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【中文期刊】 毛雪涵 邓书会 等 《中国实验血液学杂志》 2021年29卷3期 812-818页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:总结并比较意义未明的单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)、原发性轻链(pAL)型淀粉样变、多发性骨髓瘤(MM)以及MM继发淀粉样变性患者的临床基线特点,尤其是细胞遗传学异常的差异.方法:回顾性分析和比较2006年2月至2019年8月于中国...
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【中文期刊】 邱玲慧 余鹏 等 《创伤与急诊电子杂志》 2022年10卷1期 32-37页
【摘要】 本文报告1例以心力衰竭为首发表现的系统性轻链型淀粉样变性案例,并结合文献对该疾病进行系统复习和分析,为临床诊疗工作提供参考.
【关键词】 心力衰竭；蛋白尿；原发性系统性轻链型淀粉样变性；
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【中文期刊】 罗素珊 武彤 等 《中华肾脏病杂志》 2025年41卷7期 540-543页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 该文报道1例罕见的肾淀粉样变性合并原发性微小病变肾病（minimal change disease，MCD）的病例。患者以水肿和蛋白尿起病，合并IgG-λ型单克隆免疫球蛋白血症，诊断为原发性系统性轻链型淀粉样变性累及肾脏，经治疗后获得血液学...
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【中文期刊】 胡旸 朱平 《中国实验血液学杂志》 2012年20卷5期 1251-1255页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 原发性系统性轻链淀粉样变性(AL)是系统性淀粉样变性疾病中最常见的类型,最近已明确AL是异常浆细胞导致的恶性肿瘤.这些浆细胞产生过量的免疫球蛋白轻链,形成具有蛋白质毒性的纤维状淀粉样物,通过异常折叠和沉积于多种组织器官,引起多脏器损害.AL...
【关键词】 原发性系统性轻链淀粉样变性；系统性淀粉样变性；流式细胞术；
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【中文期刊】 张婧 刘葳 等 《中华血液学杂志》 2024年45卷S1期 18-21页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:介绍获得性凝血因子Ⅹ缺乏症的临床特征、实验室检查、诊断思路及治疗。方法:回顾1例获得性凝血因子Ⅹ缺乏起病的原发性轻链型淀粉样变患者的诊疗过程并进行文献复习。结果:患者为69岁男性，因腹腔出血入院，经检查确诊为原发性轻链型淀粉样变合并获...
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【中文期刊】 高雅娟 沈恺妮 等 《白血病·淋巴瘤》 2023年32卷1期 22-25页ISTICCA
【摘要】 原发性轻链型（AL型）淀粉样变是一种罕见的致死性浆细胞疾病。近年来，AL型淀粉样变的治疗已从硼替佐米时代迈入了达雷妥尤单抗的免疫治疗时代，但晚期患者的治疗选择、如何获得早期器官缓解、如何进行病情监测等问题仍有待进一步探索。2022年第64届...
【关键词】 原发性轻链型淀粉样变；诊断；治疗；
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【中文期刊】 张曼曼 李小红 等 《中国皮肤性病学杂志》 2022年36卷7期 824-826页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 患者男,49岁,面部丘疹伴声嘶1年,吞咽困难2个月.查体见面颈部、躯干百余粒肤色、蜡样光泽丘疹,舌体肿大;实验室检查示:血清IgG升高,M蛋白(+).皮损组织病理示:真皮内大量红染物质,刚果红(+),偏振光显微镜下可见苹果绿色双折光,N型胶...
【关键词】 免疫球蛋白轻链型淀粉样变；原发性系统性淀粉样变；Ⅳ型胶原；
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【中文期刊】 刘敏 葛健 《中国实用内科杂志》 2021年41卷8期 735-736页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 原发性淀粉样变是由于淀粉样蛋白沉积于细胞外基质,造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病,可累及肾、心脏、肝、皮肤软组织、神经和肺等器官或组织.因发生率低临床表现多样化,心肌受累后表现为心力衰竭、心律失常、心包积液而收住心内科,往往得不到早期诊...
【关键词】 心肌；原发性轻链型淀粉样变；心脏磁共振；
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【中文期刊】 冯俊 黄栩芾 等 《中华血液学杂志》 2017年38卷2期 107-111页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 探讨极高危原发性轻链型淀粉样变(pAL)患者的临床特征及其预后.方法 回顾性分析2009年1月至2016年2月在北京协和医院确诊的205例pAL患者的临床资料,将梅奥2004分期Ⅲb期或梅奥2012分期4期的患者定义为极高危患者.结果...
【关键词】 原发性轻链型淀粉样变；极高危；硼替佐米；
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【中文期刊】 任航 张莹 等 《临床心血管病杂志》 2019年35卷8期 768-770页ISTICCA
【摘要】 原发性轻链型淀粉样变是罕见的多系统受累的单克隆浆细胞病,由于临床表现多样化、发病率低,诊断和治疗都很困难[1],患者的预后与早期诊断直接相关[2].本文通过介绍1例以晕厥为主要症状,经早期诊治、预后良好的原发性轻链型淀粉样变患者,以期提供临...
【关键词】 晕厥；原发性轻链型淀粉样变；
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