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【中文期刊】 顾怡 周景艺 等 《检验医学与临床》 2024年21卷16期 2445-2448页 ISTICCA
【摘要】 目的 探讨1例乳腺癌术后获得性血友病A(AHA)的病因、临床表现、诊断与治疗过程,并通过检索文献,从实验室检查的角度出发,总结AHA的成因、诊断、治疗、预防等情况,以提高临床对AHA的认识.方法 分析该院2023年5月13日收治的1例乳腺癌...
【关键词】 获得性血友病A； 乳腺癌； 重组活化人凝血因子Ⅶ；
【中文期刊】 张磊 李洪强 等 《中华医学杂志（英文版）》 2004年117卷6期 953-955页 SCIMEDLINEISTICCSCDCABP
【摘要】 <篇首> Acute promyelocytic leukemia (APL) is the M3 subtype of the French-American-British (FAB) classification of acute mye...
【关键词】 acute promeylocytic leukaemia； haemophilia A； arsenic trioxide；
【中文期刊】 连小赟 李魁星 等 《中国医学科学院学报》 2015年37卷4期 398-401页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 探讨成人重型血友病A患者低剂量血源性Ⅷ因子浓缩物三级预防治疗的意义.方法 选取2009年12月至2013年12月北京协和医院血友病中心成人重型血友病A患者22例(18 ～ 50岁),所有患者均有一定程度关节病变,先进行1年的按需治疗后...
【中文期刊】 李美霞 葛英辉 等 《中华放射学杂志》 2012年46卷10期 912-916页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 比较DR、CT和MR3种影像检查方法对血友病性关节病不同征象检出的差异,以及对血友病性关节病早期征象的诊断价值.方法 对11例血友病患者的21个关节进行DR、CT和MR检查的前瞻性研究,按照Pettersson评分系统将21个关节分...
【中文期刊】 李坦 戴菁 等 《中华血液学杂志》 2009年30卷3期 150-153页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 对血友病A(HA)患者及其家系携带者进行凝血因子Ⅷ(FⅧ)基因内含子1及22倒位分析,并探讨其与FⅧ抗体产生的相关性.方法 对157例HA患者进行FⅧ活性(FⅧ:C)及FⅧ抗体检测;同时采用双管多重PCR及长距离PCR(LD-PCR)...
【中文期刊】 闫梅 梁燕 等 《中华检验医学杂志》 2009年32卷7期 785-788页 ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 调查中国人群凝血因子Ⅷ(FⅧ)基因内含子1、24、13和22中4个短串联重复序列(short tandern repeat,STR)的多态性,建立单管四重荧光PCR方法以用于血友病A的基因诊断.方法 采用单管四重荧光PCR扩增220名...
【中文期刊】 《动物模型与实验医学（英文）》 2020年3卷2期 160-168页
【摘要】 Background:Hemophilic arthropathy is a debilitating morbidity of hemophilia caused by recurrent joint bleeds.We investig...
【关键词】 Animal models； arthropathy； hemarthrosis；
【中文期刊】 梁弘正 杨林花 等 《中国药物与临床》 2013年13卷7期 833-836页 ISTICCA
【摘要】 目的 探讨人类白细胞抗原(HLA)-DQA1区基因多态性与血友病A患者凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物发生的相关性.方法 采用聚合酶链反应-序列特异性引物技术(PCR-SSP),对130例HA患者和90名健康对照者的HLA-DQA1区基因多态性进行...
【中文期刊】 梁燕 闫振宇 等 《中华医学遗传学杂志》 2009年26卷3期 323-325页 MEDLINEISTICCSCDCABP
【摘要】 目的 在中国重型血友病A(haemophilia A,HA)患者中筛查凝血因子Ⅶ(factor Ⅷ,FⅧ)基因第1内含子倒位,并对受累患者家系成员行携带者检查和产前基因诊断.方法 对重型HA患者(F Ⅷ:C<1%)采用长距离PCR法首先筛查...
【中文期刊】 杨嘉 郑嘉伟 等 《临床血液学杂志》 2024年37卷11期 784-789页 ISTICCA
【摘要】 目的:对65例已确诊的重型血友病A(haemophilia A,HA)患者进行基因变异分析,并探讨其分子发病机制.方法:选取确诊为HA的男性患者65例作为研究对象,FⅧ:C均小于1％.采用IS-PCR进行内含子22倒位及内含子1倒位筛查,对...
【中文期刊】 宋春雷 丁亚凌 等 《药物生物技术》 2024年31卷3期 241-244页 ISTICCA
【摘要】 A型血友病是最常见的遗传性出血疾病,其共同的特征是活性凝血酶生成障碍,凝血时间延长,临床上主要表现为凝血因子Ⅷ(FⅧ)质或量的异常,以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难以停止为特征,常在儿童期起病,反复关节出血可导致患者逐渐...
【中文期刊】 王雨 李春燕 等 《国际生物制品学杂志》 2024年47卷3期 186-190页 CA
【摘要】 目前，已上市的预防治疗A型血友病的非因子类产品只有重组人源化IgG4双特异性单克隆抗体(单抗)艾美赛珠单抗。此产品具有良好的安全性和有效性，不受人凝血因子Ⅷ抑制物影响，并具有给药频率低等特点。此药于2017年首次在美国获批上市，2018年相...
【中文期刊】 姚婉茹 张庆 等 《中华实用儿科临床杂志》 2020年35卷3期 197-200页 ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:了解血友病患儿出血与关节病变之间的关系，为临床治疗和预后判断提供理论依据。方法:选取2016年6月至2017年1月于首都医科大学附属北京儿童医院及成都市新世纪妇女儿童医院就诊的1～7岁重型血友病A且有关节出血记录的患儿，以患儿关节出血...
【中文期刊】 刘文宾 吴夫明 等 《中华全科医学》 2017年15卷9期 1478-1480页 ISTIC
【摘要】 目的 观察血友病A性膝关节和踝关节病的超声特征及临床意义.方法 2015年1月-2016年6月在浙江中医药大学附属第一医院就诊的28例血友病A患者的55个膝关节和55个踝关节行超声探查并评分,分析血友病A患者关节滑膜增厚超声评分与软骨改变超...
【中文期刊】 刘元方 王学锋 等 《中华医学杂志(英文版)》 2002年115卷7期 991-994页 SCIMEDLINEISTICCSCDCABP
【摘要】 目的血友病A(HA)是FⅧ基因缺陷导致的X连锁隐性遗传性疾病。本研究尝试简单、快速并易于推广的基因诊断方法学，完善HA携带者检测和产前诊断体系。方法 应用长距离PCR进行内含子22倒位检测，并对FⅧ基因内的BclⅠRFLP位点和两个STR位...
【中文期刊】 李军 刘葳 等 《中华血液学杂志》 2018年39卷10期 817-821页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 探讨血友病关节超声评估量表(Haemophilic Early Arthropathy Detection with UltraSound in China,HEAD-US-C)对中间型/重型血友病A患者按需、预防治疗关节损伤评估的适...
【中文期刊】 周敏 唐凌 等 《中华实用儿科临床杂志》 2017年32卷5期 361-364页 ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 了解近年血友病患儿的诊断治疗现状,为提高我国血友病患儿的生存质量提供资料.方法 对中国血友病治疗协作组儿科组内13家儿童血友病治疗中心2008年1月1日至2014年3月30日注册登记的儿童血友病病例信息进行收集、统计分析.结果 共收集...
【中文期刊】 翟吉良 翁习生 等 《中国骨与关节外科》 2013年5期 412-415页 ISTICPKUCSCD
【摘要】
背景：血友病性关节炎常累及多个关节，包括膝、踝和肘关节等，髋关节相对较少见，但其效果相对于其他髋关节疾病较差，骨结构异常、软组织挛缩、骨质较差以及术中术后出血是常见的影响因素。
目的：评估THA治疗终末期血友病性髋关节病变的临床及...
【中文期刊】 陆晔玲 丁秋兰 等 《中华检验医学杂志》 2008年31卷5期 528-532页 ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 对1例女性血友病A(HA)患者进行产前诊断,探讨其分子发病机制.方法 利用测定FⅧ活性(FⅧ:C)、出血时间(BT)、血管性血友病因子(VWF)等指标进行HA表型诊断;用长链PCR及序列特异PCR进行FⅧ基凶内含子22及1倒位检测,对...
【中文期刊】 李涛 侯巧芳 等 《中华医学遗传学杂志》 2017年34卷4期 486-489页 MEDLINEISTICCSCDCABP
【摘要】 目的 对1个F8基因新发双突变家系进行基因诊断及产前诊断.方法 用PCR-测序技术检测该家系先证者F8基因全外显子突变情况,同时检测100名正常人F8基因在患者突变位点的碱基序列以排除多态性.联合短串联重复序列基因连锁分析对家系中的女性进行...
【中文期刊】 朱嘉莳 《国际儿科学杂志》 2012年39卷3期 267-270页 ISTIC
【摘要】 血友病是一种遗传性出血性疾病,包括血友病A及血友病B,多于儿童时期起病.长期反复出血易导致关节畸形,而按需治疗并不能逆转关节损伤,因此血友病的预防治疗逐渐受到重视.预防治疗旨在预防关节出血及关节病的发生,提高生存质量.目前已有多项临床试验证...
【中文期刊】 李斌 吴竞生 等 《血栓与止血学》 2010年16卷6期 264-268页 ISTICCA
【摘要】 目的 分析780例血友病患者的临床特征,包括发病年龄、临床症状、治疗、抗体产生、血液传播疾病等情况.方法 对780例确诊的血友病患者的临床表现、实验室资料和治疗措施等进行回顾性分析,对部分患者进行了抗体检测和基因分析.结果 780例血发病患...
【中文期刊】 左文丽 张广森 等 《血栓与止血学》 2008年14卷1期 15-17页 ISTICCA
【摘要】 目的 建立获得性血友病A兔模型并评价其意义.方法 输注获得性血友病A患者血浆入健康新西兰兔体内,测定注射血浆前30 min及注射血浆后30 min、60 min、90 min、120 min时间点兔血浆活化部分凝血活酶时间(aPTT),观察...
【中文期刊】 王慧玲 孔祥东 等 《新乡医学院学报》 2010年27卷2期 114-116页 ISTICCA
【摘要】 目的 探讨提高运用DNA多态性连锁分析对血友病A携带者进行筛查及产前诊断检出率的途径.方法 对3个血友病A家系的成员进行BclⅠ、St14VNTR、Intro13(CA)n和DXSl5 4个位点的连锁分析.结果 家系a中Ⅱ7的BclⅠ位点和...
【中文期刊】 魏宇靖 黄艳辉 等 《中南大学学报（医学版）》 2014年39卷8期 831-834页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:研究血友病A患儿预防治疗中凝血因子Ⅷ剂量与疗效的相关性,探讨发展中国家预防性治疗的适宜剂量.方法:对不同体质量的患儿,每次使用相同用量的凝血因子Ⅷ(250 U/次,一周3次)进行预防治疗,观察及记录预防治疗后患儿的出血次数,与预防治疗...
【中文期刊】 吴朝阳 盛瑞兰 等 《江苏医药》 2001年27卷4期 5249-250页 ISTICCA
【摘要】 目的 研究中国汉族人群FⅧ基因13内含子（CA）n重复序列（CA-13）的多态性。方法 用聚合酶链反应（PCR）和聚丙烯酰胺凝胶电泳（测序胶）的方法，检测69名中国汉族人共103条X染色体的FⅧ基因CA-13的长度变化。结果 中国汉族人群中...
【外文期刊】 Biernat, Monika Maria ; Jedrzejuk, Diana ; 等 《Haemophilia: the official journal of the World Federation of Hemophilia》 2024年30卷1期 130-139页
【关键词】 bone mineral content; bone mineral density; haemophilia A;
【外文期刊】 Peyvandi, F. ; Ettingshausen, C. E. ; 等 《Haemophilia: the official journal of the World Federation of Hemophilia》 2017年23卷Suppl.1期 4-13页
【关键词】 factor concentrate; factor VIII; haemophilia A;
【外文期刊】 Jourdy Yohann ; Frétigny Mathilde ; 等 《Journal of thrombosis and haemostasis: JTH》 2020年18卷5期 1087-1093页 SCISCIEMEDLINE
【关键词】 Alu element; founder effect; haemophilia A;
【外文期刊】 Wu, Yuefang ; Lu, Jingjing ; 等 《Haemophilia: the official journal of the World Federation of Hemophilia》 2021年27卷2期 237-244页
【关键词】 children and teenagers; Hemophilia Joint Health Score; joint outcomes;
【外文期刊】 Schutte, Lisette M. ; Hodes, Luca S. ; 等 2020年26卷5期 916-922页
【外文期刊】 Stéphanie Désage ; Christophe Nougier ; 等 《Haemophilia: the official journal of the World Federation of Hemophilia》 2024年30卷2期 538-544页
【关键词】 chromogenic factor VIII clotting activity; Efmoroctocog alfa; haemophilia A;
【外文期刊】 Jamie O'Hara ; Declan Noone ; 等 《Haemophilia: the official journal of the World Federation of Hemophilia》 2022年28卷5期 e117-e120页
【外文期刊】 Arokszallasi, Anita ; Razso, Katalin ; 等 《Blood coagulation & fibrinolysis: an international journal in haemostasis and thrombosis》 2018年29卷3期 282-287页 SCISCIEMEDLINE
【关键词】 acquired haemophilia A; activated prothrombin complex concentrate; bleeding tendency;
【外文期刊】 Platokouki H. ; Fischer K. ; 等 《Haemophilia: the official journal of the World Federation of Hemophilia》 2018年24卷2期 283-290页
【关键词】 inhibitors; paediatric vaccinations; severe haemophilia A;
【外文期刊】 Pinto, Patricia ; Shetty, Shrimati ; 等 《Immunology Letters》 2016年169卷 93-97页 SCISCIEMEDLINE
【关键词】 Haemophilia A; FVIII; Inhibitors;
【外文期刊】 D?rries,A. ; Ude-Koeller,S. ; 等 《Klinische Paediatrie》 2012年224卷3期 211-216页
【关键词】 haemophilia A; prioritisation; priority setting;
【外文期刊】 Carolin Ketteler ; Ingrid Hoffmann ; 等 2021年27卷6期 e704-e712页
【关键词】 activated partial thromboplastin time; biological assay; drug monitoring;
【外文期刊】 Lee,D. ; Schroeder,J.R. ; 等 《The American journal on addictions》 2014年23卷3期 234-242页 MEDLINE
【关键词】 Gilbert score; Haemophilia A; Haemophilia joint health score;
【外文期刊】 Furukawa, Shoko ; Nogami, Keiji ; 等 2020年190卷5期 727-735页 SCISCIEMEDLINE
【关键词】 haemophilia A; blood coagulation factor inhibitors; bispecific antibodies;
【外文期刊】 Marcucci, Maura ; Mancuso, Maria Elisa ; 等 《Thrombosis and Haemostasis: Journal of the International Society on Thrombosis and Haemostasis》 2015年113卷5期 958-967页 SCISCIEMEDLINE
【关键词】 Factor VIII inhibitors; haemophilia A / B; metaanalysis;
【外文期刊】 Delavenne Xavier ; Dargaud Yesim ; 等 《British Journal of Clinical Pharmacology》 2019年85卷4期 771-781页 SCISCIEMEDLINE
【外文期刊】 Grandoni, Jerry ; Duretz, Veronique ; 等 《Haemophilia: the official journal of the World Federation of Hemophilia》 2021年27卷2期 321-328页
【关键词】 emicizumab; eptacog beta; haemophilia A;
【外文期刊】 Christian Pfrepper ; Robert Klamroth ; 等 《Haemophilia: the official journal of the World Federation of Hemophilia》 2024年30卷2期 545-553页
【关键词】 chromogenic assay; emicizumab; haemophilia A;
【外文期刊】 P. C. TER AVEST ; K. FISCHER ; 等 《Haemophilia: the official journal of the World Federation of Hemophilia》 2010年16卷Immunetol.May期 71-79页
【关键词】 children; haemophilia A; inhibitors;
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