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【中文期刊】 王淑杨 乔建军  《中国麻风皮肤病杂志》 2025年41卷3期 220-225页 ISTIC

【摘要】 VEXAS综合征是一种罕见迟发性自身炎症性疾病,于2020年首次报道.此病与体细胞UBA1基因突变有关,具有全身炎症和骨髓髓系、红系前体细胞空泡等血液系统的异常表现,复发率和死亡率较高.目前尚无针对VEXAS综合征的权威诊疗共识或指南,易漏...

【关键词】 VEXAS综合征； 自身炎症性疾病； UBA1基因；

【中文期刊】 耿新 杨阳  等 《中国实验血液学杂志》 2024年32卷6期 1933-1936页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 VEXAS综合征是最近发现的一种自体炎症综合征,主要发病人群为成年男性,该疾病由参与泛素系统激活的X连锁基因UBA1中的蛋氨酸体细胞突变引发.患者常表现出广泛的全身炎症症状(如发热、中性粒细胞皮肤病、软骨炎、肺部浸润、眼部炎症、静脉血栓形成...

【关键词】 VEXAS综合征； 血液系统疾病； 自身免疫性疾病；

【中文期刊】 李竹 罗弘志  《医学信息》 2024年37卷13期 174-178页

【摘要】 VEXAS综合征是一种由UBA1体细胞变异引起的具有风湿病和血液学特征的成人起病的炎症综合征,为一种严重的进展性疾病,表现出广泛的器官损害,与其他疾病鉴别困难,该类患者常常辗转于医院各大科室.临床实验室检查缺乏特异性,目前诊断完全基于外周血...

【关键词】 VEXAS综合征； UBA1； 自身免疫性炎症；

【中文期刊】 Ze-Ting Song Xiao-Jie Chen  等 《植物学报（英文版）》 2022年64卷7期 1297-1302页 SCIMEDLINEISTICCSCDCABP

【摘要】 During recovery from heat stress, plants clear away the heat-stress-induced misfolded pro-teins through the ubiquitin-pr...

【关键词】 basal thermotolerance； heat stress； NAA15；

【中文期刊】 张越 王化泉  《中华医学杂志》 2022年102卷36期 2895-2898页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 VEXAS综合征是一种新近定义的难治性成人发病自身炎症综合征，由造血干细胞中UBA1编码泛素激活酶的基因的蛋氨酸体细胞突变引起，导致催化缺陷的UBA1亚型表达。患者由此出现一系列全身炎症表现和血液系统症状—反复发热、肺部浸润、皮肤症状、大细...

【关键词】 VEXAS综合征； UBA1基因； 空泡；

【中文期刊】 张越 王化泉  《中华医学杂志》 2022年102卷36期 2895-2898页

【摘要】 VEXAS综合征是一种新近定义的难治性成人发病自身炎症综合征，由造血干细胞中UBA1编码泛素激活酶的基因的蛋氨酸体细胞突变引起，导致催化缺陷的UBA1亚型表达。患者由此出现一系列全身炎症表现和血液系统症状—反复发热、肺部浸润、皮肤症状、大细...

【关键词】 VEXAS综合征； UBA1基因； 空泡；

【外文期刊】 Gina A,Smith ; Gareth W,Fearnley ; 等 《Biology open》 2017年6卷10期 1404-1415页 SCIMEDLINEBP

【关键词】 Angiogenesis; Endothelial; Signal transduction;

【外文期刊】 Haruki,Matsumoto ; Tomoyuki,Asano ; 等 《Clinical immunology (Orlando, Fla.)》 2022年238卷 108996页 SCIMEDLINECABP

【关键词】 BD; MDS; UBA1 variant;

【外文期刊】 Antje,Schäfer ; Monika,Kuhn ; 等 《Acta crystallographica. Section D, Biological crystallography》 2014年70卷Pt 5期 1311-20页 MEDLINECA

【关键词】 Uba1; acyladenylate; ubiquitin;

【外文期刊】 Rashmi,Kanagal-Shamanna ; David B,Beck ; 等 《Annual review of pathology》 2024年19卷 479-506页 SCIMEDLINECA

【关键词】 MDS; UBA1; VEXAS;