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【中文期刊】 王秋菊 Tobias Moser  《中华耳科学杂志》 2019年17卷1期 1-8页 ISTICPKUCSCD

【摘要】 听神经病及亚型听突触病是目前耳科学领域国际研究的难点和热点.随着听神经病在遗传学、生理学、分子细胞学以及动物模型的深入研究,逐渐明确并定义听突触病是听神经病中的一个亚型,进一步认识到突触在听神经的神经传导和声音编码中的重要作用,对听神经病及...

【关键词】 听神经病； 听突触病； 毛细胞声音编码；

【中文期刊】 张娟 李晓婷  等 《中华耳科学杂志》 2019年17卷1期 17-22页 ISTICPKUCSCD

【摘要】 目的 神经同步性是声源定位的基础,听神经病主要致病原因是神经同步性受损.本文目的是了解听神经病患者的声源定位情况.方法 选取4名12～20岁确诊为听神经病的患者和年龄匹配的50名听力正常受试者,除了常规测试其纯音听阈、声导抗、畸变耳声发射、...

【关键词】 听神经病； 声源定位；

【中文期刊】 高欣 张秋静  等 《中华耳科学杂志》 2019年17卷1期 65-69页 ISTICPKUCSCD

【摘要】 听神经病是遗传性耳聋中重要的一种疾病类型,OTOF基因是在能够导致听神经病的多个致病基因中重要基因之一,OTOF变异可导致听神经病.OTOF基因转录翻译otoferlin蛋白,蛋白结构中有6个重要的C2结构域,可与Ca2+结合.多个小鼠模型...

【关键词】 OTOF； otoferlin； 听神经病；

【中文期刊】 于澜 赵锦秀  等 《中华耳科学杂志》 2019年17卷1期 54-59页 ISTICPKUCSCD

【摘要】 目的 间隔感知测试是一项反映受试者听觉灵敏度的临床测试.本研究主要是对不同类型及程度的听力损失伴耳鸣患者进行间隔感知测试,包括在噪声中的间隔测试及500Hz、1000Hz、2000Hz频率的间隔阈值测试,并探索听力损失及耳鸣对间隔感知测试结...

【关键词】 耳鸣； 间隔感知； 听神经病；

【中文期刊】 兰兰 李清溪  等 《中华耳科学杂志》 2019年17卷1期 9-16页 ISTICPKUCSCD

【摘要】 目的 对比听神经病患者安静与噪声下言语识别率的差异并与正常受试者、感音神经性听力损失组、听神经瘤组进行比较.方法 测试在符合国家标准的隔声室内进行,纯音测试及言语测试应用校准后丹麦耳听美Conera听力计Otosuite(版本号4.82)联...

【关键词】 听神经病； 听神经病谱系障碍； 言语识别评估；

【中文期刊】 冰丹 王洪阳  等 《中华耳科学杂志》 2019年17卷1期 23-27页 ISTICPKUCSCD

【摘要】 目的 本研究旨在探索听神经病患者听力转归与病程的相关性,为临床咨询提供理论依据.方法 本研究对1995年7月至2017年12月之间连续就诊的听神经病患者进行回顾性分析.纯音听阈变化与病程的相关性由线性回归模型评估并进行曲线拟合.结果 听神经...

【关键词】 听神经病； 病程； 听力转归；

【中文期刊】 宋蒙涛 王洪阳  等 《中华耳科学杂志》 2019年17卷1期 46-53页 ISTICPKUCSCD

【摘要】 目的 分析一组伴周围神经病变听神经病患者的临床症状特点和听力学特征,总结综合征型听神经病的遗传学和表型特征.方法 对课题组2003年至2018年间收集的听神经病患者采用统一问卷调查,记录发病年龄和临床症状特点,并进行标准化的听力学评估:包括...

【关键词】 听神经病； 周围神经病； 综合征型；

【中文期刊】 谢林怡 关静  等 《中华耳科学杂志》 2019年17卷1期 28-34页 ISTICPKUCSCD

【摘要】 目的 分析伴耳鸣听神经病患者(auditory neuropathy,AN)的耳鸣及听力学特征,总结伴耳鸣AN患者的临床听力学转归情况并分析其耳鸣特征.方法 对2001年9月至2015年11月间确诊为AN并伴有耳鸣的19例(37耳)患者,随...

【关键词】 听神经病； 耳鸣； 随访研究；

【中文期刊】 梁鹏飞 王锦玲  等 《中华耳科学杂志》 2019年17卷1期 35-39页 ISTICPKUCSCD

【摘要】 目的 对非综合征型听神经病患者进行OTOF基因突变筛查,了解中国听神经病患者中OTOF基因的突变频谱.方法 选取西京医院耳鼻咽喉头颈外科门诊2009-2018年确诊的听神经病患者248名以及听力正常的健康志愿者100名,采集外周静脉血提取全...

【关键词】 听神经病； OTOF基因； 基因筛查；

【中文期刊】 陈耔辰 魏馨雨  等 《中华耳科学杂志》 2019年17卷1期 60-64页 ISTICPKUCSCD

【摘要】 听神经病是一种以双耳中度低频感音神经耳聋为临床症状,但ABR反应严重异常、耳声发射正常的病症.其相关的前庭功能检测的报道与关注在学术界仍较少,本文旨对听神经病所伴有的前庭功能异常进行文献回顾,从前庭生理学及与其相关的前庭功能检测手段进行总结...

【关键词】 听神经病； 前庭生理； 前庭功能检测；