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【中文期刊】 罗章 于洁 《国际检验医学杂志》 2024年45卷11期 1380-1385页ISTICCA
【摘要】 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种以持续发热、全血细胞减少、脾大等为主要表现的严重炎症反应综合征.根据病因可将HLH分为原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(pHLH)及继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症.pHLH是一类隐性遗传病,...
【关键词】 原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症；诊断；治疗；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 陈潇 张磊 等 《浙江医学》 2023年45卷6期 639-641,644页ISTICCA
【摘要】 目的 分析原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(pHLH)患儿的基因及表型.方法 回顾性分析2018年1月至2021年6月初诊于青岛大学附属妇女儿童医院且经基因检测确诊为pHLH的4例患儿临床资料及基因检测结果.结果 pHLH患儿的起病年龄为...
【关键词】 原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症；儿童；基因突变；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王乔宇 《医学综述》 2016年22卷9期 1686-1690页ISTICCA
【摘要】 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种血液病的急危重症,其具有起病急、进展快、预后较差等临床特点.导致HLH的原因众多,遗传因素、感染性疾病、肿瘤、自身免疫相关性疾病等均可为本病的致病因素.感染相关性HLH和自身免疫疾病相关性HLH以...
【关键词】 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症；病因；原发性；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 黄志卓 《国际儿科学杂志》 2011年38卷3期 287-290页ISTIC
【摘要】 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一组以淋巴细胞、组织细胞增生伴噬血细胞增多而引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征的威胁生命的综合征,分为原发性和继发性.原发性HLH主要包括家族性HLH和免疫缺陷综合征相关性HLH.目前家族性HLH可分...
【关键词】 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症；原发性；基因突变；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 刘彦权 陈晓君 等 《解放军医学杂志》 2024年49卷8期 952-958页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 作为临床较罕见且预后差的恶性血液病,噬血细胞综合征(HPS)亦被称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),可分为原发性(遗传性)HLH和继发性(获得性)HLH两类,其特征为大量异常的免疫细胞持续激活与调节失控,进而导致全身性炎性因子风暴和...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 唐凤如 林芸竹 《医学理论与实践》 2023年36卷15期 2555-2557页
【摘要】 Emapalumab是一种直接针对干扰素-γ(IFN-γ)的全人源免疫球蛋白G1 单克隆抗体,该药于2018 年11 月首次获得美国食品药品管理局(FDA)批准,用于治疗患有原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),难治性、复发性或进展...
【关键词】 Emapalumab；噬血细胞性淋巴组织细胞增生症；靶向治疗；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 安琪 季强 等 《临床儿科杂志》 2013年11期 1090-1092页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）又称噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）是儿童期少见但病死率极高的疾病，是由于淋巴细胞和组织细胞...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 吴梓梁 《中国实用儿科杂志》 2001年16卷4期 244-246页ISTICPKUCSCD
【摘要】 <篇首> 噬血细胞综合征( hemophagocyticsyndrome, HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症( hemophagocyticlymphohistocytosis),又称噬血细胞性网状细胞增生症( hemophagocyt...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 杜立安 罗建明 《山东医药》 2019年59卷27期 90-94页ISTICCA
【摘要】 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)可分为原发性、继发性HLH两类,原发性HLH又称为遗传性HLH,包括家族性HLH(FHL)和遗传性免疫缺陷相关HLH,继发性HLH主要包括感染相关HLH、免疫相关HLH和恶性肿瘤相关HLH.穿孔素依赖的...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 杨颖 李志刚 等 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 2018年23卷5期 279-280,封3页ISTICCA
【摘要】 噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),可分为原发性和继发性两类.原发性HLH(FHLH)发病...
- 概要：
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