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【中文期刊】 朱华丽 张明 等 《中华眼底病杂志》 2007年23卷1期 75-77页 ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 补体因子H(CFH)是补体替代激活途径的重要活性调节因子,H因子参与C3转移酶、C3b的裂解或取代B因子结合C3b,使C3b受到抑制,从而阻断替代途径,同时还作为Ⅰ因子的辅助因子促进Ⅰ因子降解C3b.近年来研究表明CFH基因的多态性与人类对...
- 概要：
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【中文期刊】 高力敏 《国际儿科学杂志》 2011年38卷2期 147-150页 ISTIC
【摘要】 非典型溶血尿毒综合征是一种罕见的有遗传倾向的疾病,易患基因主要是补体旁路途径活化的调控基因:补体因子H基因、膜辅助蛋白基因和补体因子Ⅰ基因.但其总突变率约为50%,突变类型包括错义突变、无义突变、缺失突变、插入突变和剪切位点突变.遗传方式有...
【关键词】 非典型溶血尿毒综合征； 突变； 补体因子H；
- 概要：
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【中文期刊】 高力敏 石岩 《国际免疫学杂志》 2011年34卷3期 217-220页 ISTICCA
【摘要】 Ⅱ型膜增殖性肾小球肾炎是一种罕见的有遗传倾向的肾脏疾病,易感基因主要是补体替代途径活化的关键调控基因-补体因子H.迄今共发现了7例患者含有补体因子H的突变,均为纯合及复合杂合突变,遗传方式为常染色体隐性遗传.在分子遗传学上它与非典型溶血尿毒...
【关键词】 Ⅱ型膜增殖性肾小球肾炎； 突变； 补体因子H；
- 概要：
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【中文期刊】 李建国 肖慧捷 等 《国外医学（儿科学分册）》 2005年32卷3期 143-146页 ISTIC
【摘要】 H因子是一种多结构域和多功能的蛋白质,作为一种补体调节物质,不论是在血管内或在细胞表面,控制C3转化酶的生成和稳定性.由于基因缺陷造成H因子减少或缺如,造成补体旁路途径持续激活,导致血管内皮损伤,且不能修复,临床上可引起溶血尿毒综合征和膜增...
【关键词】 补体因子H； 溶血尿毒综合征； 肾小球肾炎,膜增生性；
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