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            1. Non-native Conformers of Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator NBD1 Are Recognized by Hsp27 and Conjugated to SUMO-2 for Degradation. oa

            【外文期刊】 Xiaoyan,Gong ; Annette,Ahner ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2016年291卷4期 2004-2017页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 ABC transporter; Prot; SUMO;

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            2. Pharmacological reversal of renal cysts from secretion to absorption suggests a potential therapeutic strategy for managing autosomal dominant polycystic kidney disease. oa

            【外文期刊】 Murali K,Yanda ; Boyoung,Cha ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2019年294卷45期 17090-17104页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 chloride transport; cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR); epithelial sodium channel (ENaC);

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            3. Cerebral artery myogenic reactivity: The next frontier in developing effective interventions for subarachnoid hemorrhage. oa

            【外文期刊】 Darcy,Lidington ; Jeffrey T,Kroetsch ; 等 《Journal of cerebral blood flow and metabolism : official journal of the International Society of Cerebral Blood Flow and Metabolism》 2018年38卷1期 17-37页 SCIMEDLINEBP

            【关键词】 Cerebral blood flow; cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR); microvascular dysfunction;

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            4. Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) Ubiquitylation as a Novel Pharmaceutical Target for Cystic Fibrosis. oa

            【外文期刊】 Ryosuke,Fukuda ; Tsukasa,Okiyoneda ; 《Pharmaceuticals (Basel, Switzerland)》 2020年13卷4期 SCIMEDLINE

            【关键词】 chaperone; cystic fibrosis (CF) treatment; cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR);

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            5. Mutating the Conserved Q-loop Glutamine 1291 Selectively Disrupts Adenylate Kinase-dependent Channel Gating of the ATP-binding Cassette (ABC) Adenylate Kinase Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) and Reduces Channel Function in Primary Human Airway Epithelia. oa

            【外文期刊】 Qian,Dong ; Sarah E,Ernst ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2015年290卷22期 14140-53页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 ABC transporter; AMP; ATP;

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            6. An electrostatic interaction at the tetrahelix bundle promotes phosphorylation-dependent cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) channel opening. oa

            【外文期刊】 Wei,Wang ; Bryan C,Roessler ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2014年289卷44期 30364-30378页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 ABC Transporter; Allosteric Regulation; Cystic Fibrosis;

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            7. Synthesis and Therapeutic Applications of Iminosugars in Cystic Fibrosis. oa

            【外文期刊】 Anna,Esposito ; Daniele,D'Alonzo ; 等 《International journal of molecular sciences》 2020年21卷9期 SCIMEDLINE

            【关键词】 CFTR correctors; anti-inflammatory agents; cystic fibrosis;

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            8. Evaluation of Complex Drug Interactions Between Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor and Statins Using Physiologically Based Pharmacokinetic Modeling. oa

            【外文期刊】 Eunjin,Hong ; Peter S,Chung ; 等 《Pharmaceutics》 2025年17卷3期 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 Statin; cystic fibrosis (CF); cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) modulator;

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            9. Large-conductance Ca2+ -activated K+ channel activation by apical P2Y receptor agonists requires hydrocortisone in differentiated airway epithelium. oa

            【外文期刊】 Nathan A,Zaidman ; Angela,Panoskaltsis-Mortari ; 等 《The Journal of physiology》 2017年595卷14期 4631-4645页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 P2Y receptor; calcium-activated potassium channel; cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR);

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            10. In vivo crystals reveal critical features of the interaction between cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) and the PDZ2 domain of Na+/H+ exchange cofactor NHERF1. oa

            【外文期刊】 Eleanor R,Martin ; Alessandro,Barbieri ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2020年295卷14期 4464-4476页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 PDZ domain; SLC9A3 regulator 1 (SLC9A3R1); X-ray crystallography;

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            11. Quantitative proteomic profiling reveals differentially regulated proteins in cystic fibrosis cells. oa

            【外文期刊】 Navin,Rauniyar ; Vijay,Gupta ; 等 《Journal of proteome research》 2014年13卷11期 4668-75页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 CFTR; Cystic Fibrosis; MudPIT;

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            12. Modulation of Ion Transport to Restore Airway Hydration in Cystic Fibrosis. oa

            【外文期刊】 James A,Reihill ; Lisa E J,Douglas ; 等 《Genes》 2021年12卷3期 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 airway hydration; big potassium (BK); cystic fibrosis;

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            13. Silencing of the Hsp70-specific nucleotide-exchange factor BAG3 corrects the F508del-CFTR variant by restoring autophagy. oa

            【外文期刊】 Darren M,Hutt ; Sanjay Kumar,Mishra ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2018年293卷35期 13682-13695页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 70 kilodalton heat shock protein (Hsp70); BAG3; BCL2-associated athanogene;

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            14. CFTR transmembrane segments are impaired in their conformational adaptability by a pathogenic loop mutation and dynamically stabilized by Lumacaftor. oa

            【外文期刊】 Georg,Krainer ; Mathias,Schenkel ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2020年295卷7期 1985-1991页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 cystic fibrosis; cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR); helical packing;

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            15. Compartmentalized accumulation of cAMP near complexes of multidrug resistance protein 4 (MRP4) and cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) contributes to drug-induced diarrhea. oa

            【外文期刊】 Changsuk,Moon ; Weiqiang,Zhang ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2015年290卷18期 11246-57页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 ABC Transporter; Chloride Channel; Chloride Transport;

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            16. Stabilization of a nucleotide-binding domain of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator yields insight into disease-causing mutations. oa

            【外文期刊】 Robert M,Vernon ; P Andrew,Chong ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2017年292卷34期 14147-14164页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 ABC transporter; cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR); protein engineering;

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            17. Metal bridges illuminate transmembrane domain movements during gating of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator chloride channel. oa

            【外文期刊】 Yassine,El Hiani ; Paul,Linsdell ; 《The Journal of biological chemistry》 2014年289卷41期 28149-59页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 ABC Transporter; Chloride Channel; Cysteine-mediated Cross-linking;

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            18. Ligand binding to a remote site thermodynamically corrects the F508del mutation in the human cystic fibrosis transmembrane conductance regulator. oa

            【外文期刊】 Chi,Wang ; Andrei A,Aleksandrov ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2018年293卷46期 17685-17704页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 F508del mutation; calorimetry; cystic fibrosis;

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            19. Restoration of CFTR function in patients with cystic fibrosis carrying the F508del-CFTR mutation. oa

            【外文期刊】 Daniela,De Stefano ; Valeria R,Villella ; 等 《Autophagy》 2014年10卷11期 2053-74页 SCIMEDLINEBP

            【关键词】 BECN1/Beclin 1, autophagy-related; CF, cystic fibrosis; CFTR;

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            20. CFTR Modulators for the Treatment of Cystic Fibrosis. oa

            【外文期刊】 Rebecca S,Pettit ; Chris,Fellner ; 《P & T : a peer-reviewed journal for formulary management》 2014年39卷7期 500-11页 MEDLINE

            【关键词】 4PBA; CFTR; CFTR correctors;

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            21. Zebrafish Model as a Screen to Prevent Cyst Inflation in Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease. oa

            【外文期刊】 Inês,Oliveira ; Raquel,Jacinto ; 等 《International journal of molecular sciences》 2021年22卷16期 SCIMEDLINE

            【关键词】 Kupffer’s vesicle (KV); autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD); cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR);

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            22. Pathogenesis of primary sclerosing cholangitis and advances in diagnosis and management. oa

            【外文期刊】 John E,Eaton ; Jayant A,Talwalkar ; 等 《Gastroenterology》 2013年145卷3期 521-36页 SCIMEDLINEBP

            【关键词】 AIH; AIP; Autoimmune Disease;

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            23. Efficacy and Safety of the CFTR Potentiator Icenticaftor (QBW251) in COPD: Results from a Phase 2 Randomized Trial. oa

            【外文期刊】 Steven M,Rowe ; Ieuan,Jones ; 等 《International journal of chronic obstructive pulmonary disease》 2020年15卷 2399-2409页 SCIMEDLINE

            【关键词】 CFTR potentiator; chronic bronchitis; chronic obstructive pulmonary disease;

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            24. Exploring the Mechanism of Activation of CFTR by Curcuminoids: An Ensemble Docking Study. oa

            【外文期刊】 Emanuele,Bellacchio ; 《International journal of molecular sciences》 2023年25卷1期 SCIMEDLINE

            【关键词】 CFTR; CFTR modulators; curcumin;

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            25. Binding screen for cystic fibrosis transmembrane conductance regulator correctors finds new chemical matter and yields insights into cystic fibrosis therapeutic strategy. oa

            【外文期刊】 Justin D,Hall ; Hong,Wang ; 等 《Protein science : a publication of the Protein Society》 2016年25卷2期 360-73页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 CF; CFTR; NBD1;

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            26. New TMA (4,6,4'-Trimethyl angelicin) Analogues as Anti-Inflammatory Agents in the Treatment of Cystic Fibrosis Lung Disease. oa

            【外文期刊】 Chiara,Tupini ; Adriana,Chilin ; 等 《International journal of molecular sciences》 2022年23卷22期 SCIMEDLINE

            【关键词】 CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator); IL-8 (Interleukin 8); TMA (trimethyl angelicin) derivatives;

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            27. Elexacaftor/VX-445-mediated CFTR interactome remodeling reveals differential correction driven by mutation-specific translational dynamics. oa

            【外文期刊】 Minsoo,Kim ; Eli Fritz,McDonald ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2023年299卷10期 105242页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 ER quality control; Elexacaftor; VX-445;

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            28. Can two wrongs make a right? F508del-CFTR ion channel rescue by second-site mutations in its transmembrane domains. oa

            【外文期刊】 Stella,Prins ; Valentina,Corradi ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2022年298卷3期 101615页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 ATP-binding cassette (ABC) transporters; R1070W; YOR1 protein;

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            29. Progressive familial intrahepatic cholestasis. oa

            【外文期刊】 Anshu,Srivastava ; 《Journal of clinical and experimental hepatology》 2014年4卷1期 25-36页 MEDLINE

            【关键词】 ABC, ATP binding cassette; ASBT, apical sodium bile salt transporter; ATP, adenosine triphosphate;

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            30. The chloride channel cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) controls cellular quiescence by hyperpolarizing the cell membrane during diapause in the crustacean Artemia. oa

            【外文期刊】 An-Qi,Li ; Zhan-Peng,Sun ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2019年294卷16期 6598-6611页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 Artemia; cell cycle; cell proliferation;

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            31. Elexacaftor Mediates the Rescue of F508del CFTR Functional Expression Interacting with MSD2. oa

            【外文期刊】 Roberta,Bongiorno ; Alessandra,Ludovico ; 等 《International journal of molecular sciences》 2023年24卷16期 SCIMEDLINE

            【关键词】 CFTR correctors; CFTR domains; F508del CFTR;

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            32. Augmentation of CFTR maturation by S-nitrosoglutathione reductase. oa

            【外文期刊】 Khalequz,Zaman ; Victoria,Sawczak ; 等 《American journal of physiology. Lung cellular and molecular physiology》 2016年310卷3期 L263-70页 SCIMEDLINEBP

            【关键词】 F508del-CFTR rescue; Hsp70/Hsp90 organizing protein; S-nitrosoglutathione reductase;

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            33. Tezacaftor/Ivacaftor in Subjects with Cystic Fibrosis and F508del/F508del-CFTR or F508del/G551D-CFTR. oa

            【外文期刊】 Scott H,Donaldson ; Joseph M,Pilewski ; 等 《American journal of respiratory and critical care medicine》 2018年197卷2期 214-224页 SCIMEDLINEBP

            【关键词】 CFTR modulator; cystic fibrosis transmembrane conductance regulator corrector; forced expiratory volume;

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            34. Approaching two decades of cystic fibrosis research in Qatar: a historical perspective and future directions. oa

            【外文期刊】 Samer,Hammoudeh ; Wessam,Gadelhak ; 等 《Multidisciplinary respiratory medicine》 2019年14卷 29页 MEDLINE

            【关键词】 CFTR I1234V mutation; Cystic fibrosis; Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator;

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            35. Cystic Fibrosis: Overview of the Current Development Trends and Innovative Therapeutic Strategies. oa

            【外文期刊】 Fahad A,Almughem ; Ahmad M,Aldossary ; 等 《Pharmaceutics》 2020年12卷7期 SCIMEDLINEBP

            【关键词】 cystic fibrosis; cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) gene; gene editing;

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            36. Functionally additive fixed positive and negative charges in the CFTR channel pore control anion binding and conductance. oa

            【外文期刊】 Paul,Linsdell ; Christina L,Irving ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2022年298卷3期 101659页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 chloride channel; cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR); electrophysiology;

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            37. The gating of the CFTR channel. oa

            【外文期刊】 Oscar,Moran ; 《Cellular and molecular life sciences : CMLS》 2017年74卷1期 85-92页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 ATP binding and hydrolysis; Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR); Gating;

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            38. Polystyrene nanoparticles activate ion transport in human airway epithelial cells. oa

            【外文期刊】 J,McCarthy ; X,Gong ; 等 《International journal of nanomedicine》 2011年6卷 1343-56页 SCIMEDLINEBP

            【关键词】 CFTR; K+ channels; cystic fibrosis transmembrane conductance regulator;

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            39. cGMP inhibition of type 3 phosphodiesterase is the major mechanism by which C-type natriuretic peptide activates CFTR in the shark rectal gland. oa

            【外文期刊】 Hugo R,De Jonge ; Ben C,Tilly ; 等 《American journal of physiology. Cell physiology》 2014年306卷4期 C343-53页 SCIMEDLINEBP

            【关键词】 C-type natriuretic peptide; CFTR; CNP;

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            40. Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR): CLOSED AND OPEN STATE CHANNEL MODELS. oa

            【外文期刊】 Valentina,Corradi ; Paola,Vergani ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2015年290卷38期 22891-906页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 ABC transporter; chloride transport; cystic fibrosis;

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            41. Increased NF-κB Activity and Decreased Wnt/β-Catenin Signaling Mediate Reduced Osteoblast Differentiation and Function in ΔF508 Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) Mice. oa

            【外文期刊】 Carole,Le Henaff ; Rafik,Mansouri ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2015年290卷29期 18009-18017页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 F508del-CFTR; NF-kappa B (NF-kB); Wnt signaling;

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            42. A Novel Cystic Fibrosis Gene Mutation C.4242+1G>C in an Omani Patient: A Case Report. oa

            【外文期刊】 Said,Al Balushi ; Younis,Al Balushi ; 等 《Oman medical journal》 2021年36卷2期 e243页 MEDLINE

            【关键词】 CFTR protein, human; Cystic Fibrosis; Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator;

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            43. Application of Physiologically Based Pharmacokinetic Modeling to Predict Drug-Drug Interactions between Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor and Tacrolimus in Lung Transplant Recipients. oa

            【外文期刊】 Eunjin,Hong ; Eugeniu,Carmanov ; 等 《Pharmaceutics》 2023年15卷5期 SCIMEDLINEBP

            【关键词】 cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) modulator therapy; drug-drug interaction (DDI); intestinal cytochrome P450 3A4;

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            44. Pharmacological Effects of Panduratin A on Renal Cyst Development in In Vitro and In Vivo Models of Polycystic Kidney Disease. oa

            【外文期刊】 Kanlayanee,Tonum ; Nipitpon,Srimai ; 等 《International journal of molecular sciences》 2022年23卷8期 SCIMEDLINE

            【关键词】 ADPKD; AMP-activated protein kinase (AMPK); cell proliferation;

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            45. Lentiviral vectors and cystic fibrosis gene therapy. oa

            【外文期刊】 Stefano,Castellani ; Massimo,Conese ; 《Viruses》 2010年2卷2期 395-412页 SCIMEDLINEBP

            【关键词】 Retroviridae; airway epithelium; cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR);

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            46. Selective inhibition of intestinal guanosine 3',5'-cyclic monophosphate signaling by small-molecule protein kinase inhibitors. oa

            【外文期刊】 Marcel J C,Bijvelds ; Gary,Tresadern ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2018年293卷21期 8173-8181页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 CFTR; ETEC; PKG;

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            47. Attenuation of Phosphorylation-dependent Activation of Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) by Disease-causing Mutations at the Transmission Interface. oa

            【外文期刊】 Stephanie,Chin ; Donghe,Yang ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2017年292卷5期 1988-1999页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 cysteine-mediated cross-linking; cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR); ion channel;

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            48. AC6 is the major adenylate cyclase forming a diarrheagenic protein complex with cystic fibrosis transmembrane conductance regulator in cholera. oa

            【外文期刊】 Andrew,Thomas ; Yashaswini,Ramananda ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2018年293卷33期 12949-12959页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 adenylate cyclase (adenylyl cyclase); chloride channel; chloride transport;

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            49. Conserved allosteric hot spots in the transmembrane domains of cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) channels and multidrug resistance protein (MRP) pumps. oa

            【外文期刊】 Shipeng,Wei ; Bryan C,Roessler ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2014年289卷29期 19942-57页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 ABC Transporter; Allosteric Regulation; Cystic Fibrosis;

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            50. Exposure of Pseudomonas aeruginosa to bactericidal hypochlorous acid during neutrophil phagocytosis is compromised in cystic fibrosis. oa

            【外文期刊】 Nina,Dickerhof ; Vivienne,Isles ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2019年294卷36期 13502-13514页 SCIMEDLINECABP

            【关键词】 Pseudomonas aeruginosa (P. aeruginosa); coenzyme A (CoA); cystic fibrosis;

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