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          【中文期刊】 金冬冬  晏小惠  等 《中华耳科学杂志》 2023年21卷5期 609-613页ISTICPKUCSCD

          【摘要】 目的 探讨小脑共济失调、腱反射消失、弓形足、视神经萎缩和感音神经性耳聋(CAPOS)综合征的听力学表型及干预方法.方法 分析2例CAPOS综合征患儿的临床听力学资料,总结患儿听力学表型及干预效果.结果 2例患儿均为高热后出现共济失调、视神经...

          【关键词】 CAPOS综合征ATP1A3基因听神经病谱系障碍

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          【中文期刊】 王丽燕  龙江  等 《中国听力语言康复科学杂志》 2025年23卷5期 459-462页ISTIC

          【摘要】 本文旨在系统梳理听障儿童疑难案例干预与康复领域的最新研究进展、实践方法和未来发展方向.围绕听障儿童康复的核心挑战展开,重点关注听神经病、听障伴孤独症/发育落后/注意力缺陷/构音器官畸形等障碍、情绪行为问题等疑难案例的干预策略,分析基因治疗等...

          【关键词】 听障儿童听神经病谱系障碍孤独症谱系障碍

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          【中文期刊】 洪晗馨  王龙昊  等 《上海交通大学学报(医学版)》 2023年43卷3期 261-268页ISTICPKUCSCDCA

          【摘要】 目的·通过构建线粒体内膜转位酶8A(translocase of inner mitochondrial membrane 8A,Timm8a)基因敲除小鼠(即Timm8a-/-小鼠),探究其听力表型及该基因在内耳的功能.方法·设计并构建T...

          【关键词】 线粒体内膜转位酶8AMohr-Tranebjaerg综合征听神经病谱系障碍

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          【中文期刊】 肖玲  苏述平  等 《中华耳科学杂志》 2022年20卷1期 82-87页ISTICPKUCSCD

          【摘要】 目的 通过比较听神经病谱系障碍(Auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)与感音神经性听力损失(Sensorineural hearing loss,SNHL)患儿人工耳蜗植入(Cochlear ...

          【关键词】 听神经病谱系障碍感音神经性听力损失人工耳蜗植入

          浏览:179 被引:2 下载:51
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          【中文期刊】 王杰  张李芳  等 《中华耳科学杂志》 2021年19卷1期 1-5页ISTICPKUCSCD

          【摘要】 目的 探讨听神经病谱系障碍患者人工耳蜗植入术后长期听力康复效果.方法 回顾性分析46例经我院诊断为听神经病谱系障碍的患者并行人工耳蜗植入(Cochlear Implantation,CI)患者的临床资料、听力及颞骨影像检查结果.对其中12例...

          【关键词】 听神经病谱系障碍人工耳蜗植入耳蜗微音器电位

          浏览:210 被引:4 下载:181
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          【中文期刊】 兰兰  李清溪  等 《中华耳科学杂志》 2019年17卷1期 9-16页ISTICPKUCSCD

          【摘要】 目的 对比听神经病患者安静与噪声下言语识别率的差异并与正常受试者、感音神经性听力损失组、听神经瘤组进行比较.方法 测试在符合国家标准的隔声室内进行,纯音测试及言语测试应用校准后丹麦耳听美Conera听力计Otosuite(版本号4.82)联...

          【关键词】 听神经病听神经病谱系障碍言语识别评估

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          【中文期刊】 彭峤琛  吴秀娟  等 《中国听力语言康复科学杂志》 2021年19卷4期 245-247页ISTIC

          【摘要】 目的 探讨听性稳态反应(ASSR)在小儿听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)患者中的临床意义.方法 选取45例(85耳)诊断为ANSD的患儿(观察组),其中40例为双耳AN...

          【关键词】 听性稳态反应听神经病谱系障碍听性脑干反应

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          【中文期刊】 李楚凌  谭淑娟  等 《听力学及言语疾病杂志》 2018年26卷3期 243-246页ISTICPKUCSCDCA

          【摘要】 目的 比较婴幼儿Chirp声和调频调制音诱发的听性稳态反应(auditory steady-state responses,ASSR)的特征表现,探讨婴幼儿听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum diso...

          【关键词】 听神经病谱系障碍婴幼儿Chirp声

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          【中文期刊】 谢林怡  兰兰  等 《中华耳科学杂志》 2015年2期 234-238页ISTICPKUCSCD

          【摘要】 目的:分析听神经病谱系障碍患者(auditory neuropathy spectrum, ANSD)首诊与复诊的听力学特征,预测ANSD患者临床听力学转归,并建立有效的随访方案。方法对1997年4月至2014年3月间确诊为ANSD的22例...

          【关键词】 听神经病谱系障碍听力学特征跟踪研究

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          【中文期刊】 王洪阳  李倩  等 《中华耳科学杂志》 2015年2期 206-212页ISTICPKUCSCD

          【摘要】 目的:分析新生儿听力筛查中检出的听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder, ANSD)的流行病学特征,剖析新生儿ANSD的临床转归及其相关因素。方法回顾性分析2003年12月-2013年1...

          【关键词】 新生儿听力筛查听神经病谱系障碍

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