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【中文期刊】 金冬冬 晏小惠 等 《中华耳科学杂志》 2023年21卷5期 609-613页ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的 探讨小脑共济失调、腱反射消失、弓形足、视神经萎缩和感音神经性耳聋(CAPOS)综合征的听力学表型及干预方法.方法 分析2例CAPOS综合征患儿的临床听力学资料,总结患儿听力学表型及干预效果.结果 2例患儿均为高热后出现共济失调、视神经...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王丽燕 龙江 等 《中国听力语言康复科学杂志》 2025年23卷5期 459-462页ISTIC
【摘要】 本文旨在系统梳理听障儿童疑难案例干预与康复领域的最新研究进展、实践方法和未来发展方向.围绕听障儿童康复的核心挑战展开,重点关注听神经病、听障伴孤独症/发育落后/注意力缺陷/构音器官畸形等障碍、情绪行为问题等疑难案例的干预策略,分析基因治疗等...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 洪晗馨 王龙昊 等 《上海交通大学学报（医学版）》 2023年43卷3期 261-268页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的·通过构建线粒体内膜转位酶8A(translocase of inner mitochondrial membrane 8A,Timm8a)基因敲除小鼠(即Timm8a-/-小鼠),探究其听力表型及该基因在内耳的功能.方法·设计并构建T...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 肖玲 苏述平 等 《中华耳科学杂志》 2022年20卷1期 82-87页ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的 通过比较听神经病谱系障碍(Auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)与感音神经性听力损失(Sensorineural hearing loss,SNHL)患儿人工耳蜗植入(Cochlear ...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王杰 张李芳 等 《中华耳科学杂志》 2021年19卷1期 1-5页ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的 探讨听神经病谱系障碍患者人工耳蜗植入术后长期听力康复效果.方法 回顾性分析46例经我院诊断为听神经病谱系障碍的患者并行人工耳蜗植入(Cochlear Implantation,CI)患者的临床资料、听力及颞骨影像检查结果.对其中12例...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 兰兰 李清溪 等 《中华耳科学杂志》 2019年17卷1期 9-16页ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的 对比听神经病患者安静与噪声下言语识别率的差异并与正常受试者、感音神经性听力损失组、听神经瘤组进行比较.方法 测试在符合国家标准的隔声室内进行,纯音测试及言语测试应用校准后丹麦耳听美Conera听力计Otosuite(版本号4.82)联...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 彭峤琛 吴秀娟 等 《中国听力语言康复科学杂志》 2021年19卷4期 245-247页ISTIC
【摘要】 目的 探讨听性稳态反应(ASSR)在小儿听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)患者中的临床意义.方法 选取45例(85耳)诊断为ANSD的患儿(观察组),其中40例为双耳AN...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 李楚凌 谭淑娟 等 《听力学及言语疾病杂志》 2018年26卷3期 243-246页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 比较婴幼儿Chirp声和调频调制音诱发的听性稳态反应(auditory steady-state responses,ASSR)的特征表现,探讨婴幼儿听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum diso...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 谢林怡 兰兰 等 《中华耳科学杂志》 2015年2期 234-238页ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的：分析听神经病谱系障碍患者(auditory neuropathy spectrum, ANSD)首诊与复诊的听力学特征，预测ANSD患者临床听力学转归，并建立有效的随访方案。方法对1997年4月至2014年3月间确诊为ANSD的22例...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王洪阳 李倩 等 《中华耳科学杂志》 2015年2期 206-212页ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的：分析新生儿听力筛查中检出的听神经病谱系障碍（auditory neuropathy spectrum disorder, ANSD）的流行病学特征，剖析新生儿ANSD的临床转归及其相关因素。方法回顾性分析2003年12月-2013年1...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 张娇 张秋静 等 《中华耳科学杂志》 2015年2期 242-245页ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的：分析中国听神经病谱系障碍患者蜗神经的发育情况，进一步探讨中国听神经病谱系障碍患者的相关影像学特征。方法本研究以19例行内听道斜矢状位高分辨核磁共振成像的听神经病谱系障碍患者为研究对象，进行详细的病史采集和听力学检测。纯音测听检测、声导...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王硕 董瑞娟 等 《听力学及言语疾病杂志》 2015年4期 335-337页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的：探讨听神经病谱系障碍患者的时域间隔感知能力。方法使用美国加州大学尔湾分校开发的时域间隔感知能力测试软件，分别测试成年听力正常者（12例）、感音神经性听力损失者（12例）和听神经病谱系障碍者（15例）能够分辨出刺激声中无声间隔的最小时长...
- 概要：
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- 结论：
【中文期刊】 顾晰 叶胜难 等 《中华耳科学杂志》 2015年2期 262-266页ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的：探讨听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder, ANSD)的临床和听力学特征。方法分析14例（22耳）ANSD患者的临床资料及听力学检查结果，14例均行声导抗测试、听性脑干反应（au...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 张娇 张秋静 等 《中华耳科学杂志》 2015年2期 229-233页ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的：对中国听神经病谱系障碍患者进行DIAPH3基因的筛查，了解中国听神经病谱系障碍人群中是否存在DIAPH3基因的新突变及热点突变位点，并结合临床表型与基因型进行研究，探讨DIAPH3基因相关的听神经病谱系障碍患者的临床遗传学特征。方法选...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 彭利艳 肖云飞 等 《听力学及言语疾病杂志》 2014年22卷4期 348-351页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 比较听神经病谱系障碍(ANSD)患者和正常听力者的内听道段耳蜗神经及面神经的直径和面积之间的差异.方法 以2009年1月～2011年12月间华中科技大学附属同济医院耳鼻咽喉科确诊的11例ANSD的患者作为ANSD组,12例正常听力成人...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 赵昱 石力 等 《中华耳科学杂志》 2014年2期 267-270页ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的：针对一个常染色体显性遗传性非综合征性听神经病谱系障碍家系进行已知致病基因筛查分析，了解是否存在可能致病的基因突变。方法选择本课题组收集到的一个家系4代24人作为研究对象，采集受试者外周静脉血提取基因组DNA，应用在线引物设计软件Pri...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 李世东 高小娥 《检验医学与临床》 2019年16卷21期 3115-3117,3120页ISTICCA
【摘要】 目的 探讨小儿听神经病谱系障碍(ANSD)的DIAPH3基因突变对听力损伤的影响.方法 采用回顾性研究方法,选择80例携带DIAPH3基因突变的ANSD患儿作为突变组,选择同期在陕西省西安市雁塔区中医医院耳鼻喉科进行检查的80例耳聋未携带D...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 袁玲 王莹 等 《中国听力语言康复科学杂志》 2018年16卷1期 18-21页ISTIC
【摘要】 目的 探讨听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)诊断技术的应用.方法 对一例纯音听阈接近正常的ANSD病例进行回顾性分析探讨.结果 接近正常的纯音听阈不能正确反映出此ANSD...
- 概要：
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【中文期刊】 罗静 徐涛 等 《安徽医学》 2017年38卷11期 1378-1380页ISTIC
【摘要】 目的 探讨听性稳态反应(ASSR)在畸变产物耳声发射(DPOAE)未通过的听神经病谱系障碍(ANSD)患儿中的应用价值.方法 选取2013年3月至2016年10月于安徽省立医院就诊的听神经病谱系障碍患儿16例(中耳功能正常),行DPOAE检...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 黄治物 吴皓 《中国听力语言康复科学杂志》 2016年14卷6期 401-404页ISTIC
【摘要】 听神经病(auditory neuropathy,AN)是一种近年来逐渐被人们认识的听觉疾病,临床表现特点是听性脑干反应(ABR)缺失或严重异常,耳声发射(OAE)和/或耳蜗微音电位(CM)正常或轻度异常,语言理解困难的特殊听力障碍.本文从...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王硕 董瑞娟 等 《中国耳鼻咽喉头颈外科》 2015年22卷1期 27-31页ISTICCSCD
【摘要】 目的 评价感音神经性听力损失患者(耳蜗病变)与听神经病谱系障碍患者听觉系统的频率选择特异性,对比说明不同类型听力损失对听觉系统频率选择特异性的影响.方法 使用测量心理物理调谐曲线(psychophysical tuning curve,PT...
【关键词】 听觉丧失,感音神经性；频率选择特异性；心理物理调谐曲线；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 董瑞娟 王硕 等 《中国耳鼻咽喉头颈外科》 2015年12期 611-615页ISTICCSCD
【摘要】 目的：总结听神经病谱系障碍（auditory neuropathy spectrum disorder，ANSD）患者临床特点和听力学测试结果，分析其听力学特点。方法回顾性分析60例听神经病谱系障碍患者的发病年龄，确诊年龄以及纯音听阈、声导...
【关键词】 听觉丧失,感音神经性；测听法,纯音；诱发电位,听觉,脑干；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 陈婧媛 《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》 2018年32卷14期 1120-1124页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD),于20世纪90年代由Starr等[1]首次报道了这种言语识别率与纯音听阈不成比例的听力障碍的表现形式,Starr等称之为听神经病(au...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王洪阳 齐悦 等 《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》 2015年29卷8期 712-715页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:探讨听神经病谱系障碍伴耳鸣患者的耳鸣特征.方法:对14例听神经病谱系障碍伴耳鸣患者进行听力学检测和耳鸣情况评估,分析耳鸣程度与听力损失程度和听力曲线类型的相关性,并探讨性别、年龄、病程对耳鸣程度的影响.结果:①听神经病谱系障碍患者的耳...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 罗仁忠 王小亚 等 《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》 2015年29卷10期 885-888页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:本研究对小儿重度感音神经性听力障碍蜗性病变和蜗后病变的多频听觉稳态诱发电位(ASSR)各项参数进行对比研究,探讨蜗后病变ASSR存在的一些特异性现象,帮助临床更准确地诊断蜗后听力损害.方法:选取2008-2012年间我院儿童听力中心诊...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王硕 董瑞娟 等 《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》 2015年29卷17期 1537-1540页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:探讨感音神经性听力损失和听神经病谱系障碍患者感知汉语声调的能力,对比分析2种听力损失对声调感知的影响.方法:3组受试者参与该项研究工作,包括听力正常受试者11例,感音神经性听力损失患者14例,听神经病谱系障碍患者25例.原始声调测试材...
【关键词】 听力损失,感音神经性；听神经病谱系障碍；声调识别；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 张娇 张秋静 等 《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》 2014年28卷8期 544-547页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 魏幼华 王智楠 等 《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》 2012年26卷22期 1020-1022,1025页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 洪梦迪 于司函 等 《中国听力语言康复科学杂志》 2025年23卷1期 5-7页ISTIC
【摘要】 目的 报告1名双耳极重度感音神经性耳聋伴有步态不稳的男性患儿诊断为佩罗(Perrault)综合征后成功行人工耳蜗植入,总结该患者的临床表现及效果.方法 分析整理Perrault综合征患者的各项术前检查、手术及术后调机参数及疗效评估,观察患者...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 曲春燕 贾欣玥 等 《中国听力语言康复科学杂志》 2024年22卷6期 561-566页ISTIC
【摘要】 目的 总结中国儿童听力筛查和听力保健的薄弱之处.方法 回顾性分析2022年3月～2024年1月2938名发音不清或语言发育迟缓儿童听力障碍的发生率和听力学特征.结果 84例(2.86％)儿童被诊断为听力障碍,其中感音性听力障碍62例(73....
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 韩磊 陈黎恒 等 《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》 2025年39卷4期 379-385页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 听力损失是最常见的感觉障碍之一.近年来,由OTOF基因突变引起的听神经病谱系障碍受到了国内外学者的广泛关注.OTOF基因是国际上第一个在基因治疗方面取得突破的耳聋相关基因.携带OTOF基因突变的患者多表现为先天性或语前发病的重度至极重度听力...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【学位论文】 作者：唐翔龙 导师：唐安洲 广西医科大学 临床医学 耳鼻咽喉头颈外科学（博士） 2020年
【摘要】
第一部分基于确定性纤维追踪对树鼩内侧膝状体损毁后听觉传导通路观察
目的:借助电损毁树鼩内侧膝状体模型，对比观察脑组织病理改变和磁共振弥散张量成像确定性纤维追踪，验证弥散张量成像技术在观察听觉传导通路的可行性，同时为树鼩相关动物模型...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【学位论文】 作者：黄薇 导师：朱庆文 河北医科大学 临床医学 耳鼻咽喉科学（硕士） 2018年
【摘要】 目的：通过分析比较婴幼儿听力正常组;听神经病谱系障碍（ANSD）组和极重度感音神经性聋组在耳蜗微音电位（CM）;耳声发射（OAEs）;多频稳态诱发电位（ASSR）的测试结果;和分析ANSD组患儿的高危因素以及影像学特点;以探讨耳蜗微音电位结...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【学位论文】 作者：王兴龙 导师：刘爱国 华中科技大学 临床医学 耳鼻咽喉头颈外科学（硕士） 2016年
【摘要】
本文主要从以下几个部分展开论述：
第一部分：应用ECochG诊断ANSD的病变部位
目的：探讨ECochG在ANSD病变部位定位诊断中的应用价值。
方法：把2009年1月～2016年2月在华中科技大学同济医学院...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【学位论文】 作者：闫艳 导师：赵辉 中国人民解放军总医院;解放军医学院 解放军总医院;军医进修学院 临床医学 耳鼻咽喉科学（硕士） 2016年
【摘要】 听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder，ANSD)又叫做听神经病(auditory neuropathy，AN)，听力学特点即听觉脑干诱发反应引不出或严重异常，但是耳声发射可以正常引出，...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【学位论文】 作者：张秋静 导师：王秋菊 中国人民解放军总医院;解放军医学院 解放军总医院;军医进修学院 临床医学 耳鼻咽喉科学（博士） 2015年
【摘要】 听神经病谱系障碍，又称为听神经病，描述了一种耳蜗内毛细胞和听神经突触和/或听神经本身功能不良所致的听功能障碍[1]。在具有高危因素的婴幼儿中其发病率约为0.23％[2]，在每年新发的听力损失患儿中约为8％[3]，是导致婴幼儿和青少年言语交流...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【学位论文】 作者：赵昱 导师：邱建华 第四军医大学 临床医学 临床医学;耳鼻咽喉科学（硕士） 2014年
【摘要】
第一部分常染色体显性遗传性听神经病谱系障碍家系鉴定及基因筛查
目的:针对本课题组收集到的一个听神经病谱系障碍(ANSD)家系进行临床听力学检查及相应系统检查,明确发病特点及分析遗传学特点,并对该家系进行聋病基因筛查以期明确致病基因...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【学位论文】 作者：何雯 导师：郭洪源 王幼勤 贵阳医学院 临床医学 耳鼻咽喉-头颈外科学（硕士） 2014年
【摘要】 目的：听神经病谱系障碍（auditory neuropathy spectrum disorder ANSD）患者的临床听力学特征存在很大的差异。通常用于记录多频稳态反应（auditory steady state response ASS...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【学位论文】 作者：何雯 导师：郭洪源 王幼勤 贵阳医学院 临床医学 耳鼻咽喉科学（硕士） 2014年
【摘要】
目的：将Chirp-ASSR作为一种客观检测手段来定位诊断ANSD，评估ANSD患者的听阈，并比较纯音测听阈值和Chirp-ASSR反应阈值的相关性。
方法：测试对象：2012年7月至2013年12月贵州省人民医院听力门诊患者，实...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【学位论文】 作者：张娇 导师：王秋菊 中国人民解放军医学院 解放军医学院;解放军总医院;军医进修学院 临床医学 耳鼻咽喉科学（硕士） 2014年
【摘要】 听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD),也称为听神经病(auditory neuropathy,AN),是一种外毛细胞功能正常,而内毛细胞和听神经突触和/或听神经本身功能不良...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【学位论文】 作者：谭淑娟 导师：罗仁忠 广州医科大学 临床医学 耳鼻咽喉科学（硕士） 2014年
【摘要】
目的:
通过对ANSD儿童行CI植入术后对言语感知测试结果进行EBM系统评价,对可以定量合成的研究进行meta-分析，以探讨CI植入干预方式对ANSD儿童的言语识别能力的有效性,为指导最佳干预措施的选择提供EBM证据。
...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【学位论文】 作者：齐悦 导师：王秋菊 中国人民解放军军医进修学院 解放军总医院;解放军医学院;军医进修学院 临床医学 耳鼻咽喉科学（硕士） 2013年
【摘要】 听神经病谱系障碍(Auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD),是一种声音信号不能同步地从内耳传输到大脑的感音神经性耳聋,由内毛细胞和听神经突触和/或听神经功能不良所致,也称听神经病(Auditor...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【会议论文】魏幼华 2012年全国咽喉器官疾病暨小儿耳鼻咽喉专题学术会议 2012年
【摘要】 目的：了解高危新生儿发生听神经病谱系障碍(Auditory Neuropathy Spectrum Disorder ANSD)的患病率以及听力筛查AABR未通过而TEOAE通过婴儿的听力变化和特点.方法：从2008年至2010年,对新生儿...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【学位论文】 作者：张秋静 导师：王秋菊 军医进修学院解放军总医院 解放军总医院;解放军医学院;军医进修学院 临床医学 耳鼻咽喉科学（硕士） 2012年
【摘要】 听神经病(auditory neuropathy，AN)又称为听神经病谱系障碍(auditoryneuropathy spectrum disorder，ANSD)，描述了一种内毛细胞和听神经突触和/或听神经本身功能不良所致的听力障碍，不同...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 董瑞娟 王硕 等 《中华耳科学杂志》 2015年4期 604-607页ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的：分析听神经病谱系障碍（Auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD）患者噪声下言语识别能力。方法利用普通话版噪声下听力测试（Mandarin Hearing In Noise Test, MHI...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 张秋静 王秋菊 《中华耳科学杂志》 2015年2期 202-205页ISTICPKUCSCD
【摘要】 听神经病谱系障碍（auditory neuropathy spectrum disorder，ANSD），又称为听神经病(auditory neuropa?thy,AN)，描述了一种耳蜗内毛细胞和听神经突触和／或听神经本身功能不良所致的听功...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 关静 张秋静 等 《中华耳科学杂志》 2015年2期 213-215页ISTICPKUCSCD
【摘要】 听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder, ANSD)，是一种特殊的听觉障碍性疾病，表现为患者可以听到声音却不能理解语言含义，是导致婴幼儿和青少年言语交流障碍的重要疾病之一。在高危婴幼儿中...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王莉 王秋菊 《中华耳科学杂志》 2015年2期 258-261页ISTICPKUCSCD
【摘要】 听神经病谱系障碍( auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD )是一种具有特殊临床表现的听功能障碍疾病，其主要表现为时域听觉处理能力的下降，外毛细胞功能不受影响[1-4]。听力学表现包括：反映内毛...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 蔡超婵 韩东一 《中华耳科学杂志》 2014年1期 81-85页ISTICPKUCSCD
【摘要】 听神经病(Auditory neuropathy，AN)，近年来也被称为听神经病谱系障碍(Auditory neuropathy spec-trum disorder，ANSD)，是一种以言语理解能力受损为主要表现的听功能障碍性疾病。其原因...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 黄丽辉 程晓华 等 《听力学及言语疾病杂志》 2013年21卷3期 211-212页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 <篇首> 2008年在意大利科莫举办的新生儿听力筛查国际会议上,就婴幼儿听神经病诊断及处理指南和相关热点问题召开了专题研讨会,会后出版了英文版的"Guidelines for Identification and Management of I...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
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