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            【中文期刊】 高秋月  赵一铭  等 《中国动脉硬化杂志》 2024年32卷8期 645-653页ISTICCA

            【摘要】 胸主动脉瘤/夹层是马凡综合征(MFS)患者主要的死亡原因.尽管转化生长因子β(TGF-β)通路的异常激活被认为是MFS胸主动脉瘤的核心发病机制,但近些年来的研究逐渐揭示了其他信号通路在MFS中的作用.本文将从经典TGF-β以及Notch、一...

            【关键词】 马凡综合征主动脉瘤胸主动脉夹层

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            【中文期刊】 李芷晴  俞冰  等 《北京大学学报(医学版)》 2022年54卷5期 896-906页MEDLINEISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 目的:探究柚皮素对马凡综合征胸主动脉瘤的作用.方法:对马凡综合征模型Fbn1C1039G/+小鼠进行柚皮素灌胃,观察柚皮素对小鼠胸主动脉瘤形成的影响,并在体外利用生物荧光共振能量转移、原子力显微镜、同位素标记配体-受体结合等技术探究柚皮素发...

            【关键词】 柚皮素马凡综合征主动脉瘤

            浏览:86 被引:0 下载:14
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            【中文期刊】 马明星  常谦  等 《中国医学科学院学报》 2019年41卷4期 464-471页MEDLINEISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 目的 探讨手术治疗马凡综合征(MFS)合并胸腹主动脉瘤的早中期结果.方法 回顾性分析2009年1月至2017年12月在阜外医院接受胸腹主动脉替换术的156例患者的临床资料,分为MFS组(n=58)和非MFS组(n=98),比较两组患者的一般...

            【关键词】 马凡综合征胸腹主动脉瘤生存

            浏览:763 被引:8 下载:209
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            【中文期刊】 赵洋  王玉琦  等 《中国实用外科杂志》 2008年28卷7期 569-570页ISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 目的 总结马凡综合征合并降主动脉瘤的外科治疗经验.方法 回顾性分析复旦大学附属中山医院血管外科1998-2005年治疗16例马凡综合征合并降主动脉瘤的临床资料.结果 12例行腹主动脉瘤切除人造血管移植术,2例行开窗术,2例行人工血管腔内治疗...

            【关键词】 马凡综合征主动脉瘤主动脉夹层

            浏览:422 被引:4 下载:188
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            【中文期刊】 关春丽  张爱东  等 《中国CT和MRI杂志》 2016年14卷3期 134-135页ISTIC

            【摘要】 1临床资料27岁男性患者,因“反复咳嗽、咳痰,活动后气促1月余,加重3天”于2014年11月12日收入我院.1月前患者无明显诱因出现咳嗽、咳痰,为粉红色泡沫痰,夜间平卧时症状尤甚,端坐位时减轻,轻度体力活动即感气促明显,曾到当地医院就诊,予...

            【关键词】 马凡综合征主动脉夹层主动脉瘤

            浏览:282 被引:4 下载:125
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            【中文期刊】 王军利  《中国伤残医学》 2016年24卷6期 8-9页ISTIC

            【摘要】 目的:研究"改良Bentall手术"在治疗马凡综合征主动脉根部瘤疗效情况.方法:2000年5月~2011年6月,共有54例的马凡综合征主动脉根部瘤的患者接受治疗.其中,A组24例接受普通Bentall术,B组30例接受改良Bentall术,...

            【关键词】 改良Bentall术马凡综合征主动脉瘤心脏外科手术

            浏览:128 被引:0 下载:83
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            【中文期刊】 杨传瑞  周其文  等 《北京医学》 2012年34卷8期 745-748页ISTICCA

            【摘要】 目的 评价改良Bentall手术对马凡综合征主动脉根部瘤的临床治疗效果.方法 1999年7月至2009年8月共收治36例马凡综合征主动脉根部瘤患者,其中16例采用常规Bentall术(CG组),20例采用改良Bentall术(MG组),比较...

            【关键词】 马凡综合征主动脉瘤改良

            浏览:378 被引:4 下载:57
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            【中文期刊】 梁志强  王平凡  等 《中国心血管病研究杂志》 2007年5卷5期 325-327页ISTICCA

            【摘要】 目的 总结马凡综合征主动脉根部瘤的外科治疗经验.方法 2002年1月至2006年12月,手术治疗马凡综合征主动脉根部瘤34例,年龄16~54 (29.5+4.1) 岁.其中合并急性Ⅰ型主动脉夹层(De Bakey 分型)7例,急性Ⅱ型主动脉...

            【关键词】 马凡综合征主动脉瘤心脏外科手术

            浏览:388 被引:5 下载:55
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            【中文期刊】 戴继民  李庆和  等 《天津医药》 2006年34卷9期 664页MEDLINEISTICCA

            【摘要】 <篇首> 随着医学检查设备逐步完善和临床诊疗水平的不断提高,越来越多的大血管疾患需要进行外科干预,笔者总结我院近年来实施Bentall手术治疗马凡综合征(Marfans Syndrom)及主动脉根部瘤36例的临床资料,报告如下.

            【关键词】 马凡综合征主动脉瘤心脏外科手术

            浏览:184 被引:1 下载:17
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            【中文期刊】 李燕  《临床误诊误治》 2005年18卷11期 832-832页ISTICCA

            【摘要】 <篇首> [病例]女,28岁,孕3产0.因左侧中下腹痛伴恶心、呕吐16小时入院.平素月经规律,末次月经为入院前15天.患者3年前因马凡综合征二尖瓣关闭不全行心脏瓣膜置换术.查体:脉搏114/min,呼吸24/min,血压75/55 mmHg,身...

            【关键词】 马凡综合征主动脉瘤,腹破裂,自发性

            浏览:203 被引:0 下载:18
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            【中文期刊】 文冰  赵文增  《中国误诊学杂志》 2005年5卷3期 513-514页ISTICCA

            【摘要】 <篇首> 我科2003-07~2004-06共收治马凡综合征6例,术前因瘤体破裂死亡1例,行Bentall手术治疗5例,效果满意,现总结如下.1 对象和方法1.1 对象本组男4例,女2例,年龄23~46岁,平均(28.6±4.5)岁.符合马凡综...

            【关键词】 马凡综合征/外科学主动脉瘤/外科学

            浏览:162 被引:1 下载:27
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            【中文期刊】 付云  郑亮承  等 《临床外科杂志》 2004年12卷9期 580-581页ISTIC

            【摘要】 <篇首> 马凡综合征是一种先天性结缔组织病,其心血管病变主要累及升主动脉,表现为升主动脉瘤,主动脉瓣环扩大、主动脉瓣关闭不全及主动脉夹层形成,其预后较差,5年生存率约为50%,如伴有症状者,则死亡率更高.我科2001年1月~2003年3月,采用...

            【关键词】 Bentall手术马凡综合征主动脉瘤并主动脉夹层

            浏览:286 被引:2 下载:40
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            【中文期刊】 朱惠明  王玉林  等 《世界华人消化杂志》 2000年8卷7期 841-842页ISTICCA

            【摘要】 <篇首> 1病例报告男,29岁.因腹胀1 d,伴恶心、呕吐,于1998-12-21入院.患者1 d前开始出现腹胀、腹痛,以剑突下及脐周明显,呈间歇性,伴有恶心、呕吐、腹泻等,在当地医院就诊,以肠梗阻给予胃肠减压及输液治疗,半天后症状无好转,于1...

            【关键词】 马凡综合征主动脉瘤主动脉破裂

            浏览:339 被引:0 下载:18
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            【中文期刊】 黄志恒  王成友  等 《罕少疾病杂志》 2005年12卷1期 45-46页

            【摘要】 <篇首> 马凡综合征(Marfan syndrome)是一种少见的常染色体显性遗传病,病变侵犯全身结缔组织,主要累及眼部、骨骼和心血管系统[1].其血管方面的病变多限于升主动脉到无名动脉近端,很少发生在腹主动脉[2].我院收治了1例马凡综合征合...

            【关键词】 马凡综合征主动脉瘤治疗

            浏览:184 被引:0 下载:17
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            【中文期刊】 史信宝  张志梁  等 《现代实用医学》 2002年14卷1期 12-14页

            【摘要】 目的总结14例升主动脉瘤外科治疗经验. 方法马凡综合征9例,其中7例并发夹层分离,升主动脉瘤伴主动脉瓣关闭不全3例,急性夹层动脉瘤伴主动脉瓣关闭不全1例,单纯升主动脉瘤1例.行钮扣式Bentall手术11例(1例合并MVR),其中升主动脉瘤...

            【关键词】 主动脉瘤,胸/外科学马凡综合征

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            【中文期刊】 杜金满  黄长顺  《现代实用医学》 2001年13卷6期 284-284页

            【摘要】 <篇首>马凡综合征常伴有不同程度的主动脉瓣关闭不全,严重影响心功能,给麻醉带来一定困难[2].我院自1994年7月~2000年12月,在体外循环下,行马凡综合征升主动脉瘤切除手术12例,现将麻醉处理报告如下.1资料与方法1.1一般资料12例均为...

            【关键词】 麻醉马凡综合征主动脉瘤,胸/外科学

            浏览:219 被引:1 下载:19
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            【中文期刊】 吉志敏  王铁皓  等 《中国普外基础与临床杂志》 2021年28卷6期 794-798页ISTICCA

            【摘要】 目的 总结1例杂交手术治疗马凡综合征复杂胸腹主动脉夹层动脉瘤将人工血管作为远端锚定区的治疗经验.方法 回顾性分析四川大学华西医院血管外科2018年5月收治的1例马凡综合征复杂胸腹主动脉瘤夹层患者的资料,该例患者术中将1根18 mm×9 mm...

            【关键词】 马凡综合征胸腹主动脉瘤夹层

            OA
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            【中文期刊】 郑斯宏  孙衍庆  等 《中华医学杂志》 2005年85卷32期 2279-2282页MEDLINEISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 目的探讨马方综合征合并主动脉根部瘤手术时机、手术方法和疗效总结.方法 1995年2月至2004年10月手术治疗马方综合征主动脉根部瘤84例,其中主动脉夹层41例(Debakey Ⅰ型32例、Debakey Ⅱ型 9例),根部瘤合并中~重度主...

            【关键词】 马凡综合征主动脉瘤心脏外科手术

            浏览:419 被引:16 下载:77
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            【中文期刊】 王京生  孙衍庆  等 《北京医科大学学报》 1998年30卷4期 0页MEDLINEISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 目的:总结48例马方综合征(旧译名马凡氏综合征)的外科治疗与结果.方法:分析了48例马方综合征病人的临床资料,男性41例,女性7例,年龄分布20~73岁,平均(38±3)岁.马方综合征升主动脉瘤直径4.5~11.8 cm,平均(6.9±2....

            【关键词】 马凡综合征/外科手术主动脉瘤/外科手术主动脉瘤/病理学

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            【中文期刊】 张雷  刘学刚  等 《中华解剖与临床杂志》 2015年2期 127-131页ISTIC

            【摘要】 目的总结胸主动脉瘤的外科治疗方案以及经验体会。方法回顾性分析2003年9月—2013年10月蚌埠医学院第一附属医院心胸外科收治的75例各类胸主动脉病变患者的临床资料。其中9例Stanford A型主动脉夹层动脉瘤患者,行升主动脉+主动脉全弓...

            【关键词】 主动脉瘤,胸马凡综合征外科治疗

            浏览:178 被引:0 下载:120
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            【中文期刊】 王淑梅  魏莹  等 《中国误诊学杂志》 2011年11卷26期 242页ISTICCA

            【摘要】 2010-07我院收治1例马凡综合征Bentall、降主动脉术后主动脉夹层动脉瘤的患者,现将术后护理报告如下.1病历摘要女,曾先后2次因主动脉夹层动脉瘤于外院行手术治疗(2001年Bentall术,2003年弓降部人造血管植入术).2010...

            【关键词】 马凡综合征/并发症/护理主动脉瘤/外科学/护理动脉瘤,夹层/外科学/护理

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            浏览:199 被引:0 下载:0
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            【中文期刊】 赵强  王春生  等 《中华胸心血管外科杂志》 2008年24卷1期 15-17页ISTICCSCD

            【摘要】 目的 评价使用保留瓣叶的主动脉根部置换术(David手术)治疗主动脉根部瘤、升主动脉瘤和急性夹层分离的近期疗效.方法 2005年5月至2007年1月10例主动脉瘤病人行保留瓣叶的主动脉根部置换术,其中男9例,女1例.年龄24~64 岁,平均...

            【关键词】 主动脉瘤动脉瘤,夹层马凡综合征

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            【中文期刊】 彭群勇  张赛丹  等 《中国科技论文在线精品论文》 2017年10卷11期 1210-1215页

            【摘要】 目的:通过建立马凡综合征小鼠模型,检测马凡综合征小鼠主动脉中的自噬水平并探讨其作用机制.方法:将6只雌性野生型C57BL/6J小鼠作为对照组,6只雌性杂合子型FBN1C1039G/+小鼠作为马凡综合征组,饲养8个月后处死小鼠,收集主动脉标本...

            【关键词】 心血管病学马凡综合征主动脉瘤

            浏览:2 被引:0 下载:0
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            【中文期刊】 武玉多  张宏家  等 《中国循证心血管医学杂志》 2023年15卷2期 206-209,217页ISTIC

            【摘要】 目的 应用全外显子组测序(WSE)技术研究马凡综合征(MFS)主动脉疾病患者FBN-1基因突变与出现的主动脉表型之间的相关性.方法 本研究纳入于首都医科大学附属北京安贞医院就诊的MFS主动脉疾病患者95例.收集所有入组患者的外周血4 ml,...

            【关键词】 马凡综合征全外显子组测序主动脉疾病

            浏览:51 被引:2 下载:23
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            【中文期刊】 王湘  李刚  等 《岭南心血管病杂志》 2022年28卷5期 423-426页ISTICCA

            【摘要】 目的 探讨马凡综合征(Marfan syndrome,MFS)合并主动脉夹层(aortic dissection,AD)患者的外科治疗方案、手术效果.方法 回顾性收集2009年4月至2019年12月在中国医学科学院阜外医院深圳医院(深圳市孙...

            【关键词】 马凡综合征主动脉夹层Sun手术

            浏览:74 被引:3 下载:57
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            【中文期刊】 熊青峰  马小静  等 《实用放射学杂志》 2013年29卷11期 1777-1779页ISTICPKUCA

            【摘要】 目的 探讨马凡综合征MSCTA表现及临床价值.方法 回顾性分析行MSCT增强扫描马凡综合征44例,观察CT表现,其中30例行手术治疗,观察术后CT表现.结果 44例马凡综合征,主动脉根部呈瘤样扩张,直径约42~100 mm.主动脉夹层22例...

            【关键词】 心血管疾病马凡综合征动脉瘤

            浏览:430 被引:1 下载:168
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            【中文期刊】 朱培菊  白红利  等 《四川大学学报(医学版)》 2004年35卷4期 595-596页MEDLINEISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 目的评价MRI对马凡综合征(MS)血管病变的诊断价值.方法回顾分析20例手术证实为MS的MRI和二维超声心动图(2-DE)检查资料,并与手术发现作对比研究.MRI采用自旋回波(SE)序列及梯度回波(GE)快速扫描序列.结果①MRI 与2-D...

            【关键词】 马凡综合征MRI超声心动图

            浏览:412 被引:1 下载:41
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            【中文期刊】 徐光亚  宋惠民  等 《山东医科大学学报》 2000年38卷2期 188-190,193页ISTICPKUCA

            【摘要】 目的:总结31例马凡综合征的外科治疗经验.方法:自1991年10月至1999年5月收治marfan综合征31例,所有病例均有升主动脉瘤合并主动脉瓣关闭不全,1例同时合并明显主动脉瓣狭窄.26例施行Bentall手术(带瓣人造血管升主动脉置换...

            【关键词】 马凡综合征Bentall手术心脏外科手术

            浏览:354 被引:2 下载:12
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            【会议论文】王冰 2003年中国博士后生命科学学术研讨会暨院士论坛 2003年

            【摘要】 目的:探讨基质金属蛋白酶MMP-2和金属蛋白酶组织抑制剂TIMP-2与IV型胶原在马凡综合征并发的胸主动脉瘤中的表达及其意义。 方法:采用免疫组化SP法和伊红-苏木素(HE)染色技术分别检测10例马凡综合征并发胸主动脉瘤患者血管壁病变...

            【关键词】 马凡综合征基质金属蛋白酶主动脉瘤

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            【外文期刊】 Molloy ES ; Langford CA ; 《Current opinion in rheumatology》 2008年20卷1期 29-34页SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 Antibodies;Antineutrophil Cytoplasmic;Aortic Aneurysm;

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            【外文期刊】 Habashi JP ; Judge DP ; 等 《Science》 2006年312卷5770期 117-121页SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 Aortic Aneurysm;Disease Models;Animal;

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            【外文期刊】 Adams JN ; Trent RJ ; 《The Lancet》 1998年352卷9142期 1722-1723页SCISCIEMEDLINE

            【关键词】 Aneurysm;Dissecting;Aortic Aneurysm;

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            【外文期刊】 Majumder B ; Kumar A ; 等 《Indian heart journal》 2008年60卷6期 588-590页MEDLINE

            【关键词】 Adult;Aortic Aneurysm;Abdominal;

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