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【中文期刊】 庄小禹 边新宇 等 《质谱学报》 2022年43卷6期 730-739页
【摘要】 离子淌度质谱技术可以分离空间尺寸或构象不同的离子,能够在近似生理条件下表征蛋白质及其复合物的构象,可提供蛋白质及其复合物的构象稳定性及异质性、化学计量比等多重信息,已成为蛋白质构象及蛋白质-配体相互作用研究的重要手段.非变性离子淌度质谱还具...
【关键词】 离子淌度质谱(IM-MS)；蛋白质结构及构象；蛋白质错误折叠；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王语晴 侯志涛 等 《中国药理学通报》 2025年41卷3期 427-433页ISTICPKUCSCDCABP
【摘要】 阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)是一种以有毒蛋白质聚集和相关神经变性为特征的多因素疾病.AD以β-淀粉样蛋白(amyloid beta,Aβ)和Tau蛋白的病理性沉积为特征,Aβ和Tau蛋白之间的相互作用能够进一...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 李杰 李雪梅 等 《中国现代医药杂志》 2025年27卷1期 27-34页
【摘要】 抑郁症(Major depressive disorder,MDD)是一种严重的精神疾病,影响着全球数百万人,给社会造成了巨大的经济负担并成为15～29岁青壮年的主要死因之一.其病因尚不明确,除了社会生活、心理和身体因素,环境因素也起着重要...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 邓靖 虞燕霞 《中国药业》 2024年33卷11期 128,后插1-后插8页ISTICCA
【摘要】 目的 总结维生素K治疗神经退行性疾病的分子机制与临床研究进展.方法 采用文献分析法,检索PubMed和中国知网数据库中自建库起至 2024 年 2 月有关维生素K治疗神经退行性疾病的文献,以蛋白质错误折叠、线粒体功能障碍、氧化应激、神经炎症...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 李鉴峰 杨凌齐 等 《国际眼科杂志》 2024年24卷11期 1733-1737页ISTICCA
【摘要】 衰老是生物体必经的过程,体内抗氧化能力下降,诱发炎症小体的激活,自噬失调,晶状体内蛋白质错误折叠,导致晶状体混浊.随着年龄增长,褪黑素、谷胱甘肽(GSH)的分泌逐渐减少,促氧化/促炎因子增多,这为年龄相关性白内障(ARC)的形成创造了理想条...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 罗茂涛 张倩倩 等 《临床神经外科杂志》 2024年21卷2期 220-222,227页ISTIC
【摘要】 肌萎缩侧索硬化症(ALS)目前仍面临发病机制不明及无有效治疗措施的困境,研究发现ALS中存在显著的蛋白稳态失调,包括蛋白质错误折叠和异常蛋白聚集体的形成,对ALS的起病及发展具有重要作用.其中,作为分子伴侣家族的热休克蛋白(HSP)因具有维...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 宗也凯 刘江凯 《临床肝胆病杂志》 2023年39卷11期 2730-2737页ISTICPKUCA
【摘要】 淀粉样蛋白被用来描述因蛋白质错误折叠而形成的纤维状聚集体,它与一系列淀粉样变性疾病有关.当淀粉样蛋白沉积在肝脏,就会导致肝淀粉样变性,从而诱发相关病理改变影响肝脏正常生理功能,但这一疾病少有报道且临床常常被忽视.本文主要讨论了淀粉样蛋白在肝...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 杜进良 王跃兵 等 《中国法医学杂志》 2023年38卷4期 406-411页ISTICCSCD
【摘要】 目的 对SCN5A-V1279I突变基因进行生物信息学分析和蛋白质功能研究,探究该突变基因与LQTS的相关性.方法 对SCN5A-V1279I的氨基酸序列进行同源比对分析,判断该突变位点在生物进化中的保守性;评估该突变的致病性并预测其蛋白质...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 姚璇 时晶 等 《世界中医药》 2022年17卷18期 2556-2562页ISTICPKUCA
【摘要】 目的:基于网络药理学方法分析补肾方治疗阿尔茨海默病的作用靶点及信号通路,阐明其可能的作用机制.方法:通过中药系统药理学数据库与分析平台(TCMSP)和中药分子机制生物信息学分析工具(BATMAN-TCM)检索补肾方的化学成分、作用靶点,运用...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 赫荣乔 陈岚 等 《生物化学与生物物理进展》 2006年33卷10期 940-941页SCIISTICPKUCSCDCABP
【摘要】 蛋白质异常修饰导致错误折叠的机制目前尚不清楚.提出如下设想:细胞内的蛋白质分子可能发生多种异常修饰,引起蛋白质选择性错误折叠和聚积而导致神经退行性疾病.
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 周筠梅 《生物化学与生物物理进展》 2004年31卷2期 95-105页SCIISTICPKUCSCDCABP
【摘要】 Prion病是指一类由蛋白质错误折叠导致的具有传染性的疾病.人类的纹状体脊髓变性病、库鲁病、脑软化病,和致死的家族性失眠症以及动物的羊瘙痒病和牛海绵状脑炎即疯牛病,都是致死性的神经退行性疾病,它们都属于传染性海绵状脑炎,统称Prion病.P...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 周筠梅 《生物化学与生物物理进展》 2000年27卷6期 579-584页SCIISTICPKUCSCDCABP
【摘要】 蛋白质是生物体内一切功能的执行者.人体内的任何功能,从催化化学反应到抵御外来侵略都是蛋白质作用的结果.蛋白质折叠是生命活动的最基本过程,近年发现蛋白质的错误折叠可以导致一些疾病.蛋白质的错误折叠与疾病的关系已成为分子生物学新的研究前沿.介绍...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王环茹 滕峥 等 《微生物与感染》 2022年17卷6期 395-400页MEDLINEISTICCA
【摘要】 克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)是一种在人类中最为常见的海绵状脑病,其致病因子为朊病毒.由于该病的致死率为100％,且具有传播风险,CJD的早期诊断对疾病防控具有重要意义.临床上一般依据患者的临床症状与...
【关键词】 克雅氏病；PrPSc蛋白；连续蛋白质错误折叠循环扩增技术；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 贾南南 李开济 等 《生理科学进展》 2017年48卷2期 157-160,封3页ISTICPKUCA
【摘要】 显性负效应(dominant negative,DN)是一种生物体内普遍存在的负调节现象.有DN效应的分子可以是蛋白质,也可以是核酸;可由突变产生,也可自然存在.DN效应涉及配体、受体、转录因子、结构蛋白、酶、信号通路蛋白、离子通道等多种功...
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 张肖楠 廉姜芳 《浙江医学》 2020年42卷1期 86-90页ISTICCA
【摘要】 蛋白质的错误折叠会导致疾病.错误折叠蛋白质在内质网中滞留和蓄积会触发内质网应激(ERS)和未折叠蛋白反应.既往研究已经证实ERS与蛋白质错误折叠相关疾病有密切联系.本文将阐述ERS以及其在蛋白质错误折叠相关疾病中的研究进展,为临床治疗这类疾...
【关键词】 内质网应激；蛋白质稳态；蛋白质错误折叠相关疾病；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 石崧 董辰方 等 《病毒学报》 2008年24卷4期 282-286页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 为建立一种基于蛋白质错误折叠循环扩增(PMCA)的体外稳定扩增方法以观察PrPSc是否能在体外连续传代,我们分别制备了正常仓鼠和羊瘙痒病因子263K感染的发病仓鼠的全脑匀浆,将两种脑匀浆以不同体积比混合后,分别进行144个循环的直接PMCA...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 李文伟 蔡定芳 等 《生理科学进展》 2006年37卷2期 97-102页ISTICPKUCA
【摘要】 构象病的概念被广泛用于命名与蛋白质的构象异常相关的疾病.随着生命科学的进步,人们对神经变性疾病发病的分子机制有了较好的认识,发现几乎所有的此类疾病,诸如阿尔采末病(AD)、帕金森病(PD)、亨廷顿病(HD)以及朊蛋白病(PrD)等都具有一个...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 周迅 王志亮 等 《生命的化学》 2007年27卷4期 347-349页ISTIC
【摘要】 目前发现有多种人类及动物疾病是由体内蛋白质的错误折叠引起的,其中朊毒粒病因具有传染性而备受关注.朊毒粒病研究的核心问题之一是正常细胞朊蛋白(PrPc)向异常致病朊毒粒(PrPsc)转变的机制.蛋白质错误折叠循环扩增技术(protein mi...
【关键词】 蛋白质错误折叠循环扩增技术；传染性海绵状脑病；PrPSc；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 陈明辉 占琦 等 《生命的化学》 2005年25卷3期 193-195页ISTIC
【摘要】 错误折叠蛋白质大量聚集将引发蛋白质构象紊乱症(protein conformational disorder,PCD).目前的研究发现,蛋白质聚集过程中的中间体(纤维前体,pre-fibrillar)导致细胞膜结构受损,从而诱发细胞凋亡.根...
- 概要：
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- 结论：
【中文期刊】 王晔 顾振纶 等 《中国临床神经科学》 2005年13卷4期 422-426页ISTIC
【摘要】 许多神经退行性疾病的发生是由蛋白质错误折叠引起的,这类疾病被称为蛋白质错误折叠病.蛋白质突变、泛素-蛋白酶和自噬功能的失常与蛋白质错误折叠的发生,异常蓄积和聚集有关.本文综述了蛋白质错误折叠和聚集的机制和神经退行性疾病的有关研究进展.
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 孙月菊 包宪霞 等 《中国科技纵横》 2013年23期 188-188页
【摘要】 蛋白质在生物体中发挥着十分重要的功能，从催化化学反应到抵御外来侵略都是蛋白质作用的结果，蛋白质折叠是生命活动的最基本过程，近年来发现蛋白质折叠异常也可导致疾病，对其致病机理人们也提出了许多假说，这些假设正在进一步的完善当中。本文介绍了细胞内...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 廖大伟 刘芳 《中学生物学》 2011年27卷7期 3-4页
【摘要】 叙述了朊病毒的特征,它是一种蛋白质感染因子,不含核酸,由正常脑组织中的Prp(称为Prpc)变构而来,能导致传染性海绵状脑病.并对它关于可能改变中心法则的认识误码区作一些说明和辨析.
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 李建疆 李泽鸿 等 《中国畜牧兽医》 2010年37卷2期 71-75页
【摘要】 参考Saborio和Soto创建的名为蛋白质错误折叠循环扩增(protein misfolding cyclic amplification,PMCA)的方法建立一种22L毒株系朊蛋白错误折叠循环扩增方法,以便研究22L毒株系异常朊蛋白(s...
【关键词】 朊病毒；22L毒株；蛋白质错误折叠循环扩增技术；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王莉衡 钦传光 等 《化学与生物工程》 2009年26卷6期 11-14页
【摘要】 蛋白质是生物体内一切功能的执行者,而蛋白质正确折叠则是发挥其生理功能的一个重要前提条件.近年来研究发现,蛋白质的错误折叠可以形成淀粉样沉积进而导致一些疾病的产生.探讨了蛋白质折叠和淀粉样纤维产生的机制.
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 蓝天 郭宗承 等 《生理学报》 2024年76卷2期 266-288页ISTICPKUCSCDCABP
【摘要】 鸢尾素(Irisin)是在运动中产生的一种肽物质,参与机体能量的调控作用.Irisin可以穿过血脑屏障,参与中枢神经系统的多种病理生理过程.越来越多的研究开始将Irisin作为神经退行性疾病的重要治疗靶点,并认为Irisin与认知功能障碍的...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 张祥乐 胡红雨 《生物化学与生物物理进展》 2023年50卷5期 1159-1166页SCIISTICPKUCSCDCABP
【摘要】 多聚谷氨酰胺(polyglutamine,PolyQ)疾病是由特定基因序列中CAG三核苷酸的不稳定重复扩增所引发的一类神经退行性疾病.至今已发现9种类型的PolyQ疾病,其中多数疾病的致病蛋白质在转录调控中发挥着重要的病理作用.PolyQ蛋...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王利强 袁菡烨 等 《生物化学与生物物理进展》 2023年50卷5期 1195-1205页SCIISTICPKUCSCDCABP
【摘要】 目的 朊病毒病(prion disease)是一类由朊粒蛋白(PrP)发生错误折叠、聚集形成致病性的PrPSc导致的具有高致死率的神经退行性疾病.本文在细胞和动物水平开展了PrP纤维诱导内源PrP聚集和毒性机制的研究.方法 通过超速离心结合...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 蒋丽娅 华倩倩 等 《中国优生与遗传杂志》 2024年32卷4期 818-822页ISTIC
【摘要】 目的 分析一例杂合缺失变异导致遗传性蛋白S(PS)缺陷症的临床特征及基因变异情况,探讨PS缺陷与静脉血栓栓塞的关系.方法 选取1个遗传性蛋白S缺陷症家系为研究对象.检测先证者及其家系成员(2代5人)蛋白S水平及其他凝血指标.采用PCR法扩增...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 吴思 张红 等 《生物化学与生物物理进展》 2022年49卷1期 159-170页SCIISTICPKUCSCDCABP
【摘要】 蛋白质和多肽发生错误折叠形成不可溶的淀粉样纤维的过程,与阿尔茨海默病、帕金森病等多种神经退行性疾病密切相关.这些疾病可导致认知能力下降以及运动缺陷等症状.虽然已有多种相关治疗方案处于临床试验中,但目前仍无明确有效的方法可治愈或长期减缓疾病的...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 苗朝悦 杜乐 等 《中国生物工程杂志》 2023年43卷9期 33-45页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 大肠杆菌表达体系因其表达量高、周期短、成本低等诸多优势特征而被广泛用作重组异源蛋白质的表达宿主.据统计超过30％的重组蛋白质药物和50％重组蛋白质的制备是使用大肠杆菌作为表达宿主.蛋白质错误折叠或未折叠以及包涵体形成是大肠杆菌表达体系更广泛...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 陈冬冬 石琦 等 《疾病监测》 2022年37卷2期 180-184页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 神经退行性疾病患者被诊断时通常已经处于疾病晚期,该类疾病的诊断主要取决于临床症状的鉴别,给诊断造成一定的困难.目前已经逐渐开始尝试对神经退行性疾病进行早期诊断.蛋白质体外扩增技术包括蛋白质错误折叠循环扩增(Protein Misfoldin...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 杨靖 庞洁 等 《中华神经医学杂志》 2020年19卷12期 1292-1296页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 克雅病是一类由具有传染性的致病朊蛋白所致的致死性中枢神经系统变性疾病。该病早期临床表现多样，缺乏特异性，难以与其他中枢神经系统疾病相鉴别。目前，研究者们在克雅病的影像学、脑电图、脑脊液特殊蛋白检测等方面已经进行了长期的探索和临床实践，而近年...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 周冬花 王晶 等 《病毒学报》 2019年35卷2期 183-188页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 朊病毒是一类能引起人或动物神经退行性疾病的感染因子.蛋白质错误折叠循环扩增(Protein misfolding cyclic amplification,PMCA)是一种常见的朊病毒体外扩增技术.白藜芦醇是一种具有较高研究价值的植物抗菌素...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王中英 Fang Xiang 《国际内分泌代谢杂志》 2021年41卷5期 463-467页ISTIC
【摘要】 胰岛素抵抗是2型糖尿病的标志，胰岛素信号在大脑功能的建立和维持中发挥重要作用。糖尿病脑病是糖尿病并发症之一，与阿尔茨海默病一样与大脑胰岛素抵抗密切相关。同为异质性失调，两者的核心特征均是胰岛素信号不同节点的异常，涉及胰岛素分子与受体的结合、...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 毕昊 陆华新 等 《中国生物化学与分子生物学报》 2011年27卷9期 879-844页MEDLINEISTICPKUCSCDCABP
【摘要】 蛋白质错误折叠循环扩增(protein misfolding cyclic amplification,PMCA)技术,是一种具有感染性的朊蛋白( PrPsc)体外扩增的技术,可用于抑制细胞型朊蛋白(PrPc)向PrPsc转化药物的筛选.本...
【关键词】 蛋白质错误折叠循环扩增；氮芥；二硫苏糖醇；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 孔祥臣 鲍秀琦 等 《药学学报》 2010年45卷11期 1333-1338页ISTICPKUCSCDCABP
【摘要】 许多神经退行性疾病的发生是由蛋白质错误折叠和聚集引起的.这类疾病统称为神经变性构象病.基因突变、环境因素以及蛋白质质控系统(泛素-蛋白酶体系统和自吞噬-溶酶体系统)功能的失常,都能导致蛋白质错误折叠并聚集而引发疾病.本文综述了引起蛋白质错误...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 魏雁涛 段山 等 《中华眼科杂志》 2005年41卷12期 1068-1075页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的鉴定常染色体显性遗传家族性开角型青光眼家系(GZ.1)致病基因并探讨其致病机制.方法应用全基因组扫描、连锁分析、核苷酸直接测序法筛查GZ.1家系的致病性基因突变,进一步利用体外基因转染技术,观察突变型基因在小梁细胞中的表达、分布及对细胞...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 高原 陈杰 等 《生命科学》 2019年31卷11期 1133-1139页ISTICCSCD
【摘要】 传染性海绵状脑病(transmissible spongiform encephalopathy)或朊病毒疾病是一类致死的神经退行性疾病,由朊病毒蛋白(prion protein)的错误折叠而引起,影响包括人在内的多种哺乳动物.朊病毒蛋白由...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 李莎 《中国生物制品学杂志》 2012年25卷5期 646-648页ISTICCSCDCABP
【摘要】 朊病毒是传染性海绵状脑病的感染因子,主要由错误折叠的朊蛋白( PrPsc)组成.朊病毒的复制就是在痕量Prp的催化下,正常朊蛋白( PrPc)向其错误折叠形式的转化.本文介绍的是朊病毒的新型检测方法,即蛋白质错误折叠循环扩增技术(类“PCR...
- 概要：
- 方法：
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- 概要：
- 方法：
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【学位论文】 作者：庞博 导师：宋凤瑞 中国科学技术大学 化学 物理化学（含化学物理）（博士） 2020年
【摘要】 蛋白质错误折叠疾病是指具有正常生理功能的蛋白质发生了错误折叠，形成了蛋白质聚集体并在组织器官中沉积，从而触发的一系列疾病。目前研究已发现至少30多种疾病与蛋白质的错误折叠相关，例如神经退行性疾病阿尔兹海默症(AD)、帕金森病(PD)，以及与...
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【学位论文】 作者：高原 导师：梁毅 武汉大学 生物学 生物化学与分子生物学（硕士） 2019年
【摘要】 Prion疾病，也被称为传染性海绵状脑病（TSEs），是一类致死的神经退行性疾病，影响包括人在内的多种哺乳动物。TSEs的致病因子朊病毒（Prion）是具有感染性的蛋白质因子，主要由体内正常的朊蛋白（PrPC）错误折叠形成的病理型朊蛋白（P...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【学位论文】 作者：许利荣 导师：梁毅 武汉大学 生物学 生物化学与分子生物学（博士） 2012年
【摘要】 阿尔茨海默病是一种神经退行性疾病,它的一个最主要的病理学特征就是在胞内形成由Tau蛋白(一种微管结合蛋白)形成的神经纤维缠结.因而了解Tau蛋白形成纤维的过程和分子机制对于阐明这种退行性疾病的病理学机制有着重要的意义.蛋白质二硫键异构酶(P...
- 概要：
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【会议论文】初燕燕 第十一届全国计算(机)化学学术会议 2011年
【摘要】 Ero1p是酵母菌体内的一个非常重要的酶.它以FAD为辅助因子,利用O2分子作为其最终的电子受体,生成全新的二硫键.通过与蛋白质二硫键异构酶(PDI)相互作用,进而促使未折叠蛋白质中二硫键的形成.细胞内的Ero1p的功能异常,会激活细胞内的...
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【学位论文】 作者：孔凡楼 导师：梁毅 武汉大学 生物学 生物化学与分子生物学（博士） 2011年
【摘要】 透析相关性淀粉样疾病是经过长期血液透析后,出现的一种以渐进性丧失行动能力为临床特征、关节和骨骼及内脏出现由β2微球蛋白(β2M)形成的淀粉样纤维为病理特征的非神经性疾病.国内外已对β2M形成纤维做了很多实验研究,但它在体内形成淀粉样纤维的机...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
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