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            【中文期刊】 郑强 樊敏  等 《中国新药杂志》 2023年32卷13期 1351-1357页 ISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 抗癫痫药物氨己烯酸(vigabatrin,VGB)是一种选择性、不可逆的γ-氨基丁酸转氨酶抑制剂,可通过增加中枢神经系统抑制性神经递质γ-氨基丁酸的浓度抑制大脑神经元异常放电.VGB的临床适应证为婴儿痉挛症的单一治疗、难治性部分发作性癫痫的...

            【关键词】 氨己烯酸γ-氨基丁酸婴儿痉挛症

            浏览:97 被引:0 下载:20

            【中文期刊】 赵艳飞 蔡美灵  等 《中风与神经疾病杂志》 2023年40卷6期 526-529页 ISTICCA

            【摘要】 婴儿痉挛症(infantile spasms syndrome,ISs)是一种婴儿期起病的年龄特异性癫痫综合征,最早报道是在1841 年,由West医生首次描述了自己儿子的癫痫发作[1] ,故又称为West综合征.

            【关键词】 14q12婴儿痉挛症FOXG1 基因

            浏览:47 被引:0 下载:16

            【中文期刊】 崔林阳 姜楠  等 《生物化学与生物物理进展》 2003年30卷5期 808-812页 SCIISTICPKUCSCDCABP

            【摘要】 借鉴流体力学中用子波变换识别湍流相干结构的能量最大准则,解释婴儿痉挛症发病的三联征,尤其想说明智能迟滞的原因.从电生理的角度来说明,为什么脑干是婴儿痉挛症的责任病灶--这个生化及病理已经做出的推测.研究发现婴儿痉挛症患儿的脑干通道对外界刺激...

            【关键词】 婴儿痉挛症脑干诱发电位子波变换

            浏览:162 被引:2 下载:12

            【中文期刊】 缑梦帆 樊姣姣  等 《中华实用儿科临床杂志》 2019年34卷13期 1022-1024页 ISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 目的 探讨DYNC1H1基因新发突变导致婴儿痉挛症(IS)的临床特点和基因变异情况.方法 收集2018年8月新乡医学院附属濮阳油田总医院儿科诊断为IS的2例患儿临床资料,对其临床特征及基因检测结果进行分析.以"DYNC1H1"、"突变"及"...

            【关键词】 婴儿痉挛症DYNC1H1癫痫

            浏览:467 被引:1 下载:495

            【中文期刊】 谭震 臧冬东  等 《中华神经外科杂志》 2018年34卷1期 59-63页 ISTICPKUCSCD

            【摘要】 目的 观察药物难治性婴儿痉挛症(IS)患儿脑静息态功能磁共振(rs-fMRI)的局部一致性(ReHo)值的变化,探讨IS的可能发病机制.方法 回顾性纳入2014年1月至2015年12月深圳市儿童医院神经外科行术前评估的药物难治性IS患儿(I...

            【关键词】 癫痫婴儿痉挛症儿童

            浏览:258 被引:0 下载:216

            【中文期刊】 贾天明 申丽  等 《中华实用儿科临床杂志》 2017年32卷15期 1179-1183页 ISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 目的 比较促皮质素(ACTH)与甲泼尼龙在婴儿痉挛症(IS)大鼠模型中的疗效.方法 将10日龄(P10)SD大鼠采用随机数字表法随机分为空白组(18只)、对照组(18只)和模型组(110只).模型组大鼠采用产前应激暴露加N-甲基-D天门冬氨...

            【关键词】 婴儿痉挛症促皮质素甲泼尼龙

            浏览:387 被引:5 下载:190

            【中文期刊】 胡春辉 王龙飞  等 《中华实用儿科临床杂志》 2016年31卷5期 371-375页 ISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 目的:探讨不明原因早发性癫痫脑病(EOEE)患儿的临床表型特点,进行癫痫基因二代测序,寻找致病性突变。方法收集2013年6月至2015年6月62例不明原因 EOEE 患儿详细的临床资料,采集患儿及其父母外周血,应用疾病基因靶向二代测序技术进...

            【关键词】 早发性癫痫脑病Dravet 综合征婴儿痉挛症

            浏览:760 被引:10 下载:1076

            【中文期刊】 韩金芬 赵卫东  等 《中华实用儿科临床杂志》 2016年31卷11期 859-862页 ISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 目的 探讨促皮质素(ACTH)治疗婴儿痉挛症(IS)的疗效.方法 回顾性分析2013年7月至2015年7月在新乡医学院第三附属医院儿科住院的IS患儿102例的临床资料.其中就诊年龄为45d~4岁.随机数字表法分为首选甲泼尼龙组21例,首选A...

            【关键词】 促皮质素甲泼尼龙婴儿痉挛症

            浏览:430 被引:8 下载:472

            【中文期刊】 易招师 查剑  等 《中华实用儿科临床杂志》 2016年31卷12期 899-902页 ISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 目的 观察婴儿痉挛症(IS)患儿不同方案治疗无临床发作后痉挛发作复发的情况,分析影响复发的危险因素.方法 选择2011年5月至2013年9月在江西省儿童医院神经内科住院治疗且痉挛发作获得缓解28 d以上的69例IS患儿为研究对象,随访患儿至...

            【关键词】 婴儿痉挛症复发危险因素

            浏览:614 被引:12 下载:478

            【中文期刊】 陈瑞东 廖建湘  《中华实用儿科临床杂志》 2015年30卷11期 854-856页 ISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 目的 通过样本熵定量评估生酮饮食治疗婴儿痉挛症(IS)的临床疗效及脑电图的改变,了解临床疗效与脑电图之间的定量关系.方法 选择2010年4月至2013年12月在深圳市儿童医院神经内科门诊及病房诊断为难治性IS并启动生酮饮食的患儿,比较所有入...

            【关键词】 婴儿痉挛症West综合征高峰节律紊乱

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