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【中文期刊】 徐楚蓉 苟格 等 《生理科学进展》 2024年55卷5期 458-464页MEDLINEISTICPKUCA
【摘要】 铜参与调控细胞能量代谢、线粒体呼吸和抗氧化等过程.细胞内铜代谢稳态依赖于铜的输入、存储和输出的动态平衡.铜代谢障碍(copper metabolic disorders)会影响细胞功能和生存.在多种神经退行性疾病和癌症中观察到铜含量增加,相...
- 概要：
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【中文期刊】 王苏悦 蔡永亮 《中西医结合心脑血管病杂志》 2019年17卷19期 3052-3055页ISTIC
【摘要】 目的 分析以精神障碍为首发症状的肝豆状核变性(Wilson病,WD)病人的临床特点.方法 回顾性分析24例以精神障碍为首发症状并最终确诊为WD的病人临床资料.结果 本组24例中最常见的精神障碍为情绪障碍,其中焦虑障碍15例(62.50％),...
- 概要：
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【会议论文】肖江喜 中华医学会放射学分会第十四届全国神经和头颈部放射学学术会议暨重庆市医学会第七届放射学学术会议 2012年
【摘要】 Menkes病是由于基因缺陷而导致的体内铜代谢障碍性疾病，发病率低，国内外对Menkes病的影像表现报道较少。本文通过回顾性分析7例确诊为Menkes病的患儿的头颅MRI/MRA表现，并复习相关文献，总结国内外所报道的Menkes病的MR的...
【关键词】 体内铜代谢障碍性疾病 ； 儿童患者 ； 影像学表现 ；
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【会议论文】王彦 第十七次全国职业病学术交流会暨《中国工业医学杂志》创刊二十周年庆祝会、西南地区第十六届职业卫生与职业病学术交流会 2007年
【摘要】 肝豆状核变性(Wilson)是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,铜代谢障碍造成铜在体内各脏器沉着,尤以大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜内皮大量沉着,而由于铜离子在各脏器沉积的先后不同和数量不一,临床表现多种多样,归纳起来主要表现神经精神症状与...
- 概要：
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- 结论：
【中文期刊】 王谢 谢道俊 等 《中医药学报》 2024年52卷2期 13-17页ISTICCA
【摘要】 肝豆状核变性(WD)是一种铜代谢障碍的染色体隐性遗传代谢性疾病,其中医核心病机为"虚、痰瘀、毒".铜稳态失调诱导调节性细胞死亡包括多种生物学途径,在WD的发生、发展中起到了核心作用,也是WD"虚、痰瘀、毒"中医病机的微观体现.本课题组在前期...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 张雪娟 《首都食品与医药》 2022年29卷19期 29-31页
【摘要】 肝豆状核变性是临床中的一种代谢性疾病,因自身铜代谢障碍常染色体导致的隐性遗传性疾病,同时也被称之为威尔森氏病.患者在病程进展中最主要的临床表现就是不同程度的肝损伤症状,此文研究的暴发性肝衰竭型就是该病的一种特殊类型,该类型疾病的病情发展速度...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 张晓青 孙素真 等 《中国循证儿科杂志》 2018年13卷6期 459-463页ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的 探讨Menkes病的临床和实验室特点.方法 对1家系2例确诊为Menkes病患儿的临床、实验室检查、影像学资料及基因表现进行回顾性分析.结果 2例患儿均为男童,先证者生后4个月起病,肤色白、脸颊饱满、皮肤松弛、毛发细、色淡卷曲,有漏斗...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 智一晓 秦二云 等 《临床肝胆病杂志》 2018年34卷11期 2409-2410页ISTICPKUCA
【摘要】 肝豆状核变性是由于ATP7B基因突变导致体内铜代谢障碍的一种遗传代谢性疾病.体内蓄积的铜逐渐沉积至肝脏、脑、肾脏、骨骼、角膜等器官,引起相应部位异常改变.铜离子在神经系统的沉积还可引起不同的精神类症状,临床以精神症状起病的肝豆状核变性患者越...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 胡峰 许芳 等 《实用医学杂志》 2012年28卷6期 1015-1017页ISTICPKUCA
【摘要】 <篇首> 肝豆状核变性又称Wilson病(WD),是一种遗传性铜代谢障碍性疾病,铜代谢异常导致铜沉积于肝、神经等组织引起损伤,其致病基因ATP7B主要在肝脏表达,药物治疗往往具有治标不治本的局限性,移植治疗可以提供正常肝组织,能够不同程度地改善...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 解秀文 李堂 《中国当代儿科杂志》 2010年12卷5期 398-400页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 <篇首> 肝豆状核变性(Wilson disease,WD)是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,发病率约为1/30 000 [1].此病的主要特征是胆汁排泌铜减少以及铜兰蛋白结合铜障碍,从而导致铜在体内蓄积而对肝、脑、角膜、红细胞、肾及其...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 黄智恒 王丽娟 《中国现代神经疾病杂志》 2007年7卷1期 29-31页MEDLINEISTICPKUCA
【摘要】 <篇首> 肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)亦称Wilson病(Wilson disease,WD),好发于青少年,呈常染色体隐性遗传,由于铜代谢障碍导致铜离子在机体各脏器异常沉积引起多系统损害....
- 概要：
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【中文期刊】 梁秀龄 《中国现代神经疾病杂志》 2007年7卷1期 4-8页MEDLINEISTICPKUCA
【摘要】 <篇首> 肝豆状核变性(亦称Wilson病)是以铜离子代谢障碍为特征的神经遗传性疾病,遗传方式为常染色体隐性遗传.其发病机制是由于Wilson基因(13q4.1)突变致该基因编码的蛋白质(ATP7B蛋白或ATP7B酶)发生改变,引起血浆铜蓝蛋白...
- 概要：
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- 结论：
【中文期刊】 杨毅 康鹏 《中国临床医学影像杂志》 2004年15卷2期 108-109页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 <篇首> 肝豆状核变性(HLD)是神经遗传学中常染色体隐性遗传性铜转运和代谢障碍性疾病,也是金属代谢障碍的代表性疾病之一.1912年由Wilson首先报道,故又称Wilson病.以往文献对肝型、脑型CT表现有报道,而未见HLD对肾脏损害的CT改...
【关键词】 肝豆状核变性；体层摄影术,X线计算机；
- 概要：
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【中文期刊】 赵劲松 周天杰 《现代预防医学》 2003年30卷2期 226-227页ISTICPKUCA
【摘要】 <篇首> 肝豆状核变性(HLD),又称Wilson's Disease(WD),是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,是一种可通过药物治疗和饮食控制达到临床治愈的遗传性疾病.
- 概要：
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【中文期刊】 肖德培 刘燕玲 《临床儿科杂志》 2003年21卷7期 448页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 <篇首> 肝豆状核变性( HLD)又称 Wilson病,是一种与铜代谢障碍有关的常染色体隐性遗传病,是目前少数几种可治的神经遗传性疾病之一,其治疗效果与诊断早晚密切相关.若能早期诊断,尤其是作出症状前诊断,给予有效的驱铜治疗,患儿可获正常人的生...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 周艳 黄杰 等 《中国当代儿科杂志》 2002年4卷3期 243-244页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 <篇首> 肝豆状核变性(HLD),是以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传性疾病,因铜易在肝、脑(豆状核)沉积引起以急慢性肝损伤、锥体外系损伤为主的症状而得名.该病早期症状多种多样,有一部分以溶血性贫血(HA)为首发症状,临床易误诊,而HLD早期...
- 概要：
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【中文期刊】 朗光会 刘君凤 等 《放射学实践》 2001年16卷1期 21-22页ISTICPKUCSCD
【摘要】 <篇首>肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration，HLD)是一种家族性常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病，致多系统受累，病程为慢性进行性经过，好发于10～25岁，两性均可发生，临床分为症状前期、脑与肝三型［1］，...
- 概要：
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【中文期刊】 王共强 洪铭范 等 《实用医学杂志》 2000年16卷4期 337-338页ISTICPKUCA
【摘要】 <篇首> 肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病.其发病机制是体内铜代谢异常引起大量铜在肝、脑等全身组织中沉积,导致沉积部位的功能与结构损害.
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 肖家和 王大有 等 《华西医科大学学报》 2000年31卷4期 573-574页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 <篇首> Wilson's病也称肝豆状核变性,属常染色体隐性遗传性疾病.病变主要表现为铜代谢障碍.由于过多的铜沉积于脑、肝、肾及角膜等部位,致使患者出现相应部位的临床症状及体征.病变的确诊主要依靠临床特征及实验室检查,但CT和MRI能显示该病在...
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 曹海霞 范建高 《实用肝脏病杂志》 2018年21卷4期 502-504页ISTICCA
【摘要】 肝豆状核变性(Wilson's disease, WD)是常染色隐性遗传相关的铜代谢障碍性疾病,估计患病率为1:30000.该病是由于编码P型ATP酶的ATP7B基因突变,影响铜的分泌及排泄所致铜沉积.儿童肝豆状核变性的临床表现可以从无症状...
- 概要：
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- 结论：
【中文期刊】 李典 汪希珂 等 《贵州医药》 2018年42卷12期 1510-1511页ISTICCA
【摘要】 肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称Wilson病(Wilson's disease,WD),是一种常染色体隐性遗传病,因P型ATP7B基因异常,导致铜在体内储积,即又是一种铜代谢障碍性疾病...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 饶娆 杜益刚 等 《临床神经病学杂志》 2017年30卷3期 239-240页ISTICCA
【摘要】 肝豆状核变性为铜代谢障碍所致的遗传性疾病,而Creutzfeldt-Jakob 病(CJD)是人类最常见的朊蛋白病,肝豆状核变性患者影像学类似CJD的报道罕见,现报道如下.
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 程琪 王庆松 等 《西南军医》 2019年21卷2期 194-195页
【摘要】 肝豆状核变性( hepatolenticular degeneration , HLD)又称Wilson病( wilson disease , WD ) ,是一种好发于儿童及青少年期的常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病,1912 年由Wils...
- 概要：
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- 结论：
【中文期刊】 初莉莉 《浙江畜牧兽医》 2019年44卷2期 34-35,37页
【摘要】 1母牛血红蛋白尿1.1诊断要点1.1.1发病原因 牛饲料中长期缺乏磷,铜中毒或过量给予十字花科植物饲料是本病的主要发病原因.天气寒冷和干旱可促使本病的发生.1.1.2症状 临床典型特征是出现血红蛋白尿.病初1-3d,尿液由淡红色逐渐变为红色...
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 刘爱群 《医师在线》 2019年14期 34-35页
【摘要】 肝豆状核变性,又称 Wilson''s Disease (WD),是一种铜代谢障碍的常染色体隐性遗传性疾病,因铜沉积在多个部位而导致临床表现多样,如肝硬化、神经系统损害症状、肾功能损害、角膜K-F环、溶血等,误诊率极高.肝豆状核变性是少数可...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王共强 张杰 等 《医学研究杂志》 2016年45卷10期 162-164页ISTIC
【摘要】 金属元素通过体内平衡机制的调节和控制,使其保持正常水平和金属内稳态(metal homeostasis,MH).当MH被破坏时,就会对机体造成各种病理性损害.各种金属元素在机体内的分布、含量和作用必须保持相对稳定,不同的金属元素之间存在着相...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 邱星颖 李华 《临床误诊误治》 2016年29卷10期 50-52页ISTICCA
【摘要】 肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)是一种好发于青少年的因铜代谢障碍引起的常染色体隐性遗传性疾病[1-2].由于该病遗传和个体异质性,患者临床表现不典型,首发症状多样,很易造成误诊[3-7].我...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 张海云 程楠 等 《安徽医学》 2014年3期 400-402页ISTIC
【摘要】 Wilson病（Wilson’s disease，WD）又称肝豆状核变性（hepa-tolenticular degeneration，HLD），是一种好发于青少年期的常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病。WD患者因位于13q14．3的ATP7...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 黄元成 王旻昕 《中西医结合肝病杂志》 2013年23卷2期 65-69页ISTICCA
【摘要】 肝豆状核变性(WD)为多发于儿童及青少年的遗传代谢性疾病,近年来成年人确诊病例也有所增多,现将近年来成人WD的国内外临床诊疗进展进行梳理,供同行参阅斧正.1 发病机制WD为常染色体隐性遗传的铜代谢障碍病,发病率为1/30 000 ～ 100...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 纪坤 李臻 等 《中华介入放射学电子杂志》 2018年6卷4期 360-361页
【摘要】 肝豆状核变性又称 Wilson 病(Wilson's disease, WD),是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,发病率低,属罕见病. WD 导致体内过多的铜沉积于肝脏、大脑、角膜、肾脏等部位,临床表现复杂多样,容易误诊、漏诊. 累...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 胡峰 高普均 《中国实验诊断学》 2012年16卷1期 168-169页ISTIC
【摘要】 <篇首> 肝豆状核变性又称Wilson病(WD),是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病,致病基因(ATP7B 基因)定位并克隆于13号染色体长臂染色体(13q14-q21)[1],ATP7B 基因突变导致机体铜代谢异常,过量的铜沉积在肝脏和脑...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 罗继红 梁娜 《中西医结合肝病杂志》 2011年21卷4期 241-242页ISTICCA
【摘要】 肝豆状核变性( hepatolenticular degeneration,HLD)又称威尔逊氏病,属常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病.由Wilson首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.临床上表现...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 张东锋 《中国实用神经疾病杂志》 2011年14卷12期 57-58页ISTIC
【摘要】 <篇首> 肝<篇首>豆状核变性(hepatolenticular egeneration,HLD)又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病.由于铜沉积于肝、脑、肾和眼角膜及全身,引起多器官脏器损伤,如肝硬化、肾病、脑损害及角膜色...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 饶娆 程楠 等 《安徽医学》 2011年32卷5期 676-678页ISTIC
【摘要】 <篇首> 肝豆状核变性 (hepatolenticular degeneration,HLD),又称Wilson病 (Wilson's disease, WD),是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病,患者以肝硬化、神经/精神症状、角膜K-F环...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 宋春英 张巍峰 等 《内科理论与实践》 2010年05卷5期 427-428页ISTICCA
【摘要】 <篇首> 肝豆状核变性(Wilson disease,WD)是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传疾病,属于较罕见的神经系统退行性疾病,传统上在神经科一般归类于锥体外系或运动障碍疾病.
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 李琴 周冀英 等 《重庆医学》 2010年39卷8期 1023-1024页MEDLINEISTICCA
【摘要】 <篇首> 肝豆状核变性 (hepatolentieular degeneration,HLD)又称Wilson病 (wilson disease,WD),是一种伴随原发性铜代谢障碍的常染色体隐性遗传性疾病,临床上比较少见.本病起病表现多样,早期...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 金银实 胡毅 等 《中国实验诊断学》 2010年14卷1期 110-112页ISTIC
【摘要】 <篇首> 肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称wilson病(Wilson‘s disease,WD),是由铜代谢障碍引起的常染色体隐性遗传性疾病.肝豆状核变性的致病基因为ATP7B基因,该基因...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 张东锋 杨任民 《安徽中医学院学报》 2010年29卷1期 78-80页ISTICCA
【摘要】 <篇首> 肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病.由于铜沉积于肝、脑、肾和眼角膜及全身,引起相应的器官脏器损伤,如肝硬化、肾病、脑损害以及角...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 李清娟 周荣林 等 《临床和实验医学杂志》 2010年09卷5期 390-391页ISTIC
【摘要】 <篇首> 肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration, HLD)又称Wilson病,是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病.患者由于铜代谢障碍,体内铜在肝脏、脑部、角膜和肾脏等器官异常沉积.MRI检查对评价HLD脑部病...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 周红星 何生松 《山东医药》 2009年49卷13期 25页ISTICCA
【摘要】 <篇首> 肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病,由铜代谢障碍所致的一种以肝硬化和脑变性为主的疾病;由于其临床表现多样化,病情十分复杂,病死率很高,我们对我院收治的1例肝豆状核变性并发横纹肌溶解症进行了病例资料回顾.现报告如下.
- 概要：
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- 结论：
【中文期刊】 徐慧文 《北京医学》 2009年31卷8期 508-509页ISTICCA
【摘要】 <篇首> 肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称Wilson病(WD),是一种常染色体隐性遗传的铜离子代谢障碍疾病,由于铜离子在体内广泛沉积,导致各脏器不同程度的损害,临床上以脑部及肝脏症状为主要...
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 许腊梅 张予蜀 等 《胃肠病学和肝病学杂志》 2009年18卷7期 621-622页ISTICCA
【摘要】 Wilson病是一种罕见的常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病.临床症状复杂多样,常见的有肝损害及神经系统病变,而以非结合胆红素增高为主要表现的罕见.诊断上需综合考虑临床表现、角膜Kayser-Fleischer环、铜蓝蛋白检测及肝脏组织学....
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 杜益刚 程楠 等 《安徽医学》 2009年30卷4期 488-489页ISTIC
【摘要】 <篇首> 肝豆状核变性又称Wilson病(Wilson,s disease,WD),是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病,发病率为1/30 000～1/100000.WD为目前少数可以治疗的神经遗传病之一,患者如果能在发病早期或症状前期即被确...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 黄杰 周艳 《江苏医药》 2008年34卷8期 855页ISTICCA
【摘要】 <篇首> 肝豆状核变性(HLD)又称Wilson病,是以铜代谢障碍为特征的常染色隐性遗传性疾病,铜易在肝、脑(豆状核)沉积引起以急慢性肝损伤、锥体外系损伤.但HLD患者铜亦可在肾内沉积,从而引起肾脏损害,临床以血尿、蛋白尿为首发症状的HLD并不...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 韦彩花 《广西医学》 2008年30卷8期 1276-1277页ISTICCA
【摘要】 <篇首> 肝豆状核变性属常染色体隐性遗传代谢性疾病,由于铜代谢障碍,大量铜沉积在肝脏、肾脏、大脑、角膜等组织引起的一系列症状,本文对12例肝豆状核变性肝硬化患者进行临床治疗的同时配合实施有效的护理措施,取得较好的疗效,现将护理体会报告如下.
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 邓晰明 《安徽医学》 2008年29卷2期 208-210页ISTIC
【摘要】 <篇首> 肝豆状核变性(Wilson's disease,WD)是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,由于过多的铜沉积于肝脏、基底神经节、肾脏等处,临床表现为肝脏、脑、肾脏等脏器的损害.WD作为少数几种可治疗的遗传性疾病之一,早期、及时、有...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 黄小春 王亮 《山西医药杂志》 2007年36卷17期 847-848页ISTICCA
【摘要】 <篇首> 肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD),亦称Wilson disease(WD),是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病[1-5].由于人体ATP7B/WND基因突变引起血中铜水平升高、铜...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 阴瑞红 曲云东 等 《国际消化病杂志》 2007年27卷4期 275-277页ISTICCA
【摘要】 肝豆状核变性(WD)是一种遗传性铜代谢障碍性疾病,表现为铜异常沉积而致多脏器损伤.WD致病基因主要在肝脏表达,提供患者正常的肝细胞(或组织)可以纠正其遗传缺陷,改善铜代谢.此文主要从肝移植和细胞移植角度回顾近年来WD治疗的新进展,为进一步治...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 黄小春 王亮 《山西医药杂志》 2007年36卷9期 847-848页ISTICCA
【摘要】 <篇首> 肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD),亦称Wilson disease(WD),是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病[1-5].由于人体ATP7B/WND基因突变引起血中铜水平升高、铜...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 阴瑞红 林森 《世界临床药物》 2006年27卷12期 735-738页ISTICCA
【摘要】 肝豆状核变性(WD)是一种遗传性铜代谢障碍性疾病,表现为铜异常沉积而致多脏器损伤.WD致病基因主要在肝脏表达.提供患者正常的肝细胞(或组织)可以纠正其遗传缺陷,改善铜代谢.已知多种药物对WD患者的治疗有效,但存在长期用药的不良反应和影响患者...
- 概要：
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