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【中文期刊】 许芸 汪世靖  等 《中风与神经疾病杂志》 2025年42卷1期 13-18页 ISTICCA

【摘要】 目的 分析肝豆状核变性,也称Wilson病(WD)下肢肌张力障碍患者表面肌电信号的特征,探讨表面肌电图(sEMG)作为WD下肢肌张力障碍评估工具的可行性.方法 纳入36例WD下肢肌张力障碍患者(观察组)以及20例WD无下肢肌张力障碍患者(对...

【关键词】 肝豆状核变性； 下肢； 肌张力障碍；

【中文期刊】 程春香 汪世靖  等 《中风与神经疾病杂志》 2025年42卷1期 9-12页 ISTICCA

【摘要】 目的 调查肝豆状核变性、也称Wilson病(WD)患者感知健康能力的水平及其影响因素.方法 采用便利抽样法选取2021年1月—2023年12月就诊于安徽中医药大学神经病学研究所附属医院的WD患者60例,作为本研究的对象,使用一般资料调查表、...

【关键词】 肝豆状核变性； Wilson病； 感知健康能力；

【中文期刊】 张亮亮 徐银  等 《中风与神经疾病杂志》 2025年42卷1期 19-22页 ISTICCA

【摘要】 肝豆状核变性(HLD),也称Wilson病(WD)是一种少见的神经系统遗传性疾病,可表现为肝脏损害症状、锥体外系症状、精神症状以及肾脏损害症状等,然而,合并视力下降罕见.本文通过回顾性分析2022年安徽中医药大学神经病学研究所附属医院确诊的...

【关键词】 肝豆状核变性； 视力下降； 视神经萎缩；

【中文期刊】 李金贤 温鼎声  等 《中国病理生理杂志》 2024年40卷9期 1751-1757页 ISTICPKUCSCDCA

【摘要】 肝豆状核变性[又称威尔逊病(Wilson disease,WD)]是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病,其临床表现主要包括肝脏损伤、神经功能障碍和精神疾病.WD的机制尚不完全清楚,目前普遍认为铜蓄积是其主要原因,但近年来铜死亡的发现以及锌...

【关键词】 肝豆状核变性； 铜代谢； ATP7B基因；

【中文期刊】 柯洁茹 程亚杰  等 《中国神经精神疾病杂志》 2024年50卷7期 423-429页 ISTICPKUCSCDCA

【摘要】 目的 探讨Wilson病(Wilson disease,WD)患者冲动性对数字成瘾倾向的影响及其相关因素.方法 纳入66例WD患者为研究对象,根据临床表现分为脑型组42例、肝型组24例.采用网络成瘾量表(internet addic-tio...

【关键词】 Wilson病； 肝豆状核变性； 冲动性；

【中文期刊】 王永杰 李闪闪  等 《中国药理学通报》 2024年40卷11期 2165-2173页 ISTICPKUCSCDCABP

【摘要】 目的 基于网络药理学及动物实验探究栀子大黄汤治疗肝豆状核变性的作用机制.方法 利用TCMSP平台检索栀子大黄汤的化学成分和作用靶点;通过检索DisGeNET、GeneCards数据库获得疾病靶点;通过STRING数据库构建PPI网络,利用D...

【关键词】 栀子大黄汤； 肝豆状核变性； 作用机制；

【中文期刊】 吴素红 武红利  等 《放射学实践》 2024年39卷4期 441-448页 ISTICPKUCSCD

【摘要】 目的:基于独立成分分析(ICA),探讨肝豆状核变性(WD)患者默认模式网络(DMN)功能连接(FC)的改变及其与临床神经精神特征之间的关系.方法:将2021年1月-2021年12月在本院就诊的85例肝豆状核变性患者和年龄、性别相匹配的85例...

【关键词】 磁共振成像； 肝豆状核变性； 默认模式网络；

【中文期刊】 唐露露 陈怀珍  等 《解放军医学杂志》 2024年49卷2期 131-136页 ISTICPKUCSCDCA

【摘要】 目的 探讨Wilson病(WD)相关慢加急性肝衰竭(ACLF)患者的预后影响因素及其预测价值.方法 收集2017年1月1日-2022年1月1日在安徽中医药大学第一附属医院脑病科住院的70例WD-ACLF患者的临床资料进行回顾性分析,根据12...

【关键词】 Wilson病； 慢加急性肝衰竭； 预后；

【中文期刊】 康丽利 宗志峰  等 《临床军医杂志》 2024年52卷6期 627-630页 ISTICCA

【摘要】 目的 探讨白藜芦醇对肝豆状核变性(HLD)患者精神症状、角膜K-F环的影响.方法 选取邯郸市第一医院自2019 年4 月至 2023 年 4 月收治的 64 例HLD患者为研究对象.按随机数字表法将患者分为A组与B组,每组各 32 例.A组...

【关键词】 肝豆状核变性； 驱铜治疗； 白藜芦醇；

【中文期刊】 龚成亮 方向  等 《山东医药》 2024年64卷17期 79-82页 ISTICCA

【摘要】 目的 观察长期接受驱铜治疗的肝豆状核变性(HLD)患儿生长发育情况并分析其影响因素.方法 选择长期驱铜治疗的HLD患儿53例作为观察组,同期体检健康儿童53例作为对照组.收集受试者临床资料,采用Epiinfo7.5.3软件计算获得两组年龄别...

【关键词】 肝豆状核变性； 儿童； 驱铜治疗；