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【中文期刊】 汪媛媛 罗春燕 等 《中国普外基础与临床杂志》 2024年31卷9期 1059-1062页 ISTICCA
【摘要】 纤维多囊性肝病(fibropolycystic liver diseases,FLDs)是一类罕见的先天性胆管板畸形相关的遗传性疾病,包括胆管错构瘤、先天性肝纤维化、多囊性肝病、Caroli病及胆总管囊肿.该疾病临床关注度低,影像学表现多样...
- 概要：
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【中文期刊】 宋家瑶 王颖硕 《中国实用儿科杂志》 2022年37卷9期 673-685页 ISTICPKUCSCD
【摘要】 上-下气道慢性炎症性疾病是指炎症累及上和(或)下气道的慢性疾病,包括以上气道为主的疾病、以下气道为主的疾病和上-下气道炎症共存性疾病,其中儿童期常见及罕见的上-下气道共存疾病主要包括鼻窦支气管综合征(sinobronchial syndro...
- 概要：
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【中文期刊】 王菲 杨男 等 《临床儿科杂志》 2021年39卷2期 117-120页 ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 分析囊性纤维化(CF)并发变应性支气管肺曲霉菌病(ABPA)的临床特征.方法 回顾分析1例确诊为CF并发ABPA患儿的临床资料,分析近10年PubMed、中国知网、万方数据库中报道CF并发ABPA的资料.结果 11岁患儿,男,曾诊断哮...
【关键词】 变应性支气管肺曲霉病； 囊性纤维化； 哮喘；
- 概要：
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【中文期刊】 邢素倩 谷利 等 《中国生物化学与分子生物学报》 2015年31卷7期 694-702页 MEDLINEISTICPKUCSCDCABP
【摘要】 PDZ(PSD95-DLG1-Z01)域蛋白囊性纤维化跨膜电导调节相关配体(CAL)与Ⅰ组代谢型谷氨酸受体(mGluR Ⅰ)相互作用并且调节其下游信号.近年发现,mGluR Ⅰ与帕金森病密切相关.然而,CAL蛋白是否在帕金森病中发挥作用,目...
【关键词】 囊性纤维化跨膜电导调节相关配体； 帕金森病； 细胞凋亡；
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【中文期刊】 徐文漭 李霞 等 《肿瘤防治研究》 2012年39卷12期 1522-1523页 ISTICCA
【摘要】 0 引言乳腺纤维腺瘤是女性最常见的良性纤维上皮性肿瘤;乳腺囊肿病(又称囊性增生症、纤维囊性病或慢性囊性乳腺炎)属于良性增生性疾病,两者可一侧或双侧乳腺单、多发;表皮样囊肿是一种瘤样病变,很少发生于乳腺,合并前两种疾病者更为少见.
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【中文期刊】 岳冰清 陈静瑜 《中国实用儿科杂志》 2023年38卷3期 215-217页 ISTICPKUCSCD
【摘要】 儿童肺移植是治疗终末期儿童肺疾病的有效治疗手段,适应证包括终末期肺血管疾病、闭塞性细支气管炎、肺间质病变、囊性肺纤维化等.近年来,随着肺移植技术的发展和成熟,儿童肺移植的数量也逐年增多.该文针对肺移植在不同儿童肺疾病中的治疗现状予以概述,为...
- 概要：
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【中文期刊】 田欣伦 《中国实用儿科杂志》 2023年38卷3期 204-209页 ISTICPKUCSCD
【摘要】 近年来,囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)在中国人中诊断例数明显增加.与欧美CF不同,中国人CF临床症状不典型,常仅见支气管扩张,胰腺外分泌功能不全较少见,采用欧美常用的基因筛查包不能检出中国常见的基因型,容易误诊漏诊.CF...
【关键词】 囊性纤维化； 中国人； 囊性纤维化跨膜传导调节因子；
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 张东伟 樊慧峰 等 《中国实用儿科杂志》 2023年38卷3期 235-237页 ISTICPKUCSCD
【摘要】 囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)是由编码囊性纤维化跨膜传导调节因子(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator,CFTR)的基因突变引起的罕见疾病.文章报告1例反...
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【中文期刊】 朱甫祥 刘泽隆 等 《中国生物化学与分子生物学报》 2010年26卷5期 429-435页 MEDLINEISTICPKUCSCDCABP
【摘要】 利用内含肽(intein)的蛋白质反式剪接技术,研究双载体真核细胞转囊性纤维化跨膜电导调节体(CFTR)基因,通过翻译后连接成为完整的功能性CFTR蛋白.应用基因重组技术,将人CFTR cDNA于剪接反应所需保守残基Ser660前断裂为N端...
【关键词】 蛋白质反式剪接； 囊性纤维化跨膜电导调节体； 基因转移；
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【中文期刊】 朱甫祥 宫贤弟 等 《生物工程学报》 2010年26卷12期 1710-1716页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 CFTR基因突变导致一种常染色体隐性遗传疾病--囊性纤维化(CF).利用split Ssp DnaB intein的蛋白质反式剪接技术的真核细胞双载体转CFTR基因,旨在研究翻译后水平CFTR的连接,以及由其建立的氯离子通道功能.于CFTR...
【关键词】 CFTR； Cl-通道； split Ssp DnaB intein；
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