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【中文期刊】 邹悦 陈月 等 《临床药物治疗杂志》 2025年23卷1期 30-34页ISTIC
【摘要】 danicopan是口服补体因子D抑制剂,作为补体成分5(C5)抑制剂的附加治疗,用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)成人患者的血管外溶血(EVH),2024年1月18日在日本获得首次批准,2024年2月被欧洲药品管理局(EMA)获批...
【关键词】 danicopan；阵发性睡眠性血红蛋白尿；补体因子D抑制剂；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 于艳芳 王九凤 等 《临床误诊误治》 2025年38卷12期 32-37页ISTICCA
【摘要】 目的 探讨血清乳酸脱氢酶(LDH)水平与阵发性睡眠血红蛋白尿(PNH)患者临床特点和预后的相关性.方法 选取2018年1月至2023年8月收治的PNH患者82例作为研究对象,收集所有患者的临床资料、LDH/正常上限(ULN),根据血清LDH...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 刘小琴 温盛燕 等 《重庆医学》 2023年52卷18期 2877-2880页MEDLINEISTICCA
【摘要】 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种获得性造血干细胞克隆性疾病,因造血干细胞Xp22.2上发生磷脂酰肌醇聚糖-a(PIGA)基因突变,导致糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚定蛋白表达受损,增加细胞膜(红细胞、粒细胞、血小板、淋巴细胞)对补体介导破...
【关键词】 阵发性睡眠性血红蛋白尿；原发性血小板增多症；骨髓增殖性肿瘤；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 温静 王浩 等 《中国实验血液学杂志》 2021年29卷4期 1080-1084页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:探讨成人急性髓系白血病(AML)合并阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者的临床特征及预后价值.方法:收集和回顾性分析2017年1月至2019年5月就诊于本院血液内科并接受规律化疗的13例PNH克隆阳性的AML患者的临床资料.分析诱导化...
【关键词】 急性髓系白血病；阵发性睡眠性血红蛋白尿；临床特征；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 张钧栋 智鹏 等 《解放军医学院学报》 2022年43卷2期 157-162页ISTICCA
【摘要】 背景 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的溶血性疾病,当前治疗PNH的手段单一,药物费用昂贵,亟需寻找可显著改善患者病情和生活质量的新型治疗药物或方案.目的 ...
【关键词】 阵发性睡眠性血红蛋白尿症；全反式维甲酸；血管内溶血；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 韦中玲 戴艳 等 《中国全科医学》 2016年19卷30期 3765-3768页ISTICPKUCA
【摘要】 阵发性睡眠性血红蛋白尿是造血干细胞良性克隆性疾病,但常出现输血依赖的反复发作性溶血、骨髓衰竭、血栓等并发症,部分可转变为阵发性睡眠性再生障碍性贫血-血红蛋白尿(AA-PNH)综合征,导致不良预后.本文对1例接受清髓性异基因造血干细胞移植治疗...
【关键词】 血红蛋白尿,阵发性；贫血,再生障碍性；异基因造血干细胞移植；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 葛美丽 李星鑫 等 《中国实验血液学杂志》 2015年23卷3期 774-778页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:探讨我国PNH患者的临床特征.方法:对我院2000年1月至2009年12月期间诊治的70例PNH患者临床资料进行了回顾性分析,并总结其临床表现、实验室检查特点、并发症、生存率及预后影响因素.结果:70例PNH患者的中位发病年龄为37岁...
【关键词】 阵发性睡眠性血红蛋白尿症；再生障碍性贫血；预后因素；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 许先兴 杨静文 等 《中国实验血液学杂志》 2013年21卷2期 530-535页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种获得性造血干细胞克隆缺陷性疾病,其病变细胞X-染色体上PIG-A基因发生突变与PNH细胞克隆的演变及疾病进展密切相关.但是,PIG-A基因突变本身并不能赋予PNH克隆增殖优势,而免疫损伤和凋亡机制可能参...
【关键词】 阵发性睡眠性血红蛋白尿；糖基磷脂酰肌醇锚链蛋白；靶向治疗；
- 概要：
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【中文期刊】 贾志强 魏玉涛 等 《中国实验血液学杂志》 2013年21卷4期 916-919页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 本研究旨在探讨蛋白酶体抑制剂硼替佐米(bortezomib)对K562细胞的增殖、凋亡及SHIP基因表达的影响.将不同浓度的硼替佐米作用于K562细胞,采用MTT法测定细胞增殖活性,用流式细胞术检测细胞凋亡,RT-PCR方法检测SHIP m...
- 概要：
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【中文期刊】 龚亚文 何广胜 《中国实验血液学杂志》 2013年21卷6期 1627-1630页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 随着FLAER高灵敏度流式细胞仪诊断技术和补体C5单克隆抗体的应用,许多学者对阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的认识发生了改变.这些新的研究成果表明,人源型抗C5单克隆抗体的治疗能改变PNH的自然病史,能从根本上减少血栓栓塞、控制血管内溶...
【关键词】 抗C5单克隆抗体；溶血；阵发性睡眠性血红蛋白尿症；
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