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【中文期刊】 张伟 黄坚  等 《临床肝胆病杂志》 2022年38卷12期 2709-2711页 ISTICPKUCA

【摘要】 美国肝病学会(AASLD)于2022年9月24日在线发表了最新版Wilson病(Wilson Disease,WD)诊断和治疗临床实践指导意见(guidance).此次AASLD实践指南委员会选择制订指导意见而不是指南(guidelines...

【关键词】 肝豆状核变性； 诊断； 治疗学；

【中文期刊】 方微园 王建设  《临床肝胆病杂志》 2022年38卷6期 1256-1257页 ISTICPKUCA

【摘要】 肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病,由ATP7 B基因变异导致胆道铜排泄受阻,过量的铜积聚在全身多个组织器官,从而出现肝病、运动障碍、精神症状以及眼部、肾脏和血液系统受损的表现.该病临床表现特异性不强且变异程度大,尚无一项单...

【关键词】 肝豆状核变性； 英国； 诊疗准则(主题)；

【中文期刊】 周洁 廖金卯  等 《临床肝胆病杂志》 2022年38卷5期 1122-1125页 ISTICPKUCA

【摘要】 肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD )又称Wilson病,是一种由染色体13q14. 3上ATP7B基因突变引起铜代谢障碍的常染色体隐性遗传疾病.目前已报道的ATP7B基因致病变异多达900余种...

【关键词】 肝豆状核变性； 基因型； 系谱；

【中文期刊】 康成为 沃洪云  等 《临床肝胆病杂志》 2022年38卷12期 2814-2817页 ISTICPKUCA

【摘要】 肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HDL)是一种由ATP7B基因突变引起的常染色体隐形疾病[1],主要发生在5～35岁的人群中,以儿童及青少年多见,中国和亚洲其他国家的患病率比西方国家高.该病可导致铜...

【关键词】 肝豆状核变性； 骨关节炎； 青少年；

【中文期刊】 罗绍轩 李娅  等 《临床肝胆病杂志》 2022年38卷5期 1119-1121页 ISTICPKUCA

【摘要】 1 病例资料患者男性,32岁,自由职业者,因"右上腹隐痛 1周"于2019年5月30日入本院.患者既往史、家族史无特殊,无吸烟史,偶饮酒.查体:慢性肝病面容,皮肤、巩膜无黄染,未见肝掌及蜘蛛痣,心肺听诊无异常.

【关键词】 肝豆状核变性； 癌,肝细胞； 化学栓塞,治疗性；

【中文期刊】 高丽香 李艳红  等 《云南医药》 2023年44卷2期 114-116页 CA

【摘要】 1 临床资料病例1:男,6岁,因"皮肤黄染、精神差7天"于2017年9月6日入院.当地县医院诊断"肝损伤".查体:精神差,面色苍黄,肝区叩击痛.

【关键词】 肝豆状核变性； 临床分析； 儿童；

【中文期刊】 王山 方向  等 《亚太传统医药》 2023年19卷3期 78-81页

【摘要】 目的:观察中药肝豆汤口服联合吞咽治疗仪对湿热内蕴型WD患者吞咽障碍的疗效.方法:选取60例符合纳入标准的湿热内蕴型WD伴吞咽障碍患者,按随机数字法分为对照组与观察组,每组各30例.对照组采用DMPS常规驱铜治疗,观察组在对照组治疗基础上联用...

【关键词】 肝豆状核变性； 吞咽障碍； 湿热内蕴；

【中文期刊】 林康 王共强  等 《中国神经精神疾病杂志》 2021年47卷9期 560-562页 ISTICPKUCSCDCA

【摘要】 肝豆状核变性又称Wilson病,是一种遗传性铜代谢障碍所致肝脏及基底核损害为主的疾病,临床主要表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、肾损害及角膜 K-F 环等.下丘脑性肥胖,是指下丘脑能量调节系统功能和/或结构受损所导致的,以食欲亢进、体...

【关键词】 肝豆状核变性； 下丘脑性肥胖； 肝硬化；

【中文期刊】 饶娆 张路芹  等 《安徽中医药大学学报》 2022年41卷4期 24-28页 ISTICCA

【摘要】 目的 评价通腑养髓方治疗Wilson病(Wilson's disease,WD)的临床疗效.方法 将58例患者随机分为治疗组(28例,采用通腑养髓方及西医常规治疗)和对照组(30例,采用西医常规治疗),疗程均为4周;治疗前后分别采用统一肝豆...

【关键词】 通腑养髓方； Wilson病； 统一肝豆状核变性评分量表；

【中文期刊】 梁国英 邹佳兴  等 《中西医结合肝病杂志》 2022年32卷8期 737-739页 ISTICCA

【摘要】 肝豆状核变性又称为Wilson病,由于基因异常导致铜在体内大量蓄积引起机体多脏器受损,是少数几种可治的神经遗传代谢病[1],其临床特征表现以肝损害、中枢神经系统损伤和角膜K-F环为主.本病在我国是一种较为常见的神经遗传病,男性发病率多高于女...

【关键词】 肝豆状核变性； 培补肝肾、平肝熄风； 名医经验；