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【中文期刊】 陈奥 练巧燕  等 《器官移植》 2020年11卷3期 391-394,423页 ISTICPKUCSCDCA

【摘要】 目的 探讨肺移植治疗囊性纤维化(CF)的疗效和预后.方法 回顾性分析行同种异体双肺移植术治疗1例终末期CF受者的临床资料,对CF受者的临床特点、诊断方法 及治疗策略进行总结.结果 本例受者幼年发病,反复咳嗽、咳浓痰30年,肺部反复感染合并急...

【关键词】 囊性纤维化； 囊性纤维化跨膜电导调节蛋白； 肺移植；

【中文期刊】 王琳 聂宏光  《生理科学进展》 2020年51卷1期 33-35页 MEDLINEISTICPKUCA

【摘要】 肺纤维化为临床常见病,严重影响人体呼吸功能,且随着病情和肺部损伤的加重,患者呼吸功能不断恶化,诊断后的平均生存时间很短.迄今为止,作为肺心病、肺水肿等肺部常见疾病的最终结局,肺纤维化的发病机制尚未完全研究清楚.研究表明肺纤维化的发病与多种离...

【关键词】 肺纤维化； 上皮钠通道； 囊性纤维化跨膜转导调节子；

【中文期刊】 中国医师协会胰腺病专业委员会慢性胰腺炎专委会  《临床肝胆病杂志》 2019年35卷2期 294-298页 ISTICPKUCA

【摘要】 胰腺外分泌功能不全(pancreatic exocrine insufficiency,PEI)是指由于各种原因引起的胰酶分泌不足或胰酶分泌不同步,而导致患者出现营养消化吸收不良等症状[1].中国医师协会胰腺病专业委员会慢性胰腺炎专委会牵头...

【关键词】 胰腺外分泌功能不全； 胰腺炎； 囊性纤维化；

【中文期刊】 王兴兰 尹子福  等 《中华儿科杂志》 2019年57卷7期 548-552页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 目的 评估汗液电导率检测对中国儿童囊性纤维化(CF)的诊断价值.方法 回顾性研究,收集2014年5月至2018年6月在首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科确诊的45例CF患儿(CF组)和200例患肺部疾病的非CF患儿(非CF组)的汗液,进行...

【关键词】 儿童； 囊性纤维化； 汗液；

【中文期刊】 卢明 陈代杰  《中国抗生素杂志》 2019年44卷11期 1288-1294页 ISTICPKUCSCDCABP

【摘要】 氨基糖苷类抗生素是较早应用于细菌性感染治疗的一类抗生素.随着新技术、新方法的应用,研究发现该类抗生素可以抑制提前终止密码子(PTC),用于治疗由无义突变引起的囊性纤维化,Duchenne肌营养不良症,Usher综合症以及Hurler综合征等...

【关键词】 氨基糖苷类抗生素； 无义突变； PTCs；

【中文期刊】 温婉芳 李薇  等 《中华实用儿科临床杂志》 2019年34卷1期 64-65页 ISTICPKUCSCDCA

【摘要】 囊性纤维化(CF)是一种侵犯多脏器的常染色体隐性单基因遗传的先天性外分泌腺疾病,相关基因位于7号染色体长臂3区1带(7q31.2),全长约250 kb,共27个外显子.其基因产物CFTR是一种环磷酸腺苷(cAMP)依赖性氯离子通道蛋白,CF...

【关键词】 囊性纤维化； 婴儿,新生； 基因；

【中文期刊】 程万静 郑荟  等 《临床与实验病理学杂志》 2019年35卷4期 437-439页 ISTICPKUCA

【摘要】 囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)是由编码囊性纤维化跨膜传导调节因子(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator,CFTR)的基因突变引起的遗传性疾病.CFTR是一...

【关键词】 囊性纤维化； CFTR； 动物模型；

【中文期刊】 郭青榜 冯文化  等 《中国病理生理杂志》 2019年35卷7期 1236-1242页 ISTICPKUCSCDCA

【摘要】 目的:探讨囊性纤维化跨膜转导调节因子(CFTR)对低氧诱导的大鼠心肌H9c2细胞损伤的影响及其作用机制.方法:利用专业缺氧工作站使大鼠心肌H9 c2细胞暴露于1％ 氧含量环境中建立缺氧培养模型.H9c2细胞中CFTR过表达后在缺氧环境中培养...

【关键词】 囊性纤维化跨膜转导调节因子； 低氧； H9c2细胞；

【中文期刊】 傅熙玲 常家宝  等 《中华临床感染病杂志》 2019年12卷5期 375-378页 ISTICPKUCSCDCA

【摘要】 囊性纤维化是由囊性纤维化跨膜传导调节因子基因突变,导致的常染色体隐性遗传性疾病,在高加索人群中多发,携带率约3%,在亚洲人群中发病率则低于35／10 000,临床表现复杂多样.本病例临床表现为肺部感染伴不明原因肝硬化,初诊疑为肺结核,经抗结...

【关键词】 囊性纤维化； 肺部感染； 肝硬化；

【中文期刊】 郭志国 辛毅  《中国全科医学》 2018年21卷20期 2400-2403页 ISTICPKUCA

【摘要】 急性胰腺炎是胰腺的炎症性疾病,表现为胰蛋白酶原不适当的活化、炎性细胞浸润及胰腺分泌细胞的破坏,若进展为重症急性胰腺炎可危及生命.由于发病机制不清,临床对重症急性胰腺炎的治疗缺乏有效方法.胰蛋白酶学说在胰腺炎发病机制中处于主导地位,其中前体胰...

【关键词】 胰腺炎； 囊性纤维化跨膜传导调节因子； 胰蛋白酶；