM...
【中文期刊】 何海菊 陈宝安 《中国实验血液学杂志》 2015年23卷1期 278-284页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 经典的BCR-ABL阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPN)包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF).该类疾病均为造血干细胞异常克隆性增殖所致,并且都存在高频率的JAK2或其他基因突变,这些遗传学改变与发病...
【中文期刊】 梁冬妮 徐钢 等 《临床与实验病理学杂志》 2015年9期 1075-1076页 ISTICPKUCA
【摘要】 患者男性,63岁,因发现腹部包块2年,腹胀6个月入院。患者2年前无明显诱因出现腹部剑突下包块,呈进行性增大,边缘圆钝,伴轻~中度发热、出汗。查体触及肿大脾脏达脐下10 cm,质硬,肝脏未见明显肿大,全身浅表淋巴结未见肿大。实验室检查：患者入...
【中文期刊】 何海菊 陈宝安 《中国实验血液学杂志》 2015年23卷6期 1721-1728页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:研究本院近年来收治的原发性骨髓纤维化(PMF)患者的临床表现、实验室检查特点及影响预后的危险因素,并对几种预后评分系统进行比较.方法:描述本中心患者临床特点、治疗及转归.采用单因素Kaplan-Meier方法分析预后因素,使用Log-...
【中文期刊】 许静 盛梦瑶 等 《中国实验血液学杂志》 2015年23卷5期 1415-1421页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:利用诱导多能性干细胞(iPSC)技术建立原发性骨髓纤维化(PMF)诱导多能性干细胞系,为研究血液病的发生发展提供一个实验模型.方法:采用非基因整合型质粒重编程携带JAK2 V617F突变的PMF患者骨髓来源的单个核细胞,诱导生成该患者...
【中文期刊】 刘维花 李慧 等 《中国老年学杂志》 2014年34卷2期 532-533页 ISTICPKUCA
【摘要】 骨髓纤维化症分原发性和继发性两种,继发性骨髓纤维化有明确的病因,而原发性骨髓纤维化(PMF)病因不明,是一种骨髓增殖性疾病,临床上并不少见,但以门脉高压症为主要临床表现的PMF少见.本文报道PMF引起的门脉高压1例,以增强对该病的进一步认识...
【中文期刊】 薄兰君 梁爱斌 等 《第三军医大学学报》 2008年30卷9期 874-875页 ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 报告1例我院诊治的由原发性骨髓纤维化转变为急性巨核细胞白血病的病例,并讨论原发性骨髓纤维化与急性巨核细胞白血病在MRI骨髓表现的改变及部分相关基因表达.方法 对我院1例由原发性骨髓纤维化转化为急性巨核细胞白血病(AML-M7)的患者在...
【中文期刊】 周东辉 董莉 等 《南京医科大学学报(自然科学版)》 2001年21卷6期 563-563页 ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 <篇首> 原发性骨髓纤维化(IMF)是起源于造血干细胞的疾病,其特征为异常的巨核细胞增生伴有不同程度的骨髓纤维化、贫血、髓外造血及肝脾肿大.部分病例可发生肝硬化、门脉高压 [1～3].本文回顾了本院1988～2000年间IMF住院病例11例,其...
【中文期刊】 聂子元 罗建民 《河北医科大学学报》 2019年40卷7期 745-748,752页 ISTICCA
【摘要】 原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)是由异常造血干细胞的克隆性增殖,导致进行性骨髓纤维化的一种骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)[1].PMF主要临床表现包括...
【中文期刊】 包淑贞 张如峰 等 《河北医学》 2019年25卷7期 1147-1151页 ISTICCA
【摘要】 目的:分析骨髓活检中巨核细胞形态在鉴别原发性骨髓纤维化、真性红细胞增多症和原发性血小板增多症中的诊断价值.方法:采用回顾性研究,收集本院78例原发性骨髓纤维化(A组)、52例真性红细胞增多症(B组)及63例原发性血小板增多症(C组)患者的临...
【中文期刊】 杜金环 赵艳红 《临床与病理杂志》 2019年39卷3期 657-662页 ISTICCA
【摘要】 原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)是典型的费城染色体阴性骨髓增生性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN)中最具侵袭性的一种克隆性疾病,临床表现包括脾肿大、全血细胞减少和一系...
【中文期刊】 吴君颖 肖志坚 《国际输血及血液学杂志》 2019年42卷4期 277-282页 ISTICCA
【摘要】 原发性骨髓纤维化(PMF)患者的临床表现和预后呈高度异质性,为了对患者进行准确预后分组,并且据此选择合适的治疗方案,相继提出了一系列的预后评分系统.近年随着对PMF患者细胞遗传学和分子生物学特征的解析,PMF的预后评分系统得以不断改进,从而...
【中文期刊】 马雪莲 陆必超 等 《检验医学与临床》 2019年16卷17期 2584-2587页 ISTICCA
【摘要】 骨髓增殖性肿瘤(M P N )也称骨髓增殖性疾病 ,是一类造血干细胞或结缔组织细胞出现异常克隆性增殖的疾病.1951年DAMESHEK将临床上有关联的4种疾病 :真性红细胞增多症(PV )、原发性血小板增多症(ET)、原发性骨髓纤维化(PM...
【中文期刊】 顾萌萌 赵艳红 《中华老年多器官疾病杂志》 2019年18卷3期 237-240页 ISTIC
【摘要】 2016年修订的世界卫生组织(WHO)髓系肿瘤和急性白血病的分类将原发性骨髓纤维化(PMF)分为2个阶段:原发性骨髓纤维化早前期(Pre-PMF)和原发性骨髓纤维化明显期(Overt PMF).血小板增多是Pre-PMF患者较常见的表现,起...
【关键词】 骨髓增殖性疾病； 血小板增多； 早前期原发性骨髓纤维化；
【中文期刊】 陆一一 林琳 等 《白血病·淋巴瘤》 2019年28卷11期 641-646页 ISTICCA
【摘要】 目的 探讨BCR-ABL1阴性骨髓增殖性肿瘤(MPN)钙网蛋白(CALR)基因突变分类及其与临床表现的关系.方法 采用基因组DNA聚合酶链反应(PCR)扩增产物Sanger测序法检测2015年11月至2018年11月上海交通大学医学院附属瑞...
【中文期刊】 程海晏 刘增慧 等 《广西医学》 2019年41卷20期 2660-2663页 ISTICCA
【摘要】 目的 总结原发性骨髓纤维化合并自身免疫性溶血性贫血的临床特点及治疗方法.方法 回顾性分析1例原发性骨髓纤维化合并自身免疫性溶血性贫血患者的临床资料,并复习文献,总结该病的临床特点及治疗方法.结果 患者以重度贫血引起的不适为主诉;直接抗人球蛋...
【关键词】 原发性骨髓纤维化； 自身免疫性骨髓纤维化； 自身免疫失调；
【中文期刊】 刘耿 刘东 等 《内科急危重症杂志》 2018年24卷5期 378-381,395页 ISTIC
【摘要】 目的:观察口服Janus Kinase(JAK) 1/JAK2抑制剂芦可替尼(ruxolitinib,捷恪卫)治疗原发性骨髓纤维化(PMF)、特发性血小板增多症继发骨髓纤维化(post-ET MF)患者的疗效,总结治疗3例患者的临床体会.方...
【中文期刊】 刘梦琳 赵艳红 《中华老年多器官疾病杂志》 2018年17卷6期 470-472页 ISTIC
【摘要】 费城染色体阴性骨髓增殖性肿瘤(Ph-MPN)主要包括原发性骨髓纤维化(PMF)、真性红细胞增多症(PV)和原发性血小板增多症(PT)3种类型.自2011年,Janus激酶1/2(JAK1/2)抑制剂芦可替尼(ruxolitinib)已成为治...
【关键词】 芦可替尼； 费城染色体阴性骨髓增殖性肿瘤； 原发性骨髓纤维化；
【中文期刊】 许霁虹 王洪敏 等 《现代肿瘤医学》 2018年26卷22期 3650-3652页 ISTICCA
【摘要】 目的:观察芦可替尼治疗高危原发性骨髓纤维化的临床疗效和不良反应.方法:2017年7月和9月齐齐哈尔市第一医院收治的2例诊断为高危的原发性骨髓纤维化的患者口服芦可替尼前后血常规、脾脏大小、体重的变化情况.结果:2例患者随访5～7个月,脾脏缩小...
【中文期刊】 宁海玲 张秀莲 《白血病·淋巴瘤》 2018年27卷10期 628-631页 ISTICCA
【摘要】 原发性骨髓纤维化(PMF)是骨髓增殖性肿瘤(MPN)的一种,在MPN中预后最差.免疫调节剂、促红细胞生成素、细胞毒性药物、脾切除术等可以显著减轻患者症状,但并不能改善患者预后,异基因造血干细胞移植仍然是唯一可能治愈PMF的方法.已经上市的J...
【中文期刊】 刘志洋 申徐良 《国际输血及血液学杂志》 2018年41卷6期 511-514页 ISTICCA
【摘要】 早期或纤维化前的原发性骨髓纤维化(pre-PMF)为原发性骨髓纤维化(PMF)的早期阶段,属于一种具有惰性临床表现与良好预后的骨髓增殖性肿瘤(MPN).pre-PMF的诊断主要依靠骨髓细胞形态学及次要临床标准,并且Pre-PMF患者较PMF...
【中文期刊】 魏立 叶梅 等 《国际输血及血液学杂志》 2018年41卷6期 473-479页 ISTICCA
【摘要】 目的 探讨粒细胞集落刺激因子动员的异基因外周血单个核细胞(G-PBMNC)输注,治疗不适宜接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的纤维化期高危原发性骨髓纤维化(PMF)患者的安全性及疗效.方法 选择2016年3月攀枝花学院附属医院血...
【中文期刊】 代喜平 李达 等 《时珍国医国药》 2007年18卷2期 482页 PKUCSCDCA
【摘要】 目的 探讨以中药为主综合治疗慢性原发性骨髓纤维化的临床疗效.方法 以补肾活血中药和青黛四黄散外敷脾区为主,结合常规西药,治疗慢性原发性骨髓纤维化20例,疗程至少6个月.比较治疗前后患者症状、脾脏、血象、骨髓象等变化,评价临床疗效.结果 好转...
【关键词】 慢性原发性骨髓纤维化； 骨髓增殖性疾病； 中药治疗；
【中文期刊】 张志龙 张理涛 《中国中西医结合皮肤性病学杂志》 2017年16卷3期 263-265页 ISTICCA
【摘要】 目的 报告1例银屑病患者伴发原发性骨髓纤维化,经沙利度胺和干扰素α-2β治疗后,突发脓疱损害.方法 采用临床资料收集,血细胞分析,腹部B超,染色体检查,融合基因分型,骨髓和外周血涂片检查,造血祖细胞培养及组织病理检查.结果 血细胞分析示:白...
【中文期刊】 金文晶 高萍 《中医研究》 2019年32卷9期 1-3页
【摘要】 原发性骨髓纤维化是指骨髓纤维组织代替了造血组织,引起以骨髓造血功能减退为主要表现的骨髓增殖性肿瘤.发病时出现面色苍白、乏力低热、气短心悸、自汗盗汗、腰腿酸软等"髓劳"症状,也可出现胁下或柔或坚的积块、疼痛不适等"积聚"症状.原发性骨髓纤维化...
【中文期刊】 贺彩蝶 《全科口腔医学杂志（电子版）》 2019年6卷1期 106页
【摘要】 原发性骨髓纤维化是一种骨髓增殖性肿瘤,骨髓穿刺提示骨髓中巨核细胞和粒细胞显著增生伴反应性纤维结缔组织沉积,伴髓外造血.本病常起病缓慢,脾常明显肿大,男和女发病率相等,好发于中老年[1].由于本病病程较长,进展缓慢,笔者从2014年～2017...
【中文期刊】 黄岩 《中国保健营养》 2019年29卷20期 352页
【摘要】 目的:有针对性的分析和研究原发性骨髓纤维化的诊断和治疗规范性问题.方法:选取我们医院在2014年1月到2018年12月收治的原发性骨髓纤维化(PMF)患者50例作为研究对象,采用回顾性分析的方法针对PMF相关方面的问题进行深入细致的研究和探...
【中文期刊】 顾李霖 潘玉玲 等 《解放军医学院学报》 2016年37卷2期 120-124页 ISTICCA
【摘要】 目的 探讨骨髓活检中巨核细胞形态及百分比在原发性血小板增多症(essential thrombocythaemia,ET)、真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)及原发性骨髓纤维化(primary myelofibro...
【中文期刊】 赵志杰 张爱民 《中国医药导刊》 2016年18卷10期 1047-1048页 ISTIC
【摘要】 目的：分析原发性骨髓纤维化（PMF）早期骨髓形态学特征。方法：收集分析2014年1月～2016年4月10例接受一般药物治疗并在5年内转化为PMF明显期的初诊PMF早期我院血液科实验室提供的骨髓涂片、骨髓印片、骨髓切片标本，分析其早期骨髓形态...
【关键词】 原发性骨髓纤维化早期； 骨髓切片； 形态学特征；
【中文期刊】 左学兰 张岘 《临床内科杂志》 2016年33卷3期 158-161页 ISTICCA
【摘要】 原发性骨髓纤维化（PMF）是经典的 BCR-ABL1阴性骨髓增殖性肿瘤（MPNs）中最严重的一个亚型，属于造血干细胞异常克隆性疾病，PMF 的临床表现为异质性，大多数患者出现贫血、脾脏肿大或者发热、乏力、盗汗、消瘦、骨痛等全身症状，随着疾病...
【关键词】 原发性骨髓纤维化/治疗；
【中文期刊】 郭海飞 徐钰 等 《温州医科大学学报》 2016年2期 144-146页 ISTICCA
【摘要】 目的：探讨原发性骨髓纤维化（PMF）合并脾伤寒脓肿的临床特点，以提高对该病的认识。方法：对我院收住的1例PMF合并脾伤寒脓肿的患者的临床资料进行分析和文献复习，为该病的诊断及治疗提供思路。结果：PMF患者在疾病发生、发展过程中容易继发感染，...
【中文期刊】 冉昌丽 郭静明 等 《海南医学》 2016年27卷23期 3939-3940页 ISTICCA
【摘要】 原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)属于一种造血干细胞克隆性增殖性疾病,原因不明,以骨髓纤维组织增生伴髓外造血为特点.老年EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymph...
【中文期刊】 刘洋 周凡 等 《临床军医杂志》 2014年42卷7期 680-681,687页 ISTICCA
【摘要】 目的 评价原发性骨髓纤维化患者DIPSS-plus分级以及血小板＜100×109/L和染色体核型异常对白血病转化的影响.方法 分析63例原发性骨髓纤维化患者临床、实验室资料,按照DIPSS-plus分级,重新将患者分为低危,中危-1,中危-...
【关键词】 原发性骨髓纤维化； DIPSS-plus； 血小板；
【中文期刊】 张丹瑛 石虹 等 《中国临床医学》 2013年20卷2期 230-232页 ISTICCA
【摘要】 目的:探讨原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)合并门脉高压症患者的临床特点.方法:对1例以门脉高压为主要表现的PMF患者的临床资料进行分析,并进行文献复习.结果:患者虽然有腹腔积液、脾肿大、侧枝循环建立和开...
【中文期刊】 陈贇 《国际输血及血液学杂志》 2012年35卷4期 336-338页 ISTICCA
【摘要】 原发性骨髓纤维化(PMF)作为克隆性血液系统恶性疾病,发病率较低,但因其并发血栓和向白血病转化等原因导致死亡,使得患者的寿命缩短.近年来,JAK2V617F和MPLW515L/K等基因突变的发现使人们对于PMF的发病机制的研究取得了较大的进...
【中文期刊】 张子彦 王国平 等 《山东医药》 2012年52卷45期 65-67页 ISTICCA
【摘要】 目的 探讨原发性骨髓纤维化(PMF)患者治疗前后血清转化生长因子-β1(TGF-β1)和激活素A(βAβA)的变化及意义.方法 选取PMF患者24例(PMF组)、健康对照者22例(对照组).PMF组网状纤维染色分级为+级1例,++级5例,+...
【中文期刊】 徐俊卿 《国际输血及血液学杂志》 2012年35卷5期 454-458页 ISTICCA
【摘要】 原发性骨髓纤维化的预后具有明显的异质性.由于国际预后积分系统和动态的国际预后积分系统等的提出,使得对该病的预后判断更为准确,据此制定患者的治疗策略也更趋合理.随着细胞和分子遗传学研究的不断深入,一些新的重要的预后因素也得以不断地确认.笔者就...
【中文期刊】 肖志坚 《白血病·淋巴瘤》 2010年19卷9期 513-516,522页 ISTICCA
【摘要】 近五年相继提出了原发性骨髓纤维化(PMF)的骨髓纤维化程度判断欧洲共识标准、国际预后积分系统(IPSS)和疗效标准,为PMF的规范化诊断和治疗奠定了基础.免疫调节剂如沙利度胺、雷利度胺和pomalidomide单独或联合小剂量泼尼松临床试验...
【中文期刊】 张振兴 夏珺 等 《国际输血及血液学杂志》 2010年33卷1期 40-44页 ISTICCA
【摘要】 原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)是一种造血干细胞克隆性增殖所致的骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN),BCR-ABL阴性MPN分子发病机制的新发现为这类疾病的...
【中文期刊】 洪鸣 徐卫 等 《内科急危重症杂志》 2009年15卷2期 68-70页 ISTIC
【摘要】 <篇首> 原发性骨髓纤维化(primarly myelofibrosis,PMF)是一种造血干细胞克隆性增殖所致的骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN),表现为不同程度的血细胞减少和/或细胞增多、外周血...
【中文期刊】 孙淑君 黄世林 等 《中国中医急症》 2009年18卷7期 1166-1167页 ISTIC
【摘要】 目的 观察以中西医结合治疗原发性骨髓纤维化的疗效.方法 滋阴清热中药为主,配合小剂量马利兰、羟基脲、地塞米松治疗慢性原发性骨髓纤维化12例,疗程1年以上.结果 好转6例,进步4例,总有效率83.33%.结论 滋阴清热中药为主的中西医结合治疗...
【中文期刊】 王学文 《现代肿瘤医学》 2009年17卷10期 2008-2011页 ISTICCA
【摘要】 最近发现JAK2和/或MPL突变对真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF)的诊断和治疗产生着重大影响.例如,JAK2突变目前认为是诊断PV的必要条件,WHO分类系统最近修订的PV、ET和PMF诊断标准...
【中文期刊】 党晓卫 许培钦 《中华普通外科学文献（电子版）》 2008年2卷6期 484-485页 ISTICCA
【摘要】 目的 探讨脾切除治疗原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis, PMF)合并门静脉高压症的临床疗效.方法 对8例PMF合并门静脉高压症患者的临床资料进行回顾性分析.其中食管胃底静脉曲张6例(出现上消化道出血5例).结果 ...
【中文期刊】 何晓骏 王椿 《世界临床药物》 2008年29卷5期 281-284页 ISTICCA
【摘要】 原发性骨髓纤维化(PMF)、真性红细胞增多症性骨髓纤维化(post-PV MF)和原发性血小板增多症后骨髓纤维化(post-ET MF)的治疗多是姑息性的;目前使用的药物通常并不直接针对细胞学和遗传学病因.现行常规急性髓细胞白血病(AML)...
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