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            【中文期刊】 张琴 刘心霞  等 《成都医学院学报》 2024年19卷6期 1098-1102页 ISTICCA

            【摘要】 常染色体显性遗传多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)是常见的遗传性肾病,人群发病率约0.10%~0.25%[1],其主要临床表现为患者肾小管进行性囊性扩张的肾肿大,...

            【关键词】 常染色体显性遗传多囊肾病发病机制

            浏览:3 被引:0 下载:1

            【中文期刊】 李轩维 李文来  等 《巴楚医学》 2024年7卷2期 118-123页

            【摘要】 常染色体显性多囊肾病(ADPKD)是一种单基因遗传性肾脏疾病,其特征是囊肿进行性形成,导致肾脏体积增加和肾功能下降,最后进展为终末期肾病.既往临床上对ADPKD的治疗以对症支持治疗为主,无法延缓多囊肾病的病情进展,临床上亟需针对ADPKD的...

            【关键词】 常染色体显性遗传多囊肾病信号通路分子靶向药物

            浏览:41 被引:0 下载:5

            【中文期刊】 中华医学会器官移植学分会  《器官移植》 2023年14卷1期 24-30页 ISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 常染色体显性遗传性多囊肾病(ADPKD)是最常见的遗传性肾病,也是终末期肾病(ESRD)的最常见原因之一.肾移植是ADPKD伴ESRD患者的最佳肾脏替代治疗方式,目前国内外学者对于ADPKD患者肾移植前多囊肾是否需要切除存在一定的争议,并且...

            【关键词】 常染色体显性遗传多囊肾病基因突变肾移植

            浏览:102 被引:2 下载:66

            【中文期刊】 彭薇 张蔓丽  等 《解放军医学院学报》 2023年44卷8期 885-889页 ISTICCA

            【摘要】 背景 常染色体显性多囊肾病是终末期肾病最常见的单基因病因,有助于早期明确患者及家系成员的遗传学病因,并对患者及家系成员的生育指导提供帮助.目的 对 2021年 4月在解放军总医院第一医学中心产科门诊就诊的 1例有3次多囊肾孕育史孕妇及家系成...

            【关键词】 常染色体显性多囊肾病高通量测序基因突变

            浏览:53 被引:0 下载:6

            【中文期刊】 余磊 唐璠  等 《介入放射学杂志》 2022年31卷9期 861-864页 ISTICPKUCSCD

            【摘要】 目的 探讨经导管肾动脉栓塞术(TRAE)治疗常染色体显性遗传性多囊肾病(ADPKD)并发血尿的效果和安全性.方法 回顾性分析2010年1月至2018年12月三明市第一医院采用TRAE治疗的12例ADPKD并发血尿患者临床资料.采用粒径300...

            【关键词】 经导管肾动脉栓塞术常染色体显性遗传多囊肾病血尿

            浏览:91 被引:2 下载:20

            【中文期刊】 陈双剑 廖宏亮  等 《中国当代医药》 2023年30卷16期 18-21,27页 CA

            【摘要】 常染色体显性遗传多囊肾病(ADPKD)是最常见的肾脏遗传性疾病,临床表现为双侧肾囊肿、肝囊肿和颅内动脉瘤风险增加,随着肾脏损伤和肾功能进行性减退,最终导致尿毒症的发生.ADPKD具有基因遗传异质性,约93%病例是由PKD1基因和PKD2基因...

            【关键词】 常染色体显性遗传多囊肾病致病基因突变基因检测

            浏览:42 被引:0 下载:48

            【中文期刊】 范晨宇 浦东  等 《中国临床药理学杂志》 2021年37卷3期 284-287页 ISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 目的 探究ICG-001在体内外模型中对常染色体显性遗传多囊肾病(ADPKD)的影响.方法 用体外囊泡实验模型,将MDCK细胞分为对照组和低、中、高剂量实验组(0.2,1.0和5.0μmol·L-1),跟踪定位囊泡,拍照、测量囊泡直径,并计...

            【关键词】 ICG-001常染色体显性遗传多囊肾病肾囊肿模型

            浏览:73 被引:0 下载:63

            【中文期刊】 郑玲玲 刘南南  等 《肝脏》 2022年27卷8期 943-945页 ISTIC

            【摘要】 患者,女性,40岁,因"反复乏力、纳差3年余"于2019年入院,既往有多囊肾病史7年,患者3年前无明显诱因下反复出现乏力、纳差,在当地医院发现血小板降低并诊断为原因不明肝硬化.配偶健康,否认家族近亲婚育史.

            【关键词】 先天性肝纤维化肝硬化常染色体显性遗传多囊肾病

            浏览:58 被引:2 下载:33

            【中文期刊】 李琼 李江涛  等 《南方医科大学学报》 2020年40卷4期 538-543页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 目的 探究常染色体显性遗传性多囊肾(ADPKD)患者肾移植术后免疫抑制剂合理血药浓度.方法 收集2000年3月~2018年1月首次肾移植的68例ADPKD患者和68名性别、年龄和移植日期相匹配的其他肾移植受者(对照组)的临床资料,分析两组患...

            【关键词】 常染色体显性遗传多囊肾病免疫抑制剂泌尿道感染

            浏览:221 被引:5 下载:128

            【中文期刊】 许丽丽  《现代医药卫生》 2022年38卷24期 4220-4225页

            【摘要】 常染色体显性遗传性多囊肾病(ADPKD)是最常见的单基因遗传性肾病,在全球范围内被认为是终末期肾脏疾病的第四大原因.目前,ADPKD尚缺乏有效的治疗策略,有研究发现,微小RNA与ADPKD的发病及疾病进展密切相关,可能成为ADPKD诊断的生...

            【关键词】 常染色体显性遗传多囊肾病多囊微小RNA

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