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            1. Expression of Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator in Rat Ovary

            【中文期刊】 《华中科技大学学报(医学)(英德文版)》 2008年28卷5期 584-587页 SCIMEDLINE

            【摘要】 Summary: The protein expression of cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR), a cAMP-activated Cl- chan...

            【关键词】 cystic fibrosis transmembrane conductance regulator； Cl- channel； rat；

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            2. 囊性纤维化跨膜转运调节体氯离子通道——跨上皮离子转运的多功能引擎

            【中文期刊】 李红宇 蔡志伟  等 《生理学报》 2007年59卷4期 416-430页 MEDLINEISTICPKUCSCDCABP

            【摘要】 囊性纤维化跨膜转运调节体(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator,CFTR)是ATP结合转运体超家族(ATP-binding cassette transporter supe...

            【关键词】 ATP结合转运体超家族； 囊性纤维化跨膜转运调节体； 囊性纤维化跨膜转运调节体相互作用蛋白；

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            3. Non-native Conformers of Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator NBD1 Are Recognized by Hsp27 and Conjugated to SUMO-2 for Degradation. oa

            【外文期刊】 Xiaoyan,Gong ; Annette,Ahner ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2016年291卷4期 2004-2017页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 ABC transporter; Prot; SUMO;

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            4. Cftr Modulates Wnt/β-Catenin Signaling and Stem Cell Proliferation in Murine Intestine.

            【外文期刊】 Ashlee M,Strubberg ; Jinghua,Liu ; 等 《Cellular and molecular gastroenterology and hepatology》 2018年5卷3期 253-271页

            【关键词】 CBC, crypt-base columnar cell; CCH, carbachol; CF, cystic fibrosis;

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            5. Tuning NF-κB activity: a touch of COMMD proteins.

            【外文期刊】 Paulina,Bartuzi ; Marten H,Hofker ; 等 《Biochimica et biophysica acta》 2013年1832卷12期 2315-21页 MEDLINE

            【关键词】 CFTR; COMMD; COMMD family;

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            6. Pharmacological reversal of renal cysts from secretion to absorption suggests a potential therapeutic strategy for managing autosomal dominant polycystic kidney disease. oa

            【外文期刊】 Murali K,Yanda ; Boyoung,Cha ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2019年294卷45期 17090-17104页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 chloride transport; cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR); epithelial sodium channel (ENaC);

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            7. In vivo crystals reveal critical features of the interaction between cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) and the PDZ2 domain of Na+/H+ exchange cofactor NHERF1. oa

            【外文期刊】 Eleanor R,Martin ; Alessandro,Barbieri ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2020年295卷14期 4464-4476页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 PDZ domain; SLC9A3 regulator 1 (SLC9A3R1); X-ray crystallography;

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            8. Silencing of the Hsp70-specific nucleotide-exchange factor BAG3 corrects the F508del-CFTR variant by restoring autophagy. oa

            【外文期刊】 Darren M,Hutt ; Sanjay Kumar,Mishra ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2018年293卷35期 13682-13695页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 70 kilodalton heat shock protein (Hsp70); BAG3; BCL2-associated athanogene;

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            9. CFTR transmembrane segments are impaired in their conformational adaptability by a pathogenic loop mutation and dynamically stabilized by Lumacaftor. oa

            【外文期刊】 Georg,Krainer ; Mathias,Schenkel ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2020年295卷7期 1985-1991页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 cystic fibrosis; cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR); helical packing;

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            10. Stabilization of a nucleotide-binding domain of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator yields insight into disease-causing mutations. oa

            【外文期刊】 Robert M,Vernon ; P Andrew,Chong ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2017年292卷34期 14147-14164页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 ABC transporter; cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR); protein engineering;

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            11. Current developments in pharmacological therapeutics for chronic constipation.

            【外文期刊】 Chunhuan,Jiang ; Qinglong,Xu ; 等 《Acta pharmaceutica Sinica. B》 2015年5卷4期 300-9页

            【关键词】 5-HT, serotonin; 5-HT4 receptor; CC, chronic constipation;

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            12. Ligand binding to a remote site thermodynamically corrects the F508del mutation in the human cystic fibrosis transmembrane conductance regulator. oa

            【外文期刊】 Chi,Wang ; Andrei A,Aleksandrov ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2018年293卷46期 17685-17704页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 F508del mutation; calorimetry; cystic fibrosis;

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            13. Pathogenesis of primary sclerosing cholangitis and advances in diagnosis and management. oa

            【外文期刊】 John E,Eaton ; Jayant A,Talwalkar ; 等 《Gastroenterology》 2013年145卷3期 521-36页 SCIMEDLINEBP

            【关键词】 AIH; AIP; Autoimmune Disease;

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            14. Calcium-activated chloride channel regulator 1 (CLCA1): More than a regulator of chloride transport and mucus production.

            【外文期刊】 Cong-Lin,Liu ; Guo-Ping,Shi ; 《The World Allergy Organization journal》 2019年12卷11期 100077页

            【关键词】 AMCase, acidic mammalian chitinase; BALF, bronchoalveolar lavage fluid; Bpifa1, bactericidal/permeability-increasing protein (BPI) fold-containing family?A member 1;

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            15. The Ca2+-activated chloride channel ANO1/TMEM16A: An emerging therapeutic target for epithelium-originated diseases?

            【外文期刊】 Yani,Liu ; Zongtao,Liu ; 等 《Acta pharmaceutica Sinica. B》 2021年11卷6期 1412-1433页

            【关键词】 ANO1; ANO1, anoctamin-1; ASM, airway smooth muscle;

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            16. Genetics of CFTR and male infertility.

            【外文期刊】 Jared M,Bieniek ; Craig D,Lapin ; 等 《Translational andrology and urology》 2021年10卷3期 1391-1400页

            【关键词】 CFTR; Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator protein (CFTR protein); congenital absence of vas deferens;

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            17. Elexacaftor/VX-445-mediated CFTR interactome remodeling reveals differential correction driven by mutation-specific translational dynamics. oa

            【外文期刊】 Minsoo,Kim ; Eli Fritz,McDonald ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2023年299卷10期 105242页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 ER quality control; Elexacaftor; VX-445;

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            18. Can two wrongs make a right? F508del-CFTR ion channel rescue by second-site mutations in its transmembrane domains. oa

            【外文期刊】 Stella,Prins ; Valentina,Corradi ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2022年298卷3期 101615页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 ATP-binding cassette (ABC) transporters; R1070W; YOR1 protein;

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            19. Progressive familial intrahepatic cholestasis. oa

            【外文期刊】 Anshu,Srivastava ; 《Journal of clinical and experimental hepatology》 2014年4卷1期 25-36页 MEDLINE

            【关键词】 ABC, ATP binding cassette; ASBT, apical sodium bile salt transporter; ATP, adenosine triphosphate;

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            20. CFTR-mediated anion secretion in parathyroid hormone-treated Caco-2 cells is associated with PKA and PI3K phosphorylation but not intracellular pH changes or Na+/K+-ATPase abundance.

            【外文期刊】 Rattana,Chaimana ; Jarinthorn,Teerapornpuntakit ; 等 《Biochemistry and biophysics reports》 2021年27卷 101054页

            【关键词】 Anion secretion; Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR); Parathyroid hormone (PTH);

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            21. Augmentation of CFTR maturation by S-nitrosoglutathione reductase. oa

            【外文期刊】 Khalequz,Zaman ; Victoria,Sawczak ; 等 《American journal of physiology. Lung cellular and molecular physiology》 2016年310卷3期 L263-70页 SCIMEDLINEBP

            【关键词】 F508del-CFTR rescue; Hsp70/Hsp90 organizing protein; S-nitrosoglutathione reductase;

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            22. New pharmacological approaches for cystic fibrosis: promises, progress, pitfalls.

            【外文期刊】 Scott C,Bell ; Kris,De Boeck ; 等 《Pharmacology & therapeutics》 2015年145卷 19-34页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 CFTR2; Correctors; Cystic fibrosis;

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            23. Hepatocyte proteomes reveal the role of protein disulfide isomerase 4 in alpha 1-antitrypsin deficiency.

            【外文期刊】 Esra,Karatas ; Anne-Aurélie,Raymond ; 等 《JHEP reports : innovation in hepatology》 2021年3卷4期 100297页

            【关键词】 AAT, alpha 1-antitrypsin; AATD, alpha 1-antitrypsin deficiency; Alpha 1-antitrypsin deficiency;

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            24. Sweat: a sample with limited present applications and promising future in metabolomics.

            【外文期刊】 A,Mena-Bravo ; M D,Luque de Castro ; 《Journal of pharmaceutical and biomedical analysis》 2014年90卷 139-47页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 ANOVA; CE; CF;

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            25. A Novel Cystic Fibrosis Gene Mutation C.4242+1G>C in an Omani Patient: A Case Report. oa

            【外文期刊】 Said,Al Balushi ; Younis,Al Balushi ; 等 《Oman medical journal》 2021年36卷2期 e243页 MEDLINE

            【关键词】 CFTR protein, human; Cystic Fibrosis; Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator;

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            26. The Role of Ion Transporters in the Pathophysiology of Infectious Diarrhea.

            【外文期刊】 Soumita,Das ; Rashini,Jayaratne ; 等 《Cellular and molecular gastroenterology and hepatology》 2018年6卷1期 33-45页

            【关键词】 ATP, adenosine triphosphate; ATPase, adenosine triphosphatase; CDI, Clostridium difficile infection;

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            27. Pharmacological Effects of Panduratin A on Renal Cyst Development in In Vitro and In Vivo Models of Polycystic Kidney Disease. oa

            【外文期刊】 Kanlayanee,Tonum ; Nipitpon,Srimai ; 等 《International journal of molecular sciences》 2022年23卷8期 SCIMEDLINE

            【关键词】 ADPKD; AMP-activated protein kinase (AMPK); cell proliferation;

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            28. Antimicrobial responses of teleost phagocytes and innate immune evasion strategies of intracellular bacteria.

            【外文期刊】 Leon,Grayfer ; Jordan W,Hodgkinson ; 等 《Developmental and comparative immunology》 2014年43卷2期 223-42页 SCIMEDLINEBP

            【关键词】 Antimicrobial response; BKD; CFP-10;

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            29. Learning from each other: ABC transporter regulation by protein phosphorylation in plant and mammalian systems.

            【外文期刊】 Bibek,Aryal ; Christophe,Laurent ; 等 《Biochemical Society transactions》 2015年43卷5期 966-74页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 ATP-binding cassette (ABC) transporter regulation; ATP-binding cassette subfamily B (ABCB); FK506-binding protein (FKBP);

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            30. Selective inhibition of intestinal guanosine 3',5'-cyclic monophosphate signaling by small-molecule protein kinase inhibitors. oa

            【外文期刊】 Marcel J C,Bijvelds ; Gary,Tresadern ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2018年293卷21期 8173-8181页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 CFTR; ETEC; PKG;

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            31. Physiological study of pulmonary involvement in adults with cystic fibrosis through simulated modeling of different clinical scenarios.

            【外文期刊】 Antonio Alberto,Rodríguez Sousa ; Jesús M,Barandica Fernández ; 等 《Medical & biological engineering & computing》 2019年57卷2期 413-425页 SCIMEDLINEBP

            【关键词】 CFTR protein (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator); Dynamic modeling; Genetic therapy;

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            32. Discovery and SAR of 4-aminopyrrolidine-2-carboxylic acid correctors of CFTR for the treatment of cystic fibrosis.

            【外文期刊】 Marc J C,Scanio ; Xenia B,Searle ; 等 《Bioorganic & medicinal chemistry letters》 2022年72卷 128843页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 Cystic Fibrosis (CF); Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator Protein (CFTR);

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            33. In silico analysis of consequences of non-synonymous SNPs of Slc11a2 gene in Indian bovines.

            【外文期刊】 Shreya M,Patel ; Prakash G,Koringa ; 等 《Genomics data》 2015年5卷 72-9页

            【关键词】 ATM, ataxia telangiectasia mutated; BRAF, B-Raf; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator;

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            34. Deletion of Phenylalanine 508 in the First Nucleotide-binding Domain of the Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator Increases Conformational Exchange and Inhibits Dimerization. oa

            【外文期刊】 P Andrew,Chong ; Patrick J,Farber ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2015年290卷38期 22862-78页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 ABC transporter; F508del; NBD dimerization;

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            35. Effects of the gout-causing Q141K polymorphism and a CFTR ΔF508 mimicking mutation on the processing and stability of the ABCG2 protein.

            【外文期刊】 Hajnalka,Sarankó ; Hedvig,Tordai ; 等 《Biochemical and biophysical research communications》 2013年437卷1期 140-5页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 3R; 4-phenylbutyrate; ABCG2;

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            36. How Phosphorylation and ATPase Activity Regulate Anion Flux though the Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR). oa

            【外文期刊】 Matthias,Zwick ; Cinzia,Esposito ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2016年291卷28期 14483-98页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 ABC transporter; biosensor; cyclic AMP (cAMP);

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            37. Bridging Genomics to Phenomics at Atomic Resolution through Variation Spatial Profiling. oa

            【外文期刊】 Chao,Wang ; William E,Balch ; 《Cell reports》 2018年24卷8期 2013-2028.e6页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 AD; APP; Alzheimer's disease;

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            38. Role of Protein Kinase A-Mediated Phosphorylation in CFTR Channel Activity Regulation.

            【外文期刊】 Angela,Della Sala ; Giulia,Prono ; 等 《Frontiers in physiology》 2021年12卷 690247页

            【关键词】 F508del-CFTR mutation; VX770; VX809;

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            39. Efficacy and Safety of Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor in the Treatment of Cystic Fibrosis: A Systematic Review.

            【外文期刊】 Nikoletta,Kapouni ; Maria,Moustaki ; 等 《Children (Basel, Switzerland)》 2023年10卷3期

            【关键词】 CFTR modulators; cystic fibrosis; cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) protein;

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            40. Identifying Inhibitors of the Hsp90-Aha1 Protein Complex, a Potential Target to Drug Cystic Fibrosis, by Alpha Technology.

            【外文期刊】 Verena,Ihrig ; Wolfgang M J,Obermann ; 《SLAS discovery : advancing life sciences R & D》 2017年22卷7期 923-928页

            【关键词】 Aha1 (activator of Hsp90 ATPase activity); Alpha (amplified luminescence proximity homogeneous assay); CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator);

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            41. The Pharmacokinetic Changes in Cystic Fibrosis Patients Population: Narrative Review.

            【外文期刊】 Ayda,Awaness ; Rania,Elkeeb ; 等 《Medicines (Basel, Switzerland)》 2024年12卷1期

            【关键词】 absorption; cystic fibrosis; drug–drug interaction;

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            42. Correcting the F508del-CFTR variant by modulating eukaryotic translation initiation factor 3-mediated translation initiation. oa

            【外文期刊】 Darren M,Hutt ; Salvatore,Loguercio ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2018年293卷35期 13477-13495页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 F508del-CFTR; cystic fibrosis; cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR);

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            43. Altered expression and localization of ion transporters contribute to diarrhea in mice with Salmonella-induced enteritis. oa

            【外文期刊】 Ronald R,Marchelletta ; Melanie G,Gareau ; 等 《Gastroenterology》 2013年145卷6期 1358-1368.e1-4页 SCIMEDLINEBP

            【关键词】 CFTR; Colon; DRA;

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            44. Two Small Molecules Restore Stability to a Subpopulation of the Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator with the Predominant Disease-causing Mutation. oa

            【外文期刊】 Xin,Meng ; Yiting,Wang ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2017年292卷9期 3706-3719页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 ABC transporter; chloride channel; cystic fibrosis;

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            45. Identification of GLPG/ABBV-2737, a Novel Class of Corrector, Which Exerts Functional Synergy With Other CFTR Modulators.

            【外文期刊】 Gert,de Wilde ; Maarten,Gees ; 等 《Frontiers in pharmacology》 2019年10卷 514页

            【关键词】 chloride channel; cystic fibrosis; cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR);

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            46. Fluorescence assay for simultaneous quantification of CFTR ion-channel function and plasma membrane proximity. oa

            【外文期刊】 Stella,Prins ; Emily,Langron ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2020年295卷49期 16529-16544页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 ABC transporter; VX-770; anion transport;

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            47. Impact of cholesterol and Lumacaftor on the folding of CFTR helical hairpins.

            【外文期刊】 Mathias,Schenkel ; Dorna,Ravamehr-Lake ; 等 《Biochimica et biophysica acta. Biomembranes》 2023年1865卷1期 184078页

            【关键词】 Cholesterol; Circular dichroism (CD); Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR);

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            48. Human epididymis protein 4 (HE4) protects against cystic pulmonary fibrosis associated-inflammation through inhibition of NF-κB and MAPK singnaling.

            【外文期刊】 Jinli,Wang ; Hongyang,Zhao ; 等 《Genes & genomics》 2019年41卷9期 1045-1053页 SCIMEDLINE

            【关键词】 Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR); Cystic pulmonary fibrosis (CF); Human epididymis protein 4 (HE4);

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            49. Chloride transport in functionally active phagosomes isolated from Human neutrophils. oa

            【外文期刊】 Martha L,Aiken ; Richard G,Painter ; 等 《Free radical biology & medicine》 2012年53卷12期 2308-17页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 4-(2-hydroxyethyl)-1-piperazineethanesulfonic acid; 4-aminobenzoic acid hydrazide; 5-[(4-carboxyphenyl)methylene]-2-thioxo-3-[(3-trifluoromethyl)phenyl-4-thiazolidinone;

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            50. Bronchial epithelium as a target for innovative treatments in asthma.

            【外文期刊】 Delphine,Gras ; Pascal,Chanez ; 等 《Pharmacology & therapeutics》 2013年140卷3期 290-305页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 AHR; ASM; Acetylcholine;

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