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【中文期刊】 陈文俊 刘立芳  等 《中华护理杂志》 2016年51卷7期 887-889页 MEDLINEISTICPKUCSCD

【摘要】 总结1例家族性淀粉样变性周围神经病患者行肝移植的护理经验.护理要点包括:准确判断患者意识状态,及时实施抢救;多途径补充营养,根据患者情况调整饮食;严密监测他克莫司血药浓度,严格控制药物剂量;尽早开展四肢功能锻炼和肺部功能锻炼,制订个性化训练...

【关键词】 周围神经系统疾病； 肝移植； 护理；

【中文期刊】 林海燕 李莹  等 《中华眼科杂志》 2014年50卷10期 790-791页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 患者女性,37岁.6个月前无明显诱因出现双眼前黑影飘动增加,无眼红、眼痛、视力下降;3个月前出现双眼视力逐渐下降,伴右眼视物变形,左眼中央视物固定遮挡.2个月前患者觉双眼干涩,就诊查右眼视力0.15,左眼视力0.3;基础泪液分泌(Schir...

【中文期刊】 刘晶瑶 江新梅  《中华神经医学杂志》 2012年11卷1期 98-101页 ISTICPKUCSCDCA

【摘要】 家族性淀粉样变性周围神经病(familial amyloid polyneuropathy,FAP)是一种具有遗传性的淀粉样变性类疾病,以常染色体显性遗传为特征,并具有广泛的种族分布.疾病最初表现为周围神经病及自主神经功能障碍,但随着病情的...

【关键词】 家族性淀粉样变性周围神经病； 转甲状腺素蛋白； Familial amyloid polyneuropathy；

【中文期刊】 刘晶瑶 郭颖杰  等 《中华神经医学杂志》 2012年11卷9期 939-942页 ISTICPKUCSCDCA

【摘要】 目的 通过对一例家族性淀粉样变性周围神经病(FAP)中国家系的先证者进行解剖检查及外周血标本的DNA基因测序,总结分析先证者的临床特征,为加强对该病的了解提供参考. 方法 应用HE染色、刚果红染色、甲苯胺蓝染色后光镜下观察淀粉样物质沉积情况...

【关键词】 周围神经病； 淀粉样变性； 家族性；

【中文期刊】 朱海燕 王皖骏  等 《中华妇产科杂志》 2011年46卷11期 860-861页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 家族性淀粉样变性多发神经病( familial amyloid polyneuropathy,FAP)是以细胞外特异性淀粉样物质聚集、主要累及外周神经和白主神经系统为特征的常染色体显性遗传性神经系统疾病[1],是具有广泛种族分部的家族性综合...

【中文期刊】 朱潇颖 赵永波  《中国现代神经疾病杂志》 2006年6卷1期 62-64页 MEDLINEISTICPKUCA

【摘要】 <篇首> 家族性淀粉样变多发性神经病(familial amyloid polyneuropathy,FAP)为一罕见型常染色体显性遗传疾病,与转甲蛋白(transthyretin,TTR)基因的80多个位点突变相关.临床上以进行性的周围神经、...

【中文期刊】 曹丽华 崔志堂  等 《中华神经科杂志》 2005年38卷2期 77页 ISTICPKUCSCDCA

【摘要】 <篇首> 患者女性,48岁,于1997年初出现心慌心、前区不适、气短,尤其活动后加重.1998年开始双下肢无力,以左下肢为重,伴麻木和自发性疼痛,有逐步加重趋势,能坚持上班.2002年9月开始上述症状加重,在行进中经常跌倒,道路不平时更易发生,...

【中文期刊】 王朝霞 张英  等 《北京大学学报(医学版)》 2003年35卷4期 408-411页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 目的:报道一个家族性淀粉样变性多神经病家族的临床特点、病理改变和基因检测结果.方法:先证者为52岁女性患者,于7年前反复出现恶心和呕吐,6年前出现便秘.5年前开始逐渐出现双下肢麻木伴出汗减少.3年前逐渐出现双侧下肢无力伴随肌肉萎缩,皮肤出现...

【关键词】 淀粉样神经病,家族性/遗传学； 基因； 系谱；

【中文期刊】 张琦 张薇  等 《中国实用护理杂志》 2016年32卷z1期 101-101页 ISTIC

【摘要】 家族性遗传性淀粉样变多发性神经病（hereditary amyloid neuropathy，HAP）国内较少见，临床表现中神经系统多受累,主要表现为不对称性肌力减退、失语、肢体麻木等，但很少发生癫痫发作。2014年7月我院收治1例HAP合...

【中文期刊】 张志颖 张娜  《中国实用护理杂志》 2012年28卷31期 39-40页 ISTIC

【摘要】 淀粉样变性是由一组不溶性淀粉样蛋白以纤维结构沉积于细胞间和/或血管壁内造成组织器官结构和功能改变,引起多种临床表现的少见疾病,累及的主要器官包括肾脏、肝脏、心脏、对神经系统、呼吸系统、消化系统、皮肤、关节、造血系统、内分泌系统可产生不同程度...