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【中文期刊】 陆效笑 陆怡  等 《中国当代儿科杂志》 2024年26卷2期 213-218,后插1页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 患儿男,足月儿,28日龄,因发现皮肤黄染20 d、腹胀15 d入院.患儿生后1周起病,以皮肤黄染、肝脾大、大量腹水、肝功能异常进行性加重至肝衰竭、严重凝血功能障碍、血小板减少为主要表现.给予抗感染、限液利尿、保肝利胆、间断放腹水、换血,以及...

【关键词】 肝衰竭； 先天性肝纤维化； 胆汁淤积；

【中文期刊】 郑玲玲 刘南南  等 《肝脏》 2022年27卷8期 943-945页 ISTIC

【摘要】 患者,女性,40岁,因"反复乏力、纳差3年余"于2019年入院,既往有多囊肾病史7年,患者3年前无明显诱因下反复出现乏力、纳差,在当地医院发现血小板降低并诊断为原因不明肝硬化.配偶健康,否认家族近亲婚育史.

【关键词】 先天性肝纤维化； 肝硬化； 常染色体显性遗传性多囊肾病；

【中文期刊】 杨灿 金皎  《贵州医科大学学报》 2022年47卷12期 1453-1458页 ISTIC

【摘要】 目的 探讨眼-脑-肝-肾综合征(COACH综合征)的临床及家系特点.方法 以1例COACH综合征患者(先证者)及其3代内家系成员作为研究对象,收集先证者的临床资料[包括病史、体格检查、肝功能、肝脏弹力纤维检测、眼部学相干断层成像(OCT)检...

【关键词】 纤毛病； COACH综合征； TMEM67基因突变；

【中文期刊】 李菲菲 傅兆庆  等 《中华肝脏病杂志》 2019年27卷6期 463-465页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 报道1例先天性肝纤维化伴先天性肝内胆管扩张症,在临床上罕见,具有重要的诊断参考意义.

【关键词】 先天性肝纤维化； 肝内胆管扩张症； 诊断；

【中文期刊】 曹丽丽 董漪  等 《临床肝胆病杂志》 2019年35卷1期 166-168页 ISTICPKUCA

【摘要】 常染色体隐性遗传性多囊肾(autosomal recessive polycystic kidney disease,ARPKD)是一种多发于儿童肾脏和胆道系统的严重单基因遗传病[1],以肝门静脉系统发育不全为特征,包括胆管板重塑缺陷、胆管...

【关键词】 多囊肾,常染色体隐性； 先天性肝纤维化； 病例报告；

【中文期刊】 李正鑫 邢枫  等 《临床肝胆病杂志》 2018年34卷10期 2192-2194页 ISTICPKUCA

【摘要】 先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis,CHF)诊断复杂,发病年龄以青少年为主,成人先天性肝纤维化发病较晚,通常以门静脉高压为主要临床表现,出血风险较高.成人CHF合并lgG4升高病例尚未见临床报道.为总结诊...

【关键词】 先天性肝纤维化； 免疫球蛋白G； 活组织检查；

【中文期刊】 吴欣 杜霄壤  等 《临床儿科杂志》 2016年34卷6期 444-448页 ISTICPKUCSCDCA

【摘要】 目的：探讨儿童先天性肝纤维化（CHF）的临床特点。方法选取2002年1月至2015年6月首次确诊的111例CHF患者为研究对象，根据确诊时年龄分为儿童组60例和成年组51例，采集两组的性别、年龄、临床表现、体征、实验室检查、影像特点等临床资...

【关键词】 先天性肝纤维化； Caroli病； 胆管板畸形；

【中文期刊】 杨昊臻 胡瑾华  等 《临床肝胆病杂志》 2012年28卷2期 146-148页 ISTICPKUCA

【摘要】 Caroli病表现为肝内胆管异常扩张,可累及多支,内可有胆汁淤积及胆石形成,管壁常有不同程度的纤维化或和急慢性炎症,伴发先天性肝纤维化时称为Caroli病Ⅱ型或Caroli综合征.常染色体隐性遗传多囊肾(autosemal recessiv...

【关键词】 Caroli病； 先天性肝纤维化； 多囊肾,常染色体隐性；

【中文期刊】 赵新颜 张新  等 《临床肝胆病杂志》 2010年26卷2期 191-193页 ISTICPKUCA

【摘要】 目的 总结先天性肝纤维化的临床特点,描述先天性肝纤维化时产生门静脉高压的病理形态学特点.方法 回顾性分析2000年～2009年9月,北京友谊医院门诊及住院诊断为先天性肝纤维化患者的临床特点,对活检肝组织标本进行特殊染色及免疫组织化学染色.结...

【关键词】 先天性肝纤维化； 门脉高压； 肝硬化；

【中文期刊】 任红霞 李龙  等 《临床儿科杂志》 2006年24卷7期 605-606页 ISTICPKUCSCDCA

【摘要】 <篇首> 先天性肝纤维化是小儿少见的肝胆系统畸形,随着影像学技术的发展和诊断水平的提高,此病的发现逐渐增多,该病往往合并门脉高压、脾功能亢进及消化道出血.我们回顾性分析近年收治的5例先天性肝纤维化患儿的临床资料,旨在探讨其临床特点和治疗.

【关键词】 先天性肝纤维化； 手术治疗； 儿童；