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【中文期刊】 顾怡 周景艺 等 《检验医学与临床》 2024年21卷16期 2445-2448页 ISTICCA
【摘要】 目的 探讨1例乳腺癌术后获得性血友病A(AHA)的病因、临床表现、诊断与治疗过程,并通过检索文献,从实验室检查的角度出发,总结AHA的成因、诊断、治疗、预防等情况,以提高临床对AHA的认识.方法 分析该院2023年5月13日收治的1例乳腺癌...
【关键词】 获得性血友病A； 乳腺癌； 重组活化人凝血因子Ⅶ；
【中文期刊】 张磊 李洪强 等 《中华医学杂志（英文版）》 2004年117卷6期 953-955页 SCIMEDLINEISTICCSCDCABP
【摘要】 <篇首> Acute promyelocytic leukemia (APL) is the M3 subtype of the French-American-British (FAB) classification of acute mye...
【关键词】 acute promeylocytic leukaemia； haemophilia A； arsenic trioxide；
【中文期刊】 连小赟 李魁星 等 《中国医学科学院学报》 2015年37卷4期 398-401页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 探讨成人重型血友病A患者低剂量血源性Ⅷ因子浓缩物三级预防治疗的意义.方法 选取2009年12月至2013年12月北京协和医院血友病中心成人重型血友病A患者22例(18 ～ 50岁),所有患者均有一定程度关节病变,先进行1年的按需治疗后...
【中文期刊】 李美霞 葛英辉 等 《中华放射学杂志》 2012年46卷10期 912-916页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 比较DR、CT和MR3种影像检查方法对血友病性关节病不同征象检出的差异,以及对血友病性关节病早期征象的诊断价值.方法 对11例血友病患者的21个关节进行DR、CT和MR检查的前瞻性研究,按照Pettersson评分系统将21个关节分...
【中文期刊】 李坦 戴菁 等 《中华血液学杂志》 2009年30卷3期 150-153页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 对血友病A(HA)患者及其家系携带者进行凝血因子Ⅷ(FⅧ)基因内含子1及22倒位分析,并探讨其与FⅧ抗体产生的相关性.方法 对157例HA患者进行FⅧ活性(FⅧ:C)及FⅧ抗体检测;同时采用双管多重PCR及长距离PCR(LD-PCR)...
【中文期刊】 闫梅 梁燕 等 《中华检验医学杂志》 2009年32卷7期 785-788页 ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 调查中国人群凝血因子Ⅷ(FⅧ)基因内含子1、24、13和22中4个短串联重复序列(short tandern repeat,STR)的多态性,建立单管四重荧光PCR方法以用于血友病A的基因诊断.方法 采用单管四重荧光PCR扩增220名...
【中文期刊】 《动物模型与实验医学（英文）》 2020年3卷2期 160-168页
【摘要】 Background:Hemophilic arthropathy is a debilitating morbidity of hemophilia caused by recurrent joint bleeds.We investig...
【关键词】 Animal models； arthropathy； hemarthrosis；
【中文期刊】 梁弘正 杨林花 等 《中国药物与临床》 2013年13卷7期 833-836页 ISTICCA
【摘要】 目的 探讨人类白细胞抗原(HLA)-DQA1区基因多态性与血友病A患者凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物发生的相关性.方法 采用聚合酶链反应-序列特异性引物技术(PCR-SSP),对130例HA患者和90名健康对照者的HLA-DQA1区基因多态性进行...
【中文期刊】 梁燕 闫振宇 等 《中华医学遗传学杂志》 2009年26卷3期 323-325页 MEDLINEISTICCSCDCABP
【摘要】 目的 在中国重型血友病A(haemophilia A,HA)患者中筛查凝血因子Ⅶ(factor Ⅷ,FⅧ)基因第1内含子倒位,并对受累患者家系成员行携带者检查和产前基因诊断.方法 对重型HA患者(F Ⅷ:C<1%)采用长距离PCR法首先筛查...
【中文期刊】 刘元方 王学锋 等 《中华医学杂志(英文版)》 2002年115卷7期 991-994页 SCIMEDLINEISTICCSCDCABP
【摘要】 目的血友病A(HA)是FⅧ基因缺陷导致的X连锁隐性遗传性疾病。本研究尝试简单、快速并易于推广的基因诊断方法学，完善HA携带者检测和产前诊断体系。方法 应用长距离PCR进行内含子22倒位检测，并对FⅧ基因内的BclⅠRFLP位点和两个STR位...
【中文期刊】 李军 刘葳 等 《中华血液学杂志》 2018年39卷10期 817-821页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 探讨血友病关节超声评估量表(Haemophilic Early Arthropathy Detection with UltraSound in China,HEAD-US-C)对中间型/重型血友病A患者按需、预防治疗关节损伤评估的适...
【中文期刊】 周敏 唐凌 等 《中华实用儿科临床杂志》 2017年32卷5期 361-364页 ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 了解近年血友病患儿的诊断治疗现状,为提高我国血友病患儿的生存质量提供资料.方法 对中国血友病治疗协作组儿科组内13家儿童血友病治疗中心2008年1月1日至2014年3月30日注册登记的儿童血友病病例信息进行收集、统计分析.结果 共收集...
【中文期刊】 翟吉良 翁习生 等 《中国骨与关节外科》 2013年5期 412-415页 ISTICPKUCSCD
【摘要】
背景：血友病性关节炎常累及多个关节，包括膝、踝和肘关节等，髋关节相对较少见，但其效果相对于其他髋关节疾病较差，骨结构异常、软组织挛缩、骨质较差以及术中术后出血是常见的影响因素。
目的：评估THA治疗终末期血友病性髋关节病变的临床及...
【中文期刊】 陆晔玲 丁秋兰 等 《中华检验医学杂志》 2008年31卷5期 528-532页 ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 对1例女性血友病A(HA)患者进行产前诊断,探讨其分子发病机制.方法 利用测定FⅧ活性(FⅧ:C)、出血时间(BT)、血管性血友病因子(VWF)等指标进行HA表型诊断;用长链PCR及序列特异PCR进行FⅧ基凶内含子22及1倒位检测,对...
【中文期刊】 李涛 侯巧芳 等 《中华医学遗传学杂志》 2017年34卷4期 486-489页 MEDLINEISTICCSCDCABP
【摘要】 目的 对1个F8基因新发双突变家系进行基因诊断及产前诊断.方法 用PCR-测序技术检测该家系先证者F8基因全外显子突变情况,同时检测100名正常人F8基因在患者突变位点的碱基序列以排除多态性.联合短串联重复序列基因连锁分析对家系中的女性进行...
【中文期刊】 朱嘉莳 《国际儿科学杂志》 2012年39卷3期 267-270页 ISTIC
【摘要】 血友病是一种遗传性出血性疾病,包括血友病A及血友病B,多于儿童时期起病.长期反复出血易导致关节畸形,而按需治疗并不能逆转关节损伤,因此血友病的预防治疗逐渐受到重视.预防治疗旨在预防关节出血及关节病的发生,提高生存质量.目前已有多项临床试验证...
【中文期刊】 李斌 吴竞生 等 《血栓与止血学》 2010年16卷6期 264-268页 ISTICCA
【摘要】 目的 分析780例血友病患者的临床特征,包括发病年龄、临床症状、治疗、抗体产生、血液传播疾病等情况.方法 对780例确诊的血友病患者的临床表现、实验室资料和治疗措施等进行回顾性分析,对部分患者进行了抗体检测和基因分析.结果 780例血发病患...
【中文期刊】 左文丽 张广森 等 《血栓与止血学》 2008年14卷1期 15-17页 ISTICCA
【摘要】 目的 建立获得性血友病A兔模型并评价其意义.方法 输注获得性血友病A患者血浆入健康新西兰兔体内,测定注射血浆前30 min及注射血浆后30 min、60 min、90 min、120 min时间点兔血浆活化部分凝血活酶时间(aPTT),观察...
【中文期刊】 魏宇靖 黄艳辉 等 《中南大学学报（医学版）》 2014年39卷8期 831-834页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:研究血友病A患儿预防治疗中凝血因子Ⅷ剂量与疗效的相关性,探讨发展中国家预防性治疗的适宜剂量.方法:对不同体质量的患儿,每次使用相同用量的凝血因子Ⅷ(250 U/次,一周3次)进行预防治疗,观察及记录预防治疗后患儿的出血次数,与预防治疗...
【中文期刊】 吴朝阳 盛瑞兰 等 《江苏医药》 2001年27卷4期 5249-250页 ISTICCA
【摘要】 目的 研究中国汉族人群FⅧ基因13内含子（CA）n重复序列（CA-13）的多态性。方法 用聚合酶链反应（PCR）和聚丙烯酰胺凝胶电泳（测序胶）的方法，检测69名中国汉族人共103条X染色体的FⅧ基因CA-13的长度变化。结果 中国汉族人群中...
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